Apakah si kecil Anda mengalami kesulitan bernapas seperti ini? Mari kita bahas tentang "Lengkungan Aorta Ganda"!

Apakah si kecil terkadang merasa kesulitan bernapas? Apakah ia tersedak saat menyusu? Atau apakah ia mengeluarkan suara aneh saat bernapas? Meskipun ini mungkin penyakit umum pada anak-anak, mungkin ada kondisi yang lebih serius, tetapi dapat diobati, di baliknya. Salah satu kondisi langka namun penting yang perlu diwaspadai disebut "Aorta Ganda" (Double Aortic Arch). Mari kita bahas secara detail hari ini.

Sederhananya, pembuluh darah utama yang membawa darah dari jantung bayi Anda ke seluruh tubuhnya adalah aorta . Biasanya berupa pembuluh tunggal yang besar. Bagian melengkung dari pembuluh ini di atas jantung disebut lengkung aorta .

Namun, pada bayi dengan "Lengkungan Aorta Ganda", "lengkungan aorta" ini terbentuk menjadi dua. Artinya, pembuluh darah tambahan terhubung ke "lengkungan aorta" utama ini, membentuk lengkungan kedua. Kedua lengkungan ini bertemu, membentuk cincin di sekitar tenggorokan (trakea) dan saluran makanan (esofagus) bayi. Bayangkan, apa yang terjadi jika cincin ini tersumbat? Saat itulah bayi mulai mengalami gejala parah seperti kesulitan bernapas, mengeluarkan suara saat bernapas, dan kesulitan menelan makanan.

"Lengkungan aorta" ini terbentuk pada tahap awal kehamilan, antara dua hingga tujuh minggu. Selama periode ini, jantung dan pembuluh darah berkembang dengan sangat kompleks. Beberapa bagian terbentuk, dan setelah beberapa waktu bagian tersebut tidak lagi dibutuhkan dan menghilang. "Lengkungan aorta ganda" terbentuk karena hal seperti ini. Sekitar minggu kelima kehamilan, pembuluh darah yang seharusnya menghilang, karena alasan yang tidak diketahui, tidak menghilang dan "lengkungan aorta ganda" ini terbentuk. Ini adalah cacat jantung bawaan , yang berarti bayi lahir dengan kondisi tersebut.

Kondisi ini, yang disebut "lengkungan aorta ganda," termasuk dalam kelompok cacat jantung bawaan yang disebut "cincin vaskular." Hal ini menyebabkan saluran pernapasan dan kerongkongan bayi tertekan.

Apakah yang dimaksud dengan "cincin pembuluh darah" ini?

Oke, "Cincin Vaskular" adalah, seperti yang saya sebutkan sebelumnya, kondisi di mana "lengkungan aorta" berkembang secara abnormal, yang dapat menyebabkan saluran pernapasan (trakea), saluran makanan (esofagus), atau keduanya pada bayi tertekan. Ini adalah cacat jantung bawaan yang sangat langka. Bayangkan, sekitar satu dari 100 bayi lahir dengan beberapa jenis cacat jantung bawaan. Tetapi "cincin vaskular" hanya memengaruhi satu dari 10.000 bayi. Sangat langka.

Apa saja jenis-jenis utama "Cincin Vaskular"?

Ada beberapa jenis utama dari "cincin pembuluh darah" ini. Mari kita lihat apa saja jenis-jenisnya:

• Lengkungan Aorta Ganda: Pada kondisi ini, dua "lengkungan aorta" (kiri dan kanan) mengelilingi trakea dan esofagus. Inilah topik utama yang akan kita bahas.
• Lengkungan aorta kanan dengan arteri subklavia kiri dan ligamentum kiri yang abnormal: Terdapat satu lengkungan aorta di sini, tetapi berada di sisi kanan trakea (normalnya di sebelah kiri). Dalam kasus ini, arteri subklavia kiri, yang memasok darah ke lengan bayi, dimulai dari aorta dan melewati bagian belakang trakea dan esofagus. Cincin pembuluh darah ini dilengkapi dengan bergabung dengan ligamentum arteriosus kiri, sisa pembuluh darah yang ada selama kehidupan janin dan kemudian menghilang.
• Lengkungan aorta kiri dengan arteri subklavia kanan yang abnormal: Di sini, arteri subklavia kanan melewati bagian belakang trakea dan esofagus, menekan keduanya.
• Kompresi arteri innominata: Arteri innominata (brakiocephalica) adalah cabang dari aorta. Dalam kasus ini, arteri tersebut dimulai di sisi kiri trakea, kemudian melewati bagian depan trakea ke sisi kanan. Hal ini memberikan tekanan pada trakea.
• Arteri pulmonalis sling: Arteri pulmonalis kiri bermula dari arteri pulmonalis kanan dan melewati antara trakea dan esofagus.

Yang terjadi pada semua kasus ini adalah saluran pernapasan atau kerongkongan terpengaruh dengan cara tertentu.

Apakah ada jenis-jenis "Lengkungan Aorta Ganda"?

Ya, ada tiga jenis utama "lengkungan aorta ganda." Perbedaannya terletak pada lengkungan mana yang lebih besar, dan apakah lengkungan yang lebih besar itu berada di sisi kanan atau kiri trakea.

• Lengkungan kanan dominan dengan lengkungan kiri kecil: Ini adalah tipe yang paling umum, terjadi pada sekitar 80 persen kasus.
• Lengkungan kiri dominan dengan lengkungan kanan kecil: Ini terlihat pada sekitar 10 persen kasus.
• Lengkungan seimbang: Ini juga terlihat pada sekitar 10 persen kasus.

Jenis "cincin vaskular" apa yang paling sering terlihat?

Para dokter dulunya mengira bahwa "lengkungan aorta ganda" adalah jenis "cincin pembuluh darah" yang paling umum. Namun penelitian terbaru menemukan bahwa "lengkungan aorta kanan" sebenarnya lebih umum.

Namun ada hal lain. Bayi dengan "lengkung aorta kanan" lebih mungkin memiliki cacat jantung bawaan lainnya dibandingkan bayi dengan "lengkung aorta ganda". Namun, mereka cenderung kurang terdiagnosis saat lahir. Hal ini karena "lengkung aorta kanan" mungkin tidak menimbulkan gejala pada tahap awal. Jadi, operasi untuk masalah ini mungkin diperlukan antara usia 6 dan 18 bulan.

Kondisi yang disebut "Lengkungan Aorta Ganda" adalah jenis cincin pembuluh darah yang paling umum . Oleh karena itu, dokter bayi Anda dapat mendiagnosis masalah ini sejak dini. Dibandingkan dengan bayi yang memiliki jenis cincin pembuluh darah lainnya, bayi dengan "Lengkungan Aorta Ganda" mungkin memerlukan operasi segera setelah lahir.

Apa saja gejala dari "Lengkungan Aorta Ganda"?

Gejala "lengkungan aorta ganda" biasanya terjadi ketika saluran pernapasan, kerongkongan, atau keduanya pada bayi tertekan. Kompresi ini dapat memengaruhi pernapasan, pemberian makan, atau fungsi jantung bayi.

Gejala-gejala ini paling sering muncul pada masa kanak-kanak awal (terutama jika kondisinya parah), tetapi terkadang dapat muncul seawal usia tiga tahun, atau bahkan pada masa remaja.

Beberapa anak mungkin salah didiagnosis menderita asma karena gejalanya mirip. Kondisi ini baru didiagnosis ketika pengobatan asma gagal dan dilakukan pengujian lebih lanjut.

Gejala pernapasan

Sekitar 91 persen bayi dan anak-anak dengan "lengkungan aorta ganda" mengalami gejala-gejala yang berkaitan dengan pernapasan ini. Gejala-gejala tersebut adalah:

• Suara aneh saat bernapas (suara bernada tinggi yang disebut `stridor` atau suara mengi yang disebut `wheezing`) .
• Batuk yang bunyinya seperti "gonggongan anjing laut." Ini mirip dengan batuk yang terjadi selama kondisi yang disebut "croup."
• Infeksi saluran pernapasan bagian bawah yang sering terjadi.

Gejala saluran pencernaan

Sekitar 40 persen bayi dan anak-anak dengan "lengkung aorta ganda" mengalami gejala pencernaan berikut. Gejala tersebut meliputi:

• Tersedak saat menyusui atau memberi makan.
• Kesulitan menelan (disfagia) . Hal ini seringkali terlihat setelah bayi mulai mengonsumsi makanan padat.
• Kesulitan menambah berat badan .
• Makanan kembali naik ke tenggorokan (`Regurgitasi/refluks`) .

Gejala jantung

Sekitar 30 persen bayi dan anak-anak dengan "lengkungan aorta ganda" mengalami gejala yang berhubungan dengan jantung. Gejala-gejala tersebut meliputi:

• Nyeri dada .
• Bunyi jantung abnormal (`Bunyi jantung abnormal`) .
• Kulit biru (sianosis) .

Apa penyebab "Lengkungan Aorta Ganda"?

Penyebab pasti dari "lengkungan otik ganda" belum ditemukan . Meskipun kondisi ini umumnya terlihat pada bayi yang dikandung melalui "fertilisasi in vitro" (IVF) , penyebab pastinya belum diketahui.

Lengkungan aorta ganda juga dapat dikaitkan dengan kondisi medis lainnya. Sekitar 12 persen bayi dengan lengkungan aorta ganda memiliki cacat jantung bawaan lainnya, seperti defek septum ventrikel (VSD) dan tetralogi Fallot . Selain itu, sekitar 20 persen bayi dengan lengkungan aorta ganda memiliki kondisi genetik seperti delesi kromosom 22q11 dan trisomi 21 (sindrom Down) .

Bagaimana cara mengenali "Lengkungan Aorta Ganda"?

Lengkungan aorta ganda didiagnosis secara kebetulan atau ketika gejala mulai muncul. Terkadang, kondisi ini ditemukan secara tidak sengaja selama kehamilan, setelah kelahiran, atau selama pemeriksaan pencitraan yang dilakukan untuk alasan lain. Sejak tahun 2004, jumlah orang yang didiagnosis dengan kondisi ini melalui pemindaian selama kehamilan telah meningkat. Hal ini sangat bermanfaat, karena pengobatan dapat direncanakan segera setelah bayi lahir.

Atau, kondisi ini dapat didiagnosis ketika gejala muncul setelah bayi lahir. Dokter bayi Anda akan membicarakan gejala-gejala tersebut dengan Anda dan kemudian melakukan beberapa tes.

Tes untuk mendiagnosis "Lengkungan Aorta Ganda"

Tes utama yang digunakan untuk mendiagnosis kondisi ini adalah:

• Rontgen dada: Ini seringkali merupakan tes pertama yang dilakukan.
• Pemindaian CT.
• Tes ekokardiogram (Echo): Tes ini sangat membantu untuk mengetahui apakah ada kelainan jantung lainnya.
• Tes MRI (pencitraan resonansi magnetik).

Terkadang bronkoskopi dapat dilakukan untuk memeriksa saluran pernapasan bayi. Hal ini dapat dilakukan sebagai respons terhadap kesulitan bernapas sebelum lengkung aorta ganda didiagnosis. Atau, dapat dilakukan sebelum operasi untuk membantu ahli bedah menentukan penyebab masalah tersebut.

Tes genetik membantu mengidentifikasi kondisi genetik.

Bagaimana cara menyembuhkan "Lengkungan Aorta Ganda"?

Pembedahan diperlukan untuk mengoreksi kondisi "lengkungan aorta ganda". Bahkan untuk bayi yang tidak menunjukkan gejala, pembedahan sebaiknya dilakukan antara usia 6 dan 9 bulan. Bayi yang menunjukkan gejala, terutama jika gejalanya parah, mungkin memerlukan pembedahan lebih awal.

Bayangkan saja, kondisi "lengkungan aorta ganda" pertama kali diidentifikasi pada tahun 1737. Operasi pertama untuk kondisi ini dilakukan pada tahun 1947. Betapa jauhnya kita telah maju sejak saat itu! Bayi dengan cacat lahir ini dapat hidup sehat dan panjang umur berkat perawatan bedah.

Operasi "Lengkung Aorta Ganda"

Operasi "Lengkungan Aorta Ganda" sangat aman, dan hasilnya sangat sukses . Bayi Anda tidak perlu dihubungkan ke "bypass kardiopulmoner" (mesin jantung-paru) .

Operasi dilakukan menggunakan metode yang disebut "torakotomi lateral." Ini berarti bahwa ahli bedah membuat sayatan di satu sisi dada bayi, di antara dua tulang rusuk. Ini sering dilakukan di sisi kiri, karena di situlah sebagian besar bayi memiliki tulang rusuk kecil "tambahan" tersebut. Tes pencitraan yang dilakukan sebelum operasi memungkinkan ahli bedah untuk melihat dengan baik bagian dalam tubuh bayi dan merencanakan operasi sesuai dengan kondisi tersebut.

Ahli bedah menggunakan teknik "ligasi dan pemisahan" . Ini berarti bahwa lengkungan kecil tersebut diikat untuk menghentikan pendarahan melaluinya. Kemudian dipotong dan dijahit. Proses ini diulang sampai lengkungan benar-benar terpisah dan tekanan pada tenggorokan dan kerongkongan dihilangkan.

Bayi Anda akan dirawat di rumah sakit selama sekitar satu minggu, kemudian pulih dan pulang.

Pengobatan "divertikulum Kommerell" (`Divertikulum Kommerell - KD`)

Jarang sekali, beberapa bayi dengan "lengkung aorta ganda" mungkin juga memiliki sesuatu yang disebut "divertikulum Kommerell (KD)." Ini lebih umum terjadi pada bayi dengan "lengkung aorta kanan," tetapi juga sangat jarang terjadi pada "lengkung aorta ganda."

`KD` ini adalah `aneurisma`, yaitu pembuluh darah yang berkembang di `aorta` bagian bawah dekat `lengkung aorta`. Tonjolan ini dapat menempati ruang dan menekan tenggorokan dan saluran makanan bayi. Mungkin tidak menyebabkan masalah langsung. Namun, ahli bedah biasanya juga mengangkatnya saat membuat `lengkung aorta ganda` untuk mencegah masalah di kemudian hari.

Pengobatan cacat jantung lainnya

Jika bayi Anda memiliki kelainan jantung lain yang memerlukan pembedahan, kelainan tersebut mungkin akan diobati bersamaan dengan lengkung aorta ganda. Hal ini mungkin memerlukan prosedur yang disebut "sternotomi median" , yang melibatkan pembuatan sayatan di tengah dada. Dokter bedah bayi Anda akan mendiskusikan pilihan terbaik untuk Anda, tergantung pada masalah yang perlu diobati.

Apa saja kemungkinan komplikasi dari operasi?

Risiko komplikasi dari operasi lengkung aorta ganda sangat rendah . Jarang sekali, bayi mungkin mengalami kesulitan makan atau masalah pernapasan yang menetap. Jika ada masalah pernapasan yang menetap, biasanya akan hilang dalam waktu satu tahun setelah operasi.

Komplikasi operasi untuk mengoreksi lengkung aorta ganda dan cacat jantung lainnya dapat bervariasi. Diskusikan semua risiko dan komplikasi ini dengan dokter bedah bayi Anda.

Bisakah "Lengkungan Aorta Ganda" dicegah?

Tidak, kondisi yang disebut "lengkungan aorta ganda" tidak dapat dicegah . Ini adalah kondisi yang berkembang di awal kehamilan dan sudah ada sejak lahir.

Bagaimana masa depan orang-orang dengan "Lengkungan Aorta Ganda"?

Bayi dan anak-anak yang telah menjalani operasi "Lengkungan Aorta Ganda" memiliki masa depan yang sangat cerah . Mereka dapat hidup dan terlibat dalam aktivitas normal tanpa batasan apa pun.

Setelah operasi, bayi Anda mungkin masih bernapas dengan berisik hingga satu tahun. Hal ini karena saluran pernapasan bayi belum sepenuhnya berkembang akibat "lengkungan aorta ganda". Jadi, dibutuhkan waktu agar saluran pernapasan menjadi lebih kuat.

Sangat jarang terjadi, bayi dan anak-anak mungkin masih mengalami gejala pernapasan lebih dari satu tahun setelah operasi.

Hal terpenting adalah membawa bayi Anda untuk pemeriksaan rutin dan memberi tahu dokter jika Anda mengalami gejala yang berkelanjutan. Perawatan tindak lanjut jangka panjang sangat penting untuk setiap anak yang telah menjalani operasi jantung.

Kapan saya harus menghubungi dokter bayi saya?

Jika Anda melihat gejala baru, atau jika gejala yang ada tampak memburuk, segera bicarakan dengan dokter bayi Anda. Bayi dan anak kecil mengalami banyak perubahan sehingga terkadang sulit untuk membedakan mana yang normal dan mana yang abnormal. Tetapi jika bayi Anda batuk seperti "anjing laut" atau mengeluarkan suara mengi , segera beri tahu dokter Anda. Itu bisa jadi penyakit masa kanak-kanak biasa. Namun, jarang terjadi, itu bisa menjadi tanda masalah jantung yang memengaruhi kemampuan bayi Anda untuk bernapas.

Kapan Anda harus menghubungi 911 (nomor darurat)?

"Lengkungan aorta ganda" dapat memberikan tekanan yang mengancam jiwa pada saluran pernapasan bayi Anda. Jika kulit bayi Anda tampak biru (sianosis) , atau jika bayi Anda mengalami kesulitan bernapas yang parah , segera hubungi 911.

Pertanyaan apa saja yang sebaiknya saya ajukan kepada dokter bayi saya?

Jika bayi Anda didiagnosis dengan "lengkungan aorta ganda," wajar jika Anda memiliki banyak pertanyaan. Penting untuk mengetahui kondisi bayi Anda, termasuk kapan operasi diperlukan, dan apakah bayi Anda memiliki masalah kesehatan lainnya. Anda mungkin ingin mengajukan pertanyaan seperti:

• Kapan bayi saya harus menjalani operasi?
• Di mana operasi dilakukan? Siapa yang melakukan operasi tersebut?
• Gejala apa saja yang harus saya waspadai di rumah?
• Apa yang bisa saya lakukan agar bayi saya lebih mudah tinggal di rumah?
• Apakah bayi saya memiliki kelainan jantung lainnya?
• Apakah saya perlu melakukan tes genetik untuk bayi saya atau anggota keluarga saya yang lain?
• Bagaimana masa depan bayi saya?

Apa itu "Sindrom Lengkung Aorta"? Apakah berbeda dengan "Lengkung Aorta Ganda"?

Ya, jangan sampai tertukar. "Sindrom Lengkung Aorta" adalah jenis "Vaskulitis" yang sangat langka. Sindrom ini juga dikenal sebagai "arteritis Takayasu" .

"Vaskulitis" adalah peradangan pada dinding pembuluh darah. Vaskulitis dapat terjadi pada pembuluh darah mana pun, bahkan pembuluh darah terkecil, yaitu kapiler. "Arteritis Takayasu" adalah peradangan pada pembuluh darah berukuran sedang dan besar. Arteritis ini paling sering terjadi pada "lengkung aorta" dan cabang-cabang utamanya. Itulah mengapa penyakit ini juga disebut "sindrom lengkung aorta."

Arteritis Takayasu (juga dikenal sebagai "sindrom lengkung aorta") terjadi pada dewasa muda dan remaja . Ini adalah masalah yang sama sekali berbeda dari "lengkung aorta ganda" bawaan yang telah kita bahas sebelumnya, dan pengobatan yang dibutuhkan pun berbeda.

Kelahiran bayi biasanya merupakan saat yang penuh sukacita dan perayaan. Namun, ketika Anda mengetahui bahwa bayi Anda memiliki kondisi jantung, baik selama kehamilan atau setelah lahir, sukacita itu digantikan oleh kecemasan dan ketidakpastian. Jika Anda baru saja mengetahui bahwa bayi Anda memiliki "lengkungan aorta ganda," Anda mungkin bertanya-tanya apa yang akan terjadi selanjutnya.

Jangan khawatir. Tim medis Anda akan membantu Anda melalui semua ini langkah demi langkah. Anda telah mengambil langkah pertama, yaitu mempelajari lebih lanjut tentang kondisi bayi Anda. Kabar baiknya adalah operasi lengkung aorta ganda sangat aman dan berhasil. Jika bayi Anda memiliki cacat jantung atau kondisi genetik lainnya, pengobatannya bisa sedikit lebih rumit. Namun, dengan kemajuan dalam perawatan bayi baru lahir, Anda dapat membantu bayi Anda mendapatkan perawatan yang tepat yang dibutuhkannya, pulih, dan memiliki masa kecil yang bahagia.

Jadi, apa hal terpenting yang perlu diingat dari apa yang telah kita bahas? (Pesan Utama)

Baiklah, mari kita rangkum beberapa hal yang perlu Anda ingat dari apa yang telah kita bahas terkait "Lengkungan Aorta Ganda" ini:

• "Aorta ganda" adalah kelainan jantung bawaan . Aorta bayi terbagi menjadi dua lengkungan, menyebabkan kompresi pada trakea dan esofagus.
• Gejala utamanya adalah kesulitan bernapas, mengi, kesulitan menelan, dan infeksi saluran pernapasan yang sering terjadi .
• Kondisi ini didiagnosis melalui tes seperti CT scan, MRI, dan ekokardiogram . Terkadang, kondisi ini bahkan dapat didiagnosis selama kehamilan.
• Pengobatannya adalah pembedahan . Pembedahan ini sangat aman dan berhasil.
• Untuk bayi setelah operasiAnda bisa menjalani kehidupan normal dan sehat.
• Jika bayi Anda mengalami gejala seperti kesulitan bernapas atau tersedak, segera cari pertolongan medis .
• Jangan khawatir . Dengan kemajuan pengobatan modern, kondisi ini dapat diobati dengan sukses. Tim medis Anda akan memberikan dukungan yang Anda butuhkan.

Lengkungan Aorta Ganda , Penyakit Jantung Bawaan, Cincin Vaskular, Asfiksia pada Bayi, Kesehatan Bayi, Bedah Jantung