Եկեք իմանանք արյան մեջ զարգացող հազվագյուտ լեյկեմիայի մասին (մեծ հատիկավոր լիմֆոցիտային լեյկեմիա - LGL):

Երբևէ լսե՞լ եք արյան մեջ զարգացող լեյկեմիայի տարօրինակ, բայց շատ հազվագյուտ տեսակի մասին: Գուցե լսել եք ձեր ընկերոջ մասին, ով այն ունի: Կամ գուցե պարզապես լսել եք դրա մասին և մտածել դրա մասին: Այսօր մենք խոսելու ենք այդպիսի հազվագյուտ, բայց շատ կարևոր լեյկեմիայի մասին: Այն կոչվում է խոշոր հատիկավոր լիմֆոցիտային լեյկեմիա (LGL): Անունը կարող է մի փոքր երկար հնչել, բայց եկեք պարզ լինենք:

Ի՞նչ է իրականում նշանակում LGL-ը։

Պարզ ասած՝ LGL-ն լեյկեմիայի տեսակ է, որը դանդաղ է աճում օրգանիզմում, քրոնիկ է (այսինքն՝ տևում է երկար ժամանակ): Այն ազդում է մեր արյան մեջ սպիտակ արյան բջիջների հատուկ տեսակի վրա: Մենք այդ բջիջներին անվանում ենք լիմֆոցիտներ : Գիտեի՞ք, որ լիմֆոցիտները մեր իմունային համակարգի շատ կարևոր մասերն են: Նրանք մեր բանակի զինվորների նման են: Նրանք են, որոնք պայքարում են մեր մարմին մտնող մանրէների, ինչպիսիք են վիրուսները, դեմ, և նրանք են, որոնք արտադրում են հակամարմիններ , որոնք պաշտպանում են մեզ հիվանդություններից:

Այսպիսով, LGL-ի դեպքում տեղի է ունենում, որ այսպես կոչված լիմֆոցիտային բջիջները, մասնավորապես երկու տեսակի բջիջները, որոնք կոչվում են ցիտոտոքսիկ T բջիջներ կամ բնական մարդասպան բջիջներ (NK բջիջներ), ինչ-ինչ պատճառներով աննորմալ կերպով փոխվում են և սկսում են անվերահսկելիորեն բաժանվել ու բազմանալ: Այս աննորմալ բջիջները կոչվում են LGL բջիջներ:

Այս վիճակը, որը կոչվում է LGL, սովորաբար շատ դանդաղ է զարգանում: Ահա թե ինչու այն կոչվում է քրոնիկ լեյկոզ: Այն առավել հաճախ հանդիպում է 60 տարեկանից բարձր մարդկանց մոտ: Բժիշկները կարող են բուժել LGL-ը: Սակայն երբեմն վիճակը կարող է վերադառնալ և լինել երկարատև առողջական խնդիր:

LGL-ի երկու հիմնական տեսակ կա՝

Այս LGL վիճակի երկու հիմնական տեսակ է բացահայտվել։ Դրանք են՝

1. T-բջջային խոշոր հատիկավոր լիմֆոցիտային լեյկեմիա (T-LGL)

2. NK բջիջների քրոնիկ լիմֆոպրոլիֆերատիվ խանգարում (CLPD-NK)

Երկու դեպքում էլ, ինչպես նշվեց ավելի վաղ, տեղի է ունենում, որ T կամ NK բջիջները դառնում են աննորմալ։

Ինչպե՞ս է այս իրավիճակը ազդում մեր օրգանիզմի վրա։

Դուք կարող եք մտածել, թե ինչպիսի ազդեցություն ունի այս LGL կոչվող հիվանդությունը մեր մարմինների վրա: Քանի որ սա քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկեմիայի տեսակ է, այդ աննորմալ LGL բջիջները հասնում են ոսկրածուծ և խանգարում այնտեղ նորմալ արյան բջիջների արտադրությանը: Դա նման է վատ բույսի, որը մտնում և կլանում է լավ բույսը:

Սա կարող է առաջացնել երկու հիմնական խնդիր.

