Apakah Anda merasa gatal dan memiliki bercak aneh di kulit Anda? Itu bisa jadi Penyakit Paget Ekstramamari (EMPD)!

Pernahkah Anda memperhatikan bercak merah, bersisik, dan terkadang berkerak pada kulit Anda, terutama di selangkangan, ketiak, atau area genital? Tampaknya bercak itu tumbuh secara bertahap, dan terkadang terasa gatal, bukan? Oke, jadi hari ini kita akan membahas kondisi kulit khusus seperti itu. Dokter menyebutnya Penyakit Paget Ekstramamari , atau EMPD singkatnya. Kondisi ini agak jarang terjadi, tetapi penting untuk diwaspadai.

Apa itu Penyakit Paget Ekstramamari (EMPD)?

Sederhananya, EMPD adalah kondisi kulit yang langka. Terkadang kondisi ini dapat dikaitkan dengan jenis kanker lainnya. Namun, tidak selalu demikian. Ini adalah kondisi di mana kulit Anda menjadi merah, bersisik, atau berkerak dan membesar. Terkadang kondisi ini dapat tidak terdiagnosis selama bertahun-tahun setelah penyakit dimulai.

Penyakit ini dinamakan "Penyakit Paget" diambil dari nama Sir James Paget, seorang dokter Inggris brilian abad ke-19. Namanya telah digunakan untuk beberapa jenis kanker lainnya karena kontribusinya di bidang patologi. Kata "ekstramamari" berarti "di luar payudara." Ini tidak boleh disamakan dengan penyakit Paget pada payudara.

Diperkirakan bahwa antara 7% dan 40% orang dengan Penyakit Paget Ekstramamari mungkin memiliki kanker yang mendasarinya . Namun, seperti yang saya sebutkan sebelumnya, EMPD tidak selalu merupakan tanda penyakit lain. Pengobatan dini dapat membantu mengurangi gejala Anda dan membantu mendeteksi kanker yang mendasarinya.

Apa saja jenis-jenis utama EMPD?

Ada dua jenis utama EMPD:

1. EMPD Primer: Ini adalah kondisi kulit yang terjadi secara spontan. Kondisi ini dimulai pada kulit tanpa penyebab lain.

2. EMPD Sekunder: Ini disebabkan oleh kanker yang mendasari di bagian tubuh lain.

Siapa yang lebih mungkin mengembangkan EMPD?

Siapa pun dapat mengembangkan EMPD, tetapi lebih umum terjadi pada kelompok-kelompok berikut:

• Orang-orang berusia antara 50 dan 80 tahun.
• Umum terjadi pada wanita .
• Hal ini juga dapat dilihat di kalangan pria Asia .
• Orang kulit putih .

Namun penting untuk diingat bahwa ini adalah kondisi yang sangat jarang terjadi.

Mengapa EMPD ini terjadi?

Apa penyebab EMPD primer?

Sejujurnya, dokter masih belum mengetahui secara pasti apa penyebab EMPD primer. Mereka menduga bahwa penyakit ini mungkin bermula dari jenis sel tertentu dalam tubuh kita. Jenis sel tersebut meliputi:

• Sel-sel saluran kelenjar apokrin: Ini adalah kelenjar keringat dan terletak di dekat folikel rambut.
• Sel induk keratinosit: Ini adalah sel-sel yang membantu memperbaiki kulit.
• Sel Toker: Ini adalah sel-sel yang ditemukan di kulit (jaringan vulva) di sekitar puting dan lubang vagina.

Apa penyebab EMPD sekunder?

EMPD sekunder disebabkan oleh kanker di bagian tubuh lain. Kanker rektum dikatakan sebagai penyebab sekitar sepertiga kasus EMPD. Selain itu, ada jenis kanker lain yang dapat menyebabkan EMPD sekunder:

• Kanker anus
• Kanker kandung kemih
• Kanker serviks
• Kanker ovarium
• Kanker prostat
• Kanker rahim

Apa saja gejala EMPD?

Gejala utama EMPD adalah ruam kulit yang menyerupai eksim . Penelitian menunjukkan bahwa pada sekitar 65% pasien EMPD, ruam terjadi di sekitar vulva , dan pada sekitar 20%, terjadi di sekitar anus .

Anda mungkin melihat area pada kulit Anda yang memiliki karakteristik berikut:

• Seperti kerak (`Berkerak`)
• Berubah menjadi merah (`Merah`)
• Bersisik

Bintik-bintik tersebut secara bertahap membesar, dan mungkin memiliki tepi yang tidak beraturan. Seiring perkembangan EMPD, ulkus atau nodul yang dalam dapat berkembang. Gejala lainnya meliputi:

• Sensasi terbakar
• Kulitnya merah dan terasa iritasi .
• Gatal
• Terasa nyeri atau sensitif
• Kulit bengkak (edema)

EMPD paling sering terjadi di area tempat kelenjar keringat Anda berada (terutama kelenjar apokrin kulit). Kondisi ini paling sering terlihat di sekitar lubang vagina. EMPD juga dapat terjadi di area-area berikut:

• Di sekitar anus (`Anus`)
• Penis
• Perineum
• Skrotum

Sangat jarang, EMPD juga dapat ditemukan di bagian tubuh lain, seperti:

• Perut
• Ketiak
• Pusar
• Pantat
• Telinga, kelopak mata, wajah, atau kulit kepala
• Dada bagian bawah
• Lutut atau paha

Penting untuk diketahui bahwa sekitar 10% orang dengan penyakit Paget ekstramamari tidak mengalami gejala apa pun .

Bagaimana kondisi EMPD ini didiagnosis?

Pertama, dokter akan menanyakan tentang gejala Anda dan melakukan pemeriksaan fisik. Jika mereka mencurigai Anda menderita EMPD, mereka akan:Biopsi kulit dilakukan. Biopsi melibatkan pengambilan sampel kecil kulit Anda dan memeriksanya di bawah mikroskop.

Saat melihat di bawah mikroskop, seorang ahli patologi mencari sel-sel abnormal berukuran besar yang disebut "sel Paget." Mereka juga mengidentifikasi sel-sel ini dengan melihat bagaimana sel-sel tersebut bereaksi terhadap berbagai bahan kimia (imunohistokimia).

Bagaimana cara mengetahui apakah Anda mengidap kanker dengan EMPD?

Setelah Anda didiagnosis menderita EMPD, dokter Anda akan melakukan beberapa tes lain untuk memeriksa kemungkinan adanya kanker. Tes-tes ini mungkin meliputi:

• Pemindaian USG (Ultrasound)
• Pemeriksaan payudara (mammogram)
• Pap smear
• Kolonoskopi atau proktoskopi
• Pemindaian CT
• Sistoskopi (pemeriksaan kandung kemih)
• Pemeriksaan prostat
• Pielogram retrograde (pemeriksaan ginjal dan saluran kemih)
• Ultrasonografi atau biopsi jarum pada kelenjar getah bening.
• Endoskopi saluran pencernaan bagian atas (pemeriksaan tenggorokan, kerongkongan, dan lambung)

Apa saja pengobatan untuk EMPD?

Dokter biasanya mengobati penyakit Paget ekstramamari dengan pembedahan.

• Operasi Mohs: Dalam prosedur ini, ahli bedah mengangkat lapisan kulit yang terkena secara bertahap, sambil mempertahankan kulit sehat di sekitarnya.
• Eksisi lokal luas: Dalam prosedur ini, ahli bedah mengangkat area EMPD beserta beberapa jaringan sehat di sekitarnya. Tepi luka kemudian dijahit.

Terkadang, ahli bedah harus mengangkat area kulit dan jaringan lain yang luas. Beberapa orang dengan EMPD di sekitar vulva mungkin perlu menjalani pengangkatan sebagian atau seluruh vulva (vulvektomi).

Pertimbangkan hal ini: Jika Anda tidak dapat menjalani operasi karena kondisi kesehatan lain atau kesehatan yang buruk, dokter Anda mungkin akan menyarankan perawatan lain seperti:

• Imunoterapi
• Peremajaan kulit dengan laser
• Terapi fotodinamik (PDT)
• Terapi radiasi
• Obat topikal yang digunakan untuk mengobati kanker (obat sitotoksik)

Yang terpenting adalah jika ada kanker yang mendasarinya, maka kanker tersebut juga harus diobati secara terpisah.

Adakah cara untuk mengurangi risiko terkena EMPD?

Sayangnya, tidak ada yang bisa kita lakukan untuk mengurangi risiko terkena EMPD.

Masa depan seperti apa yang dapat diharapkan oleh seseorang dengan EMPD?

Setelah menjalani pengobatan untuk EMPD, Anda perlu melakukan kunjungan tindak lanjut dengan dokter Anda. Hal ini akan bergantung pada lokasi EMPD tersebut. EMPD umumnya kambuh di atau sekitar area yang sebelumnya diobati. Oleh karena itu, sangat penting untuk terus mengikuti petunjuk dokter Anda.

Penyakit Paget ekstramamari sangat jarang terjadi, di mana penyakit ini menyebar (bermetastasis) ke bagian tubuh lain. Namun, terkadang penyakit ini dapat menyebar ke kelenjar getah bening atau organ lain. Dokter Anda dapat menjelaskan dengan lebih baik apa yang mungkin terjadi dalam kasus Anda.

Bisakah EMPD kambuh setelah sembuh?

Ya, EMPD adalah kondisi yang dapat kambuh bahkan setelah pengobatan dan pemulihan, bahkan setelah bertahun-tahun. Terkadang dapat kembali setelah lebih dari 15 tahun. Itulah mengapa dokter merekomendasikan pemantauan jangka panjang dan pemeriksaan rutin.

Jika saya mengidap EMPD, bagaimana cara saya merawat diri sendiri?

Hal terbaik yang dapat Anda lakukan adalah terus mengunjungi dokter untuk pemeriksaan lanjutan secara teratur. Jika dokter Anda melihat tanda-tanda EMPD kambuh, mereka dapat segera memulai pengobatan.

Kapan saya harus menemui dokter?

Jika Anda melihat tanda-tanda baru EMPD, atau jika Anda mengalami gejala baru, segera periksakan diri ke dokter.

Wajar jika Anda merasa takut, malu, dan frustrasi ketika melihat ruam kulit atau benjolan di area sensitif tubuh Anda, seperti alat kelamin. Kondisi ini, yang disebut Penyakit Paget Ekstramamari (EMPD), terkadang dapat disalahartikan dengan kondisi kulit lainnya, sehingga diagnosis yang akurat mungkin membutuhkan waktu. Jika terdapat kanker yang mendasarinya, EMPD dapat menjadi lebih serius.

Namun, kabar baiknya adalah sebagian besar penderita EMPD menjalani kehidupan normal dan penuh setelah pengobatan. EMPD biasanya diobati dengan pembedahan. Jika ada kanker yang mendasarinya, itu juga perlu diobati. Karena Penyakit Paget Ekstramamari dapat kambuh, pemeriksaan rutin dengan dokter Anda dapat membantu mendeteksinya sejak dini jika kambuh.

Hal-hal terpenting yang perlu Anda ingat (Pesan Utama)

• EMPD adalah kondisi kulit langka yang mungkin terkait dengan kanker.
• Perhatikan setiap bercak kulit yang merah, bersisik, berkerak, atau menonjol, terutama di sekitar alat kelamin, ketiak, atau anus. Gejalanya dapat berupa gatal, rasa terbakar, dan nyeri.
• Jika Anda melihat tanda seperti ini , jangan malu atau takut, tetapi segera periksakan diri ke dokter.
• EMPD didiagnosis melalui biopsi kulit.
• Pembedahan adalah pengobatan yang paling umum.
• Pemeriksaan medis rutin sangat penting, karena EMPD dapat kambuh.
• Jangan khawatir, sebagian besar penderita EMPD dapat hidup dengan baik setelah perawatan. Kuncinya adalah didiagnosis sejak dini dan mendapatkan perawatan yang tepat.

Jika Anda memiliki pertanyaan lebih lanjut mengenai hal ini, bicarakan dengan dokter Anda. Beliau dapat memberikan saran yang tepat untuk Anda.

Penyakit Paget Ekstramamari, EMPD, penyakit kulit, kanker kulit, sel Paget, bintik-bintik kulit, gatal, vulva, area perianal, penyakit kulit, operasi Mohs