Yang perlu Anda ketahui tentang Penyakit Castleman

Pernahkah Anda memiliki benjolan, yang kita sebut "benjolan," di leher, ketiak, atau selangkangan Anda? Terkadang, benjolan seperti ini membengkak ketika Anda terkena flu biasa atau semacam infeksi. Itu normal. Tetapi jika Anda memiliki benjolan bengkak seperti ini tanpa sebab, dalam waktu lama, dan Anda juga merasa lelah dan mengalami penurunan berat badan, Anda harus sedikit khawatir. Hari ini, kita akan membahas kondisi langka yang dapat dicurigai pada saat-saat seperti itu. Itu adalah Penyakit Castleman.

Singkatnya, apa itu Penyakit Castleman?

Bayangkan tubuh kita seperti sebuah negara. Maka sistem kekebalan tubuh kita adalah pasukan yang melindungi negara tersebut. Ketika kuman (musuh) masuk ke dalam tubuh dari luar, pasukan ini pergi berperang dan mengalahkan musuh tersebut. Setelah pertempuran usai, pasukan kembali ke barak dan menjadi diam. Inilah yang terjadi pada tubuh orang yang sehat.

Namun, pada seseorang yang menderita penyakit Castleman, keadaannya berbeda. Yang terjadi di sini adalah, pasukan yang pergi berperang, yaitu sistem kekebalan tubuh, tidak tenang bahkan setelah pertempuran usai. Mereka tetap aktif. Seolah-olah mereka selalu siap berperang. Hal ini menyebabkan peradangan jangka panjang di dalam tubuh. Ini dapat merusak organ-organ kita.

Sementara itu, kelenjar getah bening kita, benda-benda kecil itu, seperti pangkalan militer. Mereka melakukan banyak pekerjaan, seperti menyaring kuman dan menyimpan sel-sel kekebalan. Nah, karena sistem kekebalan tubuh terus bekerja, kelenjar getah bening ini juga terus bekerja. Akibatnya, sel-sel di dalamnya mulai tumbuh secara berlebihan. Itulah mengapa kelenjar getah bening membengkak pada penyakit Castleman. Bukan hanya pembengkakan, tetapi juga menyebabkan perubahan pada jaringan kelenjar getah bening tersebut.

Apa saja jenis utama penyakit Castleman?

Penyakit Casselman terbagi menjadi dua tipe utama. Gejala dan pengobatan untuk masing-masing tipe sangat berbeda. Oleh karena itu, penting untuk memahami kedua tipe ini secara tepat.

Apakah ada subtipe dari penyakit Castleman multisentrik (MCD)?

Ya, MCD selanjutnya dibagi menjadi beberapa subtipe. Klasifikasi ini dilakukan berdasarkan penyebab dan kondisi lain yang menyertainya.

• MCD yang terkait dengan POEMS: POEMS adalah kelainan darah yang sangat langka. Terkadang MCD dapat terjadi bersamaan dengan POEMS.
• MCD terkait HHV-8: Ini disebabkan oleh infeksi virus yang disebut Human Herpes Virus-8 (HHV-8). Jenis ini sangat umum terjadi pada orang yang terinfeksi HIV atau yang mengalami gangguan imun karena alasan lain.
• MCD Idiopatik (iMCD): Istilah medis " idiopatik " berarti "belum ditemukan penyebabnya." Mayoritas pasien MCD memiliki tipe ini. Ini berarti bahwa penyebab pastinya belum diketahui.

Jenis iMCD ini selanjutnya dibagi menjadi tiga kategori yang lebih kecil:

1. iMCD yang berhubungan dengan TAFRO: TAFRO adalah nama yang berasal dari kombinasi beberapa gejala. Yaitu, Trombositopenia (jumlah trombosit darah rendah), Anasarka (pembengkakan tubuh akibat penumpukan cairan), Demam (demam), Disfungsi ginjal (penurunan fungsi ginjal) dan Organomegali (pembesaran hati atau limpa) adalah gejala yang dapat terlihat pada penyakit ini.

2. iMCD dengan limfadenopati plasmacytik idiopatik (iMCD-IPL): Pada tipe ini, jumlah trombosit mungkin meningkat. Mungkin juga terjadi produksi antibodi yang berlebihan oleh sel darah putih.

3. iMCD, tidak ditentukan secara spesifik (iMCD-NOS): Pasien dengan iMCD yang tidak terkait dengan TAFRO dan yang tidak dapat ditemukan penyebab spesifik lainnya termasuk dalam kategori ini.

Apa saja gejala yang mungkin muncul dari penyakit ini?

Gejala bervariasi tergantung pada jenis penyakit Castleman yang Anda derita.

Penyakit Casselman unisentral (UCD) biasanya tidak memiliki gejala . Satu-satunya tanda adalah pembengkakan kelenjar getah bening (adenoid). Terkadang, gejala (misalnya, nyeri, sesak napas) hanya muncul ketika kelenjar yang bengkak menekan organ lain.

Namun, pada penyakit Castleman multisentrik (MCD), gejalanya lebih jelas. Selain pembengkakan kelenjar, Anda mungkin mengalami:

• Demam yang sering terjadi
• Merasa sangat lelah dan kelelahan tanpa sebab (ini juga bisa disebabkan oleh anemia)
• Keringat berlebihan di malam hari
• Mual dan muntah
• Penurunan berat badan yang tak terduga
• Pembengkakan pada kaki, pergelangan kaki, atau perut.
• Pembesaran limpa (splenomegali) atau pembesaran hati (hepatomegali)
• Mati rasa di tangan dan kaki (neuropati perifer)

Mengapa penyakit ini terjadi? Adakah faktor risikonya?

Faktanya, para ilmuwan belum menemukan penyebab spesifik untuk penyakit Castleman unisentral (UCD) .

Penyakit Castleman multisentrik (MCD) dikaitkan dengan virus HHV-8 yang telah disebutkan sebelumnya. Namun, para peneliti masih menyelidiki apakah infeksi lain, mutasi gen, atau respons autoimun mungkin bertanggung jawab atas jenis iMCD yang belum diketahui.

Terkait faktor risiko, tidak ada faktor risiko yang diketahui untuk UCD dan iMCD. Namun, jika Anda terinfeksi HIV atau memiliki sistem kekebalan tubuh yang lemah, Anda berisiko lebih tinggi terkena MCD yang terkait dengan HHV-8.

Meskipun penyakit ini dapat berkembang pada orang dari segala usia, penyakit ini paling umum terjadi pada orang berusia antara 30 dan 60 tahun .

Apa saja kemungkinan komplikasi dari penyakit ini?

Penyakit Castleman dapat sedikit meningkatkan risiko Anda terkena kondisi lain, terutama kanker , seperti limfoma, yaitu kanker pada sistem limfatik.

Selain itu, penderita UCD berisiko mengembangkan kondisi kulit langka namun serius yang disebut pemfigus paraneoplastik (PNP). Penderita MCD memiliki peningkatan risiko terkena berbagai infeksi. Jika tidak diobati, infeksi ini dapat menyebabkan kerusakan organ dan bahkan kematian.

Namun jangan khawatir, dokter Anda akan terus memantau kondisi ini dan mengambil langkah-langkah yang diperlukan untuk membantu mencegah komplikasi ini sebisa mungkin.

Bagaimana seorang dokter dapat mendiagnosis penyakit ini secara akurat?

Karena gejala penyakit Castleman mirip dengan gejala penyakit lain, seperti pilek atau flu biasa, dokter akan terlebih dahulu memeriksa penyakit umum tersebut. Baru kemudian mereka akan mencurigai penyakit Castleman dan melakukan tes khusus.

Tes-tes berikut ini umumnya dilakukan:

• Tes laboratorium: Darah Anda akan diperiksa di bawah mikroskop untuk memeriksa kelainan pada jumlah sel darah dan kelainan lainnya. Jika diduga menderita MCD yang terkait dengan HHV-8, tes HIV juga dapat dilakukan.
• Pemeriksaan pencitraan: Pemindaian CT dan pemindaian PET dapat membantu menentukan lokasi pembengkakan kelenjar getah bening di dalam tubuh. Pemeriksaan ini juga dapat memeriksa pembesaran organ seperti hati dan limpa.
• Biopsi kelenjar getah bening: Ini adalah satu-satunya dan cara paling pasti untuk memastikan penyakit ini . Prosedur ini melibatkan pengambilan sepotong kecil jaringan dari kelenjar getah bening yang bengkak dan memeriksanya di bawah mikroskop. Hal ini kemudian dapat memastikan apakah ada perubahan sel spesifik yang terkait dengan penyakit Casselman.

Apa saja pengobatan untuk ini?

Metode pengobatan sangat bervariasi tergantung pada jenis penyakitnya.

Pengobatan Penyakit Casselman Unisentrik (UCD)

Pengobatan utama dan paling berhasil untuk UCD adalah pengangkatan kelenjar getah bening yang terkena melalui pembedahan . Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini sembuh total setelah operasi ini.

Terkadang, jika tumornya besar, terapi radiasi atau imunoterapi diberikan sebelum operasi untuk mengecilkannya dan mempermudah pengangkatannya.

Jika benjolan berada di lokasi yang tidak dapat diangkat melalui pembedahan, dan Anda tidak memiliki gejala, dokter Anda mungkin memutuskan untuk tidak mengobatinya dan hanya mengamatinya. Namun, bagi seseorang yang bukan kandidat untuk pembedahan dan masih memiliki gejala, pengobatan yang sama seperti untuk MCD dapat diberikan.

Pengobatan penyakit Casselman multisentrik (MCD)

Karena MCD adalah kondisi yang menyebar ke berbagai bagian tubuh, penyakit ini tidak dapat disembuhkan dengan operasi atau terapi radiasi. Oleh karena itu, digunakan pengobatan lain. Pengobatan tergantung pada apakah Anda memiliki HHV-8 dan seberapa parah penyakitnya.

Perawatan yang umumnya diberikan adalah sebagai berikut:

• Kortikosteroid: Obat-obatan ini membantu mengendalikan gejala dengan mengurangi peradangan dalam tubuh.
• Obat kemoterapi: Obat-obatan ini bekerja dengan mengendalikan laju pertumbuhan sel-sel dalam sistem limfatik yang terlalu cepat. Rituximab umumnya digunakan untuk MCD yang terkait dengan HHV-8.
• Imunoterapi: Perawatan ini bekerja dengan menenangkan sistem kekebalan tubuh yang terlalu aktif. Siltuximab (Sylvant®) adalah satu-satunya obat yang disetujui untuk iMCD.
• Obat antivirus: Jika Anda menderita MCD yang terkait dengan HHV-8, Anda mungkin akan diberikan obat-obatan ini untuk mengendalikan infeksi HIV atau HHV-8.

Jam berapa sebaiknya saya menemui dokter?

Jika Anda melihat benjolan atau tonjolan di leher, ketiak, atau selangkangan yang dapat Anda rasakan, pastikan untuk memberi tahu dokter Anda tentang hal itu.

Selain itu, jika gejala yang disebutkan dalam artikel ini, seperti demam yang tidak dapat dijelaskan, penurunan berat badan, dan kelelahan yang berlebihan, berlanjut selama beberapa minggu, pastikan untuk mencari nasihat medis.

Apakah mungkin untuk hidup dengan penyakit ini?

Jawaban atas pertanyaan ini bergantung pada jenis Casselman yang Anda miliki.

Seseorang dengan UCD dapat mengharapkan hasil yang sangat baik . Ketika tumor diangkat melalui pembedahan, penyakit ini sering kali sembuh total. Setelah pengobatan, hal ini tidak akan memengaruhi harapan hidup normal Anda.

Prognosis untuk penderita MCD agak rumit . Hal ini bervariasi tergantung pada jenis dan tingkat keparahan penyakit. Bagi sebagian orang, gejalanya dapat tiba-tiba menjadi parah dan mengancam jiwa. Bagi yang lain, gejalanya dapat berlangsung lama, tetapi masih ada harapan. Antara 65% dan 75% penderita MCD hidup lebih dari lima tahun . Angka ini terus meningkat dengan adanya pengobatan baru.

Tidak ada jawaban sederhana dan umum untuk penyakit Casselman. Hal ini akan bergantung pada pengalaman Anda, jenis penyakit yang Anda alami, dan apakah Anda memiliki kondisi lain, seperti HIV, TAFRO, atau POEMS. Terkadang, operasi dan pemantauan medis terus-menerus sudah cukup. Atau Anda mungkin perlu menerima beberapa perawatan sepanjang hidup Anda. Jadi, sebaiknya bicarakan secara terbuka dengan dokter Anda tentang kondisi Anda, perawatan Anda, dan masa depan Anda.