Դուք խնդիրներ ունե՞ք ձեր լեղուղիների հետ։ Եկեք իմանանք առաջնային սկլերոզային խոլանգիտի (PSC) մասին։

Երբեմն մենք առանց որևէ պատճառի հոգնածություն ենք զգում, թեթև ցավ ենք զգում որովայնի վերին աջ մասում, կամ գուցե պարզապես զգում ենք, որ քորում ենք մեզ։ Չնայած մենք մեր առօրյա կյանքում մեծ ուշադրություն չենք դարձնում այս բաներին, երբեմն դրանք կարող են լինել մեր մարմնի ներսում ավելի լուրջ հիվանդության նշաններ։ Այսօր մենք խոսելու ենք մի վիճակի մասին, որը մի փոքր բարդ է, բայց շատ կարևոր է, որ բոլորը տեղյակ լինեն դրա մասին։ Դա առաջնային սկլերոզային խոլանգիտն է կամ կարճ՝ PSC-ն ։

Ի՞նչ է առաջնային սկլերոզացնող խոլանգիտը (PSC):

Պարզ ասած, լեղածորան (ԼԾԽ) հիվանդություն է, որն առաջանում է մեր մարմնի լեղուղիներում : Ինչպես գուցե հիշում եք, լեղի արտադրվում է լյարդում: Այս լեղիները նպաստում են մարսողությանը: Այսպիսով, կա փոքր խողովակների համակարգ, որոնք այս լեղիները լյարդից տեղափոխում են աղիքներ: Մենք այդ խողովակները անվանում ենք լեղուղիներ:

ՊՍԿ-ի դեպքում այս լեղուղիներում առկա է քրոնիկ բորբոքում կամ այտուցվածություն: Բժիշկները սա անվանում են նաև խոլանգիտ : Երբ այս բորբոքումը շարունակվում է երկար ժամանակ, լեղուղիներում սկսում են սպիներ առաջանալ: Այս սպիները հանգեցնում են լեղուղիների կարծրացման և նեղացման: Սա կոչվում է սկլերոզ :

Պատկերացրեք ջրատար խողովակ, որը խցանված է կեղտով և նեղանում է՝ դժվարացնելով ջրի հոսքը, այնպես չէ՞։ Նմանապես, երբ լեղուղիները նեղանում են, լեղու հոսքը սահմանափակվում է։ Սա կոչվում է լեղուղիների նեղացում ։ Այսպիսով, երբ լեղին չի կարողանում ճիշտ հոսել, այն սկսում է հետ վերադառնալ դեպի լյարդ։ Լյարդում լեղու այս կուտակումը (խոլեստազ) աստիճանաբար վնասում է լյարդը։

Արդյո՞ք այս PSC-ի իրավիճակը լուրջ է։

Այո, պերիօքսիկ սկլերոզը (ՊՍԿ) իրականում բավականին լուրջ հիվանդություն է: Վաղ փուլերում դուք կարող է որևէ ախտանիշ չունենաք: Սակայն դա պրոգրեսիվող հիվանդություն է: Երբ լեղին խցանվում է լեղուղիներում (խոլեստազ), լեղու մեջ պարունակվող որոշ տոքսիններ կարող են կուտակվել արյան մեջ: Այնուհետև դուք սկսում եք անհարմարություն զգալ: Բացի այդ, սա լյարդի շարունակական վնաս է հասցնում:

Սովորաբար, այս վնասը կարող է հանգեցնել լյարդի լիակատար անբավարարության մոտ 10-15 տարի անց: Ինչպես գիտեք, մենք չենք կարող ապրել առանց լյարդի: Չնայած ներկայիս բուժումները կարող են վերահսկել ախտանիշները, դեռևս չկա լյարդի պերիօքսիկ սկլերոզի (ՊՍԿ) բուժում: Միակ լուծումը լյարդի փոխպատվաստումն է:

Ո՞րն է տարբերությունը առաջնային և երկրորդային սկլերոզացնող խոլանգիտի միջև:

«Առաջնային» բառը այստեղ նշանակում է, որ հիվանդությունը լեղուղիների բորբոքման և սպիացման հիմնական պատճառն է ։ Այսինքն՝ վիճակը պայմանավորված է միայն այս հիվանդությամբ, առանց որևէ այլ պատճառի։

Բայց,Երկրորդային սկլերոզացնող խոլանգիտ կոչվող հիվանդության դեպքում լեղուղիների բորբոքումը (խոլանգիտ) և սպիացումը (սկլերոզ) առաջանում են մեկ այլ պատճառի հետևանքով ։ Այսինքն՝ վիճակը պայմանավորված է մեկ այլ հիվանդությամբ կամ իրադարձությամբ։ Ահա մի քանի օրինակներ՝

• Լեղուղիների վնասվածք (օրինակ՝ վիրահատության ժամանակ):
• Լեղուղիների վարակները։
• Հակաքաղցկեղային բուժում (քիմիաթերապիա):
• Լեղուղիները խցանող լեղաքարեր։
• Կրկնվող պանկրեատիտ։

Ո՞րն է տարբերությունը առաջնային լեղուղիների ցիռոզի (PBC) և PSC-ի միջև:

Հիվանդությունը, որը նախկինում հայտնի էր որպես առաջնային բիլիար ցիռոզ, այժմ կոչվում է առաջնային բիլիար խոլանգիտ (PBC) :

Ե՛վ լյարդը, և՛ լեղածորանները (PBC), և՛ պլանշալ ստոմատիտները (PSC) պրոգրեսիվող հիվանդություններ են, որոնք ազդում են լյարդի վրա՝ ախտահարելով լեղուղիները: Երկուսի ախտանիշներն ու հետևանքները շատ նման են: Երկու հիվանդություններն էլ աստիճանաբար թուլացնում են լեղուղիները: Երբ լեղուղիները վնասվում են, սպիանում և նեղանում, լեղու հոսքը խցանվում է: Այնուհետև լեղին վերադառնում է լյարդ՝ ավելի վնասելով լյարդը: Սա կարող է հանգեցնել լյարդի սպիացման և, ի վերջո, լյարդի ցիռոզի :

Բայց այս երկու հիվանդությունների միջև կան մի քանի հիմնական տարբերություններ.

• ՊԿՀ-ն ազդում է միայն լյարդի ներսում գտնվող լեղուղիների վրա (լյարդային համակարգի ներսում): ՊԿՀ-ն կարող է ազդել ինչպես լյարդի ներսում գտնվող լեղուղիների, այնպես էլ լյարդից դուրս գտնվող լեղուղիների վրա (լյարդից դուրս):
• ՊԿՀ-ն ավելի տարածված է կանանց մոտ (10:1 հարաբերակցությամբ), մինչդեռ ՊԿՀ-ն ավելի տարածված է տղամարդկանց մոտ (2:1 հարաբերակցությամբ):
• ՊԲՀ-ով հիվանդների մոտ 80%-ն ունի նախկինում առկա բորբոքային աղիքային հիվանդություն (ԲԲՀ) , մասնավորապես՝ խոցային կոլիտ : Այնուամենայնիվ, սա նշանակալի կապ չունի ՊԲՀ-ի հետ:
• ՊԼՀ-ի դեպքում լեղածորանների քաղցկեղի առաջացման ռիսկը բարձր է: ՊԼՀ-ի դեպքում այդպիսի բարձր ռիսկ չկա:
• Ուրսոդեօքսիխոլաթթուն (UDCA) օգտագործվում է PBC-ի բուժման համար, սակայն ներկայումս PSC-ի համար հատուկ բուժում չկա:

Որքա՞ն տարածված է այս վիճակը, որը կոչվում է PSC: Ո՞վ է սովորաբար հիվանդանում:

Հաստ աղիքի թարախակույտը (ՀՍԿ) շատ հազվագյուտ հիվանդություն է: Աշխարհում գնահատվում է, որ տասը հազար մարդուց միայն մեկն ունի այս հիվանդությունը:

Այս հիվանդությունը տղամարդկանց մոտ երկու անգամ ավելի տարածված է, քան կանանց մոտ: Հիվանդությունը սովորաբար ախտորոշվում է մոտ 40 տարեկանում: աղիքային բորբոքում ունեցող մարդկանց մոտ 80%-ը տառապում է նաև աղիքային բորբոքային հիվանդությունից (IBD) , մասնավորապես՝ խոցային կոլիտից : Եթե ընտանիքի անդամներից մեկը տառապում է այս հիվանդությամբ, մյուսները նույնպես ռիսկի են ենթարկվում զարգացնելու այն:

Ի՞նչն է առաջացնում PSC-ն։

ՀՄԿ-ի ճշգրիտ պատճառը դեռևս հայտնի չէ, բայց ենթադրվում է, որ այն առաջանում է մի շարք գործոնների համադրությամբ։ Դրանք ներառում են՝

• Գենետիկա
• Միջավայրի գործոններ
• Իմունային բջիջներ

Բժիշկները կարծում են, որ պերիօքսիկ թարախակույտը (ՊՍԿ) կարող է լինել աուտոիմուն հիվանդության տեսակ։ Սա նշանակում է, որ մեր մարմնի սեփական պաշտպանական համակարգը՝ այն զինվորները, որոնք պետք է պաշտպանեն մեզ հիվանդություններից, սխալմամբ սկսում են հարձակվել մեր սեփական առողջ բջիջների վրա։ Բորբոքումը մեր իմունային համակարգի զենքերից մեկն է։ Այն սովորաբար ժամանակավոր է, գործում է ներխուժողի դեմ։ Բայց եթե բորբոքումը դառնում է քրոնիկ, դա սովորաբար հիվանդության նշան է։

Բժիշկները նաև նկատել են, որ PSC-ով մարդիկ ավելի հակված են զարգացնելու այլ աուտոիմունային հիվանդություններ: Օրինակ՝

• Բորբոքային աղիքային հիվանդություններ
• Ցելիակիա
• Վահանաձև գեղձի հիվանդություն
• 1-ին տիպի շաքարախտ
• Աուտոիմուն հեպատիտ
• Աուտոիմունային պանկրեատիտ

Կարծիք կա, որ այս տեսակի աուտոիմունային պատասխանը կարող է առաջանալ, երբ որոշակի գենետիկական հատկանիշներ ունեցող մարդիկ ենթարկվում են որոշակի շրջակա միջավայրի գործոնների (օրինակ՝ թունավոր քիմիական նյութերի ազդեցության):

Որո՞նք են PSC-ի ախտանիշները:

ՀՄԿ-ի զարգացմանը զուգընթաց ախտանիշները փոխվում են: Հիվանդության ախտորոշման ժամանակ մարդկանց մոտ 50%-ը կարող է ընդհանրապես ախտանիշներ չունենալ : ՀՄԿ-ն հաճախ հայտնաբերվում է պատահաբար՝ մեկ այլ հիվանդության համար հետազոտությունների ժամանակ: Վաղ ախտանիշները սովորաբար այնքան էլ ակնհայտ չեն: Դրանք ներառում են՝

• Հոգնածություն
• Վերին աջ քառորդի որովայնի ցավ
• Քոր առաջացնող մաշկ (քոր)

Հիվանդության զարգացման հետ մեկտեղ կարող են առաջանալ հետևյալ ախտանիշները.

• այտուցված որովայն
• Մեծացած լյարդ
• Մեծացած փայծաղ
• Դեղնություն - Սա նշանակում է աչքերի և մաշկի սպիտակուցների դեղնացում։
• Ջերմություն
• Անցանկալի քաշի կորուստ

Որո՞նք են ծանր ՊՍԿ-ի բարդությունները:

Առաջնային սկլերոզացնող խոլանգիտը դանդաղորեն զարգացող հիվանդություն է, բայց քանի որ ձեր լեղուղիները և լյարդը սպիանում են, և դրանց գործառույթը վատթարանում է, կարող են առաջանալ տարբեր բարդություններ:

Նյութափոխանակության հիվանդություններ

Եթե ​​ձեր լեղուղիները զգալիորեն խցանված են, դրանք չեն կարող պատշաճ կերպով լեղի մղել ձեր բարակ աղիքի մեջ: Լեղին անհրաժեշտ է սննդի, մասնավորապես ճարպի մարսողության և ճարպում լուծվող վիտամինների (A, D, E և K) կլանման համար: Առանց լեղիի ձեր մարսողական համակարգը չի կարող պատշաճ կերպով մշակել ճարպը և չի կարող կլանել սննդից այս կարևոր վիտամինները: Սա կարող է հանգեցնել լրացուցիչ բարդությունների.

• Ճարպային կղանք և լուծ
• Մալաբորբցիա և թերսնուցում
• Հեշտ կապտուկներ և արյունահոսություն (վիտամին K-ի անբավարարության պատճառով)
• Ոսկրերի թուլություն - օստեոմալացիա և օստեոպորոզ (վիտամին D-ի անբավարարության պատճառով)
• Գիշերային տեսողության վատթարացում (վիտամին A-ի անբավարարության պատճառով)

Դարպասի հիպերտոնիա

Ցիռոզի զարգացմանը զուգընթաց լյարդի արյան հոսքը նվազում է։ Սա մեծացնում է ճնշումը մարսողական համակարգով անցնող դարպասային երակում ։ Այս ճնշումը կարող է հանգեցնել կերակրափողի և ստամոքսի մյուս երակների մեծացմանը և պայթելուն։ Սա կարող է հանգեցնել ներքին արյունահոսության ։

Վարակներ

Խցանված լեղուղիները հաճախ կարող են վարակվել՝ առաջացնելով այնպիսի հիվանդություններ, ինչպիսիք են ջերմությունը, ստամոքսի ցավը և արյան թունավորումը (սեպսիս):

Քաղցկեղ

Քանի որ պերիօքսիկ սկլերոզը (ՊՍԿ) ավելի ծանր է դառնում, մի քանի տեսակի քաղցկեղի զարգացման ռիսկը մեծանում է.

• Լեղածորանի քաղցկեղ (խոլանգիոկարցինոմա) - Ռիսկը 5%-ից 20% է։
• Լեղապարկի քաղցկեղ
• Լյարդի քաղցկեղ (հեպատոմա)
• Հաստ աղիքի քաղցկեղ - եթե դուք նաև ունեք IBD:

Ինչպե՞ս է ախտորոշվում PSC-ն։

Ամենից հաճախ հիվանդությունը հայտնաբերվում է պատահաբար՝ այլ բանի համար թեստ անցկացնելիս: Հիվանդության ախտորոշման ժամանակ մարդկանց մոտ 50%-ը կարող է որևէ ախտանիշ չունենալ: Հիվանդության վաղ նշանները կարելի է տեսնել արյան անալիզով կամ պատկերագրական հետազոտությամբ: ՊԼՀ-ով լեղուղիների սկանավորումը ցույց է տալիս հատուկ առանձնահատկություններ: Եթե արյան անալիզը ցույց է տալիս ալկալային ֆոսֆատազ կոչվող ֆերմենտի բարձր մակարդակ, կամ եթե կան որոշակի հակամարմիններ , որոնք վկայում են լեղուղիների նկատմամբ իմունային պատասխանի մասին, դա կարող է լինել ՊԼՀ-ի նշան: Լեյկոցիտների թվի աճը սովորաբար լյարդի վարակի նշան է:

Ախտորոշումը հաստատելու համար բժիշկը կարող է առաջարկել մի քանի լրացուցիչ թեստեր.

• Լյարդի ֆունկցիայի թեստ (LFT)Այս արյան անալիզները ցույց են տալիս լյարդում որոշակի ֆերմենտների բարձր մակարդակը: Ալկալային ֆոսֆատազի բարձր մակարդակը կարող է վկայել պերիֆերիկ սկլերոզի մասին:
• Մագնիսական ռեզոնանսային խոլանգիոպանկրեատոգրաֆիա (MRCP) . Սա ՄՌՏ (մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում) հետազոտություն է: Այն կարող է մանրամասն պատկերներ ստանալ ձեր լեղուղիների համակարգի (լյարդ, լեղապարկ և լեղուղիներ): Սա առաջին հետազոտությունն է, որը ախտորոշում է PSC-ն: Դա պայմանավորված է նրանով, որ այն ոչ ինվազիվ է և չի ենթադրում ճառագայթային ազդեցություն: Այնուամենայնիվ, երբեմն, եթե հիվանդությունը վաղ է կամ շատ ծանր չէ, այն կարող է ճշգրիտ չհայտնաբերվել: Այդ դեպքում կարող է անհրաժեշտ լինել մեկ այլ հետազոտություն:

Ինչպե՞ս է բուժվում PSC-ն։

Ներկայումս չկա որևէ բուժում, որը կարող է կանգնեցնել կամ հետ շրջել առաջնային սկլերոզացնող խոլանգիտի զարգացումը: Այնուամենայնիվ, ախտանիշներն ու բարդությունները կարող են անմիջապես բուժվել: Օրինակ, ձեր բժիշկը կարող է նշանակել հետևյալը.

• Դեղամիջոցներ քոր առաջացնող մաշկի (քոր) բուժման համար
• Վիտամինային անբավարարության բուժման համար նախատեսված հավելումներ
• Հակաբիոտիկներ վարակների բուժման համար

Ձեր բժիշկը ուշադիր կհետևի ձեր լյարդին և լեղուղիներին: Հիվանդության զարգացմանը զուգընթաց, նրանք երբեմն կարող են բացել խցանված լեղուղիները: Սա կարելի է անել ERCP (էնդոսկոպիկ հետադարձ խոլանգիոպանկրեատոգրաֆիա) կոչվող հետազոտության միջոցով: Սա մի ընթացակարգ է, որը թույլ է տալիս տեսնել ձեր լեղուղիները առանց վիրահատության:

ERCP-ն էնդոսկոպիայի տեսակ է: Այն ներառում է ձեր օրգանների զննում էնդոսկոպի միջոցով, որը երկար, ճկուն խողովակ է՝ փոքրիկ տեսախցիկով և լույսով: Անզգայացումից հետո ձեր բժիշկը այս խողովակը կմտցնի ձեր կոկորդի մեջ և որովայնի մեջ: Փոքր գործիքներ կարող են անցկացվել այս խողովակի միջով՝ ձեր լեղուղիները բուժելու համար: Մասնագետը կարող է օգտագործել փուչիկ՝ լեղուղիները լայնացնելու համար կամ տեղադրել ստենտ ՝ այն բաց պահելու համար: Եթե ERCP-ն չի կարողանում հասնել խցանմանը, երբեմն օգտագործվում է «պերկուտան տրանսհեպատիկ խոլանգիոգրաֆիա (PTHC)» կոչվող պրոցեդուրա:

Սակայն սա միայն ժամանակավոր լուծում է: 10-20 տարվա ընթացքում առաջնային սկլերոզացնող խոլանգիտը աստիճանաբար վատթարանում է, լյարդի հիվանդությունը վատանում է, և, ի վերջո, առաջանում է լյարդային անբավարարություն: Ձեր բժիշկը կհետևի ձեր լյարդի վնասմանը և կորոշի, թե երբ դիտարկել լյարդի փոխպատվաստումը : Դուք նաև պետք է համապատասխանեք որոշակի չափանիշների՝ լյարդի փոխպատվաստման սպասման ցուցակում ընդգրկվելու համար:

Որքա՞ն ժամանակ կարող եք ապրել PSC-ով:

Ախտորոշումից հետո կյանքի միջին տևողությունը տատանվում է 10-ից 20 տարի։ Լյարդի փոխպատվաստումը կարող է նոր կյանք տալ։ Այնուամենայնիվ, դեպքերի 15%-ից 20%-ում լյարդի փոխպատվաստումից հետո նույնիսկ լյարդի բորբոքումը կարող է կրկնվել։ Եթե դա տեղի ունենա, նոր լյարդը նույնպես կարող է անսարքանալ։ Նման դեպքերում կյանքի միջին տևողությունը մոտ ինը ամիս է։

Կյանքի տևողության վրա ազդող մեկ այլ գործոն է քաղցկեղը: Եթե ձեր մոտ քաղցկեղը զարգանում է որպես պերիօքսիկ սկլերոզի բարդություն, ապա դուք կարող եք լավ թեկնածու չլինել լյարդի փոխպատվաստման համար: Զգուշորեն ընտրված դեպքերում բժիշկները կարող են նախ բուժել քաղցկեղը ճառագայթային թերապիայով կամ քիմիաթերապիայով, ապա փորձել լյարդի փոխպատվաստում:

Ինչպե՞ս պետք է հոգ տանեմ ինձ մասին, եթե այս հիվանդությունն ունեմ։

Կենսակերպի փոփոխությունները կարող են օգնել կառավարել պերիֆերիկ սկլերոզի դեպքում հաճախ հանդիպող հոգնածությունը և կանխել լյարդի հետագա վնասումը։ Օրինակ՝

• Լիովին խուսափեք ալկոհոլից։
• Կերեք ավելի քիչ վերամշակված սնունդ և ավելի շատ ամբողջական սնունդ։
• Վերահսկեք սթրեսը։
• Լավ քնիր։
• Ամեն օր որոշ վարժություններ արեք։

Առաջնային սկլերոզացնող խոլանգիտը հազվագյուտ, անկանխատեսելի և կանխարգելելի հիվանդություն է: Այն դանդաղ է զարգանում և վաղ փուլերում հաճախ ախտանիշներ չունի: Սակայն, եթե դուք պարբերաբար այցելում եք ձեր բժշկին և անցնում եք պարբերական զննումներ, հիվանդությունը կարող է հայտնաբերվել նախքան այն սկսի ազդել ձեր կյանքի վրա: Այդ ժամանակ դուք կարող եք կատարել կենսակերպի փոփոխություններ, որոնք կարող են օգնել ձեր լյարդը ավելի երկար առողջ պահել: Դուք նաև կուղարկվեք երկարատև բժշկական օգնության, ինչը նշանակում է կանոնավոր զննումներ և միջամտություններ, եթե անհրաժեշտ է:

Վերջապես, հիշելու բաներ

Լավ, հուսով եմ՝ PSC-ի մասին մեր խոսակցությունը օգնեց ձեզ հիշել ամենակարևոր բաներից մի քանիսը։ Սա մի փոքր բարդ իրավիճակ է, բայց շատ կարևոր է դրա մասին տեղյակ լինելը։

• ՊՍԿ-ն հիվանդություն է, որն ախտահարում է լեղուղիները և ժամանակի ընթացքում վատանում է։ Այն կարող է վնասել լյարդը։
• Վաղ փուլերում կարող են ախտանիշներ չլինել, ուստի կարևոր է պարբերաբար բժշկական զննումներ անցնել։
• Այս հիվանդության համար ներկայումս բուժում չկա, բայց կան բուժումներ՝ ախտանիշները վերահսկելու և կյանքի որակը բարելավելու համար։
• Լյարդի փոխպատվաստումը ծանր դեպքերում հիմնական լուծումն է։
• Առողջ ապրելակերպի պահպանումը նպաստում է լյարդի պաշտպանությանը։

Եթե ​​դուք ունեք որևէ լրացուցիչ հարց PSC-ի վերաբերյալ, կամ եթե կարծում եք, որ ունեք այս ախտանիշներից որևէ մեկը, անպայման դիմեք բժշկի խորհրդատվության համար : Մի անհանգստացեք, կան բաներ, որոնք կարող եք անել այն կառավարելու համար, եթե այն վաղ հայտնաբերվի:

Առաջնային սկլերոզացնող խոլանգիտ, PSC, լեղուղիների հիվանդություն, լյարդի հիվանդություն, դեղնուկ, ստամոքսի ցավ, առաջնային սկլերոզացնող խոլանգիտ