Apakah jantung bagian kanan Anda lemah? Mari kita pelajari tentang ARVD (Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia) yang berbahaya ini?

Oh, apakah Anda terkadang merasa dada Anda tiba-tiba berdebar kencang, merasa kesulitan bernapas, atau merasa seperti mengalami serangan jantung? Anda mungkin pernah mendengar bahwa terkadang bahkan atlet muda dan sehat pun bisa tiba-tiba mengalami serangan jantung. Itulah yang akan kita bahas hari ini, tetapi ini adalah penyakit jantung yang kurang dikenal, penyakit jantung yang agak langka. Ini disebut "Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia", atau ARVD singkatnya.

Apa itu ARVD (Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia)? Mari kita pahami secara sederhana!

Sederhananya, ARVD adalah penyakit yang menyerang otot jantung, sejenis `kardiomiopati`. Jantung kita memiliki empat bilik. Yang terjadi adalah otot di bilik bawah sebelah kanan jantung, `ventrikel kanan`, tumbuh menggantikan lemak dan jaringan fibrosa. Bayangkan seolah-olah otot yang sehat telah terkikis dan digantikan oleh sesuatu seperti lemak.

Apa yang terjadi ketika ini terjadi? Ventrikel kanan secara bertahap meregang, menjadi lebih tipis, dan tidak mampu berkontraksi dengan benar. Itu berarti kemampuannya untuk memompa darah ke jantung melemah.

Yang terpenting, jaringan lemak atau fibrosa yang baru terbentuk mengganggu sinyal listrik jantung. Itulah mengapa banyak penderita ARVD mengalami detak jantung tidak teratur (aritmia). Hal ini bisa sangat berbahaya, karena meningkatkan risiko henti jantung mendadak atau kematian.

ARVD ini juga disebut `Kardiomiopati Ventrikel Kanan Aritmogenik` (ARVC). Terkadang juga dapat memengaruhi sisi kiri, sehingga juga disebut `Kardiomiopati Aritmogenik` (ACM).

Apa saja tahapan ARVD?

Jika Anda mengidap ARVD, penyakit ini dapat melewati beberapa tahapan seiring waktu.

1. Tahap tersembunyi: Pada tahap ini, Anda mungkin tidak mengalami gejala apa pun. Namun, Anda mungkin mengalami detak jantung tidak teratur saat berolahraga. Anehnya, beberapa tes yang dilakukan pada tahap ini mungkin menunjukkan bahwa tidak ada yang salah.

2. Tahap Elektrikal: Pada tahap ini, Anda lebih mungkin mengalami aritmia ventrikel. Anda juga berisiko lebih tinggi mengalami kematian jantung mendadak. EKG dapat mendeteksi masalah irama jantung ini.

3. Tahap struktural: Pada tahap ini, risiko irama jantung abnormal (irama ventrikel) dan kematian jantung mendadak bahkan lebih tinggi. Tes pencitraan, seperti pemindaian, dapat dengan jelas menunjukkan perubahan pada struktur jantung Anda.

Siapa yang paling terdampak oleh ARVD ini?

Dokter paling sering menemukan kondisi ini di kalangan anak muda.Artinya, di kalangan remaja atau dewasa muda. ARVD juga telah diidentifikasi sebagai penyebab kematian jantung mendadak pada beberapa atlet muda. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa kondisi ini sedikit lebih umum terjadi pada pria .

Dari segi prevalensi, ARVD merupakan penyakit yang relatif jarang. Biasanya dilaporkan menyerang satu dari 1.000 atau satu dari 5.000 orang. Penyakit ini dapat terjadi tanpa ada anggota keluarga yang mengidapnya, tetapi seringkali diturunkan dalam keluarga.

Apa saja gejala ARVC? Mari kita waspada!

Anda mungkin tidak menunjukkan gejala ARVD pada tahap awal, tetapi ada risiko kematian jantung mendadak.

Gejala utama yang dapat terlihat adalah:

• Aritmia ventrikular: Ini bisa sangat berbahaya. Pada sekitar setengah dari orang yang mengalami aritmia ini, hasilnya bisa fatal atau hampir fatal. Irama yang paling umum adalah takikardia ventrikular, yang terjadi pada 77% orang dengan kondisi ini.
• Aritmia supraventrikular: Yang paling umum adalah kondisi yang disebut fibrilasi atrium.
• Jantung berdebar: Ini bisa terasa seperti ada sesuatu yang berdenyut di dalam dada Anda. Hal ini disebabkan oleh detak jantung yang tidak normal.
• Pusing, kepala terasa ringan, atau pingsan: Ini juga disebabkan oleh detak jantung yang tidak teratur.
• Nyeri dada.
• Kematian jantung mendadak: Ini terkadang bisa menjadi tanda pertama ARVD.
• Sesak napas.
• Pembengkakan pada kaki, pergelangan kaki, telapak kaki, atau perut.
• Gagal jantung.

Gejala-gejala ini biasanya mulai muncul antara usia 20 dan 50 tahun. Dokter biasanya mendiagnosis ARVD pada usia muda (seringkali sebelum usia 40 tahun).

Apa saja penyebab ARVD?

Sekitar 60% penderita ARVD memiliki mutasi genetik. Para peneliti telah mengidentifikasi setidaknya 13 gen yang menyebabkan penyakit ini.

Gen abnormal ini merusak protein yang membantu sel otot jantung terhubung dan berkomunikasi satu sama lain. Hal ini dapat menyebabkan sel otot jantung di ventrikel kanan terpisah dan mati. Kondisi ini terutama sering terjadi saat stres atau aktivitas fisik yang berat.

Setidaknya 30% hingga 50% pasien ARVD memiliki riwayat keluarga.Oleh karena itu, sangat penting untuk memeriksakan kerabat tingkat pertama dan kedua (orang tua, saudara kandung, anak, cucu, paman, bibi, keponakan laki-laki, keponakan perempuan) dari seseorang yang menderita ARVD ke dokter. Bahkan jika tidak ada gejala, kerabat muda harus mencari nasihat medis.

Para peneliti telah menemukan dua pola pewarisan pada ARVD:

1. `Autosomal dominan`: Salah satu orang tua memiliki mutasi gen. Pada keluarga seperti ini, anak-anak memiliki peluang 50% untuk mewarisi penyakit tersebut. Namun, gejala dan usia onset penyakit dapat bervariasi antar anggota keluarga. ARVD lebih umum terjadi di beberapa wilayah geografis, seperti Italia.

2. `Autosomal resesif` (tidak terlalu umum): Kedua orang tua memiliki mutasi gen, tetapi mereka tidak menunjukkan gejala. `Penyakit Naxos` adalah contohnya. Penyakit ini menyebabkan penebalan lapisan luar kulit (`hiperkeratosis`) dan rambut tebal seperti wol (`rambut seperti wol`) pada telapak tangan dan telapak kaki.

ARVD juga dapat disebabkan oleh alasan lain:

• Kelainan bawaan pada ventrikel kanan.
• Miokarditis virus atau inflamasi (radang otot jantung).
• Alasannya belum ditemukan.

Bagaimana ARVD (Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia) didiagnosis?

Dokter Anda dapat mendiagnosis ARVD berdasarkan riwayat medis, pemeriksaan fisik, dan berbagai tes.

Dokter Anda mungkin mendiagnosis ARVD jika Anda memiliki kombinasi beberapa masalah berikut:

• Gangguan fungsi ventrikel kanan.
• Adanya jaringan lemak atau fibro-lemak pada otot jantung (miokardium) ventrikel kanan.
• Laporan `EKG/EKG` (Elektrokardiogram) yang abnormal.
• Gangguan irama jantung (aritmia): Misalnya, takikardia supraventrikular, takikardia ventrikular, atau fibrilasi ventrikular, terutama saat berolahraga.
• Riwayat keluarga yang mengidap ARVD.

Tergantung pada berapa banyak faktor yang Anda miliki, dokter Anda mungkin akan memberikan diagnosis "pasti," "borderline," atau "mungkin." Dalam beberapa kasus, tetapi tidak selalu, dokter Anda mungkin juga merujuk Anda untuk pengujian genetik .

Tes apa saja yang digunakan untuk mendiagnosis ARVD?

• Elektrokardiogram (EKG): Tes yang mengamati aktivitas listrik jantung.
• Ekokardiogram transtoraks: Mirip dengan USG jantung, pemeriksaan ini dapat melihat ruang jantung, katup, dan kemampuan memompa jantung.
• `Monitor Holter`: Ini seperti mesin `EKG` kecil yang Anda kenakan selama 24 hingga 48 jam. Alat ini merekam detak jantung Anda sepanjang hari.
• Angiogram ventrikel kanan: Ini jarang digunakan.
• `Pengujian elektrofisiologi`:Tes khusus untuk memeriksa masalah pada sistem kelistrikan jantung.
• Pencitraan resonansi magnetik jantung (MRI): Ini dapat menghasilkan gambar jantung yang detail. Hal ini sangat penting dalam mendeteksi hal-hal seperti endapan lemak di ventrikel kanan pada ARVD.
• `Computed tomography (CT) jantung`: Ini adalah metode lain untuk mendapatkan citra jantung.
• `Biopsi` (pengambilan sampel jaringan): Ini juga sangat jarang dilakukan. Sepotong kecil jaringan diambil dari jantung dan diperiksa.

Apa saja pengobatan untuk ARVD?

Saat ini belum ada obat untuk ARVD. Namun, dokter Anda akan mencoba melakukan hal berikut:

• Kendalikan ketidakaturan irama jantung Anda (`aritmia ventrikular`).
• Mencegah pembekuan darah.
• Kelola gagal jantung Anda.

Pengobatan untuk ARVD adalah:

• Obat antiaritmia: Mencegah detak jantung tidak teratur jangka panjang dan/atau kematian mendadak. Ini adalah pengobatan yang paling sering digunakan oleh dokter. Anda mungkin akan diresepkan obat-obatan seperti sotalol atau amiodarone.
• Obat tekanan darah: Obat-obatan seperti diuretik (yang mengeluarkan cairan berlebih dari tubuh) atau beta-blocker (yang mengurangi beban kerja jantung).
• Antikoagulan (pengencer darah): Obat-obatan seperti warfarin diberikan untuk mencegah pembekuan darah.
• Ablasi kateter frekuensi radio: Suatu pengobatan untuk gangguan irama jantung yang sering terjadi dan tidak dapat dikendalikan dengan obat-obatan. Pengobatan ini melibatkan penghancuran area kecil di jantung yang menyebabkan detak jantung tidak teratur.
• Defibrillator kardioverter implan (ICD): Sebuah perangkat kecil yang ditanamkan di jantung orang yang berisiko mengalami kematian mendadak. Jika mendeteksi irama jantung yang berbahaya, ICD akan mendeteksinya dan memberikan kejutan listrik ke jantung untuk memperbaikinya.
• Transplantasi jantung: Ini dilakukan ketika semua perawatan lain telah gagal. Hanya sebagian kecil orang dengan penyakit ini, sekitar 2% hingga 4%, yang membutuhkan jantung baru.

Ingat, Anda mungkin memerlukan lebih dari satu perawatan untuk penyakit ini sepanjang hidup Anda.

Apakah ada komplikasi atau efek samping dari pengobatan ini?

Ya, ada beberapa hal yang perlu diwaspadai terkait beberapa perawatan.

• Jika Anda mengonsumsi warfarin, Anda perlu menjalani tes darah secara teratur . Dokter Anda perlu memastikan Anda mendapatkan dosis yang tepat. Dosis Anda mungkin akan disesuaikan berdasarkan hasil tes.
• Meskipun pengobatan ablasi kateter pada awalnya berhasil bagi banyak orang, seiring berjalannya waktu dan memburuknya penyakit, sekitar 60% orang mungkin mengalami kekambuhan gangguan irama jantung mereka.
• Kabel-kabel di dalam perangkat ICD dapat bergerak atau tidak berfungsi dengan baik, jadi Anda perlu terus memeriksanya.

Bagaimana cara saya menjaga diri sendiri? Perubahan gaya hidup apa yang dibutuhkan?

Sangat penting untuk melakukan beberapa perubahan dalam gaya hidup Anda untuk meringankan beban jantung Anda.

• Batasi konsumsi alkohol.
• Hentikan penggunaan produk tembakau sepenuhnya.
• Konsumsi makanan sehat (rendah lemak, banyak buah dan sayuran)
• Batasi makanan dan minuman yang mengandung kafein (seperti kopi, teh, cokelat).
• Pertahankan berat badan yang ideal.
• Batasi aktivitas fisik yang berat.

Yang terpenting: Selalu konsultasikan dengan dokter Anda sebelum memulai olahraga. Olahraga kompetitif tidak disarankan. Olahraga intensitas rendah mungkin tidak masalah.

Berkomunikasilah secara teratur dengan dokter Anda selama perawatan. Mereka akan memastikan Anda mendapatkan dosis obat yang tepat. Selain itu, dengan melakukan pemeriksaan lanjutan secara teratur, Anda dapat mendeteksi perubahan kondisi Anda sejak dini.

Bisakah risiko tersebut dikurangi?

Ya, sampai batas tertentu. Jika ada anggota keluarga Anda yang menderita ARVD, melakukan pemeriksaan sesegera mungkin adalah cara terbaik untuk mengurangi risiko Anda. Tes sederhana dan tanpa rasa sakit dapat memberi tahu Anda apakah Anda berisiko mengalami irama jantung abnormal. Jika ya, dokter Anda dapat membantu Anda mengembangkan rencana perawatan yang tepat untuk Anda.

Berapa angka harapan hidup penderita ARVD?

Harapan hidup penderita ARVD bervariasi tergantung pada kapan penyakit ini didiagnosis. Hal terbaik yang dapat dilakukan adalah mendiagnosis penyakit ini sedini mungkin dan mendapatkan pengobatan untuk mencegah detak jantung tidak teratur. Penyakit ini akan memburuk seiring waktu.

Jika ARVD tidak diobati, ventrikel kanan Anda dapat gagal berfungsi. Kemudian ventrikel kiri Anda juga dapat gagal berfungsi. Hal ini dapat menyebabkan kondisi seperti gagal jantung dan fibrilasi atrium. Para peneliti percaya bahwa situasinya akan lebih buruk jika ARVD memengaruhi kedua ventrikel.

Namun, dengan pengobatan, Anda bisa mendapatkan bantuan yang dibutuhkan untuk mengurangi beban pada jantung dan mencegah serangan jantung berbahaya. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa sebagian orang didiagnosis menderita penyakit ini setelah usia 65 tahun. Diperkirakan juga bahwa sekitar satu dari lima orang dengan ARVC mulai menunjukkan gejala setelah usia 50 tahun. Oleh karena itu, dimungkinkan untuk hidup lama dengan ARVC.

Saat ini, teknologi pencitraan canggih seperti CT dan MRI memungkinkan diagnosis dan pengobatan dini, sehingga prospek jangka panjang bagi penderita ARVD cukup baik.

Namun, kematian mendadak dapat terjadi pada mereka yang tidak terdiagnosis atau tidak menerima perawatan yang diperlukan. ARVD dikatakan sebagai penyebab 11% kematian jantung mendadak pada orang di bawah usia 35 tahun dan 22% kematian jantung mendadak pada atlet.

Kapan saya harus menemui dokter? Kapan saya harus pergi ke ruang gawat darurat?

Jika Anda mengidap ARVD, Anda perlu terus menjalani pemeriksaan medis sepanjang hidup Anda.Dokter Anda perlu memeriksa secara berkala untuk memastikan Anda menerima perawatan yang tepat. Jika Anda memiliki ICD (Implantable Cardioverter Defibrillator), alat tersebut perlu diperiksa secara berkala .

Apa yang harus dilakukan dalam keadaan darurat?

Jika seseorang tiba-tiba pingsan dan tidak merespons panggilan Anda, segera hubungi 1990 (layanan ambulans darurat Sri Lanka). Kemudian, jika memungkinkan, mulailah CPR (resusitasi jantung paru), atau setidaknya CPR tanpa napas buatan.

Jika Anda berisiko mengalami henti jantung mendadak, ada baiknya agar orang-orang di rumah yang bersama Anda mendapatkan pelatihan CPR.

Pertanyaan apa saja yang sebaiknya saya ajukan kepada dokter?

• Apakah saya boleh berolahraga atau berpartisipasi dalam olahraga? Jika ya, olahraga jenis apa?
• Perawatan apa yang terbaik untuk saya?
• Apakah saya memerlukan ICD saat ini?

Karena ARVD sulit didiagnosis sebelum gejala muncul, penting untuk mengetahui riwayat keluarga Anda. Jika Anda berisiko karena riwayat keluarga penyakit ini, dokter Anda dapat melakukan tes.

Pesan Utama

Oke, jadi sekarang Anda lebih memahami apa yang kita bahas hari ini, ARVD. Meskipun jarang terjadi, ini bisa menjadi kondisi jantung yang serius. Kondisi ini sering disebabkan oleh faktor genetik . Oleh karena itu, jika ada anggota keluarga Anda yang memiliki kondisi ini, sangat penting untuk melakukan pemeriksaan pada anggota keluarga lainnya.

Dengan mendiagnosis penyakit sedini mungkin, mendapatkan pengobatan yang tepat, dan melakukan perubahan gaya hidup yang diperlukan, Anda dapat hidup dengan baik meskipun menderita penyakit ini. Tetaplah berhubungan dengan dokter Anda dan ikuti saran mereka. Selain itu, memastikan orang-orang terkasih Anda mengetahui tentang CPR dapat membantu menyelamatkan hidup Anda dalam keadaan darurat. Jangan takut, kesadaran adalah kekuatan terbesar!

ARVD , Displasia Ventrikel Kanan Aritmogenik, penyakit jantung, serangan jantung, kardiomiopati, kematian jantung mendadak, penyakit genetik, serangan jantung