Երբեմն զգո՞ւմ եք շնչառության պակաս, հոգնածություն կամ կրծքավանդակի ցավ։ Մենք հաճախ սրանք համարում ենք ասթմայի նման տարածված հիվանդության ախտանիշներ։ Այնուամենայնիվ, կա շատ հազվագյուտ թոքային հիվանդություն, որն առաջացնում է այս ախտանիշները, հատկապես կանանց մոտ։ Այն կոչվում է լիմֆանգիոլեոմիոմատոզ։ Անվանումը մի փոքր երկար է, ուստի մենք այն կրճատ կանվանենք «LAM»։ Եթե այս անվանումը դժվարանում եք արտասանել, պատկերացրեք այն այսպես. «Լիմֆ-անգ-գե-ո-լի-ո-միո-մա-տո-սիս»։ Չնայած այն մի փոքր բարդ է, բայց ձեզ համար շատ կարևոր է հասկանալ այս հիվանդությունը պարզ լեզվով։
Պարզ ասած՝ ի՞նչ է LAM-ը։
ԼԱՄ-ը հազվագյուտ վիճակ է, որի դեպքում աննորմալ բջիջները աճում են ձեր թոքերում՝ առաջացնելով փոքր կիստաներ: Սա առաջանում է գենետիկ մուտացիաների պատճառով, որոնք ստիպում են ձեր մարմնի հարթ մկանային բջիջներին անվերահսկելիորեն աճել: Սա կարող է վնասել ձեր թոքերը: Այս գոյացությունները կարող են զարգանալ ոչ միայն թոքերի, այլև երբեմն երիկամների և լիմֆատիկ համակարգի մեջ:
Այս հիվանդությունը ամենից հաճախ ախտորոշվում է 20-ից 40 տարեկան կանանց մոտ։ Այսինքն՝ սեռական հասունացումից հետո և դաշտանադադարից առաջ։ Հետևաբար, բժիշկները կարծում են, որ կանացի հորմոն էստրոգենը դեր է խաղում այս հիվանդության զարգացման մեջ։
ԼԱՄ հիվանդության երկու հիմնական տեսակ կա։
ԼԱՄ հիվանդությունը կարելի է բաժանել երկու հիմնական տեսակի՝ երկուսի միջև փոքր տարբերություններով։
| LAM տեսակը | Պարզ բացատրություն |
|---|---|
| TSC-LAM | Սա կապված է պալարային սկլերոզի հետ, որը գենետիկ հիվանդություն է: Պալարային սկլերոզով որոշ կանայք նույնպես զարգացնում են լյարդային թոքային լյարդային համախտանիշ (ԼՄՀ): Սա կարող է ժառանգական լինել: |
| Սպորադիկ LAM | Սա պայմանավորված է պատահական գենետիկ փոփոխությամբ (մուտացիայով), որը տեղի է ունենում ձեր կյանքի ընթացքում: Այն ժառանգական չէ: Այսպիսով, եթե դուք ունեք այս տեսակի լյարդային արթրիտի համախտանիշ, այն չի փոխանցվի ձեր երեխաներին: |
Ամենակարևորն այն է, որ այս հիվանդությունը շատ հազվադեպ է հանդիպում: Վիճակագրության համաձայն՝ այն 140,000 կանանցից միայն մեկի մոտ է հանդիպում: Այնուամենայնիվ, պալարաձև սկլերոզով կանանց 30%-ից 80%-ը կարող է նաև զարգացնել լյարդային թոքային լեղապարկի դիսֆունկցիա (ԼՄԼ):
Որո՞նք են LAM հիվանդության ախտանիշները:
ԼԱՄ-ի ախտանիշները շատ նման են այլ թոքային հիվանդությունների, ինչպիսիք են ասթման և բրոնխիտը, ախտանիշներին: Ախտորոշումը երբեմն կարող է որոշ ժամանակ պահանջել: Կարևոր է տեղյակ լինել դրա մասին:
- Շնչառության դժվարություն (դիսպնոե). Սա հիմնական և ամենատարածված ախտանիշն է: Չնայած սկզբում այն կարող է զգացվել միայն թեթև ֆիզիկական ծանրաբեռնվածության դեպքում, այս վիճակը կարող է վատթարանալ ժամանակի ընթացքում:
- Շշնջոց. Շնչելիս լսվող սուլոցի ձայն , նման ասթմայով տառապողի մոտ լսվող ձայնին։
- Կրծքավանդակի ցավ։ Այս ցավը կարող է զգացվել հատկապես խորը շնչելիս։
- Հազ. Կարող է լինել մշտական չոր հազ։
- Արյունահոսություն կամ «խիլ». Խիլը լորձային հեղուկ է, որը դուրս է գալիս մեր մարսողական համակարգից: Այն կաթնագույն է: Եթե նման բան տեղի ունենա, ավելի լավ է ընդհանրապես չհետաձգել:
Ինչո՞ւ է առաջանում այս LAM-ը։ Ո՞րն է պատճառը։
Պարզ ասած, սրա հիմնական պատճառը մեր օրգանիզմում TSC1 և TSC2 կոչվող երկու գեներում տեղի ունեցող փոփոխություններն (մուտացիաները) են: Այս երկու գեները մեր օրգանիզմի պահապանների նման են: Նրանց հիմնական գործառույթը որոշ բջիջների անհարկի և անվերահսկելիորեն բազմացումից կանխելն է: Մենք դրանք անվանում ենք ուռուցքի ճնշող գեներ:
Պատկերացրեք, որ այս երկու պաշտպանիչ գեներից մեկում արատ կա։ Պատահում է, որ հարթ մկանային բջիջները չեն ստանում ազդանշան՝ ասելու. «Լավ, բավական է, դադարեցրեք բաժանումը»։ Այսպիսով, բջիջները սկսում են անվերահսկելիորեն բաժանվել։ Արդյունքը հետևյալն է.
- Թոքերում կիստաներ են առաջանում։
- Երիկամներում առաջանում են ուռուցքներ (անգիոմիոլիպոմա):
- Կիստաները ձևավորվում են լիմֆատիկ համակարգում։
Դուք կարող եք ժառանգել այս արատավոր գենը ձեր ծնողներից (որը առաջացնում է պալարային սկլերոզ), կամ կարող եք այս գեների փոփոխություն ունենալ պատահականորեն ձեր կյանքի ընթացքում՝ առանց որևէ ակնհայտ պատճառի (ինչը առաջացնում է սպորադիկ լյարդային արթրիտային սկլերոզ):
ԼԱՄ հիվանդության բարդությունները և ռիսկերը
ԼԱՄ-ի ամենատարածված բարդությունը թոքի փլուզումն է, որը բժշկականորեն հայտնի է որպես պնևմոթորաքս :ԼԱՄ-ով կանանց կեսից ավելին կյանքում առնվազն մեկ անգամ կհանդիպի այս հիվանդությանը։ Երբեմն այն կարող է կրկնվել։ Իրականում, շատ կանանց մոտ ԼԱՄ ախտորոշվում է թոքերի թարախակույտից հետո և հոսպիտալացվում։
Բացի այդ, կարող են առաջանալ այլ բարդություններ։
| Բարդություն | Պարզ բացատրություն |
|---|---|
| Թոքերի փլուզում (պնևմոթորաքս) | Թոքերի կիստաները կարող են պայթել, ինչի հետևանքով օդը կուտակվում է թոքերի և կրծքավանդակի պատի միջև։ Սա կարող է առաջացնել շնչառության հանկարծակի դժվարացում և կրծքավանդակի ուժեղ ցավ։ |
| Խիլոզային հեղուկի կուտակում թոքերի շուրջ (խիլոթորաքս) | Լիմֆատիկ համակարգից կաթնագույն հեղուկը (խիլ) կուտակվում է թոքերի շուրջը։ Սա նաև դժվարացնում է շնչառությունը։ |
| Թոքերի շուրջ այլ հեղուկի կուտակում (պլևրալ էֆուզիա) | Թոքերը ծածկող թաղանթների միջև պլևրալ հեղուկից բացի այլ հեղուկների կուտակում։ |
Ինչպե՞ս է ախտորոշվում LAM հիվանդությունը։
Ձեր ախտանիշները լսելուց հետո, եթե բժիշկը կասկածում է այս հիվանդությանը, նա կնշանակի մի քանի թեստեր՝ այն հաստատելու համար։
Բժշկի կողմից անցկացվող թեստերը
- Թոքերի ֆունկցիայի թեստեր. Սա ներառում է ներշնչում և արտաշնչում սարքին միացված խողովակի միջոցով: Սա կարող է չափել, թե որքան լավ են ձեր թոքերը աշխատում և որքան օդ կարող են պահել:
- Պուլսային օքսիմետրիա. Ձեր մատին ամրացվում է սեղմակի նման մի փոքրիկ սարք, որը չափում է արյան մեջ թթվածնի քանակը: Սա շատ պարզ և անցավ հետազոտություն է:
- Պատկերագրական սկանավորումներ՝
- Համակարգչային շերտագրություն (ՀՏ):Սա կարող է ձեր թոքերի մանրամասն եռաչափ պատկերներ ստանալ։ Սա կարող է օգնել հստակ տեսնել, թե արդյոք կան լյարդային թոքերի բորբոքմանը բնորոշ կիստաներ։
- Բարձր թույլտվությամբ համակարգչային շերտագրություն (HRCT): Սա համակարգչային շերտագրության առաջադեմ տարբերակ է: Այն կարող է ստանալ թոքերի շատ փոքր մասի շատ պարզ պատկերներ: Սա շատ կարևոր է լյարդային թոքաբորբի ախտորոշման համար:
- VEGF-D արյան ստուգում. VEGF-D-ն մեր արյան մեջ հայտնաբերված սպիտակուց է: ԼԱՄ-ով տառապող շատ մարդկանց արյան մեջ այս սպիտակուցի մակարդակը շատ ավելի բարձր է, քան նորմալ է: Այսպիսով, այս արյան ստուգումը շատ օգտակար է հիվանդության ախտորոշման համար:
- Թոքերի բիոպսիա. Երբեմն, եթե այլ հետազոտությունները 100% վստահելի չեն, ձեր բժիշկը կարող է որոշել ձեր թոքից վերցնել հյուսվածքի շատ փոքր կտոր՝ հետազոտման համար: Սա կարող է իրականացվել բրոնխոսկոպիա կոչվող միջամտության միջոցով (շնչուղիների մեջ տեղադրված տեսախցիկով բարակ խողովակ) կամ VATS (տեսաօժանդակ կրծքային վիրահատություն) :
Որո՞նք են LAM հիվանդության բուժման մեթոդները:
Նախևառաջ, լյարդային թոքային անբավարարության (ԼՄԱ) դեմ դեռևս բուժում չկա: Բայց մի անհանգստացեք: Այժմ կան շատ արդյունավետ բուժումներ , որոնք կարող են վերահսկել հիվանդությունը, նվազեցնել ախտանիշները և դանդաղեցնել հիվանդության զարգացումը:
Հիմնական բուժումը սիրոլիմուս կոչվող դեղամիջոցն է։ Այն նաև կոչվում է ռապամիցին։ Այս դեղամիջոցը գործում է՝ կանգնեցնելով անվերահսկելիորեն աճող բջիջների աճը։ Սա կարող է մեծապես օգնել վերահսկել հիվանդության հետագա վատթարացումը։ Այն կարող է նաև օգնել փոքրացնել երիկամների և լիմֆատիկ համակարգի ուռուցքները և նվազեցնել ախտանիշները։
Կարևոր է. Սիրոլիմուսը կարող է առաջացնել որոշ կողմնակի ազդեցություններ, մասնավորապես՝ երիկամների վնասվածք և վարակների նկատմամբ զգայունության բարձրացում: Հետևաբար, կարևոր է քննարկել օգուտներն ու ռիսկերը ձեր բժշկի հետ, նախքան այս դեղամիջոցը սկսելը :
Բացի այդ, ձեր բժիշկը կարող է առաջարկել այլ բուժումներ՝ կախված ձեր վիճակից։
- Թթվածնային թերապիա. Եթե արյան մեջ թթվածնի մակարդակը ցածր է, տանը օգտագործելու համար տրամադրվում են թթվածնի բալոններ:
- Ինհալացիոն բրոնխոդիլատորներ. Այս դեղամիջոցները, որոնք տրվում են ինհալյատորի միջոցով, կարող են նվազեցնել շնչառության դժվարությունը:
- Թոքային վերականգնում. Սա թոքերի համար նախատեսված հատուկ մարզական ծրագրի նման է: Այն օգնում է բարելավել ձեր կյանքի որակը՝ շնչառական և մարմնի համար հարմար վարժությունների միջոցով:
- Թոքերի փոխպատվաստում.Երբ հիվանդությունը շատ առաջադեմ է և չի կարող վերահսկվել որևէ այլ բուժմամբ, թոքերի փոխպատվաստումը կարող է լինել վերջին տարբերակը։
Որքա՞ն արագ է հիվանդությունը զարգանում։
Սա տարբերվում է մարդուց մարդ։ ԼԱՄ-ի զարգացման արագությունը կախված է մի քանի գործոններից։
- Ձեր ունեցած լյարդային թոքային անբավարարության տեսակը. սպորադիկ լյարդային անբավարարություն ունեցող մարդիկ կարող են ունենալ թոքերի մի փոքր ավելի ցածր ֆունկցիա, քան TSC-LAM ունեցողները:
- Ձեր տարիքը. Որոշ կանանց մոտ դաշտանադադարից հետո հիվանդության զարգացումը դադարում կամ դանդաղում է, քանի որ օրգանիզմում էստրոգենի մակարդակը նվազում է։
- Ձեր արձագանքը բուժմանը. Շատերը կարող են լավ վերահսկել հիվանդությունը Սիրոլիմուսի նման դեղամիջոցների միջոցով:
Իրավիճակն այժմ շատ ավելի լավ է, քան անցյալում էր։ Ժամանակակից բուժման շնորհիվ, լատինաամերիկյան թոքային անբավարարություն ունեցող մարդկանց ավելի քան 90%-ը կենդանի է մնում ախտորոշումից 10 տարի անց։ Շատ մարդիկ (մոտ 64%) կարող են ապրել 20 տարի կամ ավելի՝ առանց թոքերի փոխպատվաստման անհրաժեշտության։
Ե՞րբ դիմել բժշկի և գնալ ԵԹՈՒ
ԼԱՄ-ով ապրելիս շատ կարևոր է իմանալ, թե երբ դիմել բժշկի և երբ դիմել շտապ օգնության բաժանմունք (ՇԲԲ):
| Հնարավորություն | Ինչ անել |
|---|---|
| Դիմեք ձեր բժշկին... | |
| Հաճախակի ախտանիշներ | Եթե շնչառության դժվարության և հազի նման ախտանիշները շարունակվում են կամ, կարծես, վատթարանում են։ |
| Հարցեր բուժման վերաբերյալ | Եթե ունեք որևէ հարց ձեր ընդունած դեղամիջոցի վերաբերյալ կամ մտահոգված եք կողմնակի ազդեցությունների վերաբերյալ: |
| Անմիջապես գնացեք շտապ օգնության բաժանմունք (ՇԲԲԲ)... | |
| Թոքերի պայթյունի ախտանիշները |
|
Որոշ մարդիկ հարցնում են, թե արդյոք լամֆալ մկանուտ թոքերը քաղցկեղ են։ Լամֆալ մկանուտ թոքերը սովորաբար քաղցկեղ չեն համարվում։ Այնուամենայնիվ, որոշ առումներով, օրինակ՝ բջիջների այլ տեղից թոքեր հասնելու ձևով, դրանք ունեն քաղցկեղին նման բնութագրեր։ Սակայն, մանրադիտակով դիտարկելիս այս բջիջները նման չեն քաղցկեղի բջիջների։
Բնական է ցնցված և վախեցած զգալ, երբ իմանում եք, որ ունեք կյանքին սպառնացող նման հիվանդություն։ Բայց հիշեք, որ դուք միայնակ չեք։ Ձեր բժիշկների, ընտանիքի և ընկերների աջակցությամբ դուք կգտնեք ուժ՝ դիմակայելու այս մարտահրավերին։
Տուն տանելու հաղորդագրություն
- Լիմֆանգիոլեյոմիոմատոզը (LAM) հազվագյուտ թոքային հիվանդություն է, որը հիմնականում ազդում է կանանց վրա:
- Շնչառության դժվարությունը, կրծքավանդակի ցավը և համառ հազը հիմնական ախտանիշներն են ։
- Պնևմոթորաքսը տարածված բարդություն է: Եթե դուք զգում եք հանկարծակի, ուժեղ կրծքավանդակի ցավ և շնչառության դժվարություն, անմիջապես դիմեք շտապօգնության:
- Չնայած այս հիվանդությունը հնարավոր չէ լիովին բուժել, սիրոլիմուսի նման դեղամիջոցները կարող են շատ լավ օգնել վերահսկել հիվանդությունը և թույլ տալ ձեզ ապրել նորմալ կյանքով։
- Երբեք մի վախեցեք բացահայտ խոսել ձեր բժշկի հետ ձեր ախտանիշների, բուժման կամ որևէ մտահոգության մասին։
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න