Դուք նույնպես ուզո՞ւմ եք իմանալ այս հազվագյուտ արյան հիվանդության մասին: Եկեք խոսենք Վալդենստրյոմի մակրոգլոբուլինեմիայի մասին պարզ լեզվով:

Երբևէ լսե՞լ եք Վալդենստրյոմի մակրոգլոբուլինեմիայի մասին: Դա երկար, դժվար արտասանվող անուն է, այնպես չէ՞: Իրականում դա քաղցկեղի տեսակ է, որը դանդաղ է աճում արյան մեջ: Դուք գուցե չեք լսել դրա մասին, քանի որ դա հազվագյուտ վիճակ է: Բայց դա խնդիր չէ, այսօր մենք կխոսենք դրա մասին պարզ, ձեզ համար հասկանալի ձևով:

Ի՞նչ է Վալդենստրոմի մակրոգլոբուլինեմիան (ՎՄ):

Պարզ ասած՝ Վալդենստրոմի մակրոգլոբուլինեմիան, կամ կարճ՝ WM, արյան քաղցկեղ է։ Այն քաղցկեղի տեսակ է, որը կոչվում է ոչ Հոջկինի լիմֆոմա, որը հայտնի է նաև որպես լիմֆոպլազմացիտային լիմֆոմա։ Այն իրականում շատ հազվադեպ է հանդիպում։ Պարզապես պատկերացրեք, որ նույնիսկ Ամերիկայի նման երկրում այս հիվանդությունը զարգանում է միլիոնից միայն երեքից չորս մարդու մոտ։

Այսպիսով, ինչպե՞ս է զարգանում այս «(WM)»-ը: Մեր մարմնում կա ոսկրածուծ , և այնտեղ են արտադրվում մեր արյան բջիջները: Այս հիվանդությունը սկսվում է, երբ այս ոսկրածուծում գտնվող «(B բջիջներ)» կոչվող որոշ բջիջներ (սրանք մեր իմունային համակարգի բջիջների տեսակ են, այսինքն՝ այն բջիջները, որոնք պաշտպանում են մեզ հիվանդություններից) վերածվում են քաղցկեղային բջիջների:

Այս քաղցկեղային բջիջները, փոխարենը մենակ մնալու, սկսում են ստեղծել իրենց նման ավելի շատ բջիջներ։ Ճիշտ ինչպես անտառի մոլախոտերը։ Ի՞նչ է պատահում հետո։ Մեր մարմնին անհրաժեշտ առողջ արյան բջիջները տեղ չունեն, և դրանք սկսում են նվազել։

• Երբ կարմիր արյան բջիջների քանակը ցածր է, առաջանում է անեմիա։ Սա ձեզ հոգնած և գունատ է դարձնում։
• Երբ սպիտակ արյան բջիջների քանակը ցածր է, առաջանում է մի վիճակ, որը կոչվում է «նեյտրոպենիա», որը ձեզ ավելի խոցելի է դարձնում հիվանդությունների նկատմամբ։
• Երբ թրոմբոցիտները (արյան մակարդմանը նպաստող բջիջներ) ցածր են (թրոմբոցիտոպենիա), արյունահոսությունը կարող է հեշտությամբ չդադարել։

Ավելին, այս քաղցկեղային բջիջները արտադրում են նաև աննորմալ սպիտակուց, որը կոչվում է «(իմունոգլոբուլին M)» կամ «(IgM)»: Երբ այս «(IgM)» սպիտակուցի մակարդակը արյան մեջ չափազանց բարձր է դառնում, մեր արյունը դառնում է խտացած, ինչպես մեղրը : Սա կոչվում է «(հիպերմածուցիկության համախտանիշ): Երբ արյունը այսպես խտանում է, դժվար է դառնում արյան հոսքը մարմնի մանր արյան անոթներով: Այդ դեպքում կարող են ի հայտ գալ մի շարք լուրջ ախտանիշներ:

Կարևորն այն է, որ դեռևս չկա WM-ի բուժում: Բայց մի անհանգստացեք: Կան բուժումներ, որոնք կարող են օգնել վերահսկել ախտանիշները, երբեմն նույնիսկ վերացնել դրանք և օգնել ձեզ առողջ մնալ: WM-ը հաճախ դանդաղ զարգացող հիվանդություն է, ուստի դուք կարող եք լավ ապրել դրա հետ տարիներ շարունակ:

Որո՞նք են այս «(WM)» հիվանդության ախտանիշները։

Պատկերացրեք, այս հիվանդությամբ տառապող մոտ չորս մարդկանցից մեկը որևէ ախտանիշ չի ցուցաբերում : Նրանք այս հիվանդության մասին իմանում են միայն այն ժամանակ, երբ այլ պատճառով բժշկի են դիմում: Սակայն, երբ ախտանիշները ի հայտ են գալիս, դրանք հաճախ դանդաղ են ի հայտ գալիս : Եկեք նայենք, թե որոնք են այդ ախտանիշները.

• Թուլություն և անընդհատ հոգնածություն.Զգացողություն է, որ մարտկոցը մեռած է։
• Ջերմություն. Մարմինը տաքանում է առանց որևէ պատճառի։
• Անորեքսիա՝ ուտելու ցանկություն չկա։
• Գիշերային քրտնարտադրություն. քնի ընթացքում շատ քրտնարտադրություն։
• Քաշի կորուստ. Դուք նիհարում եք առանց որևէ հատուկ պատճառի։
• Շփոթվածություն. Դժվարություն կենտրոնանալու, մի փոքր ապակողմնորոշված:
• Լյարդի, փայծաղի կամ ավշային հանգույցների այտուցվածություն. միայն բժիշկը կարող է ձեզ վստահորեն ասել:
• Պերիֆերիկ նեյրոպաթիայի ախտանիշներ, ինչպիսիք են մատների և ոտքերի մատների թմրությունը . զգացվում է ծակծկոցի կամ զգայունության կորստի նման։
• Արյան մակարդման ախտանիշներ՝ քթից արյունահոսություն, ատամները մաքրելիս լնդերի արյունահոսություն, գլխապտույտ, գլխացավ և տեսողության մշուշոտություն։

Այն, որ դուք ունեք այս ախտանիշներից մեկը կամ երկուսը, չի նշանակում, որ դուք ունեք WM: Սակայն, եթե այս ախտանիշները շարունակվում են, լավագույնն է դիմել բժշկի:

Որո՞նք են `(WM)`-ի ձևավորման պատճառները։

Վալդենստրոմի մակրոգլոբուլինեմիայի հիմնական պատճառը գենետիկ մուտացիաներն են։ Հիվանդությամբ տառապող մարդկանց ավելի քան 90%-ը, կամ տասից ինը մարդ, ունեն MYD88 գենի մուտացիա։ Մարդկանց մոտ 40%-ը նաև ունի CXCR4 գենի մուտացիա։ Այս երկու գենետիկ մուտացիաներն էլ նպաստում են ՎՄ-ի աննորմալ բջիջների արագ բաժանմանը։

Կարևորն այն է, որ այս գենետիկական փոփոխությունները ժառանգական չեն ։ Այսինքն՝ դրանք չեն փոխանցվում ծնողներից կամ ժառանգաբար չեն փոխանցվում ձեր երեխաներին։ Դրանք տեղի են ունենում ողջ կյանքի ընթացքում։ Այնուամենայնիվ, հետազոտողները դեռևս հստակ չեն, թե ինչն է առաջին հերթին առաջացնում այս գենետիկական մուտացիաները։

Ո՞վ է ավելի մեծ ռիսկի խմբում այս հիվանդությունը զարգացնելու համար (ռիսկի գործոններ)

Կան որոշ գործոններ, որոնք մեծացնում են «(WM)»-ի զարգացման հավանականությունը: Եկեք տեսնենք, թե որոնք են դրանք.

• Տարիք։ Այս հիվանդությունը ամենից հաճախ ախտորոշվում է 65 տարեկան և բարձր մարդկանց մոտ։
• Ռասա. Այս հիվանդությունն առավել տարածված է սպիտակամորթների շրջանում:
• Սեռը՝ տղամարդիկ ավելի հակված են զարգացնելու այս հիվանդությունը։
• Այլ բժշկական վիճակներ. Դուք կարող եք ավելի բարձր ռիսկի խմբում լինել, եթե ունեք այնպիսի հիվանդություններ, ինչպիսիք են՝ «(Հեպատիտ C)»-ը, «(ՁԻԱՀ)»-ը, «(Շյոգրենի համախտանիշ)»-ը կամ «(ՄԳՈՒՍ - անորոշ նշանակության մոնոկլոնալ գամմոպաթիա)» կոչվող վիճակը (սա «(ՄԳՈՒՍ)»-ի նախորդն է): Այնուամենայնիվ, կարևոր է հիշել, որ «(ՄԳՈՒՍ)»-ով տառապող բոլորը չէ, որ կզարգացնեն «(ՄԳՈՒՍ)»-ը:
• Ընտանեկան պատմություն. Եթե ձեր արյունակից հարազատները ունեցել են WM կամ այլ տեսակի լիմֆոմա, դուք նույնպես կարող եք ռիսկի խմբում լինել:

Որո՞նք են այս հիվանդության հնարավոր բարդությունները։

Որոշ ծանր դեպքերում, WM-ն կարող է առաջացնել այլ բարդություններ։

• Ամիլոիդոզ. Սա այն դեպքն է, երբ թերի սպիտակուցները կուտակվում են օրգաններում, ինչպիսիք են սիրտը, թոքերը և երիկամները:
• Կրիոգլոբուլինեմիա. Այս վիճակում որոշակի արյան սպիտակուցներ, որոնք արձագանքում են ցրտին, կուտակվում են վերջույթներում և կպչում միմյանց։ Սա կարող է առաջացնել ցավ և կապտավուն/սպիտակ գունաթափում (ցիանոզ)։

Ինչպե՞ս են բժիշկները ախտորոշում այս հիվանդությունը: (Ախտորոշում)

Ձեր բժիշկը կարող է մի քանի թեստեր օգտագործել ՝ պարզելու համար, թե արդյոք դուք ունեք WM: Նրանք հիմնականում փնտրում են քաղցկեղի բջիջներ և IgM սպիտակուցը, որի մասին մենք խոսեցինք ավելի վաղ:

• Արյան և մեզի անալիզներ. Արյան և մեզի նմուշներ են վերցվում՝ արյան մեջ թրոմբոզի նշանները ստուգելու համար: Նրանք փնտրում են այնպիսի բաներ, ինչպիսիք են արյան բջիջների ցածր քանակը և աննորմալ IgM սպիտակուցները:
• Պատկերագրական թեստեր. ՀՏ սկանավորումը կամ ՀՏ-ՊԷՏ սկանավորումը, որը ՀՏ-ի և ՊԷՏ սկանավորման համադրություն է, օգտագործվում է մարմնի ներսում մարմնի զանգվածի կորստի նշաններ փնտրելու համար: Այս թեստերը փնտրում են այնպիսի բաներ, ինչպիսիք են այտուցված օրգանները և ավշային հանգույցները:
• Աչքի զննում. ստուգվում է աչքի հետևի մասում արյունահոսության առկայությունը։ Սա արյան մակարդուկների առկայության նշան է։
• Ոսկրածուծի բիոպսիա. Սա ներառում է ոսկրածուծի մի փոքր նմուշ վերցնելը և այն մանրադիտակի տակ զննելը, որպեսզի պարզվի, թե արդյոք կան քաղցկեղի բջիջներ:

Ինչպե՞ս է մշակվում `(WM)`-ը։

Ինչպես արդեն ասել ենք, այս հիվանդության համար դեռևս բուժում չկա: Հետևաբար, լավագույն բուժումը ախտանիշները նվազագույն կողմնակի ազդեցություններով մեղմացնելն է : Ձեր բժիշկը կխոսի ձեզ հետ և կկազմի ձեզ համար ճիշտ բուժման ծրագիր: Ահա «(WM)»-ի բուժման մի քանի տարբերակներ.

• Զգոն սպասում. Եթե ախտանիշներ չունեք, ձեր բժիշկը կարող է բուժում չսկսել: WM-ով որոշ մարդիկ կարող են տարիներ շարունակ բուժման կարիք չունենալ:
• Պլազմաֆերեզ / պլազմայի փոխանակում. Սա ներառում է սարքի օգտագործում՝ արյան հեղուկ մասից՝ պլազմայից, աննորմալ IgM սպիտակուցը զտելու համար: Մաքրված պլազման այնուհետև վերադարձվում է արյան մեջ: Այս բուժումն օգտագործվում է արյան մակարդման ախտանիշները նվազեցնելու համար:
• Իմունաթերապիա. Այս բուժումն օգտագործում է ձեր սեփական իմունային համակարգը՝ WM բջիջների ոչնչացման կամ աճը դանդաղեցնելու համար: Ռիտուքսիմաբ (Rituxan®) դեղամիջոցը հաճախ տրվում է առանձին կամ քիմիաթերապիայի հետ միասին:
• Քիմիաթերապիա. քաղցկեղի բջիջները սպանող դեղամիջոցները կարող են տրվել առանձին կամ իմունաթերապիայի հետ համատեղ:
• Կորտիկոստերոիդներ. Ստերոիդների մի տեսակ, ինչպիսին է դեքսամետազոնը, կարող է նշանակվել իմունոսուպրեսիվ թերապիայի և քիմիաթերապիայի հետ միասին: Դրանք օգնում են պայքարել քաղցկեղի դեմ՝ միաժամանակ նվազեցնելով բուժման կողմնակի ազդեցությունները:
• Նպատակային թերապիա.Այս բուժումը գործում է՝ արգելափակելով սպիտակուցները, որոնք քաղցկեղի բջիջներն օգտագործում են աճի համար: Իբրուտինիբը (Imbruvica®) և զանուբրուտինիբը (Brukinsa®) երկու թիրախային թերապիաներ են, որոնք հաստատվել են ԱՄՆ Սննդի և դեղերի վարչության (FDA) կողմից՝ ուռուցքային ուռուցքների բուժման համար:
• Ցողունային բջիջների փոխպատվաստում. Այս դեպքում առողջ ոսկրածուծը փոխպատվաստվում է աննորմալ բջիջներով տուժած ոսկրածուծի փոխարեն: Սա հաճախ չի արվում և արվում է միայն որոշակի հիվանդների մոտ:

Ե՞րբ պետք է դիմեմ բժշկական խորհրդատվության:

Եթե ​​ձեզ մոտ ախտորոշվել է WM, անմիջապես դիմեք ձեր բժշկին, եթե ունեք որևէ նոր ախտանիշ կամ մտահոգված եք առկա ախտանիշներով: WM ախտորոշվելուց հետո կարևոր է հարցեր տալ՝ պարզելու համար, թե ինչ սպասել: Ահա մի քանի հարցեր, որոնք կարող եք տալ ձեր բժշկին.

• Որքանո՞վ լուրջ է «(WM)»-ը։ Ինչպե՞ս է սա ազդելու իմ կյանքի վրա։
• Ի՞նչ պետք է ակնկալեմ կարճաժամկետ և երկարաժամկետ հեռանկարում։
• Արդյո՞ք պետք է անմիջապես սկսեմ բուժումը։
• Ի՞նչ տեսակի բուժում եք խորհուրդ տալիս։
• Ի՞նչ կողմնակի ազդեցություններ կարելի է ակնկալել բուժումից։

Ի՞նչ կարող եմ ակնկալել, եթե այս վիճակն ունեմ։

Վալդենստրոմի մակրոգլոբուլինեմիայի նման դանդաղ զարգացող հիվանդությամբ տառապող բոլոր մարդիկ նույնը չեն։ Հետազոտությունները ցույց են տալիս, որ ախտորոշումից 10 տարի անց մարդկանց 66%-ը կամ երեքից երկուսից ավելին դեռևս կենդանի են։ Այնուամենայնիվ, գոյատևման տևողությունը կարող է տարբեր լինել տարիքի հետ ։ 65 տարեկանից բարձր մարդկանց մեծ մասը (հիվանդությունն ամենահաճախ ախտորոշվող տարիքային խումբը) մահանում է մակրոգլոբուլինեմիայի հետ կապ չունեցող պատճառներից։

Ձեր հիվանդության կանխատեսման վրա ազդում են բազմաթիվ գործոններ։ Օրինակ՝

• քո տարիքը
• Արյան վերլուծության արդյունքներ
• Գենետիկ մուտացիայի տեսակը (երբեմն `(MYD88)` մուտացիայի բացակայությունը կարող է վատ արդյունքի վկայել)

Եթե ​​հարցեր ունեք ձեր վիճակի վերաբերյալ, խոսեք ձեր բժշկի հետ : Նա լավագույնս գիտի ձեզ և ձեր առողջությանը ազդող գործոնները:

Կա՞ արդյոք ինչ-որ բան, որ կարող եմ անել՝ ինձ ավելի լավ զգալու համար։

Վալդենստրոմի մակրոգլոբուլինեմիայի նման լիմֆոմայով ապրելը կարող է նշանակել ձեր կյանքում մեծ փոփոխություններ կատարել: Կարևոր է օգտագործել ձեր ունեցած բոլոր ռեսուրսները: Խոսեք ձեր բժշկի հետ այն մասին, թե ինչ սնունդ ուտել և ինչ ինքնախնամքի միջոցներ ձեռնարկել :

Միայնակ չզգալու համար կապվեք այս հազվագյուտ հիվանդությունն ունեցող այլ մարդկանց հետ։ Նույնիսկ եթե սկզբում այդպես եք զգում, երբ իմանում եք, որ ունեք այս հիվանդությունը, դուք միայնակ չեք այս ճանապարհին ։ Հարցրեք ձեր բժշկին և միացեք աջակցության խմբերին։

Վերջապես, հիշեք սա։

Հետազոտողները դեռևս չեն գտել Վալդենստրոմի մակրոգլոբուլինեմիայի (ՎՄ) բուժումը: Այնուամենայնիվ, նրանք գտել են մի քանի բուժումներ, որոնք հեշտացնում են հիվանդության հետ ապրելը : Շատ մարդիկ տարիներ շարունակ ապրում են հիվանդությամբ՝ առանց որևէ ախտանիշի: Նոր բուժումները թույլ են տալիս ՎՄ-ով մարդկանց ապրել ավելի երկար, քան երբևէ՝ առանց զոհաբերելու իրենց կյանքի որակը:

Եթե ​​դուք ստանաք այս ախտորոշումը, մի՛ խուճապի մատնվեք և հարցրեք ձեր բժշկին կարճաժամկետ և երկարաժամկետ հեռանկարի մասին: Նրանք կօգնեն ձեզ որոշել ձեզ համար լավագույն բուժման պլանը: Հիշե՛ք, որ պատշաճ բժշկական խորհրդատվության և աջակցության դեպքում դուք կարող եք հաջողությամբ ապրել այս վիճակում:

Վալդենստրոմի մակրոգլոբուլինեմիա, WM, արյան քաղցկեղ, IgM սպիտակուց, հիպերմածուցիկության համախտանիշ, ոսկրածուծ, լիմֆոմա