Դուք գուցե նախկինում չեք լսել Ֆաբրիի հիվանդության մասին: Այն շատ տարածված հիվանդություն է, քանի որ այն հազվագյուտ գենետիկական հիվանդություն է: Բայց եթե դուք կամ ձեր ընտանիքի անդամներից մեկը ախտորոշվել է այս հիվանդությամբ, հասկանալի է, որ դուք ճնշված եք զգում: Բայց հիշեք, որ չնայած այս հիվանդության համար բուժում չկա, այսօր կան բազմաթիվ լավ բուժումներ, որոնք կարող են օգնել ձեզ ապրել հնարավորինս նորմալ կյանքով: Եկեք այսօր խոսենք այս բուժումների մասին:
Հիմնական բուժման մեթոդներ՝ ֆերմենտային թերապիա
Պարզ ասած՝ Ֆաբրիի հիվանդությունը առաջանում է մեր օրգանիզմում կարևոր ֆերմենտի անբավարարությունից կամ դիսֆունկցիայից։ Այսպիսով, բուժման հիմնական նպատակը այս խնդիրը լուծելն է։ Դա անելու երկու հիմնական եղանակ կա։
1. Ֆերմենտային փոխարինող թերապիա (ՖՓԹ)
Սա ենթադրում է ձեր օրգանիզմում պակասող «ալֆա-գալակտոզիդազ A (ալֆա-Գալ A)» ֆերմենտի փոխարինում: Դա նման է մեքենայի մեջ յուղ լցնելուն, երբ յուղը քիչ է: Այս բուժումը կատարվում է երակային ճանապարհով (ներերակային ներարկում): Այն սովորաբար տեղի է ունենում երկու շաբաթը մեկ : Այս նպատակով ներկայումս հաստատված հիմնական դեղամիջոցը «ագալսիդազ բետան» է (Ֆաբրազիմ):
Հատկապես, եթե տղամարդու մոտ ախտորոշվում է այս հիվանդությունը, բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ անմիջապես սկսել այս բուժումը, նույնիսկ եթե ախտանիշներ չկան: Պատճառն այն է, որ նույնիսկ եթե դուք որևէ անհարմարություն չեք զգում, ներքին օրգանները, ինչպիսիք են երիկամները և սիրտը, կարող են արդեն սկսել վնասվել: Այսպիսով, բուժման վաղ սկիզբը կարող է կանխել այդ օրգանների վնասումը :
Կանայք սովորաբար ավելի քիչ են տուժում Ֆաբրիի հիվանդությունից: Հետևաբար, ձեր բժիշկը կարող է սպասել մինչև ախտանիշներ սկսեն ի հայտ գալ կամ մինչև թեստերը ցույց տան, որ ձեր օրգանները վնասվել են: Որոշ մարդիկ կարող են դող և ջերմություն զգալ այս բուժումն ընդունելու ընթացքում: Բայց մի անհանգստացեք, ձեր բժիշկը ձեզ հակահիստամինային դեղամիջոց կնշանակի՝ դա կանխելու համար:
2. Բանավոր դեղամիջոցներ
Սա համեմատաբար նոր բուժում է: Հաբը կոչվում է «Միգալաստատ (Գալաֆոլդ): Այն գործում է՝ օգնելով ձեր մարմնի սեփական «ալֆա-Գալ A» ֆերմենտին, որը ճիշտ չի գործում, ավելի լավ աշխատել: Հաբ ընդունելը շատ ավելի հեշտ է, քան այն երակի մեջ ներարկելը:
Սակայն այն բոլորի մոտ չի աշխատում: Այս դեղամիջոցը ազդում է Ֆաբրիի հիվանդությամբ տառապող մարդկանց կեսից պակասի մոտ : Այն ազդում է, թե ոչ, կախված է ձեր գեների որոշակի փոփոխություններից (գեների մուտացիաներ): Այսպիսով, նախքան այս բուժումը սկսելը, ձեր բժիշկը կանցկացնի գենետիկական թեստ:
Ինչպե՞ս վերահսկել ախտանիշները։
Ֆաբրիի հիվանդությունը կարող է առաջացնել բազմազան բարդություններ: Ամենատարածվածներն են վերջույթների բորբոքումը, սրտի հիվանդությունները և երիկամների հիվանդությունները: Այսպիսով, ֆերմենտային թերապիայից բացի, ձեր բժիշկը, հավանաբար, կնշանակի այլ դեղամիջոցներ՝ այս ախտանիշները վերահսկելու համար:
| Ախտանիշ/Խնդիր | Սովորաբար տրվող բուժումը |
|---|---|
| Ձեռքերի և ոտքերի ուժեղ բորբոքում և ցավ | Ցավը վերահսկելու համար տրվում են այնպիսի դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են կարբամազեպինը, գաբապենտինը կամ ֆենիտոինը, որոնք սովորաբար տրվում են էպիլեպսիայի դեպքում: |
| Երիկամների վնասում և բարձր արյան ճնշում | Նշանակվում են արյան ճնշման դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են ԱԿՖ ինհիբիտորները : Դրանք օգնում են պաշտպանել երիկամները՝ միաժամանակ կարգավորելով արյան ճնշումը: |
| Սրտի զարկերի անկանոնություններ | Սրտի պատշաճ գործառույթը պահպանելու համար կարող են անհրաժեշտ լինել այլ սրտային դեղամիջոցներ: |
| Մարսողական համակարգի խնդիրներ (փսխում, լուծ, որովայնի ցավ) | Բժիշկը կնշանակի համապատասխան դեղամիջոցներ՝ հիմնվելով այս ախտանիշների վրա։ |
| Մաշկի հետ կապված խնդիրներ (փոքր արյան անոթների առաջացում) | Մաշկաբանը կարող է վերացնել դրանք պարզ բուժումներով։ |
| Լսողության խնդիրներ (ականջներում զնգոց, գլխապտույտ, լսողության կորուստ) | Այս դժվարություններից կարելի է խուսափել լսողական սարքերի միջոցով։ |
Թեստեր, որոնք վերահսկում են հիվանդության վիճակը
Քանի որ Ֆաբրիի հիվանդությունը ազդում է ամբողջ մարմնի վրա, ախտանիշները կարող են վատթարանալ տարիքի հետ։ Կարևոր է հետևել ձեր առողջությանը։ Սա ներառում է կանոնավոր բժշկական զննումներ ։
- Արյան անալիզներ։ Դրանք օգնում են ստուգել ձեր կարմիր և սպիտակ արյան բջիջների քանակը, էլեկտրոլիտների մակարդակը և երիկամների ու լյարդի գործառույթը։
- Մեզի անալիզներ. ստուգեք մեզի մեջ սպիտակուցի կամ արյան առկայությունը: Սա կարող է երիկամների հիվանդության վաղ նշան լինել:
- ԷՍԳ (էլեկտրասրտագրություն): Սա գրանցում է սրտի էլեկտրական ազդանշանները և ստուգում է աննորմալ սրտի բաբախյունի օրինաչափությունները:
- Էխոկարդիոգրաֆիա. սրտի պատկերը կատարվում է ձայնային ալիքների միջոցով: Սա կարող է օգտագործվել սրտի փականների և խցիկների հետ կապված խնդիրները ստուգելու համար:
- Լսողության ստուգում. Խորհուրդ է տրվում այս թեստը անցկացնել տարին առնվազն մեկ անգամ։
- Գլխուղեղի պատկերագրական հետազոտություն. Այս թեստը, որը կատարվում է մոտավորապես երկու տարին մեկ, փնտրում է ուղեղի արյան անոթների փոփոխությունները: Սա կարող է օգնել հայտնաբերել կաթվածի վաղ նշանները:
Բժշկական թիմը, որը կօգնի ձեզ
Այս տեսակի վիճակում ձեր ընտանեկան բժիշկը միակը չէ, ով կբուժի ձեզ: Ձեզ կօգնի տարբեր ոլորտների մասնագետներից բաղկացած թիմը: Կախված ձեր ախտանիշներից, դուք կարող է կարիք ունենաք տարեկան առնվազն մեկ անգամ այցելել այս մասնագետներին:
- Նյարդաբան. ուղեղի և նյարդային համակարգի հետ կապված խնդիրների համար:
- Սրտաբան. սրտի հետ կապված խնդիրների դեպքում:
- Նեֆրոլոգ. երիկամների հետ կապված խնդիրների դեպքում:
- Ակնաբույժ. Աչքի հետ կապված խնդիրների դեպքում:
Տուն տանելու հաղորդագրություն
- Չնայած Ֆաբրիի հիվանդությունը հնարավոր չէ լիովին բուժել, այն կարող է շատ հաջողությամբ կառավարվել ժամանակակից բուժումներով, և մարդիկ կարող են ապրել նորմալ կյանքով։
- Կան երկու հիմնական բուժումներ՝ ներերակային ֆերմենտային թերապիա (ԷՖԹ) և բանավոր դեղահաբեր (Միգալաստատ): Ձեր բժիշկը կորոշի, թե որն է ձեզ համար լավագույնը:
- Կյանքի որակը բարելավելու համար շատ կարևոր է վերահսկել այնպիսի ախտանիշներ, ինչպիսիք են ցավը, սրտի հիվանդությունը և երիկամների հիվանդությունը։
- Անհրաժեշտ է ժամանակին անցնել բժշկական զննումներ և մշտական կապ պահպանել մասնագիտացված բժշկական թիմի հետ։
- Բաց և անկեղծորեն խոսեք ձեր բժշկի հետ ձեր վիճակի, բուժման տարբերակների և ձեր ունեցած ցանկացած մտահոգության մասին: Մի վախեցեք, նրանք միշտ պատրաստ են օգնել ձեզ:
💬 Comments (0)
Դեռևս ոչ մի մեկնաբանություն չի հրապարակվել: Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունն այստեղ առաջին անգամ:
Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունը