Այս M սպիտակուցը նաև ձեր երիկամների համար խնդիր է՞ (երիկամային նշանակության մոնոկլոնալ գամմոպաթիա - MGRS): Եկեք խոսենք այս մասին:

Մենք բոլորս գիտենք, որ մեր երիկամները շատ կարևոր օրգան են, որոնք անաղմուկ կատարում են իրենց աշխատանքը։ Այնուամենայնիվ, երբեմն այս երիկամները նույնպես կարող են անաղմուկ հիվանդանալ։ Այսօր մենք խոսելու ենք երիկամների հիվանդություն առաջացնող մի հիվանդության մասին, որը կարող է մի փոքր բարդ թվալ անունը լսելիս, բայց հեշտ է հասկանալ։ Սա կոչվում է MGRS (երիկամային նշանակության մոնոկլոնալ գամմոպաթիա) ։ Չնայած անվանումը մի փոքր երկար է, մի անհանգստացեք, եկեք այն պարզ հասկանանք։

Ի՞նչ է պարզապես MGRS-ը։

Լավ, եկեք նայենք, թե ինչ է MGRS-ը: Պարզ ասած՝ MGRS-ը երիկամները վնասող վիճակների խումբ է: Այս վնասը տեղի է ունենում, քանի որ մեր մարմնի որոշ պլազմային բջիջներ կամ B բջիջներ (սրանք սպիտակ արյան բջիջների տեսակներ են) չափազանց շատ պատճեններ կամ կլոններ են ստեղծում: Պատկերացրեք դա որպես լուսապատճենահանման մեքենա, որը նույն թղթի թերթիկի բազմաթիվ պատճեններ է պատրաստում:

Այս կերպ ձևավորվող պլազմային բջիջները արտադրում են M սպիտակուց կոչվող հակամարմինների տեսակ: Այս M սպիտակուցները նստում են մեր մարմնի տարբեր օրգաններում, մասնավորապես՝ երիկամներում, և սկսում են վնասել դրանք:

Կարևորն այն է, որ MGRS-ը քաղցկեղ չէ: Այնուամենայնիվ, MGRS-ով տառապող մարդկանց փոքր թիվը կարող է ի վերջո զարգացնել քաղցկեղ, ինչպիսին է բազմակի միելոման : Ուստի կարևոր է տեղյակ լինել դրա մասին:

Կա՞ն MGRS-ի տեսակներ։

Այո, կան MGRS վիճակների տասնյակից ավելի տեսակներ։ Դրանք դասակարգվում են ըստ այն բանի, թե երիկամի որ հատվածին է ազդում M սպիտակուցը։ Կան երեք հիմնական կատեգորիաներ՝

1. Գլոմերուլյար հիվանդություններ

MGRS-ի ամենատարածված տեսակը գլոմերուլոպաթիաներն են։ Դրանք վնասում են երիկամների ներսում գտնվող փոքրիկ արյան անոթները։ Դրանք նման են ջրի ֆիլտրի ցանցերի։ Այս կատեգորիայի մեջ մտնող այլ հիվանդություններից են՝

• Երիկամային ամիլոիդոզ։ Սա ներառում է AL ամիլոիդոզ, AH ամիլոիդոզ և AHL ամիլոիդոզ կոչվող տեսակները։
• Կրիոգլոբուլինեմիկ գլոմերուլոնեֆրիտ (ԿԳ):
• Ֆիբրիլյար գլոմերուլոպաթիա (ՖԳՆ):
• Իմունոտակտոիդ գլոմերուլոպաթիա (ITG):
• Մոնոկլոնալ սպիտակուցների հետ կապված գլոմերուլային հիվանդություններ։ Սա ներառում է «թեթև շղթայի» և «ծանր շղթայի կուտակման հիվանդություններ» կոչվող վիճակները։

2. Խողովակային միջբջջային հիվանդություններ

Այս հիվանդությունները ազդում են այն խողովակների (խողովակների) վրա, որոնք երիկամների կողմից զտված սննդարար նյութերն ու հեղուկները հետ են տանում արյան մեջ, ինչպես նաև դրանց շրջապատող հյուսվածքների վրա։ Որոշ օրինակներ են՝

• Ֆանկոնիի թեթև շղթայի համախտանիշ (LCFS):
• Թեթև շղթայի պրոքսիմալ տուբուլոպատիա (LCPT) առանց բյուրեղների։
• Բյուրեղներ կուտակող հիստիոցիտոզ։

3. Երիկամների արյան անոթներին ազդող հիվանդություններ (երիկամային անոթային վնասվածքներ)

Այս վիճակները ազդում են երիկամների արյան անոթների վրա։ Օրինակ՝ ատիպիկ հեմոլիտիկ-ուրեմիկ համախտանիշը (աՀՈՒՍ) ։ Սա այն դեպքն է, երբ երիկամների փոքրիկ արյան անոթները խցանվում են արյան մակարդուկներով։

Որքա՞ն տարածված է MGRS-ը։

MGRS-ը իրականում շատ հազվագյուտ հիվանդություն է: Հաշվարկվում է, որ այն ազդում է բնակչության 1%-ից պակասի վրա: Այն հատկապես տարածված է 60 տարեկանից բարձր մարդկանց մոտ:

Որո՞նք են MGRS-ի ախտանիշները։

MGRS-ի ախտանիշները կարող են տարբեր լինել՝ կախված ձեր MGRS-ի տեսակից: Որոշ տարածված ախտանիշներից են՝

• Զգացեք շատ հոգնածություն (հոգնածություն) :
• Ստորին վերջույթների, կոճերի կամ ոտնաթաթերի այտուցվածություն ։ Երբեմն կարող են այտուցվել նաև որովայնը, ձեռքերը կամ դեմքը։
• Առաջանում է նեֆրոտիկ համախտանիշ ։ Սա բնութագրվում է մեզի մեջ սպիտակուցի արտազատմամբ և արյան մեջ խոլեստերինի մակարդակի բարձրացմամբ։
• Փրփրուն կամ օճառային մեզ։ Սա կարող է լինել մեզի մեջ սպիտակուցի առկայության նշան (պրոտեինուրիա)։
• Հաճախամիզությունը հաճախամիզելու անհրաժեշտությունն է։
• Արյուն մեզի մեջ (հեմատուրիա) կամ վարդագույն դարձող մեզի առկայություն։
• Սրտխառնոց և փսխում։
• POEMS համախտանիշ ։ Սա նույնպես հազվագյուտ վիճակ է։
• Վերջույթների թմրություն, ծակծկոց կամ թուլություն (սրանք նեյրոպաթիայի նշաններ են):
• Մաշկի գունաթափում (բաց կամ մուգ բծեր):
• Շնչառության դժվարություն (դիսպնոե):

Ի՞նչն է առաջացնում MGRS-ը։

MGRS-ի հիմնական պատճառը վերոնշյալ M սպիտակուցների կողմից առաջացած երիկամների վնասումն է: M սպիտակուցները հակամարմինների տեսակ են, որոնք ճիշտ չեն գործում և սխալ են արտադրվում: Դրանք պատրաստվում են պլազմային բջիջների, սպիտակ արյան բջիջների տեսակի կամ B բջիջների վնասված կլոններից (պատճեններից):

Որոշ մարդկանց մոտ կարող են լինել պլազմային բջիջների այս կլոնները, որոնք արտադրում են M սպիտակուցներ՝ առանց որևէ օրգան վնասելու: Այս վիճակը կոչվում է անորոշ նշանակության մոնոկլոնալ գամմոպաթիա (ՄԳՍ) : Այնուամենայնիվ, ՄԳՍ-ով մարդկանց մոտ այս M սպիտակուցները կուտակվում են երիկամներում և վնասում դրանք:

Ո՞րն է MGRS-ի հիմնական պատճառը։

Մասնագետները դեռևս ճշգրիտ չգիտեն, թե ինչն է առաջացնում MGRS-ը։ Ենթադրվում է, որ դրան նպաստում են աուտոիմունային խանգարումները , գենետիկական փոփոխությունները , վարակները և շրջակա միջավայրի գործոնները ։

Ի՞նչ բարդություններ կարող են առաջանալ MGRS-ի պատճառով։

Այս պլազմային բջիջների կլոնները և MGRS-ը կարող են լուրջ բարդություններ առաջացնել երիկամների վնասվածքի պատճառով։ Դրանցից մի քանիսն են՝

• Քրոնիկ երիկամային հիվանդություն (ՔԵՀ) :
• Վերջնական փուլի երիկամային (երիկամային) հիվանդություն ։
• Երիկամային անբավարարություն ։
• Զարգացում դեպի այլ հիվանդություններ: Որոշ մարդկանց մոտ պլազմային բջիջների կլոնների քանակը այնքան է աճում, որ այն կարող է զարգանալ սպիտակ արյան բջիջների քաղցկեղի մի տեսակի՝ բազմակի միելոմայի (ԲՄ) : MGRS-ը կարող է նաև զարգանալ այլ քաղցկեղների, ինչպիսիք են Վալդենստրյոմի մակրոգլոբուլինեմիան , քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկոզը (ՔԼԼ) կամ B-բջջային լիմֆոման :

Ինչպե՞ս է ախտորոշվում MGRS-ը։

Բժիշկը կարող է հաստատել MGRS-ը՝ կատարելով երիկամի բիոպսիա : Սա ներառում է ձեր երիկամից հյուսվածքի մի փոքր կտոր վերցնելը և դրա մեջ M սպիտակուցի պարունակության ստուգումը: Նրանք կարող են նաև հետազոտել ձեր արյան, մեզի կամ ոսկրածուծի նմուշներ:

Կա՞ արդյոք MGRS-ի բուժում:

Այո, կան MGRS-ի բուժման մեթոդներ: Բժիշկները այն բուժում են քաղցկեղի քիմիաթերապիայի նման դեղամիջոցներով: Այս դեղամիջոցները կամ սպանում են խնդրահարույց բջիջները, կամ կանխում դրանց ավելի շատ պատճեններ պատրաստելը: Այլ դեղամիջոցներ կարող են օգնել նվազեցնել այտուցը: Բուժման հիմնական նպատակն է պահպանել երիկամների աշխատանքը և կանխել դրանց վնասվելը:

MGRS-ի որոշ դեպքերում բժիշկները կարող են նաև կատարել ցողունային բջիջների փոխպատվաստում : Սա փոխարինում է ձեր վնասված բջիջները առողջ բջիջներով: Եթե ձեր երիկամները ծանր վնասված են, ձեզ կարող է նաև անհրաժեշտ լինել դիալիզ կամ երիկամի փոխպատվաստում :

MGRS-ի համար օգտագործվող հատուկ դեղամիջոցներ և բուժումներ

Ձեզ տրվող դեղորայքի տեսակը կախված կլինի ձեր MGRS-ի տեսակից: Ահա բուժման մի քանի տարբերակներ՝

• Մոնոկլոնալ հակամարմիններ - օրինակ՝ ռիտուքսիմաբ, դարատումումաբ։
• Պրոտեասոմի ինհիբիտորներ - օրինակ՝ բորտեզոմիբ, կարֆիլզոմիբ, իքսազոմիբ։
• Իմունոմոդուլյատոր դեղամիջոցներ - օրինակ՝ թալիդոմիդ, լենալիդոմիդ, պոմալիդոմիդ:
• Ալկիլացնող նյութեր - օրինակ՝ ցիկլոֆոսֆամիդ, բենդամուստին, մելֆալան:
• Կորտիկոստերոիդներ - օրինակ՝ պրեդնիզոլոն, դեքսամետազոն։
• Ինքնածին ցողունային բջիջների փոխպատվաստում։

Որո՞նք են բուժման կողմնակի ազդեցությունները։

Քիմիաթերապիայի նման բուժումները կարող են առաջացնել բազմաթիվ տհաճ կողմնակի ազդեցություններ, երբեմն նույնիսկ օրգանների վնասում: Ահա թե ինչու բժիշկները շատ ուշադիր են ընտրում բուժումները՝ դրանցից առավելագույն օգուտ ստանալու և լուրջ կողմնակի ազդեցությունների ռիսկը նվազեցնելու համար: Կողմնակի ազդեցություններից մի քանիսը, որոնք կարող եք ունենալ, ներառում են.

• Անեմիա ( արյան անբավարարություն):
• Արյունահոսություն։
• Փորկապություն։
• Լուծ։
• Հոգնած։
• Վիրուսային, բակտերիալ և սնկային վարակների առաջացման ռիսկի բարձրացում:
• Սնունդը անհամ է։
• Սրտխառնոց և փսխում։

Կարո՞ղ է կանխվել MGRS-ը։

Քանի որ մենք ճշգրիտ չգիտենք, թե ինչն է առաջացնում MGRS-ը, ներկայումս այն կանխելու որևէ կոնկրետ միջոց չկա։

Ի՞նչ կարող եք ակնկալել, եթե ունեք MGRS:

Չնայած MGRS-ը բուժելի վիճակ է, այն սովորաբար ամբողջությամբ չի անհետանում: Բուժումից հետո այն կարող է կրկնվել: Եթե ձեր երիկամները լուրջ վնասված են, ձեզ կարող է անհրաժեշտ լինել երիկամի փոխպատվաստում:

MGRS ունեցող մարդկանց մոտ 18%-ը հետագայում կզարգացնի բազմակի միելոմա կոչվող քաղցկեղ։ Հետևաբար, ձեր բժիշկը պարբերաբար կհետևի ձեզ արյան և մեզի նմուշներով, քանի որ դա կարող է վաղ հայտնաբերվել, եթե այն առաջանա։

Որքա՞ն ժամանակ կարող եք ապրել MGRS-ի հետ։

Թե որքան ժամանակ կարող եք ապրել MGRS-ով, կախված է ձեր ունեցած MGRS-ի տեսակից, դրա ծանրությունից և բուժմանը ձեր արձագանքից: Երիկամների ավելի քիչ վնասվածք ունեցող մարդիկ ավելի լավ հեռանկար ունեն, քան ավելի ծանր վնասվածք ունեցող մարդիկ: Օրինակ, մեկ ուսումնասիրության մեջ MGRS-ի հետ կապված ամիլոիդոզով մարդիկ ախտորոշումից հետո միջինում ապրել են մոտ 10 տարի: Սակայն ամիլոիդոզ չունեցող մարդիկ շատ ավելի երկար են ապրել: Բացի այդ, բուժմանը լավ արձագանքող մարդիկ ունեն լավագույն արդյունքներ:

Ինչպե՞ս եմ ես հոգ տանում իմ մասին։

Համոզվեք, որ հետևում եք ձեր բժշկի բոլոր առաջարկություններին՝ տանը երիկամների առողջության խնամքի վերաբերյալ: Սա կարող է ներառել ալկոհոլի նման բաների սահմանափակումը և երիկամների հիվանդության ռիսկի գործոնների, ինչպիսիք են բարձր արյան ճնշումը և շաքարախտը, վերահսկումը: Չնայած այս բաները չեն կարող ուղղակիորեն բուժել MGRS-ը, դրանք կարող են օգնել նվազեցնել երիկամների հետագա վնասման ռիսկը: Ձեր բժիշկը կարող է նաև օգնել ձեզ կառավարել բուժման կողմնակի ազդեցությունները:

Ե՞րբ պետք է բժշկի դիմեմ։

Եթե ​​ունեք երիկամների խնդրի ախտանիշներ, ինչպիսիք են այտուցը, փրփրուն կամ վարդագույն մեզը, հաճախակի միզարձակումը կամ շատ քիչ միզարձակումը, անպայման դիմեք բժշկի։

Ի՞նչ հարցեր պետք է տամ բժշկիս։

Կարող է օգտակար լինել ձեր բժշկին տալ հետևյալ հարցերը.

• Ի՞նչ բուժումներ են հասանելի իմ ունեցած MGRS տեսակի համար։
• Ի՞նչ կարող եմ անել երիկամների վնասումը կանխելու համար։
• Ի՞նչ նոր կամ վատթարացող ախտանիշների պետք է ուշադրություն դարձնեմ։

Վերջապես, ամենակարևորը (Տանելու հաղորդագրություն)

ՄԳՌՍ-ը լուրջ վիճակ է, որը կարող է վնասել երիկամները կյանքին սպառնացող ձևով: Սակայն հիշեք, որ ՄԳՌՍ-ով տառապող բոլոր մարդիկ չեն զարգացնի քաղցկեղ: Ձեր բժիշկը պարբերաբար կհետևի ձեզ և քայլեր կձեռնարկի՝ հնարավորինս շուտ հայտնաբերելու և բուժելու ցանկացած նոր խնդիր: Նոր բուժումները հնարավորություն են տվել բարելավել ձեր կյանքի որակը և նվազեցնել լուրջ հիվանդությունների ռիսկը: Այնպես որ, մի վախեցեք, հետևեք ձեր բժշկի խորհուրդներին և դիմակայեք այս վիճակին:

MGRS , երիկամային նշանակության մոնոկլոնալ գամմոպաթիա, երիկամային հիվանդություն, M սպիտակուցներ, պլազմային բջիջներ, երիկամի բիոպսիա, նեֆրոտիկ համախտանիշ, բազմակի միելոմա