Երբ դուք ստանում եք փոքր վերք, արյունահոսությունը որոշ ժամանակ անց դադարում է, այնպես չէ՞։ Դա մեր օրգանիզմում առկա զարմանալի պաշտպանական մեխանիզմի շնորհիվ է։ Սակայն որոշ մարդկանց մոտ արյան մակարդման այս գործընթացը ճիշտ չի ընթանում։ Նույնիսկ փոքր վերքը կարող է շարունակական արյունահոսություն առաջացնել։ Այսօր մենք խոսում ենք հեմոֆիլիայի մասին, որը ժառանգական հիվանդություն է, որը վատ արյան մակարդելիություն է առաջացնում։
Ինչպե՞ս իմանամ, որ հեմոֆիլիա ունեմ։
Պարզ ասած, երբ մեր մարմինները սկսում են արյունահոսել, քիմիական ռեակցիաների շղթան սկսում է կանգնեցնել այն։ Դրա վերջնական արդյունքը արյան մակարդուկի (ֆիբրինային մակարդուկ) առաջացումն է։ Մեր արյան մեջ կան մի շարք հատուկ սպիտակուցներ, որոնք նպաստում են այս արյան մակարդուկի առաջացմանը։ Մենք դրանք անվանում ենք «մակարդման գործոններ» կամ մակարդման գործոններ ։
Հեմոֆիլիան ժառանգական վիճակ է, որի դեպքում արյան մակարդման գործոններից մեկը, հիմնականում VIII կամ IX գործոնը, բացակայում է կամ քանակապես նվազում է։ Սա նշանակում է, որ արյունը նորմալ չի մակարդվում։
Եթե բժիշկը կասկածում է, որ դուք ունեք հեմոֆիլիա, նա ձեզ կկատարի մի քանի արյան անալիզներ՝ տեսնելու համար, թե որքան լավ է ձեր արյունը մակարդվում: Այս թեստերը ներառում են՝
- Ձեր արյան նմուշ է վերցվում, լաբորատորիայում խառնվում է հատուկ քիմիական նյութերի հետ, ապա ստուգվում է՝ պարզելու համար, թե արդյոք արյան մակարդուկ է առաջանում, և եթե այո, ապա որքան արագ է այն առաջանում։
- Եթե այս թեստերը աննորմալ են, ապա դուք պետք է անցնեք ավելի մասնագիտացված արյան թեստեր՝ ձեր արյան մեջ VIII և IX գործոնների մակարդակը չափելու համար։
Այս թեստերը կօգնեն ձեր բժշկին ճշգրիտ որոշել, թե հեմոֆիլիայի որ տեսակն ունեք (A կամ B) և որքան ծանր է այն։
Որո՞նք են հեմոֆիլիայի բուժման մեթոդները։
Հեմոֆիլիայի համար կան մի քանի բուժումներ: Ձեզ անհրաժեշտ բուժման տեսակը կախված կլինի ձեր հեմոֆիլիայի տեսակից և դրա ծանրությունից:
Օրինակ, եթե դուք ունեք թեթև հեմոֆիլիա, ապա բուժումը կարող է անհրաժեշտ լինել միայն վնասվածքի կամ վիրահատության նախապատրաստման ժամանակ: Այնուամենայնիվ, եթե դուք ունեք ծանր հեմոֆիլիա և հաճախակի արյունահոսում եք, ապա կարող է անհրաժեշտ լինել կանոնավոր բուժում ՝ արյունահոսությունը կանխելու և հոդերը դեֆորմացիայից ու հաշմանդամությունից պաշտպանելու համար:
Բուժման հիմնական մեթոդները հետևյալն են.