• Նեյտրոպենիա . Սա մեր մարմնում գրանուլոցիտների թվի նվազում է:Սպիտակ արյան բջիջների (գրանուլոցիտներ) քանակի նվազում (սպիտակ արյան բջիջների ամենատարածված տեսակը): Երբ այս բջիջները նվազում են, մեր մարմնի հիվանդությունների դեմ պայքարելու ունակությունը կամ անձեռնմխելիությունը նվազում է: Սա մեծացնում է հաճախակի վարակների ռիսկը:
• Անեմիա . Դուք գուցե լսած լինեք այս մասին: Անեմիան այն է, երբ մարմինը կորցնում է առողջ կարմիր արյան բջիջների անհրաժեշտ քանակը: Այս վիճակը կարող է առաջանալ, քանի որ LGL բջիջները նույնպես ազդում են կարմիր արյան բջիջների արտադրության վրա: Երբ անեմիա է զարգանում, դուք զգում եք հոգնածություն և ծայրահեղ հոգնածություն:

Ո՞վ է ամենայն հավանականությամբ հիվանդանում այս հիվանդությամբ։

LGL-ը իրականում շատ հազվագյուտ հիվանդություն է: Եթե նայեք ամբողջ աշխարհում, այս վիճակը հանդիպում է միլիոնից մոտ մեկի մոտ: Սա նշանակում է, որ Շրի Լանկայի նման երկրում այս հիվանդները կարող են շատ քիչ լինել: Շատ դեպքերում, երբ այս հիվանդությունը ախտորոշվում է, հիվանդները 60 տարեկանից բարձր են լինում:

Որո՞նք են ախտանիշները։ Ինչպե՞ս հասկանալ սա։

Ահա թե ինչն է մի փոքր զարմանալի։ LGL-ով որոշ մարդիկ կարող են տարիներ շարունակ ապրել առանց որևէ ախտանիշի ։ Մի ուսումնասիրություն ցույց է տվել, որ LGL-ով մարդկանց մոտ մեկ երրորդը ախտորոշման պահին ընդհանրապես որևէ ախտանիշ չի ունեցել։ Նրանք իմացել են, որ ունեն այն միայն այն ժամանակ, երբ մեկ այլ պատճառով արյան անալիզը ցույց է տվել կարմիր արյան բջիջների անբնականորեն ցածր քանակ կամ նեյտրոֆիլների՝ սպիտակ արյան բջիջների ցածր քանակ։

Այնուամենայնիվ, կան որոշ ընդհանուր նշաններ, որոնք կարող են նկատել ախտանիշներ ունեցող մարդիկ.

• Ծայրահեղ հոգնածություն և հյուծվածություն . Սա LGL-ի ամենատարածված ախտանիշն է: Ամենից հաճախ սա պայմանավորված է վերոնշյալ անեմիայով:
• Հաճախակի ջերմություն և կրկնվող վարակներ . Բակտերիալ վարակները կարող են ջերմություն առաջացնել: Սա պայմանավորված է թուլացած իմունային համակարգով:
• Սպլենոմեգալիա. Սա մեր մարմնի օրգանի՝ փայծաղի մեծացում է: Սա կարող է առաջանալ վարակների և որոշ տեսակի անեմիայի պատճառով:

Հիշե՛ք, որ միայն այս ախտանիշների առկայությունը չի նշանակում, որ դուք ունեք LGL: Սրանք կարող են լինել նաև բազմաթիվ այլ հիվանդությունների ախտանիշներ: Հետևաբար, եթե դուք նմանատիպ բան եք զգում, լավագույն բանը, որ կարող եք անել, բժշկի դիմելն ու խորհրդատվություն ստանալն է:

Կա՞ն արդյոք LGL-ի հետ կապված այլ վիճակներ:

Այո, LGL-ով շատ մարդկանց մոտ հայտնաբերվել են այլ աուտոիմունային հիվանդություններ ։ Այսինքն՝ վիճակներ, որոնց դեպքում մեր մարմնի սեփական իմունային համակարգը հարձակվում է մեր սեփական առողջ բջիջների վրա։ Դրանց մեջ ամենատարածվածը ռևմատոիդ արթրիտն է։

Բացի այդ, LGL-ի հետ կարող են կապված լինել մի շարք այլ հիվանդություններ՝

• Անեմիա . Մենք այս մասին արդեն խոսել ենք։ Որոշ մարդիկ ծանր անեմիա են ունենում և արյան փոխներարկման կարիք ունեն՝ կարմիր արյան բջիջների մակարդակը պահպանելու համար։ Որոշ մարդիկ, ովքեր ունեն LGL,Կարող է զարգանալ նաև հեմոլիտիկ անեմիա կոչվող անեմիայի տեսակը։ Այս դեպքում, կարմիր արյան բջիջների արտադրությունը նվազեցնելու փոխարեն, արդեն իսկ գոյություն ունեցող կարմիր արյան բջիջները ոչնչացվում են։
• Լիմֆոցիտոզ . Սա արյան մեջ սպիտակ արյան բջիջների՝ լիմֆոցիտների քանակի աճ է: Լիմֆոցիտների այս աճը սովորաբար նկատվում է լիմֆոցիտային լեյկոզով, լիմֆոմաներով կամ վիրուսային վարակներով մարդկանց մոտ:

Ո՞րն է LGL-ի իրական պատճառը։

Սա այն բանն է, որը բժիշկները դեռևս լիովին չեն հասկանում: LGL-ի ճշգրիտ պատճառը դեռևս հայտնի չէ: Այնուամենայնիվ, նրանք կարծում են, որ կա կապ այս լեյկեմիկ վիճակի և մեր իմունային համակարգի գործունեության, աուտոիմուն հիվանդությունների և քաղցկեղի այլ տեսակների միջև:

• LGL-ով մարդկանց մոտ 30%-ը տառապում է այլ աուտոիմունային հիվանդություններով, ինչպիսին է ռևմատոիդ արթրիտը։
• Եվս 25%-30%-ը կարող է ունենալ լիմֆոմայի կամ քաղցկեղի այլ տեսակ։
• Բացի այդ, LGL-ով շատ մարդիկ ունեն փոփոխություններ իրենց գեներում: Մասնավորապես, կան մուտացիաներ երկու գեներում՝ STAT3 և STAT5B : Այս երկու գեները կարևոր դեր են խաղում բջջային անձեռնմխելիության և բջիջների բաժանման ու բազմացման գործընթացում:

Ինչպե՞ս են բժիշկները ախտորոշում այս հիվանդությունը։

Բժիշկները հիմնականում օգտագործում են արյան անալիզներ և գենետիկական վերլուծություններ ՝ LGL-ն ախտորոշելու համար: Ահա մի քանի հաճախ կատարվող թեստեր՝

• Արյան լրիվ հաշվարկ (CBC) դիֆերենցիալ անալիզով . Սա հաշվարկում է ձեր արյան մեջ առկա բոլոր տեսակի բջիջները, մասնավորապես՝ յուրաքանչյուր տեսակի սպիտակ արյան բջիջների քանակը։
• Ծայրամասային արյան քսուք . Սա ներառում է արյան նմուշի մանրադիտակի տակ դիտարկումը և արյան մեջ LGL բջիջների քանակը հաշվարկը:
• Հոսքային ցիտոմետրիա . Սա լաբորատոր հետազոտություն է, որն օգտագործվում է բջիջների բնութագրերը վերլուծելու համար: Այս հետազոտությունը հաճախ օգտագործվում է լեյկեմիայի տեսակները նույնականացնելու և դասակարգելու համար:
• Իմունաֆենոտիպավորում . Սա ներառում է արյան կամ հյուսվածքների նմուշների վերցում և դրանց զննում բջիջների մակերեսին գտնվող հատուկ մարկերների առկայության համար: Այս մարկերները կարող են օգտագործվել որոշակի տեսակի հիվանդություններ հայտնաբերելու համար:
• T-բջջային ընկալիչի (TCR) գեների վերադասավորման վերլուծություն . Այս մեթոդը վերցնում է արյան կամ ոսկրածուծի նմուշ և փնտրում է T-բջիջների աշխատանքը կարգավորող գեների հետ կապված ցանկացած խնդիր։
• Գենետիկական թեստավորում . Դուք կարող եք նաև ստուգել նախկինում նշված STAT3 և STAT5B գեների մուտացիաները։

Այս թեստերից բացի, իմունային անբավարարությունըԱյլ հետազոտություններ, ինչպիսիք են ոսկրածուծի հետազոտությունը, կարող են կատարվել այլ հիվանդությունների, ինչպիսիք են իմունային անբավարարությունը, ռևմատոիդ արթրիտը, միելոդիսպլազիան և միելոիդ մուտացիաները , բացառելու համար: Կարող են նաև ստուգվել իմունոգլոբուլինի և մոնոկլոնալ սպիտակուցի մակարդակները:

Ինչպե՞ս է բուժվում LGL-ը։

Ենթադրենք, որ դուք ունեք T-LGL կամ CLPD-NK լեյկեմիա, բայց որևէ ախտանիշ չունեք ։ Այդ դեպքում ձեր բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ «զգոն սպասում» կոչվող ռազմավարություն։ Սա ենթադրում է ձեր առողջության անընդհատ մոնիթորինգ։ Սովորաբար, դուք մի քանի ամիսը մեկ արյան անալիզներ եք հանձնում՝ տեսնելու համար, թե արդյոք ախտանիշներ են զարգանում։

Ախտանիշներ ունեցողների համար կարող է նշանակվել իմունոսուպրեսիվ թերապիա և ստերոիդներ : Բժիշկները կարող են սկսել մեկ բուժումը մյուսի հետևից կամ կարող են սկսել ցածր ինտենսիվության բուժում: Քանի որ LGL-ն հազվագյուտ հիվանդություն է, մարդկանց մեծ մասը դիմում է այս հիվանդության մեջ մասնագիտացած բժշկի:

Մի՞թե չենք կարող նվազեցնել այս հիվանդության հաճախականությունը։

Դժբախտաբար, ոչ, մենք չենք կարող: Բժիշկները դեռևս ճշգրիտ չգիտեն, թե ինչն է դրա պատճառը: Հետևաբար, դժվար է ասել, թե ինչպես կանխել այն: Այնուամենայնիվ, պարզվել է, որ աուտոիմուն հիվանդություններ ունեցող մարդիկ ավելի բարձր ռիսկի են ենթարկվում այս վիճակը զարգացնելու համար: Այսպիսով, եթե դուք ունեք այս աուտոիմուն հիվանդություններից մեկը, լավ կլինի հարցնել ձեր բժշկին, թե արդյոք պետք է անհանգստանաք LGL-ի համար:

LGL-ը մահացու հիվանդություն է՞:

Մեծ մասամբ, LGL-ն քրոնիկ հիվանդություն է, այլ ոչ թե հանկարծակի մահ : T-LGL լեյկեմիայով և CLPD-LGL լեյկեմիայով տառապող մարդկանց մոտ 75%-ը գոյատևում է ախտորոշումից հետո հինգ տարի: Այնուամենայնիվ, այս տեսակի լեյկեմիայով տառապող մարդկանց մոտ 10%-ը մահանում է լուրջ վարակներից, որոնք կարող են առաջանալ որպես լեյկեմիայի բարդություն: Հետևաբար, շատ կարևոր է պաշտպանվել վարակներից:

Ինչպե՞ս հոգ տանեմ իմ մասին։ Ինչպե՞ս ապրեմ այս վիճակում։

Եթե ​​դուք ունեք LGL, կարող է որևէ ախտանիշ չունենալ։ Այնուամենայնիվ, կարևոր է հոգ տանել ձեր ընդհանուր առողջության մասին, ներառյալ պարբերաբար բժշկական զննումներ անցնելը։ Անկախ նրանից, թե դուք ունեք ախտանիշեր, թե ոչ, հետևյալ առաջարկությունները կարող են օգնել.

• Առողջ սննդակարգ կերեք . ուտեք ավելի շատ նիհար միս, ձուկ, մրգեր, բանջարեղեն և ամբողջական հացահատիկներ։
• Պարբերաբար մարզվեք ։ Ընտրեք այնպիսի վարժություն, որը ձեզ հաճելի է և համապատասխանում է։
• Լավ քուն ։ Բավարար հանգիստը շատ կարևոր է։
• Կառավարեք սթրեսը։Զբաղվեք այնպիսի բաներով, որոնք ձեզ ուրախացնում են, մեդիտացիա արեք, յոգա զբաղվեք։
• Պաշտպանեք ձեր իմունային համակարգը . հարցրեք ձեր բժշկին պատվաստումների և այլ բաների մասին, որոնք կարող եք անել վարակները կանխելու համար: Նույնիսկ պարզ բաները, ինչպիսիք են ձեռքերը օճառով լվանալը և մարդաշատ վայրերից հեռու մնալը, կարող են օգնել:

Հնարավո՞ր է արդյոք նորմալ կյանքով ապրել այս վիճակում։

Ընդհանուր առմամբ, LGL-ի համար բուժվող մարդիկ հաճախ ապրում են նորմալ կյանքով ։ Նրանք կարող են ապրել այնքան երկար, որքան այդ հիվանդությունը չունեցող մարդիկ։ Այնուամենայնիվ, կարևոր է հիշել, որ LGL-ով որոշ մարդիկ կարող են արդեն ունենալ լուրջ արյան հիվանդություններ, որոնք ազդում են նրանց կյանքի որակի վրա։

Ե՞րբ պետք է բժշկի դիմեմ։

Եթե ​​դուք ի հայտ են գալիս ախտանիշներ, որոնք ենթադրում են, որ ձեր վիճակը կարող է վատթարանալ, դուք անպայման պետք է դիմեք ձեր բժշկին: Եթե դուք արդեն բուժվում եք ախտանիշներից, դուք պետք է նաև տեղեկացնեք ձեր բժշկին ձեր մարմնում նկատած ցանկացած փոփոխության մասին (օրինակ՝ ախտանիշների վատթարացման):

Որո՞նք են բժշկին տալու կարևոր հարցերը։

Քանի որ LGL-ն այդքան հազվագյուտ հիվանդություն է, բնական է դրա վերաբերյալ շատ հարցեր ունենալը: Ահա մի քանի հարցեր, որոնք, հուսով ենք, կօգնեն ձեզ ավելին իմանալ LGL-ի մասին.

• Ի՞նչ տեսակի LGL ունեմ ես։
• Որո՞նք են սրա բուժման միջոցները։
• Կպահանջվի՞ արդյոք մեկից ավելի բուժում։
• Հիմա ես ինձ շատ լավ եմ զգում։ Կզարգանա՞ն արդյոք ախտանիշներ։
• Ես այլ հիվանդություններ ունեմ։ Արդյո՞ք LGL-ն կվատթարացնի դրանք։

Երբեք մի վախեցեք նման հարցեր տալուց։ Ձեր բժիշկը պատրաստ է օգնել ձեզ։ Նա հանձնառու է ամեն ինչ բացատրել ձեզ հասկանալի ձևով։

Վերջապես, հիշելու բաներ

Մեծ հատիկավոր լիմֆոցիտային լեյկեմիան (ԼԳԼ) հազվագյուտ արյան քաղցկեղ է, որն ազդում է ձեր սպիտակ արյան բջիջների վրա: Նույնիսկ եթե դուք ունեք այս հիվանդությունը, դուք կարող եք չնկատել ձեր մարմնում որևէ փոփոխություն, որը կարող է ԼԳԼ-ի ախտանիշներ լինել: Երբեմն ախտանիշները կարող են տարիներ շարունակ չերևալ:

Բժիշկները չեն կարող լիովին բուժել այս վիճակը։ Այնուամենայնիվ, կան բուժումներ, որոնք կարող են օգնել վերահսկել դրա ախտանիշները։ Բնական է ցնցված և վախեցած զգալ, երբ լսում եք, որ անբուժելի հիվանդություն ունեք։ Ձեր բժիշկները կհասկանան, թե ինչու եք այդպես զգում։

Նրանք ուրախ կլինեն ձեզ բացատրել, թե ինչ կարող եք անել ձեր առողջության մասին հիմա և ինչ սպասել, եթե ախտանիշներ ի հայտ գան: Իմանալով, թե ինչ սպասել ապագայում, դուք մեծ վստահություն և ուժ կստանաք LGL-ի հետ ապրելու համար: Այսպիսով, խոսեք ձեր բժշկի հետ ձեր բոլոր հարցերի մասին: Տեղեկացեք: Սա լավագույն բանն է, որ կարող եք անել նման ժամանակ:

`LGL լեյկեմիա, արյան քաղցկեղ, սպիտակ արյան բջիջներ, լիմֆոցիտներ, նեյտրոպենիա, անեմիա, իմունային համակարգ