Պատկերացրեք, որ ձեր փոքրիկի մաշկը բշտիկներով է պատվում և հեշտությամբ վնասվում է իր հագուստից, նույնիսկ եթե ինչ-որ տեղ մի փոքր քերծվում է: Սա շատ ցավոտ և տխուր իրավիճակ է, այնպես չէ՞: Դժբախտաբար, որոշ երեխաներ և մեծահասակներ բախվում են նման իրավիճակի: Այսօր մենք խոսելու ենք «Էպիդերմոլիզ Բուլոզա» (ԷԲ) կոչվող հիվանդության մասին, որի պատճառով նման մաշկը շատ նուրբ և զգայուն է դառնում: Որոշ մարդիկ նաև սիրով այս երեխաներին անվանում են «թիթեռների ձագեր», քանի որ նրանց մաշկը նույնքան նուրբ է, որքան թիթեռի թևը:
Պարզ ասած, ի՞նչ է էպիդերմոլիզ բուլոզան (EB):
Բուլոզային էպիդերմոլիզը (ԲԷ) մեկ հիվանդություն չէ։ Այն գենետիկ վիճակ է, այսինքն՝ փոխանցվում է սերնդեսերունդ։ Այս հիվանդությամբ տառապող մարդու մաշկը շատ փխրուն է։ Նույնիսկ աննշան ճնշումը կամ շփումը, որը չէր վնասի նորմալ մարդուն, օրինակ՝ հագուստին քսվելը կամ մաշկին դիպչելը, երբեմն կարող է բշտիկներ և վերքեր առաջացնել։
Մեր մաշկը կազմված է մի քանի հիմնական շերտերից։ Այս շերտերը միմյանց են ամրանում սպիտակուցներով։ Ավելի ճշգրիտ՝ կոլագեն կոչվող սպիտակուցը շատ կարևոր է դրա համար։ Այն նման է «լնդի», որը կպչում է մաշկի շերտերին։ EB հիվանդությամբ տառապող մարդկանց մոտ գենետիկ արատի պատճառով այս սպիտակուցը ճիշտ չի արտադրվում։ Այսպիսով, քանի որ այդ «լնդը» թույլ է, մաշկի շերտերը հեշտությամբ բաժանվում են՝ լցնելով դրանք հեղուկով և առաջացնելով բշտիկներ։ Այս բշտիկները կարող են առաջանալ ոչ միայն ձեռքերի, ոտքերի, արմունկների և ծնկների նման տեղերում, այլև բերանի խոռոչում, կոկորդում և մարմնի ներսում։
Որո՞նք են EB հիվանդության հիմնական տեսակները:
EB-ն բաժանվում է չորս հիմնական տեսակի՝ կախված մաշկի այն շերտից, որտեղ առաջանում են բշտիկները: Սա շատ կարևոր է բժիշկների համար բուժման վերաբերյալ որոշում կայացնելու համար:
| EB տեսակը | Ազդված մաշկի շերտ | Պարզ նկարագրություն |
|---|---|---|
| EB Simplex (EBS) | Մաշկի վերին շերտը (էպիդերմիս) | Սա ամենատարածված տեսակն է։ Սովորաբար այն շատ ծանր չէ։ Երբ բշտիկները լավանում են, շատ քիչ սպիներ են մնում։ |
| Հանգույցային EB (JEB) | Որտեղ մաշկի երկու շերտերը հանդիպում են | Սա մի փոքր հազվադեպ է լինում։ Բշտիկները կարող են առաջանալ բերանի խոռոչում և շնչուղիներում։ Դրանք կարող են տատանվել միջինից մինչև ծանր աստիճանի։ |
| Դիստրոֆիկ EB (DEB) | Մաշկի տակ գտնվող շերտը (դերմիս) | Այս տեսակի դեպքում բշտիկները կարող են սպիներ թողնել լավանալուն զուգընթաց։ Կարող են լինել նաև այնպիսի բաներ, ինչպիսիք են մատների միմյանց կպչելը։ |
| Քինդլերի համախտանիշ | Մաշկի ցանկացած շերտում | Սա շատ հազվագյուտ տեսակ է։ Բշտիկները կարող են առաջանալ մաշկի տարբեր շերտերի վրա։ |
Որո՞նք են EB հիվանդության հնարավոր ախտանիշները:
Ախտանիշները կարող են տարբեր լինել՝ կախված EB հիվանդության տեսակից: Ախտանիշները սովորաբար սկսում են ի հայտ գալ մանկության շրջանում:
- Հիմնական ախտանիշը մաշկի վրա բշտիկների առաջացումն է, հատկապես ձեռքերի, ոտքերի, արմունկների և ծնկների վրա։
- Ափերի և ներբանների մաշկի հաստացում, կարծես այն սեղմում են։
- Եղունգների դեֆորմացիա, հաստացում կամ թեփոտում։
- Մաշկի վրա փոքր սպիտակ բշտիկների նման ուռուցիկների (միլիաների) հայտնվելը։
- Սնունդը կուլ տալու դժվարություն (դիսֆագիա)՝ բերանում և կոկորդում բշտիկների առաջացման պատճառով։
- Հաճախակի վնասվածքները կարող են արյան կորստի պատճառ դառնալ օրգանիզմից, ինչը կարող է հանգեցնել անեմիայի ։
- Ծանր դեպքերում մատները միմյանց են կպչում։
- Ատամի էմալի թուլացում և ատամների թերզարգացում (հիպոպլազիա):
- Երեխաների մոտ աճի դանդաղում։
Ամենակարևորն այն է, որ այս հիվանդությունը վարակիչ չէ ։ Այն չի փոխանցվում մեկ անձից մյուսին՝ ո՛չ շոշափելիքի միջոցով, ո՛չ էլ որևէ այլ միջոցով։ Սա ամբողջովին գենետիկ վիճակ է։
Ինչպե՞ս է ախտորոշվում և բուժվում այս հիվանդությունը։
Եթե ձեր երեխան ունի այս ախտանիշները, կարևոր է դիմել բժշկի: Բժիշկը սովորաբար մի քանի հետազոտություն է անցկացնում այս վիճակը ախտորոշելու համար:
- Մաշկի բիոպսիա. Սա ներառում է մաշկի շատ փոքր կտորի վերցում և մանրադիտակի տակ զննում: Սա կարող է օգնել որոշել, թե մաշկի որ շերտն է ախտահարված:
- Գենետիկական թեստավորում.Սա կարող է օգնել որոշել, թե որ գենն է թերի և ինչ տեսակի EB է այն։
Եկեք խոսենք բուժման մասին։
Առաջին հերթին պետք է ասել, որ, ցավոք, դեռևս EB-ի բուժում չկա: Այնուամենայնիվ, ախտանիշները կարելի է վերահսկել, բարդությունները կարելի է կանխել, և հիվանդը կարող է ապրել հնարավորինս հարմարավետ կյանքով: Բուժման հիմնական նպատակներն են՝
- Հնարավորինս նվազագույնի հասցրեք բշտիկների առաջացումը։
- Զգույշ եղեք՝ կանխելու համար բշտիկների և վերքերի վարակումը։
- Ցավի կառավարում։
- Սննդային խնդիրների կանխարգելում։
Սրանք բժիշկների կողմից տրված որոշ խորհուրդներ են այս հարցում։
- Կրեք փափուկ, ազատ հագուստ։ Դուք պետք է կրեք բնական մանրաթելերից, ինչպիսիք են բամբակը, պատրաստված հագուստ, որը չի սեղմում և չի քսվում մարմնին։
- Պահպանեք ձեր մաշկը զով. ջերմությունն ու քրտնարտադրությունը կարող են բշտիկները սրել, ուստի կարևոր է սենյակում հարմարավետ ջերմաստիճան պահպանել։
- Հատուկ վիրակապերի օգտագործումը. վերքերի համար պետք է օգտագործել հատուկ ոչ կպչուն վիրակապեր և մարլայ:
- Ամենօրյա վերքերի խնամք. քսեք բժշկի կողմից նշանակված քսուքները և մաքուր պահեք վերքերը։
- Սննդակարգ. Եթե բերանի խոցեր ունեք, պետք է խուսափեք տաք, համեմված և կարծր սնունդից և օգտագործեք փափուկ սնունդ, ինչպիսիք են ապուրները, պյուրեացված սնունդը և պուդինգները:
- Վիրահատություն. Որոշ ծանր դեպքերում վիրահատությունը կարող է անհրաժեշտ լինել կերակրափողը լայնացնելու համար, եթե այն նեղացած է, կամ մատները բաժանելու համար, եթե դրանք իրար են կպչել:
Խորհուրդներ EB-ով երեխա խնամող ծնողների համար
Այսպիսի երեխայի խնամքը մեծ մարտահրավեր է ծնողների համար։ Այն կարող է ֆիզիկապես և մտավոր ուժասպառ լինել։ Բայց ձեր սերն ու հոգատարությունը մեծ ուժ են երեխայի համար։
- Միշտ մանրակրկիտ լվացեք ձեռքերը, նախքան ձեր երեխայի մաշկին դիպչելը։
- Երեխային բարձրացնելիս մի՛ բռնեք նրան թևատակերի տակից ։ Դա կարող է վնասել մաշկը։ Ձեռքերը դրեք երեխայի մեջքի և ազդրերի տակ և զգուշորեն բարձրացրեք։
- Եթե օգտագործում եք տակդիրներ, կպչուն ժապավենի փոխարեն օգտագործեք Velcro-ով տակդիրներ: Կարող եք նվազեցնել շփումը՝ կտրելով ոտքերի շուրջը գտնվող առաձգական ժապավենները:
- Երեխային լողացնելիս լավագույնն է մարմնի յուրաքանչյուր հատվածը նրբորեն մաքրել, այլ ոչ թե այն ջրով լի ամանի մեջ ընկղմել։
- Մի՛ սահմանափակեք ձեր երեխայի գործունեությունը։ Չնայած կոպիտ խաղը տեղին չէ, լողի նման թեթև վարժությունները կարող են օգնել ամրապնդել ձեր երեխայի մկանները։
- Եթե դուք նույնպես հոգեկան ուժասպառություն եք զգում, մի՛ վարանեք աջակցություն խնդրել ձեր բժշկից, ընտանիքի անդամներից կամ նմանատիպ փորձառություններ ունեցած ծնողներից։
Ե՞րբ պետք է անհապաղ դիմել բժշկի։
ԷԲ-ի կառավարման ժամանակ երբեմն անհրաժեշտ է անհապաղ դիմել բժշկի: Ուշադրություն դարձրեք հետևյալ ախտանիշներին:
- Եթե դժվարանում եք շնչել։ (Նման դեպքերում անմիջապես դիմեք մոտակա հիվանդանոցի շտապ օգնության բաժանմունք (ՇՇԲ) :)
- Եթե չեք կարողանում կուլ տալ սնունդ կամ հեղուկներ։
- Եթե վերքը վարակված տեսք ունի (այսինքն՝ վերքի շուրջը գտնվող հատվածը կարմիր է, այտուցված, տաք է կամ թարախ է դուրս գալիս):
- Եթե երեխան ջերմություն ունի։
- Եթե ի հայտ է գալիս նոր ախտանիշ, որը դուք չեք կարող հասկանալ։
Չնայած այս հիվանդությամբ ապրելը կարող է դժվար լինել, պատշաճ բժշկական խորհրդատվության և խնամքի դեպքում դուք կարող եք վերահսկել ցավը և ապրել համեմատաբար լավ կյանքով: Ամենակարևորը միշտ սերտորեն համագործակցել ձեր բժշկի հետ և չփորձել միայնակ հաղթահարել այս խնդիրները:
Տուն տանելու հաղորդագրություն
- Բուլոզային էպիդերմոլիզը (ԲԷ) գենետիկ հիվանդություն է, որը ժառանգական է և մաշկի շատ փխրունության պատճառ է դառնում։ Այն վարակիչ չէ։
- Չնայած դրա համար լիարժեք բուժում չկա, դուք կարող եք ապրել դրա հետ՝ կառավարելով ախտանիշները և կանխելով բարդությունները։
- Մաշկի հատուկ խնամքը շատ կարևոր է՝ բշտիկներից և վերքերից խուսափելու համար: Պետք է հետևել փափուկ հագուստի, մաշկը զով պահելու և մաշկի խնամքի այնպիսի մեթոդների, որոնք չեն վնասի մաշկը:
- Կարևոր է տեղյակ լինել կուլ տալու դժվարության, վարակի և ցավի մասին, և նման դեպքերում անմիջապես դիմել բժշկի։
- Սա մարտահրավերներով լի ճանապարհ է թե՛ հիվանդի, թե՛ ընտանիքի համար։ Կարևոր է աջակցություն խնդրել բժիշկներից և այլ աջակցության խմբերից։
💬 Comments (0)
Դեռևս ոչ մի մեկնաբանություն չի հրապարակվել: Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունն այստեղ առաջին անգամ:
Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունը