Ձեր երեխան հաճախակի՞ է ջերմում առանց որևէ պատճառի: Եկեք ծանոթանանք այս համակարգային աուտոբորբոքային հիվանդություններին (ՀՀԲՀ):

Ձեր փոքրիկը երբեմն ջերմություն է ունենում առանց մրսածության կամ որևէ այլ հիվանդության: Ջերմությունը ի հայտ է գալիս, մի ​​քանի օրից իջնում ​​է, ապա մի քանի օր անց կրկին ի հայտ է գալիս: Որոշ ծնողներ բախվում են նման փորձառությունների: Այսպիսով, այսօր մենք խոսելու ենք ջերմության այդպիսի հաճախակի, դժվար գտնելի պատճառի մասին: Սա կոչվում է ՍՀԲՀ (համակարգային աուտոբորբոքային հիվանդություններ) : Անցյալում սա կոչվում էր «(Պարբերական տենդի համախտանիշներ)» կամ «(Կրկնվող տենդի համախտանիշներ)»:

Ի՞նչ են այս ՍԱԻԴ-ները։ Եկեք պարզ հասկանանք։

Պարզ ասած՝ ՍՀԲԴ-ները հիվանդությունների խումբ են, որոնք առաջանում են մեր մարմնի բնածին իմունային համակարգի անսարքության կամ կարգավորման խնդրի պատճառով: Այս դեպքում, առանց որևէ արտաքին վարակի (օրինակ՝ վիրուսի կամ մանրէի), մեր մարմինը պարզապես բորբոքում է ստեղծում: Կարծես մեր մարմնի պաշտպանական համակարգը գերակտիվանում է:

Մտածեք այդ մասին, մեր մարմինների ներսում (դա իմունային համակարգն է) կա զինվորների մի խումբ: Նրանց աշխատանքն է պայքարել հիվանդություններ առաջացնող մանրէների դեմ, երբ դրանք մտնում են: Բայց ՍՀԻԴ-ով տառապողի մարմնում այս զինվորները երբեմն պարզապես անհանգիստ են լինում և խնդիրներ են առաջացնում մարմնի ներսում:

Հիմա դուք կարող եք մտածել, թե արդյոք սա «(աուտոիմունային հիվանդություններ)»-ի նման բան է (այսինքն՝ աուտոիմունային հիվանդություններ): Օրինակ՝ «(ռևմատոիդ արթրիտ)»-ը կամ «(լուպուս)»-ը նման են: Ոչ, այս երկուսը մի փոքր տարբեր են: Աուտոիմունային հիվանդությունների դեպքում տեղի է ունենում այն, որ մեր մարմնի ձեռքբերովի կամ հարմարվողական իմունային համակարգը սխալմամբ հարձակվում է իր սեփական առողջ բջիջների վրա: Սակայն ՍՀԻԴ-ների դեպքում խնդիրը բնածին իմունային համակարգի մեջ է:

ՍՀԲԴ-ները շատ ավելի հազվադեպ են հանդիպում, քան աուտոիմուն հիվանդությունները։ Դրանց մեծ մասը ժառանգական է , այսինքն՝ առաջանում է գենետիկ մուտացիայի կամ տարբերակի պատճառով։

ՍՀԴ-ները սովորաբար սկսվում են մանկության կամ վաղ մանկության շրջանում : Սակայն դա միշտ չէ, որ այդպես է: Ձեր երեխան կարող է ունենալ ջերմության և այլ ախտանիշների դրվագներ կամ նոպաներ: Ձեր երեխան կարող է լիովին ախտանիշներ չունենալ նոպաների միջև ընկած ժամանակահատվածում: ՍՀԴ-ների համար բուժում չկա: Այնուամենայնիվ, կան բուժումներ, որոնք կարող են օգնել վերահսկել ախտանիշները դեպքերի մեծ մասում:

Որո՞նք են ՍՀԴ-ների հիմնական տեսակները։

Հետազոտողները այժմ բացահայտել են ՍՀԴ-ների մոտ 60 տեսակ, և ավելի շատերն են հայտնաբերվում։ Եկեք նայենք դրանցից մի քանիսին, որոնք ամենատարածվածն են։

• Ընտանեկան միջերկրածովյան տենդ (ԸՄՏ). Սա գենետիկորեն ժառանգական, կրկնվող տենդի համախտանիշներից ամենատարածվածն է: Այն կարող է առաջացնել երեխայի որովայնի, կրծքավանդակի և հոդերի ցավոտ բորբոքում :
• Պարբերական ջերմություն, աֆթոզ-ստոմատիտ, ֆարինգիտ, ադենիտ (PFAPA). Սա սովորաբար սկսվում է փոքր երեխաների մոտ մինչև 4 տարեկանը: Այս վիճակը կարող է ինքնաբերաբար անհետանալ 10 տարեկանից հետո:
• Ուռուցքի նեկրոզի գործոնի ընկալիչի հետ կապված պարբերական համախտանիշ (TRAPS): Սա կարող է առաջանալ մանկության, պատանեկության և երբեմն նույնիսկ չափահասության շրջանում:
• Մևալոնատ կինազի անբավարարություն (MKD): Նախկինում կոչվում էր հիպեր-IgD համախտանիշ, սա սովորաբար սկսվում է 1 տարեկանից փոքր նորածինների մոտ:
• NLRP3-ի հետ կապված աուտոբորբոքային հիվանդություններ. նախկինում սա կոչվում էր կրիոպիրինի հետ կապված պարբերական համախտանիշներ (CAPS): Այս խմբի մեջ կան ևս երեք ենթատիպեր:
• Ստիլի հիվանդությունը (ՍԻՀ)՝ Սա համակարգային անչափահաս իդիոպաթիկ արթրիտի (ՍԻՀ) չափահասների մոտ սկսվող ձև է։
• NOD-2-ասոցացված գրանուլեմատոզ հիվանդություն (Բլաուի համախտանիշ). սա սովորաբար սկսվում է 4 տարեկանից առաջ։ Այն հիմնականում ազդում է երեխայի մաշկի, աչքերի և հոդերի վրա ։

Որո՞նք են ՍՀԻԴ-ների ախտանիշները։ Ինչպե՞ս ճանաչել դրանք։

ՍՀԴ-ների ախտանիշները սովորաբար սկսվում են մանկությունից: Ամենատարածված և ցայտուն ախտանիշը պարբերական կամ էպիզոդիկ տենդն է: Մարդիկ սովորաբար ախտանիշներ չեն ունենում նոպաների միջև ընկած ժամանակահատվածում: Այնուամենայնիվ, կարող են լինել ՍՀԴ-ի յուրաքանչյուր տեսակին բնորոշ այլ ախտանիշներ:

Եկեք քննարկենք վերը քննարկված ՍԱՀՀ-ի մի քանի տեսակների կոնկրետ ախտանիշները.

• ՖՄՀ. Սա կարող է ուժեղ ցավ առաջացնել երեխայի որովայնի, կրծքավանդակի և հոդերի շրջանում, ինչպես նաև բորբոքում : Երբեմն ցան կարող է առաջանալ ստորին վերջույթների կամ կոճերի վրա: Պատկերացրեք, երեխայի մոտ հանկարծակի ստամոքսի ցավ և ջերմություն է առաջանում: Երբ ծնողները անհանգստանում են և տանում են նրանց հիվանդանոց, նրանք կարող են մտածել, որ դա ապենդիցիտ է: Բայց հետո այն անցնում է և մի քանի օր անց կրկին ի հայտ է գալիս:
• PFAPA: Սա կարող է առաջացնել այնպիսի ախտանիշներ, ինչպիսիք են կոկորդի ցավը, բերանի խոցերը և պարանոցի ավշային հանգույցների այտուցվածությունը :
• ԹԱԿԱՐԴԵՐ։ Սա կարող է առաջացնել դող, մկանային ցավ կրծքավանդակում և ձեռքերում , ինչպես նաև ցավոտ կարմիր ցան , որը սկսվում է ձեռքերից և ոտքերից և տարածվում ամբողջ մարմնով մեկ։
• ՄԿԴ. Այս մեջ էլԴուք կարող եք վատ զգալ՝ դողով, գլխացավով, ստամոքսի ցավերով, ախորժակի կորստով և գրիպանման ախտանիշներով։
• NLRP3 հիվանդություններ. Սրանք կարող են առաջացնել այնպիսի ախտանիշներ, ինչպիսիք են մաշկային ցանը, գլխացավը, թուլությունը, հոդերի ցավը և աչքերի կարմրությունը (կոնյուկտիվիտ) :
• AOSD: Սա վիճակ է, որը սովորաբար առաջացնում է մաշկային ցան, հոդերի և մկանների ցավ : Որոշ մարդիկ կարող են նաև զգալ կոկորդի ցավ, ստամոքսի ցավ, ծայրահեղ հոգնածություն և մարմնի ցավեր:
• Բլաուի համախտանիշ. Սա կարող է մաշկի վնասվածքներ առաջացնել ձեր երեխայի ձեռքերում, ոտքերում կամ մարմնում : Այն կարող է նաև առաջացնել հոդերի և աչքերի ցավ :

Ինչո՞ւ են առաջանում այս ՍՀՀԴ-ները: Որո՞նք են դրանց պատճառները:

ՍՀԲԴ-ների մեծ մասը գենետիկ հիվանդություններ են։ Այսինքն՝ յուրաքանչյուր համախտանիշ առաջանում է որոշակի գենի տատանումից (տարբերակից)։

Եկեք նայենք այն գեներին, որոնք ազդում են ՍԱՀՀ-ի մի քանի հիմնական տեսակների վրա.

• FMF: Սա առաջանում է «(MEFV գեն)» կոչվող գենից: Այս գենը հրահանգում է, թե ինչպես արտադրել «(պիրին)» կոչվող սպիտակուցը:
• PFAPA: Սրա ճշգրիտ պատճառը դեռևս պարզված չէ ։
• ԹԱԿԱԴՐԱՆՔՆԵՐ. Սա առաջանում է «(TNFRSF1A գեն)» կոչվող գենից: Սա է, որ հրահանգներ է տալիս «(ուռուցքի նեկրոզի գործոնի ընկալիչ - TNFR)» կոչվող սպիտակուցի արտադրության համար:
• ՄԿԴ. Սրա պատճառը «(MVK գեն)» կոչվող գենն է: Այն հրահանգում է «(մևալոնիկ կինազ)» կոչվող սպիտակուցի արտադրությունը:
• NLRP3 հիվանդություններ. Սա առաջանում է «(NLRP3 գեն)» կոչվող գենից: Սա հրահանգներ է տալիս «(կրիոպիրին)» կոչվող սպիտակուց արտադրելու համար:
• AOSD: Սրա ճշգրիտ պատճառը դեռևս պարզված չէ ։
• Բլաուի համախտանիշ. Սա առաջանում է «(NOD2 գեն)» կոչվող գենից: Այն հրահանգում է «(NOD2)» կոչվող սպիտակուցի արտադրությունը:

Կարո՞ղ են այս ՍՀԴ-ները այլ բարդություններ առաջացնել։

Այո, սա կարող է խնդիրներ առաջացնել, եթե պատշաճ կերպով չբուժվի : Եթե բորբոքումը շարունակվում է մարմնում, դա կարող է հանգեցնել «ամիլոիդոզ» կոչվող վիճակի: Այսինքն՝ մեր երիկամներում կուտակվում է սպիտակուցի մի տեսակ: Սա կարող է երիկամներին մշտական ​​​​վնաս պատճառ դառնալ : Ահա թե ինչու կարևոր է հիվանդությունը վաղ ախտորոշել և բուժում ստանալ:

Ինչպե՞ս է բժիշկը ախտորոշում այս ՍՀԻԴ վիճակը։

Իրականում, այս աուտոբորբոքային հիվանդությունների ախտորոշումը կարող է մի փոքր դժվար լինել , քանի որ դրանց ախտանիշները կարող են նմանակել այլ լուրջ հիվանդությունների, ինչպիսիք են գայլախտը կամ քաղցկեղը, ինչպիսին է լիմֆոման: Հետևաբար, կարևոր է դիմել բորբոքային հիվանդությունների մասնագիտացված մասնագետի՝ ռևմատոլոգի, որպեսզի ձեր երեխայի վիճակը ճիշտ ախտորոշվի և կառավարվի:

Ձեր երեխայի ռևմատոլոգը ՍՀԲՀ-ները ախտորոշելու համար կօգտագործի մի քանի գործոններ: Նա կհարցնի ձեզ ձեր երեխայի ախտանիշների և այն մասին, թե արդյոք ձեր ընտանիքի որևէ անդամ ունի այդ հիվանդությունները (կենսաբանական ընտանեկան պատմություն): Բժիշկը կարող է կասկածել, որ ձեր երեխան կարող է ունենալ պարբերական տենդի համախտանիշ, եթե՝

• Եթե ​​երեխան հաճախակի ջերմություն ունի ։
• Եթե ​​ընտանիքի անդամներից որևէ մեկը նման հաճախակի ջերմություն ունի ։
• Եթե ​​երեխան պատկանում է այնպիսի մարդկանց խմբի, ովքեր հակված են պարբերական ջերմությունների, ինչպիսին է սա ։

Ի՞նչ թեստեր են անցկացվում դրա համար։

Ախտորոշումը հաստատելու համար ձեր երեխայի ռևմատոլոգը կարող է խորհուրդ տալ մի քանի հետազոտություններ։ Դրանք կարող են ներառել՝

• Լաբորատոր թեստեր. Մարմնում բորբոքումը ստուգելու համար կարող են օգտագործվել այնպիսի թեստեր, ինչպիսիք են «C-ռեակտիվ սպիտակուցը (CRP)» և «արյան ամբողջական հաշվարկը» (CBC): Այս թեստերը դրական են տենդի «նոպայի» ժամանակ և վերադառնում են նորմալ վիճակի, երբ «նոպանն» ավարտվում է:
• Մեզի թեստ. Մեզում սպիտակուցի ավելցուկը ստուգելու համար կարելի է անցկացնել մեզի սպիտակուցի թեստ: ՄԿԴ-ում օրգանական թթուների (մեկ ածխածնի ատոմ պարունակող թթուներ) պարունակությունը ստուգող մեզի թեստը կարող է ցույց տալ մևալոնաթթվի բարձր մակարդակ:
• Գենետիկական թեստավորում. Սա կարող է ստուգել գենետիկական տարբերակները: Այնուամենայնիվ, ՍՀԴ-ներով որոշ երեխաներ կարող են չունենալ հայտնաբերված գենետիկ տարբերակները, ինչը կարող է հանգեցնել թեստի բացասական արդյունքների:

Որո՞նք են այս ՍՀԲԴ-ների բուժումները:

ՍՀԲԴ-ների բուժումը տարբերվում է՝ կախված վիճակի տեսակից և ծանրությունից : Այս հիվանդությունների համար բուժում չկա: Այնուամենայնիվ , ձեր երեխայի ախտանիշները սովորաբար կարելի է վերահսկել դեղորայքով : Եթե ձեր երեխան տարեկան ընդամենը մի քանի նոպա ունի, դուք կարող եք նրան ցավազրկողներ տալ, ինչպիսիք են ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղամիջոցները (ՈՍՀԲԴ), որպեսզի նվազեն ախտանիշները: Այնուամենայնիվ, եթե վիճակն ավելի ծանր է, ձեր բժիշկը կարող է առաջարկել բուժման այլ տարբերակներ:

Ահա դրանցից մի քանիսը.

• FMF. Սա վերահսկելու համար կարող է օգտագործվել «(կոլխիցին)» կոչվող դեղամիջոցը: Սա նվազեցնում է բորբոքումը: Եթե երեխան չի կարող կոլխիցին ընդունել, կարելի է փորձել «(կանակինումաբ)» կոչվող «(կենսաբանական)» դեղամիջոց:
• PFAPA. Ստերոիդներ (սովորաբար պրեդնիզոլոն) կարող են տրվել PFAPA «նոպայի» տևողությունը կրճատելու համար: Որոշ երեխաների մոտ ցիմետիդինը, որը ստամոքսի խոցերի բուժման համար օգտագործվող դեղամիջոց է, նույնպես կարող է օգնել վերահսկել ախտանիշները:
• ԹԱԿԱՐՊՆԵՐ. «(կանակինումաբ)» կոչվող դեղամիջոցը հաճախ արդյունավետ է այս դեպքում: Բացի այդ, ախտանիշները կարող են թեթևացվել բժշկի կողմից նշանակված հակաբորբոքային դեղամիջոցներով, ինչպիսիք են «(գլյուկոկորտիկոիդները)»:
• ՄԿԴ:Կանակինումաբը նույնպես ՄԿԴ-ի արդյունավետ բուժում է: «Հարձակման» ժամանակ ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղամիջոցների կամ ստերոիդների ընդունումը նույնպես կարող է օգտակար լինել:
• NLRP3 հիվանդություններ. այս դեպքում հաջողությամբ օգտագործվում են իմունոմոդուլյատորներ, ինչպիսիք են կանակինումաբը, ռիլոնասեպտը և անակինրան:
• AOSD: AOSD-ի համար օգտագործվում են տարբեր տեսակի հակաբորբոքային դեղամիջոցներ: Օրինակներ են ստերոիդները, հիվանդությունը փոփոխող հակառևմատիկ դեղամիջոցները (DMARDs) և կենսաբանական դեղամիջոցները:
• Բլաուի համախտանիշ. Կախված ձեր երեխայի ախտանիշներից, նրանք կարող են փորձել իմունոսուպրեսանտներ, ուռուցքի նեկրոզի գործոնի (TNF) ինհիբիտորներ և/կամ տեղային աչքի դեղամիջոցներ:

Այս ՍՀԻԴ-ները մշտական ​​են՞, թե՞ կանհետանան։

Որոշ աուտոբորբոքային վիճակներ տևում են ողջ կյանքի ընթացքում ։ Մյուսները կարող են տևել մի քանի տարի և անհետանալ տարիքի հետ։ Որոշ վիճակներ տևում են ողջ կյանքի ընթացքում, բայց ժամանակի ընթացքում նոպաների հաճախականությունը և ծանրությունը կարող են նվազել։ Ձեր երեխայի բժիշկը կարող է ձեզ տրամադրել կոնկրետ տեղեկություններ ձեր երեխայի վիճակի մասին։

Աուտոբորբոքային հիվանդությամբ երեխայի դաստիարակությունը կարող է մարտահրավեր լինել: Եթե դուք ունեք ՍԱԻՀ, կարող եք օգտագործել ձեր անձնական փորձը՝ ձեր երեխայի խնամքն ավելի լավ աջակցելու համար: Կարող եք նաև օգտագործել ձեր փորձը՝ ձեր երեխային օգնելու հարմարվել այս ողջ կյանքի ընթացքում առաջացող վիճակին:

Ամենակարևորը ՍՀԲԴ-ների վերաբերյալ գիտելիքներ ունեցող փորձառու մասնագետներից բուժում ստանալն է: Նման բժիշկները կարող են օգնել ձեր երեխայի ախտանիշները կառավարել և օգնել նրան ունենալ լավագույն հնարավոր մանկությունը:

Վերջնական ուղերձ

Այսպիսով, հուսով եմ՝ դուք որոշակի պատկերացում ունեք այսօր մեր կողմից քննարկված ՍՀԲԴ-ների մասին: Հիշե՛ք, եթե ձեր երեխան հաճախակի, անհասկանալի ջերմություն ունի, անպայման դիմեք բժշկի : Մի՛ անտեսեք այն՝ կարծելով, որ դա նորմալ է:

• ՍՀԴ-ները հիվանդությունների խումբ են, որոնք հաճախ ջերմություն են առաջացնում և առաջանում են իմունային համակարգի խնդրի պատճառով:
• Սրանք հաճախ գենետիկ են և սկսվում են երիտասարդ տարիքում։
• Չնայած դրա համար մշտական ​​բուժում չկա, կան բուժումներ, որոնք կարող են վերահսկել ախտանիշները։
• Անհրաժեշտ է ճիշտ ախտորոշում և բուժում ստանալ մասնագիտացված բժշկի (ռևմատոլոգի) մոտ։
• Եթե ​​բուժումը սկսվի վաղ, կարելի է կանխել ամիլոիդոզի նման բարդությունները, և երեխան կարող է ապրել նորմալ կյանքով։

Եթե ​​այս մասին լրացուցիչ հարցեր ունեք, մի՛ վարանեք հարցնել ձեր ընտանեկան բժշկին կամ մանկաբույժին։

` ՍՀԻԴ, Համակարգային աուտոբորբոքային հիվանդություններ, Հաճախակի ջերմություններ, Գենետիկ հիվանդություններ, Երեխաների մոտ ջերմություն, Իմունային համակարգ, Ռևմատոլոգ