Պատկերացրեք, դուք հանկարծ դժվարանում եք քայլել, կորցնում եք հավասարակշռությունը, գլխապտույտ եք զգում և ընկնում, երբ նստած դիրքից վեր եք կենում: Բնական է շատ վախենալ, երբ այս բաները հանկարծ սկսում են տեղի ունենալ: Չնայած մենք երբեմն մեծ ուշադրություն չենք դարձնում դրանց, դրանք կարող են լինել որոշ հազվագյուտ հիվանդությունների առաջին նշանները: Այսօր մենք խոսելու ենք այդպիսի հազվագյուտ, բայց շատ լուրջ նյարդաբանական հիվանդության մասին: Դա բազմակի համակարգային ատրոֆիան է, որը մենք՝ բժիշկներս և հիվանդներս, կրճատ անվանում ենք բազմակի համակարգային ատրոֆիա (ԲՀԱ) : Չնայած սա մի փոքր բարդ թեմա է, մենք դրա մասին կխոսենք շատ պարզ, այնպես, որ դուք հասկանաք:
Պարզ ասած՝ ի՞նչ է այս MSA-ն։
ՄՍԱ-ն հազվագյուտ նյարդաբանական հիվանդություն է, որի դեպքում մեր ուղեղի որոշ հատվածներ աստիճանաբար թուլանում և մահանում են: Ժամանակի ընթացքում ուղեղի այդ վնասված հատվածների կողմից կառավարվող մարմնի կարողություններն ու գործառույթները աստիճանաբար անհետանում են: Անկեղծ ասած, սա շատ տխուր իրավիճակ է, քանի որ այս հիվանդությունն, ի վերջո, ավարտվում է մահով:
Անցյալում բժիշկները ախտանիշների այս ամբողջությունը անվանում էին երեք անունով։ Դրանք էին՝
- Շայ-Դրեյջերի համախտանիշ
- Սպորադիկ օլիվոպոնտոցերեբելյար ատրոֆիա
- Ստրիատոնիգրալ դեգեներացիա
Սակայն ավելի ուշ հետազոտողները հասկացան, որ այս երեք հիվանդություններն ունեն բազմաթիվ ընդհանուր առանձնահատկություններ։ Ուստի նրանք միավորեցին դրանք բոլորը և անվանեցին «Բազմակի համակարգային ատրոֆիա» (ԲՀԱ)։ «Բազմակի համակարգ» նշանակում է «մի քանի համակարգ»։ Սա նշանակում է, որ այս հիվանդությունը ազդում է մեր մարմնի մի քանի համակարգերի վրա։ Ախտանիշները կախված են նրանից, թե ուղեղի որ մասերն են վնասվել։ Ահա թե ինչու յուրաքանչյուր մարդ ունենում է ախտանիշների տարբեր համադրություն։
Հետագայում հիվանդությունը հետագայում դասակարգվեց՝ հիմնականում հիմնվելով իր ախտանիշների վրա։ Համապատասխանաբար, կան MSA-ի երկու տեսակ։
| MSA տեսակը | Նկարագրությունը և հիմնական առանձնահատկությունները |
|---|---|
| MSA-C | Այստեղ «C»-ն նշանակում է «ուղեղիկ»։ Ուղեղիկը ուղեղի այն մասն է, որը համակարգում է մեր շարժումները։ Այս տեսակի հիմնական ախտանիշներն են հավասարակշռության կորուստը (ատաքսիա) ։ Սա նշանակում է, որ մենք չենք կարող պատշաճ կերպով վերահսկել մեր վերջույթները, օրինակ՝ քայլելիս։ Բացի այդ, կան խնդիրներ մարմնի ավտոմատ գործառույթների հետ (ինքնավար դիսֆունկցիա) և հաճախակի անկումներ։ |
| MSA-P | Այստեղ «P»-ն նշանակում է «պարկինսոնիզմ»։ Այս տեսակի MSA-C-ն ունի ախտանիշներ, որոնք շատ նման են Պարկինսոնի հիվանդությանը։ Օրինակ՝ դող, դանդաղ շարժումներ և կարկամություն։ Չնայած Պարկինսոնի հիվանդության այս ախտանիշները հիմնականն են վաղ փուլերում, ժամանակի ընթացքում կարող են ի հայտ գալ նաև այլ MSA-C-ների ախտանիշներին նման ախտանիշներ (հավասարակշռության կորուստ, ավտոմատ գործառույթների հետ կապված խնդիրներ)։ |
Ո՞վ է ամենաշատը ենթարկվում MSA-ի զարգացման ռիսկի։
MSA-ն սովորաբար ազդում է մեծահասակների վրա, հատկապես 30 տարեկանից հետո: Ախտանիշները, ամենայն հավանականությամբ, ի հայտ են գալիս 50-ից 59 տարեկան հասակում: Այս հիվանդությունը կարող է ազդել ցանկացած մեկի վրա՝ անկախ սեռից:
Սա շատ հազվագյուտ հիվանդություն է: Վիճակագրության համաձայն՝ տարեկան 100,000 մարդու հաշվով գրանցվում է ընդամենը 0.6-ից 0.7 նոր դեպք: Սա նշանակում է, որ սա մեր հասարակությունում տարածված հիվանդություն չէ:
Ինչպե՞ս է MSA հիվանդությունը ազդում մեր մարմնի վրա։
ՄՍԱ-ն առաջացնում է բջիջների մահ ուղեղի տարբեր մասերում: Ախտանիշները կախված են նրանից, թե ուղեղի որ մասերն են վնասվել: Ուղեղի հիմնական ախտահարված մասերն են՝
- Հիմքային հանգույցներ. Սրանք գտնվում են ուղեղի կենտրոնում։ Դրանք նման են հանգույցի, որը կապում է ուղեղի տարբեր մասերը միմյանց հետ։ Հենց այս մասի միջոցով են ուղեղի տարբեր մասերը միավորվում և աշխատում միասին։
- Ուղեղի ցողուն. Այստեղ է, որ կառավարվում են մեր մարմնում գոյատևման համար կարևոր ավտոմատ գործընթացները: Օրինակ՝ շնչառությունը, սրտի զարկերը և արյան ճնշումը: Այս բաները տեղի են ունենում ավտոմատ կերպով՝ առանց մեր մտածելու դրանց մասին, այնպես չէ՞: Սա կառավարման կենտրոնն է:
- Ուղեղիկ. Այն գտնվում է գլխի հետևի մասում՝ հիմքի մոտ։ Սա մեր ուղեղի հիմնական մասն է, որը համակարգում է մեր մարմնի շարժումները և պահպանում մեր հավասարակշռությունը։ Բացի այդ, հետազոտությունները ցույց են տվել, որ այս մասը նաև ներգրավված է մեր հույզերի և որոշումների կայացման մեջ։
Այսպիսով, երբ ուղեղի այս հատվածները վնասվում են, այդ հատվածների կողմից կառավարվող բոլոր գործընթացները սկսում են խաթարվել: Օրինակ, երբ «(ուղեղի ցողունը)» վնասվում է, լուրջ խնդիրներ են առաջանում ավտոմատ գործընթացների հետ, ինչպիսին է արյան ճնշումը:
Որո՞նք են MSA-ի հիմնական ախտանիշները։
ՄՍԱ-ի դեպքում որոշ ախտանիշներ ընդհանուր են երկու տեսակների համար էլ: Բացի այդ, կան առանձնահատկություններ, որոնք բնորոշ են յուրաքանչյուր տեսակին: Երկու տեսակների համար էլ ընդհանուր հիմնական առանձնահատկությունը վեգետատիվ դիսֆունկցիան է: Պարզ ասած, մեր մարմնում ավտոմատ կերպով տեղի ունեցող գործընթացները ճիշտ չեն գործում:
Ինքնավար դիսֆունկցիայի ախտանիշներ
- Օրթոստատիկ հիպոթենզիա. Սա առաջին ախտանիշն է, որը շատ մարդիկ զգում են: Երբ դուք կտրուկ կանգնում եք նստած կամ պառկած դիրքից , ձեր արյան ճնշումը հանկարծակի ընկնում է : Սա կարող է առաջացնել գլխապտույտ, մշուշոտ տեսողություն և նույնիսկ ուշագնացություն:
- Մեզի և կղանքի վերահսկման անկարողություն. միզարձակման և կղանքի անզսպությունը կարող է առաջանալ այն ժամանակ, երբ դուք ամենաքիչն եք սպասում դրան:
- Սեռական դիսֆունկցիա. սեռական հարաբերության ընթացքում առաջանում են այնպիսի խնդիրներ, ինչպիսին է էրեկտիլ դիսֆունկցիան, հատկապես տղամարդկանց մոտ։
- Քնի խնդիրներ. մասնավորապես, կարելի է նկատել «(REM) քնի վարքային խանգարում» կոչվող վիճակը: Այս դեպքում, երբ երազ եք տեսնում, շարժում եք ձեր մարմինը, գոռում և թափահարում վերջույթները՝ ի պատասխան ձեր երազների:
- Քրտնարտադրության նվազում (անհիդրոզ). Մարմնի քրտնարտադրության ունակությունը զգալիորեն նվազում է։
- Հաճախակի են նաև այնպիսի ախտանիշներ, ինչպիսիք են տեսողության խնդիրները, բերանի չորությունը, քնի ապնոէն և փորկապությունը ։
Կարևոր է նշել, որ այս վեգետատիվ նյարդային համակարգի դիսֆունկցիաները կարող են առաջանալ շարժողական ախտանիշների (օրինակ՝ քայլքի խանգարում և դող) ի հայտ գալուց ամիսներ կամ նույնիսկ տարիներ առաջ: Սա հանդիպում է բազմակի սպեկտրի ադենոմայի (ՄԱԱ) հիվանդների 20%-ից 75%-ի մոտ:
Հոգեկան և հուզական առանձնահատկություններ
ՄՍԱ-ով հիվանդների մոտ մեկ երրորդը խնդիրներ ունի մտածելու և կենտրոնանալու ունակության հետ։ Նրանք նաև դժվարանում են վերահսկել իրենց հույզերը, ինչը կարող է հանգեցնել հոգեկան առողջության մի շարք խնդիրների։
- Անհանգստություն
- Դեպրեսիա
- Անտեղի լաց լինելը կամ ծիծաղելը
- Խուճապային նոպաներ
- Ինքներդ ձեզ վնասելու կամ սպանելու մտքեր
Շարժման հետ կապված ախտանիշներ
Այս բնութագրերը տարբերվում են՝ կախված ավելի վաղ քննարկված MSA-ի երկու տեսակներից։
| MSA-C (ուղեղիկային) բնութագրեր | MSA-P (Պարկինսոնիզմի) ախտանիշներ |
|---|---|
| Հիմնական ախտանիշը ատաքսիան է, որը նշանակում է կոորդինացիայի կորուստ։ | Հիմնական ախտանիշները Պարկինսոնիզմն են, ինչը նշանակում է Պարկինսոնի հիվանդությանը նման ախտանիշներ։ |
| - Վերջույթների անվերահսկելի, քաոսային շարժումներ։ | Շարժումները շատ դանդաղ են (բրադիկինեզիա) : |
| - Վերջույթների դողի ուժեղացում ինչ-որ բան անելու փորձի ժամանակ (գործողության դող): | - Մարմնի մեջ լարվածության և կոշտության զգացում, և կեցվածք, որը կարծես առաջ է թեքված։ |
| - Քայլել ոտքերը անսովորորեն հեռու միմյանցից, ինչպես քաշքշուկով քայլվածքը։ | - Հաճախակի ընկնելը քայլելիս։ |
| - Աչքերի անվերահսկելի ցնցում և շարժում (նիստագմուս) : | - Խոսելիս բառերի անորոշություն և շփոթմունք։ |
Ի՞նչն է առաջացնում MSA-ն։
ՄՍԱ-ի ճշգրիտ պատճառը դեռևս անհայտ է ։ Այնուամենայնիվ, գիտնականները կասկածում են, որ այն առաջանում է ալֆա-սինուկլեին կոչվող սպիտակուցից։ Ենթադրվում է, որ այս սպիտակուցը անբնականորեն կուտակվում է ուղեղի տարբեր մասերում՝ վնասելով ուղեղի բջիջները։ Հետաքրքիր է, որ այս նույն սպիտակուցը նաև կասկածվում է Պարկինսոնի հիվանդության պատճառ դառնալու համար։
Սպիտակուցները կարևոր են մեր օրգանիզմի գործունեության համար։ Սակայն, երբ այս սպիտակուցները կուտակվում են սխալ տեղերում, սխալ ձևով, դրանք կարող են վնասել բջիջները։ Ահա թե ինչ է տեղի ունենում MSA-ի դեպքում։
Այս ալֆա-սինուկլեին սպիտակուցի ուղեղում կուտակման պատճառների վերաբերյալ հետազոտությունները դեռևս շարունակվում են: Կասկածվում է, որ դա կարող է պայմանավորված լինել գենետիկ մուտացիաներով: Մասնավորապես, կան ապացույցներ, որ MSA-C տեսակը որոշ չափով կարող է փոխանցվել սերնդեսերունդ: Այնուամենայնիվ, MSA-P տեսակի համար նման գենետիկ կապ դեռևս չի հայտնաբերվել:
Կարևոր է. MSA-ն վարակիչ հիվանդություն չէ: Այն ոչ մի կերպ չի փոխանցվում մեկ անձից մյուսին:
Ինչպե՞ս է ախտորոշվում MSA-ն։
Սա հիվանդության ամենաբարդ մասն է։ Սա MSA-ն 100% վստահությամբ հաստատելու միակ միջոցն է։մարդու մահից հետո ուղեղի հյուսվածքի ուսումնասիրությունն է։ Դրա պատճառն այն է, որ ներկայումս չկա տեխնոլոգիա, որը կպարզի, թե արդյոք ալֆա-սինուկլեին սպիտակուցը նստվածք է տալիս կենդանի մարդու ուղեղում։
Սակայն, քանի դեռ հիվանդը կենդանի է, բժիշկները կարող են կասկածել հիվանդության մասին։ Նրանք օգտագործում են այնպիսի տվյալներ, ինչպիսիք են ախտանիշները, հիվանդի բժշկական պատմությունը, ընտանեկան պատմությունը և որոշակի բուժումների նկատմամբ արձագանքը։ Հաճախ բժիշկները կարող են սկզբում ախտորոշել Պարկինսոնի հիվանդությունը։ Սակայն, ժամանակի ընթացքում այլ ախտանիշների զարգացմանը զուգընթաց, կամ երբ Պարկինսոնի դեղամիջոցը դադարում է ազդել, ախտորոշումը կարող է անհրաժեշտ լինել փոխել MSA-ի։
MSA-ի և Պարկինսոնի հիվանդության միջև հիմնական տարբերությունները
| Բնութագիր | Բազմակի համակարգային ատրոֆիա (ԲՀԱ) | Պարկինսոնի հիվանդություն |
|---|---|---|
| Հիվանդության տարածման արագությունը | Ախտանիշները շատ արագ վատանում են։ | Հիվանդությունը համեմատաբար դանդաղ է ընթանում։ |
| Ավտոմատ թույլ կողմերը | Լուրջ բարդությունները (օրինակ՝ արյան ճնշման հետ կապված խնդիրներ) հաճախ ի հայտ են գալիս հիվանդության սկզբից հետո առաջին տարվա ընթացքում : | Այս ախտանիշների ի հայտ գալու համար կարող են տարիներ տևել։ |
| Դող | Ցնցումները քիչ են, գուցե նույնիսկ գոյություն չունեն ։ | Հանգստի վիճակում առաջացող դողերը հիմնական ախտանիշ են ։ |
| Լևոդոպայի նկատմամբ արձագանքը | Շատ քչերն են արձագանքում այս դեղամիջոցին։Կամ ընդհանրապես ոչ։ | Շատ լավ է արձագանքում այս դեղամիջոցին։ |
Ախտորոշիչ թեստեր
Շատ քիչ թեստեր կան, որոնք կարող են ուղղակիորեն ախտորոշել MSA-ն: Ամենից հաճախ, մի շարք թեստեր են իրականացվում՝ այլ վիճակները բացառելու և ապացույցներ հավաքելու համար, որոնք հաստատում են այն կասկածը, որ MSA-ն կարող է լինել պատճառը:
- ՄՌՏ (մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում). Սա երբեմն կարող է ցույց տալ ուղեղի որոշ հատվածների վնասում: Մասնավորապես, MSA-C-ի դեպքում ուղեղի որոշակի հատվածում կարելի է տեսնել «տաք խաչաձև կապոցի» նշան կոչվող նախշ: Այն նման է տաք խաչաձև կապոցի: Այնուամենայնիվ, այս նշանը կարող է նկատվել նաև այլ հիվանդությունների դեպքում, ուստի այն MSA-ի վերջնական ախտորոշում չէ:
- Գենետիկական թեստավորում. Սա կարող է ստուգել ալֆա-սինուկլեին սպիտակուցի հետ կապված գենետիկ մուտացիաները:
- Մաշկի բիոպսիա. որոշ նոր հետազոտություններ ենթադրում են, որ այս թեստը կարող է օգնել որոշել, թե արդյոք ալֆա-սինուկլեինը առկա է մաշկի նյարդային հյուսվածքում: Այնուամենայնիվ, սա դեռևս հետազոտության փուլում է:
Ձեր բժիշկը կբացատրի ձեզ, թե ինչ հետազոտություններ է նա անհրաժեշտ համարում՝ ելնելով ձեր վիճակից, և ինչ ակնկալել դրանցից:
Կա՞ արդյոք MSA-ի բուժում:
Դժբախտաբար, ներկայումս MSA-ի համար բուժում չկա : Հետևաբար, բուժման հիմնական նպատակը ախտանիշների վերահսկումն ու կյանքի լավ որակի պահպանումն է որքան հնարավոր է երկար:
Բուժումը կախված է հիվանդի ախտանիշներից և դրանց ծանրությունից: Օրինակ՝ օրթոստատիկ հիպոթենզիայի դեպքում տրվում են արյան ճնշման դեղամիջոցներ, կոշտության դեպքում՝ մկանային հանգստացնողներ, իսկ միզարձակման կարգավորման համար՝ այլ դեղամիջոցներ: Բացի այդ, շատ կարևոր են ֆիզիոթերապիան և խոսքի թերապիան:
Եթե դուք կամ ձեր ծանոթներից մեկը ունի այս հիվանդությունը, մի փորձեք ինքնաբուժվել կամ վերահսկել ախտանիշները: Միշտ դիմեք որակավորված բժշկի և հետևեք նրա խորհուրդներին:
Ինչպիսի՞ ապագա կարող է սպասել հիվանդություն ունեցող մեկին։
ՄՍԱ-ն պրոգրեսիվող հիվանդություն է: Հիվանդների մոտ կեսը կարիք կունենա քայլելու օժանդակ միջոցի (օրինակ՝ ձեռնափայտի կամ քայլակի) ախտանիշների ի հայտ գալուց հետո 5 տարվա ընթացքում: Մոտ 60%-ը կարիք կունենա անվասայլակի 5 տարվա ընթացքում: 6-8 տարեկանում հիվանդների մեծ մասը անկողնային հիվանդ է:
Հիվանդության զարգացմանը զուգընթաց անհրաժեշտ են տարբեր բժշկական միջամտություններ՝ օրգանիզմի գործառույթները պահպանելու համար։
- Տրախեոստոմիան միջամտություն է, որի ընթացքում կոկորդում փոքրիկ անցք է բացվում և խողովակ է տեղադրվում՝ շնչառության դժվարությունները մեղմելու համար։
- Խողովակային սնուցումը սննդի մատակարարումն է խողովակի միջոցով, երբ հիվանդը չի կարող կուլ տալ:
- Խողովակային կամ այլ վիրաբուժական միջամտություններ՝ մեզի և կղանքի վերահսկման համար։
Սովորաբար, ախտորոշման պահից MSA-ով հիվանդի կյանքի միջին տևողությունը 6-ից 10 տարի է: Որոշ, ավելի քիչ ծանր դեպքերում հնարավոր է ապրել մինչև 15 տարի: Այնուամենայնիվ, եթե հիվանդությունը շատ ծանր է, կյանքի տևողությունը կարող է շատ ավելի կարճ լինել:
Մահը հիմնականում պայմանավորված է հիվանդության բարդություններով։ Օրինակ՝
- Թոքաբորբ։
- Սեպսիս (արյան թունավորում)՝ միզուղիների վարակի պատճառով։
- Հանկարծակի մահ՝ պայմանավորված քնի ընթացքում ուղեղի կողմից շնչառության վերահսկողության հետ կապված խնդիրներով։
Ինչպե՞ս ենք մենք հոգ տանում մեր սիրելիների մասին։
Քանի որ MSA-ով անձի ախտանիշները ժամանակի ընթացքում վատթարանում են, նրանք կարող են ի վերջո անկարող դառնալ ինքնուրույն ապրելու: Նրանք կարող են նաև կորցնել մտածելու, խոսելու և ինքնուրույն որոշումներ կայացնելու ունակությունը:
Հետևաբար, շատ կարևոր է հիվանդության վաղ փուլում, երբ հիվանդը դեռ գիտակցության մեջ է, ձեր սիրելիների հետ խոսել ապագայի մասին : Եթե դուք գտնվում եք այնպիսի իրավիճակում, երբ ի վիճակի չեք որոշումներ կայացնել, բոլորի համար մեծ հարմարություն կլինի նախապես քննարկել, թե ինչ որոշումներ պետք է կայացվեն ձեր բժշկական բուժման վերաբերյալ և պատրաստել իրավական փաստաթղթեր:
Ե՞րբ պետք է դիմել բժշկի։
MSA-ի վաղ ախտանիշներից շատերը պետք է անպայման քննարկեք բժշկի հետ:
- Սեռական անբարոյականություն։
- Կանգնելիս անընդհատ գլխապտույտ և գիտակցության կորուստ։
- Քնի խնդիրներ, մասնավորապես՝ քնի ապնոէ։
Եթե ձեր բժիշկը ձեզ ասել է, որ դուք ունեք շարժողական խանգարում, ինչպիսին է Պարկինսոնի հիվանդությունը, կարևոր է խոսել ձեր ախտանիշների ցանկացած փոփոխության մասին: Հատկապես, եթե Պարկինսոնի հիվանդության դեղամիջոցը (լևոդոպա) չի ազդում, դա լուրջ ակնարկ է, որ դուք կարող եք ունենալ MSA:
ՄՍԱ-ն լուրջ, մահացու հիվանդություն է: Ճիշտ է, որ դրա համար բուժում չկա: Այնուամենայնիվ, ախտանիշներից շատերը կարող են բուժվել: Այդ բուժման միջոցով հիվանդի կյանքի որակը կարող է պահպանվել լավ մակարդակի վրա երկար տարիներ: Այդ ժամանակը թանկարժեք հնարավորություն է սիրելիների հետ երջանիկ անցկացնելու և կյանքը լիարժեք վայելելու համար:
Տուն տանելու հաղորդագրություն
- MSA-ն հազվագյուտ, մահացու նյարդաբանական հիվանդություն է, որը աստիճանաբար քայքայում է ուղեղի որոշ հատվածներ:
- Կան երկու հիմնական տեսակ՝ MSA-C (գերակշռում է հավասարակշռության կորուստը) և MSA-P (գերակշռում են պարկինսոնիզմի ախտանիշները):
- Վեգետատիվ դիսֆունկցիան, ինչպիսիք են արյան ճնշման անկումը կանգնած վիճակում և միզարձակման վերահսկողության կորուստը, ի հայտ են գալիս վաղ փուլում:
- MSA-ն ավելի արագ է զարգանում, քան Պարկինսոնի հիվանդությունը, և ավելի քիչ է արձագանքում Պարկինսոնի դեղամիջոցներին:
- Չնայած հիվանդության բուժում չկա, կան բուժումներ՝ ախտանիշները վերահսկելու և կյանքի որակը բարելավելու համար։
- Շատ կարևոր է վաղ փուլում ճանաչել ախտանիշները, դիմել բժշկի և պլանավորել ապագան։
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න