| Բուժման մեթոդ | Պարզ բացատրություն |
|---|---|
| Արյան մակարդման գործոնների տրամադրում (գործոնների փոխարինման թերապիա) | Հիմնական բուժումը բացակայող կամ ցածր արյան մակարդման գործոնի (VIII կամ IX գործոն) երակային (ներերակային) միջոցով ներարկումն է։ |
| Այլ տեսակի դեղամիջոցներ | Արյունահոսությունը վերահսկելու համար այլ դեղամիջոցների տրամադրում՝ արյան մակարդման գործոններով կամ առանց դրանց։ |
| Արյունահոսող հոդերի և այլ խնդիրների բուժում | Հաճախակի արյունահոսության, ֆիզիոթերապիայի և կենսակերպի փոփոխության պատճառով հոդերի վնասման վերահսկում։ |
Եկեք ավելի մանրամասն քննարկենք օգտագործվող կոնկրետ դեղամիջոցները:
Հեմոֆիլիա A-ով մարդկանց տրվում է VIII գործոն, իսկ հեմոֆիլիա B-ով մարդկանց՝ IX գործոն: Այս գործոնները արտադրվում են երկու հիմնական եղանակով՝
1. Նվիրաբերված արյան պլազմա
2. Սինթետիկ/Ռեկոմբինանտ ԴՆԹ-ից ստացված
Ավելի նոր տեսակի գործոններն այժմ նախատեսված են մարմնում ավելի երկար մնալու համար, ինչը նշանակում է, որ անհրաժեշտ է ավելի քիչ ներարկումներ, քան նախկինում։
| Դեղամիջոցի անվանումը | Օգտագործումը և ֆունկցիոնալությունը |
|---|---|
| Էմիցիզումաբ-kxwh (Հեմլիբրա) | Դեղամիջոց, որը տրվում է հեմոֆիլիա A-ով մարդկանց մոտ արյունահոսությունը կանխելու կամ նվազեցնելու համար: Այն գործում է բացակայող VIII գործոնը այլ կերպ փոխարինելով: Այն տրվում է շաբաթը մեկ անգամ ենթամաշկային ներարկման տեսքով: |
| Դեզմոպրեսին (DDAVP) | Դեղամիջոց, որը տրվում է թեթև հեմոֆիլիա A- ով տառապող մարդկանց: Այն ժամանակավորապես մեծացնում է VIII գործոնի կոնցենտրացիան արյան մեջ: Այն կարող է տրվել ներերակային, ներարկման կամ քթի լակի տեսքով: |
| Հակաֆիբրինոլիտիկ դեղամիջոցներ (օրինակ՝ տրանեքսամիկ թթու) | Սրանք դեղամիջոցներ են, որոնք կարող են ընդունվել դեղահաբերի տեսքով: Դրանք գործում են՝ կանխելով արյան մակարդուկի չափազանց արագ լուծարումը: Որոշ դեպքերում դրանք օգտագործվում են գործոնային թերապիայի հետ համատեղ: |
| Օբիզուր | Սա VIII գործոնի տեսակ է, որը ստացվում է խոզերից: Այն չի օգտագործվում ժառանգական հեմոֆիլիայի բուժման համար, այլ ձեռքբերովի հեմոֆիլիա A կոչվող հազվագյուտ, ուշ սկսվող հիվանդության բուժման համար: Այս վիճակը կարող է առաջանալ հղիության, քաղցկեղի կամ որոշակի դեղամիջոցների պատճառով: |
Այլ խնդիրներ և կառավարում
Մենք նաև պետք է ուշադրություն դարձնենք հեմոֆիլիայի հետ կապված մի շարք այլ խնդիրների։
Արյունահոսող հոդեր
Սա հեմոֆիլիայի ամենալուրջ բարդությունն է: Երբ արյունահոսություն է առաջանում հոդերում, ինչպիսիք են ծնկը, արմունկը կամ կոճը, կարևոր է անհապաղ սկսել գործոնային թերապիա: Եթե դա չի արվում, հոդը կարող է մշտական վնասվել՝ ժամանակի ընթացքում առաջացնելով ցավ, այտուցվածություն և շարժման դժվարություն: Երբ արյունահոսություն է առաջանում, հանգստացեք և սառույցով ծածկեք հոդը՝ ըստ բժշկի նշանակման: Ցավի և այտուցվածության մեղմացումից հետո ֆիզիոթերապիան շատ կարևոր է հոդի շարժունակությունն ու ուժը վերականգնելու համար:
Ֆիզիկական գործունեություն
Հեմոֆիլիա ունենալը չի նշանակում, որ դուք պետք է անընդհատ տանը մնաք։ Այնուամենայնիվ, խելամիտ է խուսափել վնասվածք պատճառող կոնտակտային սպորտաձևերից։ Օրինակ՝ ռեգբիի և բռնցքամարտի նման սպորտաձևերը հարմար չեն։ Այնուամենայնիվ, լողի, քայլքի և հեծանվավազքի նման վարժությունները (անվտանգ եղանակով) շատ օգտակար են մարմնի համար։ Լավագույնն է խոսել ձեր բժշկի հետ այն մասին, թե որ վարժություններն են ձեզ համար հարմար և որոնք չպետք է անեք։
Ի՞նչ հնարավոր բարդություններ կան բուժման ընթացքում։
Չնայած ներկայիս բուժումները շատ անվտանգ են, կան երկու բարդություններ, որոնց մասին պետք է տեղյակ լինել։
1. Արյան միջոցով փոխանցվող հիվանդություններ. Անցյալում՝ 1970-ական և 1980-ական թվականներին, արյան վրա հիմնված գործոնային թերապիայի միջոցով մեծ էր ՄԻԱՎ-ի և հեպատիտի նման վիրուսների փոխանցման ռիսկը: Սակայն այժմ դրա մասին անհանգստանալու կարիք չկա:Այսօր արյան դոնորները շատ մանրակրկիտ ստուգվում են։ Բոլոր արյունները ստուգվում են վիրուսների առկայության համար, ապա մշակվում են հատուկ գործընթացներով՝ դրանք բժշկության մեջ օգտագործելուց առաջ ապաակտիվացնելու համար։ Այսպիսով, ռիսկն այժմ շատ ցածր է։ Այնուամենայնիվ, որպես հեմոֆիլիկ, շատ կարևոր է պատվաստվել A և B հեպատիտների դեմ։
2. Իմունային համակարգի փոփոխություններ (արգելակիչներ). Երբեմն մեր մարմնի իմունային համակարգը մեր կողմից արտաքինից տրամադրվող գործոնային սպիտակուցը սխալմամբ ընկալում է որպես «թշնամի» և սկսում է հարձակվել դրա վրա: Մենք սա անվանում ենք արգելակիչների առաջացում: Այնուհետև մեր կողմից տրամադրվող գործոնային թերապիան ճիշտ չի աշխատում: Սա մի փոքր բարդ է: Ահա թե ինչու ձեր բժիշկը պարբերաբար կհետազոտի ձեր (կամ ձեր երեխայի) արյունը՝ տեսնելու համար, թե արդյոք այս տեսակի ռեակցիա է առաջանում:
Տուն տանելու հաղորդագրություն
- Հեմոֆիլիան ժառանգական արյան մակարդման խանգարում է: Երկու հիմնական տեսակներն են՝ հեմոֆիլիա A-ն (VIII գործոնի անբավարարություն) և հեմոֆիլիա B-ն (IX գործոնի անբավարարություն):
- Հիվանդությունը ախտորոշվում է հատուկ արյան անալիզների միջոցով։
- Հիմնական բուժումը մարմնին երակային ներարկման միջոցով բացակայող կամ ցածր արյան մակարդման գործոն տալն է։
- Այսօր օգտագործվող բուժումները շատ անվտանգ և արդյունավետ են։ Անցյալի ռիսկերը մեծ մասամբ վերացել են։
- Եթե արյունահոսություն է առաջանում հոդի ներսում, կարևոր է անհապաղ դիմել բժշկի։ Սա կարող է օգնել կանխել հոդի մշտական վնասվածքը։
- Միշտ քննարկեք ձեր բժշկի հետ, թե ինչ ապրելակերպ և վարժությունների ռեժիմ է ձեզ համար ճիշտ: Շատ կարևոր է հետևել ձեր բժշկի խորհուրդներին:
💬 Comments (0)
Դեռևս ոչ մի մեկնաբանություն չի հրապարակվել: Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունն այստեղ առաջին անգամ:
Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունը