Ի՞նչ է Քասլմենի հիվանդությունը։ Եկեք խոսենք դրա մասին պարզ ձևով։

Երբևէ նկատե՞լ եք, որ ձեր պարանոցին կամ թևատակերին այս փոքրիկ ուռուցիկները առաջանում են։ Երբեմն դրանք առաջանում են, երբ դուք մրսածություն կամ գրիպ ունեք։ Սակայն խոսքը այդքան էլ պարզ բանի մասին չէ։ Սա հազվագյուտ, բայց կարևոր վիճակ է, որի մասին պետք է տեղյակ լինել։ Մենք այն անվանում ենք Քասլմենի հիվանդություն ։

Պարզ ասած՝ Քասլմենի հիվանդությունը մի վիճակ է, որի դեպքում մեր մարմնի իմունային համակարգը գերակտիվ է դառնում : Պատկերացրեք, երբ հիվանդություն առաջացնող մանրէը մտնում է մեր մարմին, մեր իմունային համակարգը պայքարում է դրա դեմ, ինչպես պատերազմ գնացող զինվորը: Երբ հիվանդությունը բուժվում է, այդ զինվորը կրկին լռում է: Բայց Քասլմենի հիվանդություն ունեցող մարդու մոտ այս իմունային համակարգը անընդհատ «միացված» է: Սա մարմնի ներսում երկարատև բորբոքում է առաջացնում, որը կարող է վնասել մեր օրգանները:

Այս պահին մեր լիմֆատիկ հանգույցները ՝ այդ փոքրիկ ուռուցիկները, գործում են որպես ֆիլտր։ Բոլոր մանրէներն ու իմունային բջիջները ֆիլտրվում են դրանց միջով։ Այսպիսով, քանի որ իմունային համակարգը անընդհատ աշխատում է, այս լիմֆատիկ հանգույցները նույնպես աշխատում են արտաժամյա։ Այնուհետև դրանց բջիջները չափազանց շատ են աճում, և լիմֆատիկ հանգույցները այտուցվում են։ Ոչ միայն այս այտուցը, այլև Քասլմենի հիվանդության դեպքում, նույնիսկ այդ լիմֆատիկ հանգույցների հյուսվածքում փոփոխություններ են լինում։

Սա շատ հազվագյուտ հիվանդություն է: Օրինակ՝ Միացյալ Նահանգներում տարեկան ախտորոշվում է ընդամենը 4300-ից 5200 նոր դեպք: Այսպիսով, բժիշկները դեռ շատ բան են սովորում այս մասին: Այնուամենայնիվ, եթե ձեզ մոտ ախտորոշվի այս հիվանդությունը, դուք կստանաք ձեզ համար հատուկ բուժումներ:

Որո՞նք են Քասլմենի հիվանդության հիմնական տեսակները։

Այս հիվանդության երկու հիմնական տեսակ կա։

Միակենտրոն Քասլմենի հիվանդություն (UCD)

Միակենտրոն Քասլմենի հիվանդությունը (ՈՒՀՀ) այն է , երբ մարմնի մեկ հատվածում միայն մեկ կամ մի քանի լիմֆատիկ հանգույցներ են մեծանում : Պատկերացրեք միայն պարանոցը կամ միայն թևատակերը: Քասլմենի հիվանդների մոտ երեք քառորդը ընկնում են այս կատեգորիայի մեջ:

Բազմակենտրոն Քասլմենի հիվանդություն (ԲՄՀ)

Բազմակենտրոն Քասլմենի հիվանդությունը (ԲՔՀ) մի վիճակ է, որի դեպքում լիմֆատիկ հանգույցները այտուցված են մարմնի մի քանի հատվածներում , այլ ոչ թե միայն մեկում: Ավելի ճշգրիտ լինելու համար, բժիշկները ԲՔՀ-ի այս տեսակը բաժանում են հետևյալի՝

• POEMS-ի հետ կապված MCD: POEMS-ը շատ հազվագյուտ արյան հիվանդություն է: Երբեմն POEMS-ը կարող է զուգակցվել MCD-ի հետ:
• HHV-8-ի հետ կապված MCD. Այս տեսակը առաջանում է մարդու հերպեսի վիրուս-8 (HHV-8) կոչվող վիրուսով վարակի հետևանքով: Եթե դուք ունեք ՄԻԱՎ վարակ կամ ունեք իմունային անբավարարություն, ապա ավելի հավանական է, որ զարգանաք այս տեսակի MCD-ով:
• Անհայտ պատճառի MCD (իդիոպաթիկ MCD - iMCD):Սա ՄԿՀ-ի ամենատարածված տեսակն է: «Իդիոպաթիկ» նշանակում է, որ ճշգրիտ պատճառը անհայտ է:

Այս անհայտ պատճառի iMCD-ն նույնպես ունի երեք ենթաբաժին.

• TAFRO համախտանիշի հետ կապված iMCD. Երբեմն iMCD-ն կարող է ուղեկցվել TAFRO համախտանիշ կոչվող հիվանդությամբ: TAFRO անվանումը ծագել է ախտանիշների առաջին տառերից: Դրանք են՝ թրոմբոցիտոպենիա (արյան մեջ թրոմբոցիտների ցածր քանակ), անասարկա (մարմնի ջրով այտուցվածություն), ջերմություն , երիկամային (երիկամային) դիսֆունկցիա և օրգանոմեգալիա (փայծաղի կամ լյարդի մեծացում):
• Իդիոպաթիկ պլազմացիտային լիմֆադենոպաթիայով (iMCD-IPL)՝ թրոմբոցիտների բարձր մակարդակ։ Ձեր արյան սպիտակ բջիջները կարող են նաև չափից շատ հակամարմիններ արտադրել։
• iMCD, որը այլ կերպ չի նշվում (iMCD-NOS): Այս տեսակի, որը կոչվում է iMCD-NOS, առաջացման ճշգրիտ պատճառը նույնպես անհայտ է, և այն կապված չէ TAFRO-ի հետ:

Որո՞նք են Քասլմենի հիվանդության ախտանիշները:

Քասլմենի հիվանդության ախտանիշները տարբերվում են՝ կախված ձեր ունեցած տեսակից: Շատ դեպքերում, եթե դուք ունեք միակենտրոն Քասլմենի հիվանդություն (ՈՒՀՀ), դուք կարող է որևէ էական ախտանիշ չունենաք: Այտուցված ավշային հանգույցները կարող են լինել միակ նշանը, որը դուք կնկատեք: Այնուամենայնիվ, երբեմն ախտանիշները կարող են ի հայտ գալ, եթե այտուցված ավշային հանգույցը ճնշում է մեկ այլ մոտակա օրգանի վրա:

Այնուամենայնիվ, եթե դուք ունեք MCD, ախտանիշներն ավելի հավանական է, որ ակնհայտ լինեն: Բացի այտուցված ավշային հանգույցներից, կարող եք տեսնել նաև հետևյալ ախտանիշները.

• Ջերմություն
• Հոգնածություն (սա կարող է լինել անեմիայի նշան)
• Գիշերը քրտնարտադրություն
• Սրտխառնոց և փսխում
• Քաշի կորուստ առանց որևէ պատճառի
• Ոտքերի, կոճերի կամ որովայնի այտուցվածություն
• Մեծացած փայծաղ (սպլենոմեգալիա) կամ մեծացած լյարդ (հեպատոմեգալիա)
• Ձեռքերի և ոտքերի թմրություն (ծայրամասային նյարդաբանություն)

Ի՞նչն է առաջացնում Քասլմենի հիվանդությունը:

Միակենտրոն Քասլմենի հիվանդության (ՄՔՀ) ճշգրիտ պատճառը դեռևս հայտնի չէ, սակայն պարզվել է, որ HHV-8 անունով վիրուսով վարակը բազմակենտրոն Քասլմենի հիվանդության (ՄՔՀ) զարգացման գործոն է ։

Գիտնականները դեռևս ուսումնասիրում են UCD-ի և iMCD-ի այլ հնարավոր պատճառները: Օրինակ, նրանք ուսումնասիրում են HHV-8-ից բացի այլ վարակներ, գեների մուտացիաներ և աուտոիմունային ռեակցիաներ :

Ո՞վ է ամենաշատը ենթարկվում այս հիվանդությունը զարգացնելու ռիսկի։

UCD-ի կամ iMCD-ի կոնկրետ ռիսկի գործոնները դեռևս չեն բացահայտվել: Այնուամենայնիվ, եթե դուք ունեք ՄԻԱՎ վարակ կամ այլ հիվանդություն, որը թուլացնում է ձեր իմունային համակարգը, ապա դուք ունեք HHV-8-ի հետ կապված MCD զարգացնելու բարձր ռիսկ:

Քասլմենի հիվանդությունը կարող է առաջանալ ցանկացած տարիքում, բայց այն առավել հաճախ ախտորոշվում է 30-ից 60 տարեկան մարդկանց մոտ։

Որո՞նք են Քասլմենի հիվանդության հնարավոր բարդությունները։

Քասլմենի հիվանդությունը մեծացնում է քաղցկեղի, մասնավորապես լիմֆոմայի զարգացման ռիսկը։

Բացի այդ, չնայած շատ հազվադեպ է լինում, UCD-ով մարդիկ ռիսկի են ենթարկվում զարգացնելու լուրջ հիվանդություն՝ պարանեոպլաստիկ պեմֆիգուս (PNP) : MCD-ն նաև մեծացնում է վարակների զարգացման ռիսկը, որոնք կարող են վնասել ձեր օրգանները: Այս վնասը կարող է կյանքին սպառնացող լինել, եթե պատշաճ կերպով չբուժվի:

Մի անհանգստացեք, ձեր բժիշկը անընդհատ կհետևի ձեր վիճակին և կօգնի ձեզ կանխել նման բարդությունները, երբ հնարավոր է։

Ինչպե՞ս են բժիշկները ախտորոշում Քասլմանի հիվանդությունը։

Քասլմենի հիվանդության ախտանիշները կարող են նման լինել այլ տարածված հիվանդությունների ախտանիշներին, ինչպիսիք են գրիպը կամ մրսածությունը: Հետևաբար, ձեր բժիշկը նախ կբացառի այդ հիվանդությունները: Այնուհետև նա կանցկացնի թեստեր՝ Քասլմենի հիվանդությունը ախտորոշելու և տեսակը որոշելու համար:

Թեստերն ու ընթացակարգերը կարող են ներառել.

• Լաբորատոր հետազոտություններ. Ձեր բժիշկը կստուգի ձեր արյան բջիջների քանակը՝ աննորմալությունների և Քասլմանի հիվանդության այլ մանրադիտակային նշանների առկայության համար: Նրանք կարող են նաև նշանակել ՄԻԱՎ թեստ : Եթե դուք ունեք HHV-8-ի հետ կապված միակողմանի մահացու հիվանդություն, ձեր ՄԻԱՎ թեստը կարող է դրական լինել:
• Պատկերագրական թեստեր. Համակարգչային տոմոգրաֆիայի և ՊԷՏ սկանավորման նման թեստերը կարող են օգնել հայտնաբերել ձեր մարմնի այտուցված ավշային հանգույցները, ինչպես նաև ստուգել Քասլմանի հիվանդության այլ նշաններ, ինչպիսիք են լյարդի կամ փայծաղի մեծացումը:
• Լիմֆատիկ հանգույցի բիոպսիա. Քասլմենի հիվանդությունը հաստատ իմանալու միակ միջոցը բիոպսիան է: Սա ներառում է լիմֆատիկ հանգույցից հյուսվածքի մի փոքր կտոր վերցնելը և այն մանրադիտակի տակ զննելը: Սա կորոշի, թե արդյոք հիվանդության որևէ նշան կա, թե ոչ:

Ինչպե՞ս է բուժվում Քասլմենի հիվանդությունը։

Քասլմենի հիվանդության բուժումը տարբերվում է՝ կախված ձեր ունեցած տեսակից։

Միակենտրոն Քասլմենի հիվանդության (UCD) բուժում

UCD-ի հիմնական բուժումը ախտահարված լիմֆատիկ հանգույցների վիրաբուժական հեռացումն է: Երբեմն վիրահատությունից առաջ կարող է անհրաժեշտ լինել ճառագայթային թերապիա կամ իմունաթերապիա : Այս բուժումները փոքրացնում են լիմֆատիկ հանգույցների գոյացությունները, ինչը հեշտացնում է դրանց հեռացումը:

Սակայն, եթե վիրաբույժները չեն կարողանում հեռացնել ախտահարված լիմֆատիկ հանգույցը, և դուք ախտանիշներ չունեք, ձեր բժիշկը կարող է այն վերահսկել՝ բուժելու փոխարեն: Եթե դուք ախտանիշներ ունեք և չեք կարող վիրահատվել, նրանք կարող են խորհուրդ տալ MCD-ի բուժում:

Բազմակենտրոն Քասլմենի հիվանդության (ԲՄՀ) բուժում

ՄԿՀ-ն մի փոքր ավելի դժվար է բուժել, քան ուլտրաձայնային դիսֆունկցիայի (UCD): Քանի որ այն տարածվում է ամբողջ մարմնով մեկ, սովորաբար չի կիրառվում վիրահատություն կամ ճառագայթային թերապիա: Փոխարենը, բուժումը կախված է նրանից, թե արդյոք դուք ունեք HHV-8 վարակ և որքան ծանր է հիվանդությունը:

Ձեր բժիշկը կարող է օգտագործել այնպիսի բուժումներ, ինչպիսիք են՝

• Կորտիկոստերոիդներ. Այս դեղամիջոցները օգնում են նվազեցնել բորբոքումը և թեթևացնել ախտանիշները:
• Քիմիաթերապիայի դեղամիջոցներ. Քիմիաթերապիայի դեղամիջոցները վերահսկում են ձեր լիմֆատիկ համակարգի բջիջների գերաճը: Ռիտուքսիմաբը դեղամիջոց է, որը հաճախ նշանակվում է HHV-8-ի հետ կապված միակողմանի մահվան դեպքում:
• Իմունաթերապիա. Այս բուժումը ներառում է մոնոկլոնալ հակամարմինների օգտագործում: Սրանք օգնում են հանգստացնել ձեր մարմնի իմունային պատասխանը: Սիլտուքսիմաբը (Sylvant®) միակ բուժումն է, որը հաստատվել է ԱՄՆ Սննդի և դեղերի վարչության (FDA) կողմից՝ iMCD-ի համար:
• Հակավիրուսային դեղամիջոցներ. Եթե դուք ունեք HHV-8-ի հետ կապված միակողմանի մահացու հիվանդություն (ՄԿԴ), ձեզ կարող են անհրաժեշտ լինել հակավիրուսային դեղամիջոցներ՝ ՄԻԱՎ-ի կամ HHV-8 վարակի բուժման համար:

Ե՞րբ պետք է բժշկի դիմեմ։

Եթե ​​նկատում եք ուռուցք կամ գոյացություն ձեր պարանոցին, թևատակին կամ աճուկին, անմիջապես դիմեք բժշկի : Բացի այդ, եթե ունեք Քասլմենի հիվանդության վերը նշված որևէ այլ ախտանիշ, որը չի բարելավվում մի քանի շաբաթ անց, տեղեկացրեք նաև ձեր բժշկին դրանց մասին:

Որքա՞ն ժամանակ կարող եք ապրել այս հիվանդությամբ։

Ուլտրամանուշակագույն թոքային համախտանիշով (ՈՒԿՀ) տառապող մարդկանց մեծամասնության համար կանխատեսումը կամ հեռանկարը շատ բարենպաստ է: Ախտահարված ավշային հանգույցների հեռացումը կարող է բուժել հիվանդությունը: Բուժման դեպքում ՈւԿՀ-ն սովորաբար չի ազդում կյանքի տևողության վրա:

Սակայն մի շարք մահացու հիվանդություններով տառապող մարդկանց կանխատեսումը կախված է նրանց մոտ մի շարք մահացու հիվանդությունների տեսակից և հիվանդության ծանրությունից: Որոշ մարդկանց մոտ ախտանիշները կարող են հանկարծակի զարգանալ և դառնալ կյանքին սպառնացող: Մյուսների մոտ ախտանիշները կարող են երկար տևել: Մի շարք մահացու հիվանդություններով տառապող մարդկանց 65%-ից 75%-ը դեռևս կենդանի են մնում հինգ տարի անց : Նոր բուժումների շնորհիվ հույս կա, որ այս իրավիճակը կբարելավվի:

Քասլմենի հիվանդության դեպքում հեշտ պատասխաններ չկան: Ձեր փորձը կախված կլինի ձեր ունեցած Քասլմենի հիվանդության տեսակից: Լրացուցիչ հիվանդություններ, ինչպիսիք են ՄԻԱՎ-ը կամ դրանց հետ կապված հիվանդություններ, ինչպիսիք են TAFRO-ն և POEMS-ը, նույնպես կարող են ազդել ձեր փորձի վրա: Որոշ դեպքերում վիրահատությունը և ուշադիր դիտարկումը կարող են լինել այն ամենը, ինչ անհրաժեշտ է: Կամ, ձեզ կարող է անհրաժեշտ լինել բազմազան բուժումներ ձեր ողջ կյանքի ընթացքում՝ բարդությունները կանխելու համար: Հարցրեք ձեր բժշկին, թե ինչպես է ձեր ախտորոշումը ազդելու ձեր բուժման և հեռանկարի վրա:

Այսպիսով, որո՞նք են ամենակարևոր բաները, որոնք մենք պետք է հիշենք սրանից։

• Քասլմենի հիվանդությունը հազվագյուտ, բայց պոտենցիալ լուրջ իմունային համակարգի խանգարում է, որի դեպքում մեր իմունային համակարգը դառնում է գերակտիվ։
• Կան երկու հիմնական տեսակներ՝ ուլտրաձայնային դիսֆունկցիայի (ՈՒԿԴ) և մի շարք այլ ավշային հանգույցների (ՄԿԴ): ՈւԿԴ-ի դեպքում լիմֆատիկ հանգույցները այտուցվում են մեկ տեղում, մինչդեռ ՄԿԴ-ի դեպքում՝ բազմաթիվ տեղերում:
• Ախտանիշները տարբեր են։ Երբեմն կարող են ընդհանրապես ախտանիշներ չլինել, միայն այտուցված ուռուցք լինել։ Կամ կարող են լինել այնպիսի ախտանիշներ, ինչպիսիք են ջերմությունը, հոգնածությունը և քաշի կորուստը։
• Պատճառները միշտ չէ, որ պարզ են, բայց HHV-8 վիրուսը կապված է միզամուղ հիվանդության (ՄԿՀ) հետ։ ՄԻԱՎ-ով վարակված մարդիկ ավելի բարձր ռիսկի խմբում են։
• Վաղ հայտնաբերումը և պատշաճ բուժումը հաճախ կարող են լավ արդյունքների հանգեցնել: Այսպիսով, եթե ձեր մարմնի վրա նկատում եք անսովոր ուռուցք, այտուց կամ այլ անսովոր ախտանիշներ, անմիջապես դիմեք բժշկի: Ամենակարևորը տեղեկացված մնալն է և խուճապի չմատնվելը:

Քասլմենի հիվանդություն, լիմֆատիկ հանգույցներ, լիմֆադենոպաթիա, իմունային համակարգ, UCD, MCD, HHV-8, ախտանիշներ, բուժում