Ձեր փոքրիկի մարմնի որևէ մասում առաջացրե՞լ է փոքրիկ ուռուցք։ Կամ մաշկային ցան կամ քոր առաջացնող ցան, որը չի լավանում։ Երբեմն սրանք նորմալ են, բայց հազվադեպ կարող են լինել Լանգերհանսի բջջային հիստիոցիտոզ (LCH) կոչվող հազվագյուտ հիվանդության նշաններ։ Նորմալ է վախենալ այս անունը լսելիս, քանի որ դա այն բանը չէ, որին մենք սովոր ենք լսել։ Բայց մի անհանգստացեք, եկեք խոսենք դրա մասին պարզ լեզվով։
Պարզ ասած՝ ի՞նչ է LCH-ը։
Պատկերացրեք մեր մարմինը որպես մեծ երկիր։ Կա բանակ, որը պաշտպանում է այս երկիրը, և դա մեր իմունային համակարգն է։ Այս բանակում զինվորի հատուկ տեսակը կոչվում է Լանգերհանսի բջիջներ ։ Այս բջիջները սպիտակ արյան բջիջների տեսակ են։ Նրանց հիմնական գործառույթը մեր մարմին մտնող մանրէների և վարակների դեմ պայքարելն ու մեզ հիվանդություններից պաշտպանելն է։ Այս զինվորները գտնվում են մեր ամբողջ մարմնում, հատկապես մաշկի, թոքերի, ավշային հանգույցների, ոսկրածուծի, փայծաղի և լյարդի մեջ։
Սակայն LCH-ի դեպքում այս Լանգերհանսի բջիջները անվերահսկելիորեն բազմանում են և կուտակվում մարմնի տարբեր մասերում: Դա նման է զինվորների հոտի, որը պարզապես կանգնած է մի տեղում առանց կռվի: Երբ դրանք այսպես կուտակվում են, սկսում են վնասել այդ տեղերի առողջ հյուսվածքները: Այդ տեղերում առաջանում են վնասվածքներ:
Այս հիվանդության մասին լավ լուրն այն է, որ երեխաների մեծ մասը կարող է լիովին ապաքինվել հիվանդությունից՝ պատշաճ բուժման դեպքում: Երբեմն, հատկապես, եթե այն ազդում է միայն մաշկի վրա, այն կարող է ինքնուրույն անցնել առանց որևէ բուժման: Այնուամենայնիվ, եթե այս բջիջները ազդում են կենսական օրգանների վրա, ինչպիսիք են ոսկրածուծը, փայծաղը կամ լյարդը, կարող է անհրաժեշտ լինել ավելի ինտենսիվ բուժում:
LCH-ը քաղցկեղ է՞։
Սա այն հարցն է, որը շատերն ունեն։ Իրականում, բժիշկների շրջանում դեռևս որոշակի անհամաձայնություններ կան այս հարցի շուրջ։ Շատ հետազոտողներ LCH-ն համարում են քաղցկեղի նման վիճակ, այսինքն՝ նորագոյացություն ։ Այսինքն՝ բջիջների աննորմալ աճ։ Սակայն մյուսները կարծում են, որ դա իմունային համակարգի բորբոքային հիվանդություն է։
Այնուամենայնիվ, LCH-ն բուժվում է ուռուցքաբանների կողմից, ովքեր մասնագիտանում են քաղցկեղի և արյան հիվանդությունների մեջ: Երբեմն դրա բուժման համար օգտագործվում են նաև հակաքաղցկեղային բուժումներ, ինչպիսիք են քիմիաթերապիան :
Ո՞վ է ամենայն հավանականությամբ հիվանդանում այս հիվանդությամբ։
ԼՀՀ-ն ամենից հաճախ հանդիպում է նորածինների և 1-ից 15 տարեկան երեխաների մոտ: Մեծահասակների մոտ դա շատ հազվադեպ է, բայց դա անհնար չէ:
Վիճակագրորեն, ամեն տարի յուրաքանչյուր միլիոն նորածիններից միայն մեկը կամ երկուսն են ծնվում այս հիվանդությամբ։ Սա նշանակում է, որ դա շատ հազվադեպ հանդիպող հիվանդություն է։
Որո՞նք են LCH-ի ախտանիշները:
ԼՀՀ-ն բոլոր երեխաների վրա նույն կերպ չի ազդում։ Մինչդեռ որոշ երեխաների մոտ մարմնի միայն մեկ հատված կարող է ախտահարված լինել, մյուսների մոտ կարող են ախտահարված լինել մարմնի մի քանի հատվածներ։ Հետևաբար, ախտանիշները տարբերվում են՝ կախված մարմնի ախտահարված մասից։ Եկեք նայենք, թե դրանք ինչ են։
| Մարմնի ազդակիր մասը | Ախտանիշներ, որոնք կարելի է տեսնել |
|---|---|
| Ոսկորներ | ԼՔՀ-ն ազդում է ոսկորների վրա հիվանդների մոտ 80%-ի մոտ: Գանգի, աչքերի շուրջ ոսկորների, ականջների ետևի, ծնոտի, վերջույթների, ողնաշարի և կոնքերի նման տեղերում կարող է առաջանալ ուռուցք կամ այտուց: Ցավը կարող է լինել կամ չլինել: Բացի այդ, կարող են նկատվել գլխացավեր, պարանոցի/մեջքի ցավ, քայլելու դժվարություն և կաղալ: |
| Մաշկ | Ամենատարածված ցանը մաշկային ցանն է: Օրորոցի գլխիկը կարող է լինել չբուժվող վիճակ, որը ի հայտ է գալիս երեխայի գլխին: Կարմիր, թեփուկավոր բծեր կարող են հայտնվել աճուկի, թևատակերի, որովայնի, կրծքավանդակի և մեջքի վրա: Դրանք կարող են արտահոսել և քոր առաջացնող կամ ցավոտ լինել: Եղունգները նույնպես կարող են փոխել գույնը կամ թափվել: |
| Բերան | Թուլացած կամ թուլացած ատամներ, նահանջող ատամներ, այտուցված լնդեր, խոցեր շրթունքների, լեզվի, այտերի ներսում կամ բերանի խոռոչի քիվի վրա: |
| Լյարդ կամ փայծաղ | Մեծացած լյարդը կամ փայծաղը կարող են առաջացնել որովայնի այտուց, աչքերի և մաշկի դեղնություն (դեղնուկ), քոր, ծայրահեղ հոգնածություն և հեշտ կապտուկներ կամ արյունահոսություն: |
| Ոսկրածուծ | Անեմիա, գունատություն, հոգնածություն և ախորժակի կորուստ՝ կարմիր արյան բջիջների քանակի նվազման պատճառով։ Հաճախակի վարակներ և ջերմություն՝ սպիտակ արյան բջիջների քանակի նվազման պատճառով։ Հեշտ կապտուկներ՝ թրոմբոցիտների քանակի նվազման պատճառով։ |
| Էնդոկրին համակարգ (Էնդոկրին համակարգ - Հորմոններ) | Եթե ախտահարվում է հիպոֆիզի գեղձը՝ չափազանց ծարավ և հաճախակի միզարձակում (շաքարային դիաբետ անսիպիդուս), աճի դանդաղում, վաղաժամ կամ ուշացած սեռական հասունացում, քաշի ավելացում: Եթե ախտահարվում է վահանաձև գեղձը՝ գեղձի այտուց, շնչառության դժվարացում: |
| Ականջներ | Հաճախակի ականջի բորբոքումներ, ականջից արտադրություն, ականջի կարմրություն, ականջի քոր, ականջի ցավ և լսողության կորուստ։ |
| Աչքեր | Աչքերի ուռածություն, աչքերի վերևում այտուցվածություն, տեսողության խանգարում։ |
| Լիմֆատիկ հանգույցներ | Այտուցվածություն և ցավ պարանոցի, թևատակերի կամ աճուկի գնդիկների (ուռուցիկների) մոտ։ |
| Կենտրոնական նյարդային համակարգ | Գլխացավ, գլխապտույտ, փսխում, քայլելու դժվարություն, հավասարակշռության կորուստ (ատաքսիա), խոսելու կամ տեսնելու դժվարություն, ցնցումներ, վարքի և հիշողության փոփոխություններ: |
| Թոքեր | Սա տարածված է մեծահասակների, հատկապես ծխողների մոտ։ Կրծքավանդակի ցավ, չոր հազ, շնչառության դժվարություն, թոքերի կոլապս (պնևմոթորաքս): |
| Ստամոքս-աղիքային տրակտ | Ստամոքսի ցավ, փսխում, լուծ, արյուն կղանքի մեջ և սննդային անբավարարության պատճառով դանդաղ աճ։ |
Կարևորն այն է, որ այս ախտանիշները կարող են նկատվել նաև շատ այլ տարածված հիվանդությունների դեպքում: Այսպիսով, մի վախեցեք LCH-ից միայն այն պատճառով, որ ունեք այս ախտանիշներից մեկը կամ երկուսը: Բայց եթե այս ախտանիշները շարունակվում են, շատ կարևոր է դիմել բժշկի և ստանալ ճիշտ ախտորոշում:
Ո՞րն է LCH-ի կոնկրետ պատճառը։
Պարզ ասած, մեր բջիջներն ունեն գեներ, որոնք ասում են նրանց «բաժանվել հիմա, կանգ առնել հիմա»։ LCH ունեցող երեխաների մոտ կեսն իրենց գենում ունի փոքր փոփոխություն կամ մուտացիա, որը կոչվում է «BRAF »։ Այս գենը արտադրում է բջիջների աճը կարգավորող սպիտակուց։ Այս մուտացիայի պատճառով այդ սպիտակուցը չի ստանում «դադարեցնել բաժանումը» հրամանը։ Այնպես է, կարծես «միացնել» կոճակը խրված է։ Այսպիսով, Լանգերհանսի բջիջները շարունակում են բաժանվել և միաձուլվել։
Սա ծնողներից երեխաներին ժառանգաբար փոխանցվող բան չէ։ Այս գենետիկ մուտացիան տեղի է ունենում պատահականորեն՝ երեխայի մոր արգանդում բեղմնավորումից հետո։
Բացի «BRAF» գենից, հետազոտողները պարզել են, որ այս հիվանդությունը կարող է առաջանալ նաև այլ գեների մուտացիաներով, ինչպիսիք են՝ «MAP2K1»-ը, «RAS»-ը և «ARAF»-ը։
Ինչպե՞ս եք սա գտնում, բժիշկ։
Երբ դուք ձեր երեխային տանեք բժշկի մոտ, նա նախ կհարցնի ձեզ նրա ախտանիշների մասին: Այնուհետև նրանք ուշադիր կզննեն ձեր երեխային: Քանի որ LCH-ն կարող է ազդել մարմնի բազմաթիվ տարբեր մասերի վրա, ախտորոշումը հաստատելու համար կարող են անհրաժեշտ լինել մի քանի թեստեր:
| Փորձարկման տեսակը | Պարզ ասած... |
|---|---|
| Արյան անալիզներ | Արյան ամբողջական հաշվարկը (CBC) չափում է արյան մեջ կարմիր բջիջների, լեյկոցիտների և թրոմբոցիտների քանակը: Արյան անալիզներ են արվում նաև լյարդի ֆունկցիան ստուգելու համար: |
| Բիոպսիա | Սա LCH-ն հաստատելու ամենաճշգրիտ միջոցն է:Անզգայացման տակ ուռուցքից կամ վնասվածքից վերցվում է հյուսվածքի մի փոքր կտոր և հետազոտվում մանրադիտակով՝ LCH բջիջների առկայությունը հաստատելու համար: Եթե կա ոսկրածուծի ախտահարման կասկած, կարող է կատարվել նաև ոսկրածուծի բիոպսիա: |
| Գենետիկական թեստավորում | Բիոպսիայից վերցված հյուսվածքի նմուշը օգտագործվում է `BRAF` գենի մուտացիան ստուգելու համար։ |
| Պատկերագրական թեստեր | Ռենտգենյան, համակարգչային տոմոգրաֆիայի, ՄՌՏ և ՊԷՏ հետազոտությունները կարող են որոշել LCH-ի ազդեցության աստիճանը ներքին օրգանների, ինչպիսիք են ոսկորները, ուղեղը և թոքերը, վրա: |
Այս թեստերի արդյունքների հիման վրա ձեր բժիշկը կուղարկի ձեր երեխային մանկական արյունաբանի/ուռուցքաբանի մոտ:
Որո՞նք են LCH-ի բուժումները:
ԼՀՀ-ով բոլոր երեխաները չէ, որ նույն տեսակի բուժման կարիք ունեն։ Բուժումը կախված է հիվանդության տեղակայումից և ծանրությունից։
Բժիշկները LCH-ն դասակարգում են երկու հիմնական տեսակի՝
1. Միահամակարգային LCH. Հիվանդությունը ազդում է մարմնի միայն մեկ օրգան-համակարգի վրա (օրինակ՝ միայն ոսկորները կամ միայն մաշկը):
2. Բազմահամակարգային LCH. Հիվանդությունը ազդում է մարմնի երկու կամ ավելի օրգան-համակարգերի վրա (օրինակ՝ մաշկ և լյարդ):
Բացի այդ, այնպիսի օրգաններ, ինչպիսիք են լյարդը, փայծաղը և ոսկրածուծը, համարվում են «բարձր ռիսկի» օրգաններ, մինչդեռ այնպիսի օրգաններ, ինչպիսիք են մաշկը, ոսկորները և թոքերը, համարվում են «ցածր ռիսկի»։ Այս դասակարգումն է որոշում բուժման պլանը։
Կան մի քանի հիմնական բուժման մեթոդներ.
