Ինչ պետք է իմանաք Քասլմենի հիվանդության մասին

Երբևէ ունեցե՞լ եք ուռուցք, այն, ինչ մենք անվանում ենք «ուռուցք», ձեր պարանոցին, թևատակին կամ աճուկին: Երբեմն նման ուռուցքները այտուցվում են, երբ դուք ունեք սովորական մրսածություն կամ որևէ տեսակի վարակ: Դա նորմալ է: Բայց եթե դուք ունեք նման այտուցված ուռուցքներ առանց որևէ պատճառի, երկար ժամանակ, և դուք նաև զգում եք հոգնածություն և նիհարում եք, ապա պետք է մի փոքր անհանգստանաք: Այսօր մենք խոսելու ենք մի հազվագյուտ հիվանդության մասին, որը կարող է կասկածվել նման պահերին: Դա Քասլմենի հիվանդությունն է:

Պարզ ասած՝ ի՞նչ է Քասլմենի հիվանդությունը։

Պատկերացրեք, որ մեր մարմինը նման է երկրի։ Այդ դեպքում մեր իմունային համակարգը բանակն է, որը պաշտպանում է այդ երկիրը։ Երբ դրսից օրգանիզմ է մտնում մանրէ (թշնամի), այս բանակը մտնում է մարտի և հաղթում այդ թշնամուն։ Երբ մարտն ավարտվում է, բանակը վերադառնում է զորանոց և լռում։ Ահա թե ինչ է կատարվում առողջ մարդու մարմնում։

Սակայն Քասլմենի հիվանդություն ունեցողի մոտ իրավիճակը տարբեր է։ Այստեղ տեղի է ունենում այն, որ պատերազմի գնացած բանակը՝ իմունային համակարգը, չի հանդարտվում նույնիսկ ճակատամարտի ավարտից հետո։ Նրանք շարունակում են ակտիվ մնալ։ Նրանք կարծես միշտ պատրաստ են պատերազմի։ Սա մարմնում երկարատև բորբոքում է առաջացնում։ Սա կարող է վնասել մեր օրգանները։

Մինչդեռ, մեր լիմֆատիկ հանգույցները, այդ փոքրիկ բաները, նման են ռազմական բազաների: Դրանք շատ աշխատանք են կատարում, օրինակ՝ մանրէների զտում և իմունային բջիջների պահպանում: Քանի որ իմունային համակարգը անընդհատ աշխատում է, այս լիմֆատիկ հանգույցները նույնպես անընդհատ աշխատում են: Արդյունքում, դրանց բջիջները սկսում են չափազանց մեծանալ: Ահա թե ինչու են լիմֆատիկ հանգույցները այտուցվում Քասլմանի հիվանդության ժամանակ: Դա ոչ միայն այտուց է, այլև փոփոխություններ է առաջացնում այդ լիմֆատիկ հանգույցների հյուսվածքում:

Որո՞նք են Քասլմենի հիվանդության հիմնական տեսակները։

Կասելմանի հիվանդությունը բաժանված է երկու հիմնական տեսակի։ Յուրաքանչյուրի ախտանիշներն ու բուժումը շատ տարբեր են։ Հետևաբար, կարևոր է ճշգրիտ հասկանալ այս երկու տեսակները։

Կա՞ն բազմակենտրոն Քասլմենի հիվանդության (ՄԿՀ) ենթատիպեր:

Այո, MCD-ն իր հերթին բաժանվում է մի քանի ենթատիպերի: Այս դասակարգումը կատարվում է պատճառի և դրա հետ կապված այլ պայմանների հիման վրա:

• POEMS-ի հետ կապված MCD: POEMS-ը շատ հազվագյուտ արյան հիվանդություն է: Երբեմն MCD-ն կարող է զուգակցվել POEMS-ի հետ:
• HHV-8-ի հետ կապված MCD. Սա առաջանում է մարդու հերպեսի վիրուս-8 (HHV-8) կոչվող վիրուսով վարակի հետևանքով: Այս տեսակը հատկապես տարածված է ՄԻԱՎ-ով վարակված կամ այլ պատճառներով թուլացած իմունային համակարգ ունեցող մարդկանց մոտ:
• Իդիոպաթիկ ՄԿՀ (iMCD): « Իդիոպաթիկ » բժշկական տերմինը նշանակում է «պատճառ չի հայտնաբերվել»: ՄԿՀ հիվանդների մեծ մասն ունի այս տեսակը: Սա նշանակում է, որ ճշգրիտ պատճառը դեռևս հայտնի չէ:

Այս տեսակի iMCD-ն բաժանվում է երեք ավելի փոքր կատեգորիայի՝

1. TAFRO-ի հետ կապված iMCD. TAFRO-ն անվանում է մի քանի ախտանիշների համադրությունից առաջացած։ Այսինքն՝ թրոմբոցիտոպենիա (արյան մեջ թրոմբոցիտների ցածր քանակ), անասարկա (մարմնի ջրով այտուցվածություն), ջերմություն (տենդ), երիկամային դիսֆունկցիա (երիկամների ֆունկցիայի թուլացում) և օրգանոմեգալիա (լյարդի կամ փայծաղի մեծացում)՝ սրա դեպքում կարելի է տեսնել հետևյալ ախտանիշները։

2. Իդիոպաթիկ պլազմացիտային լիմֆադենոպաթիայով (iMCD-IPL)՝ թրոմբոցիտների քանակը կարող է բարձր լինել։ Կարող է նաև լինել սպիտակ արյան բջիջների կողմից հակամարմինների չափազանց մեծ արտադրություն։

3. Այլ կերպ չնշված՝ ոչ քրոնիկ մահացու հիվանդություն (iMCD-NOS): Այս կատեգորիային են պատկանում նաև այն հիվանդները, որոնք կապված չեն TAFRO հիվանդությունների հետ և որոնց համար որևէ այլ հատուկ պատճառ չի հայտնաբերվել:

Ի՞նչ կարող են լինել այս հիվանդության ախտանիշները։

Ախտանիշները տարբերվում են՝ կախված Քասլմանի հիվանդության տեսակից։

Միակենտրոն Կասելմանի հիվանդությունը (ՈՒԿՀ) սովորաբար ախտանիշներ չունի : Միակ նշանը այտուցված լիմֆատիկ հանգույցն է (ադենոիդ): Երբեմն ախտանիշները (օրինակ՝ ցավ, շնչառության դժվարություն) ի հայտ են գալիս միայն այն ժամանակ, երբ այտուցված հանգույցը ճնշում է մեկ այլ օրգանի վրա:

Սակայն, բազմակենտրոն Քասլմենի հիվանդության (ԲՄՀ) դեպքում ախտանիշներն ավելի ակնհայտ են։ Բացի այտուցված գեղձերից, կարող եք զգալ.

• Հաճախակի ջերմություն
• Անհիմն չափազանց հոգնածության և ուժասպառության զգացում (սա կարող է նաև պայմանավորված լինել անեմիայով)
• Գիշերը չափազանց քրտնարտադրություն
• Սրտխառնոց և փսխում
• Անսպասելի քաշի կորուստ
• Ոտքերի, կոճերի կամ որովայնի այտուցվածություն
• Մեծացած փայծաղ (սպլենոմեգալիա) կամ մեծացած լյարդ (հեպատոմեգալիա)
• Ձեռքերի և ոտքերի թմրություն (ծայրամասային նյարդաբանություն)

Ինչո՞ւ է այս հիվանդությունը առաջանում։ Կա՞ն արդյոք որևէ ռիսկի գործոններ։

Իրականում, գիտնականները դեռևս չեն գտել միակենտրոն Քասլմանի հիվանդության (ՈՒԿՀ) կոնկրետ պատճառը ։

Բազմակենտրոն Քասլմենի հիվանդությունը (ԲՄՀ) կապված է վերոնշյալ HHV-8 վիրուսի հետ։ Այնուամենայնիվ, հետազոտողները դեռևս ուսումնասիրում են, թե արդյոք այլ վարակներ, գեների մուտացիաներ կամ աուտոիմունային ռեակցիաներ կարող են պատասխանատու լինել անհայտ տեսակի ԲՄՀ-ի համար։

Ինչ վերաբերում է ռիսկի գործոններին, ապա UCD-ի և iMCD-ի համար հայտնի ռիսկի գործոններ չկան : Այնուամենայնիվ, եթե դուք ունեք ՄԻԱՎ վարակ կամ այլ թուլացած իմունային համակարգ, ապա դուք ավելի բարձր ռիսկի խմբում եք HHV-8-ի հետ կապված MCD զարգացնելու համար:

Չնայած այս հիվանդությունը կարող է զարգանալ ցանկացած տարիքի մարդկանց մոտ, այն առավել տարածված է 30-ից 60 տարեկան մարդկանց մոտ։

Որո՞նք են այս հիվանդության հնարավոր բարդությունները։

Քասլմենի հիվանդությունը կարող է փոքր-ինչ մեծացնել այլ հիվանդությունների, մասնավորապես քաղցկեղի , ինչպիսին է լիմֆոմաը՝ լիմֆատիկ համակարգի քաղցկեղը, զարգացման ռիսկը:

Բացի այդ, UCD-ով մարդիկ ռիսկի են ենթարկվում զարգացնելու հազվագյուտ, բայց լուրջ մաշկային հիվանդություն՝ պարանեոպլաստիկ պեմֆիգուս (PNP): MCD-ով մարդիկ ավելի մեծ ռիսկի են ենթարկվում զարգացնելու տարբեր վարակներ: Եթե չբուժվեն, այս վարակները կարող են առաջացնել օրգանների վնաս և նույնիսկ մահ:

Բայց մի անհանգստացեք, ձեր բժիշկը անընդհատ կհետևի այս վիճակին և կձեռնարկի անհրաժեշտ քայլեր՝ այս բարդությունները հնարավորինս կանխելու համար:

Ինչպե՞ս է բժիշկը ճշգրիտ ախտորոշում այս հիվանդությունը։

Քանի որ Քասլմանի հիվանդության ախտանիշները նման են այլ հիվանդությունների, ինչպիսիք են սովորական մրսածությունը կամ գրիպը, բժիշկը նախ կստուգի տարածված հիվանդությունները: Միայն դրանից հետո նրանք կկասկածեն Քասլմանի հիվանդության մասին և կկատարեն հատուկ թեստեր:

Հիմնականում կատարվում են հետևյալ թեստերը.

• Լաբորատոր հետազոտություններ. Ձեր արյունը կուսումնասիրվի մանրադիտակի տակ՝ արյան բջիջների քանակի և այլ աննորմալությունների հայտնաբերման համար: Եթե կասկածվում է HHV-8-ի հետ կապված միակողմանի մահացու հիվանդության (ՄԿՀ), կարող է նաև անցկացվել ՄԻԱՎ-ի թեստ:
• Պատկերագրական թեստեր. ՀՏ և ՊԷՏ սկանավորումները կարող են օգնել որոշել մարմնի այտուցված լիմֆատիկ հանգույցների տեղը: Դրանք կարող են նաև ստուգել օրգանների, ինչպիսիք են լյարդը և փայծաղը, մեծացումը:
• Լիմֆատիկ հանգույցի բիոպսիա. Սա հիվանդությունը հաստատելու միակ և ամենաճշգրիտ միջոցն է: Սա ներառում է այտուցված ավշային հանգույցից շատ փոքր հյուսվածքի կտոր վերցնելը և այն մանրադիտակի տակ զննելը: Սա կարող է վստահորեն ասել, թե արդյոք կան Կասելմանի հիվանդության հետ կապված որևէ բջջային փոփոխություն:

Որո՞նք են սրա բուժման միջոցները։

Բուժման մեթոդները լիովին տարբերվում են՝ կախված հիվանդության տեսակից։

Միակենտրոն Կասելմանի հիվանդության (UCD) բուժում

UCD-ի հիմնական և ամենահաջողակ բուժումը ախտահարված լիմֆատիկ հանգույցի վիրաբուժական հեռացումն է: Այս վիրահատությունից հետո հիվանդությունը մեծ մասամբ լիովին բուժվում է:

Երբեմն, եթե ուռուցքը մեծ է, վիրահատությունից առաջ կատարվում է ճառագայթային թերապիա կամ իմունաթերապիա՝ այն փոքրացնելու և հեռացնելը հեշտացնելու համար։

Եթե ​​ուռուցքը գտնվում է այնպիսի տեղում, որը հնարավոր չէ հեռացնել վիրահատությամբ, և դուք ախտանիշներ չունեք, ձեր բժիշկը կարող է որոշել չբուժել այն և պարզապես հետևել դրան: Այնուամենայնիվ, այն անձանց, ովքեր վիրահատության թեկնածու չեն և դեռևս ախտանիշներ ունեն, կարող է նշանակվել նույն բուժումը, ինչ MCD-ի դեպքում:

Բազմակենտրոն Կասելմանի հիվանդության (ԲԿՀ) բուժում

Քանի որ MCD-ն մարմնի բազմաթիվ մասերում տարածվող վիճակ է, այն չի կարող բուժվել վիրահատությամբ կամ ճառագայթային թերապիայով: Հետևաբար, օգտագործվում են այլ բուժումներ: Բուժումը կախված է նրանից, թե արդյոք դուք ունեք HHV-8 և որքան ծանր է հիվանդությունը:

Հիմնականում իրականացվում են հետևյալ բուժումները.

• Կորտիկոստերոիդներ. Այս դեղամիջոցները օգնում են վերահսկել ախտանիշները՝ նվազեցնելով մարմնում բորբոքումը:
• Քիմիաթերապիայի դեղամիջոցներ. Սրանք գործում են՝ վերահսկելով լիմֆատիկ համակարգի բջիջների չափազանց արագ աճի արագությունը: Ռիտուքսիմաբը սովորաբար օգտագործվում է HHV-8-ի հետ կապված միակողմանի մահվան դեպքում:
• Իմունաթերապիա. Այս բուժումները գործում են՝ հանգստացնելով ձեր մարմնի գերակտիվ իմունային համակարգը: Սիլտուքսիմաբը (Sylvant®) միակ դեղամիջոցն է, որը հաստատված է իմունային անբավարարության դեպքում:
• Հակավիրուսային դեղամիջոցներ. Եթե դուք ունեք HHV-8-ի հետ կապված միակողմանի մահվան դեպք, ձեզ կարող են տրվել այս դեղամիջոցները՝ ՄԻԱՎ-ի կամ HHV-8 վարակի վերահսկման համար:

Ե՞րբ պետք է բժշկի դիմեմ։

Եթե ​​ձեր պարանոցին, թևատակին կամ աճուկին նկատում եք որևէ ուռուցք կամ ուռուցիկություն, որը կարող եք շոշափել, անպայման տեղեկացրեք ձեր բժշկին ։

Բացի այդ, եթե այս հոդվածում նշված ախտանիշները, ինչպիսիք են անհասկանալի ջերմությունը, քաշի կորուստը և չափազանց հոգնածությունը, շարունակվում են մի քանի շաբաթ, անպայման դիմեք բժշկի։

Հնարավո՞ր է ապրել այս հիվանդությամբ։

Այս հարցի պատասխանը կախված է ձեր ունեցած Կասելմանի տեսակից։

Ուռուցքային համախտանիշով (UCD) մարդը կարող է ակնկալել շատ լավ արդյունքներ : Երբ ուռուցքը վիրաբուժական եղանակով հեռացվում է, հիվանդությունը հաճախ լիովին բուժվում է: Բուժումից հետո սա չի ազդի ձեր կյանքի բնականոն տևողության վրա:

ՄԿՀ-ով մարդկանց կանխատեսումը մի փոքր բարդ է ։ Այն տարբերվում է՝ կախված հիվանդության տեսակից և ծանրությունից։ Ոմանց մոտ ախտանիշները կարող են հանկարծակի դառնալ ծանր և կյանքին սպառնացող։ Մյուսների մոտ ախտանիշները կարող են երկար տևել, բայց հույս կա։ ՄԿՀ-ով ախտորոշված ​​մարդկանց 65%-ից 75%-ը ապրում է ավելի քան հինգ տարի ։ Սա բարելավվում է նոր բուժումների շնորհիվ։

Կասելմանի հիվանդության համար պարզ, միատեսակ լուծում չկա։ Դա կախված կլինի ձեր փորձից, ձեր հիվանդության տեսակից և այն բանից, թե արդյոք ունեք այլ հիվանդություններ, ինչպիսիք են՝ ՄԻԱՎ-ը, TAFRO-ն կամ POEMS-ը։ Երբեմն վիրահատությունը և մշտական ​​բժշկական հսկողությունը բավարար կլինեն։ Կամ կարող է անհրաժեշտ լինել մի քանի բուժում ստանալ ձեր կյանքի ընթացքում։ Հետևաբար, լավագույնն է բացահայտ խոսել ձեր բժշկի հետ ձեր վիճակի, ձեր բուժման և ձեր ապագայի մասին։