- Ստերոիդային թերապիա. Հատկապես, երբ միայն մաշկն է ախտահարվում, ստերոիդային դեղամիջոցները, ինչպիսիք են պրեդնիզոլոնը, օգտագործվում են դեղահաբերի կամ քսուքների տեսքով:
- Վիրահատություն. ոսկրում LCH ուռուցքը հեռացնելու համար կատարվում է վիրահատություն, ինչպիսին է կուրտաժը :
- Քիմիաթերապիա. Սա դեղամիջոցի տեսակ է, որը տրվում է քաղցկեղի բջիջները սպանելու համար: Քանի որ LCH բջիջները արագ են բաժանվում, այս դեղամիջոցները կանխում են դրանց աճը: Այս դեղամիջոցները կարող են տրվել դեղահաբերի, ներարկումների կամ մաշկին քսվող քսուքի տեսքով:
- Ճառագայթային թերապիա. օգտագործում է բարձր էներգիայի ճառագայթներ՝ LCH բջիջները ոչնչացնելու համար: Այն այժմ շատ հազվադեպ է օգտագործվում:
- Նպատակային թերապիա.«BRAF» գենի մուտացիա ունեցող երեխաների համար կան դեղամիջոցներ (BRAF ինհիբիտորներ), որոնք թիրախավորում են այդ մուտացիան: Դրանք շատ քիչ վնաս են հասցնում առողջ բջիջներին:
- Իմունաթերապիա. երեխայի սեփական իմունային համակարգի խթանում՝ LCH բջիջների դեմ պայքարելու համար։
- Ցողունային բջիջների փոխպատվաստում. բուժման տարբերակ, որը դիտարկվում է շատ ծանր դեպքերում, որոնք դիմացկուն են այլ բուժումների նկատմամբ:
Ինչպե՞ս է վիճակը բուժումից հետո։
ԼՀՀ-ի կանխատեսումը կախված է մի քանի գործոններից, այդ թվում՝ մարմնի որ մասերն է ախտահարել հիվանդությունը, որքանով է այն տարածվել և որքանով է այն արձագանքում բուժմանը:
- Միայն «ցածր ռիսկի» օրգանների ախտահարում ունեցող երեխաների (թե՛ միահամակարգային, թե՛ բազմահամակարգային) բուժման մակարդակը գրեթե 100% է: Սա նշանակում է, որ մահվան ռիսկ չկա: Այնուամենայնիվ, կա կրկնության կամ այլ երկարատև բարդությունների ռիսկ:
- Ավելի լուրջ կարող է լինել այն երեխաների վիճակը, որոնց «բարձր ռիսկի» օրգանները, ինչպիսիք են լյարդը, փայծաղը և ոսկրածուծը, ախտահարված են։
Հետևաբար, չափազանց կարևոր է երկար տարիներ հետևել ձեր բժշկին, նույնիսկ բուժման ավարտից հետո: Դուք պետք է պարբերաբար ստուգվեք՝ հիվանդության կրկնության համար:
Տուն տանելու հաղորդագրություն
- Լանգերհանսի բջջային հիստիոցիտոզը (ԼԲՀ) հազվագյուտ հիվանդություն է, որն առաջանում է իմունային բջիջների որոշակի տեսակի անվերահսկելի աճից։ Այն առավել հաճախ հանդիպում է երեխաների մոտ։
- Չնայած սա չի դասակարգվում որպես քաղցկեղ, ուռուցքաբանները այն բուժում են հակաքաղցկեղային թերապիաների միջոցով։
- Ախտանիշները (մաշկի վնասվածքներ, ոսկրային հանգույցներ, հաճախակի վարակներ) մեծապես տարբերվում են՝ կախված հիվանդությամբ տուժած մարմնի մասից։
- Բիոպսիան անհրաժեշտ է հիվանդությունը վերջնականապես ախտորոշելու համար։
- Շատ երեխաների, հատկապես «ցածր ռիսկի» կատեգորիայի երեխաների մոտ, բուժումը կարող է լիովին բուժել հիվանդությունը։
- Նույնիսկ բուժման ավարտից հետո շատ կարևոր է մի քանի տարի բժշկական հսկողություն անցնել՝ հիվանդության կրկնության հավանականությունը տեսնելու համար։
- Ձեր երեխայի վիճակի վերաբերյալ ձեր ունեցած ցանկացած հարց կամ մտահոգություն բացահայտորեն քննարկեք ձեր բժշկի հետ։
💬 Comments (0)
Դեռևս ոչ մի մեկնաբանություն չի հրապարակվել: Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունն այստեղ առաջին անգամ:
Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունը