Apakah kadar amonia dalam darah Anda terlalu tinggi? Mari kita pelajari tentang kondisi berbahaya yang disebut hiperammonemia!

Apa itu Hiperammonemia?

Siapa yang paling mampu mengembangkan ini?

• Di antara orang dewasa, sekitar 90% dari mereka yang menderita kondisi ini adalah mereka yang mengalami sirosis hati .
• Bayi baru lahir dapat mengalami kondisi ini karena mereka lahir dengan cacat pada siklus urea (gangguan siklus urea bawaan) . Ini adalah kondisi genetik.
• Selain itu, gagal hati berat dan penyakit metabolik bawaan dapat menyebabkan hiperammonemia pada anak kecil.

✨ Clinical nutrition Verified Partner

Clinical vitamins and nutritional supplements

Clinically proven high quality vitamins, minerals and immune nutritional supplements.

Check Availability →

Apa saja penyebab hiperammonemia?

Karena masalah hati

• Penyakit hati : Ketika hati rusak , kemampuannya untuk memproses amonia menjadi terbatas. Hal ini lebih umum terjadi pada penyakit hati yang parah, tetapi bahkan pada orang dengan penyakit hati yang stabil, kadar amonia terkadang dapat tiba-tiba meningkat, misalnya, jika terjadi sesuatu di lambung atau usus ( perdarahan gastrointestinal) atau jika terjadi ketidakseimbangan elektrolit . Ini adalah penyebab utama tingginya kadar amonia pada orang dewasa dan anak-anak.
• Ensefalopati hepatik: Kondisi ini terjadi ketika hati rusak dan tidak dapat memproses amonia dengan benar. Amonia menumpuk dalam darah dan mengalir ke otak. Hal ini dapat menyebabkan kebingungan, disorientasi , dan bahkan koma. Kadang-kadang, kondisi ini dapat berakibat fatal.
• Sirosis hati: Sirosis adalah penggantian jaringan hati yang sehat dengan jaringan parut. Hal ini dapat menyebabkan hati tidak berfungsi dengan baik dan dapat menyebabkan hiperammonemia. Sirosis adalah penyakit hati kronis.
• Gagal hati akut: Ini terjadi ketika hati tiba-tiba berhenti berfungsi. Hal ini dapat disebabkan oleh berbagai penyakit dan kondisi. Misalnya, cedera hati akibat obat-obatan tertentu, seperti asetaminofen , menyumbang 50% dari semua kasus gagal hati akut di Amerika Serikat. Hal ini juga menyumbang 64% dari kasus hiperammonemia pada anak-anak.
• Penurunan aliran darah ke hati: Jika darah tidak mengalir dengan baik ke hati, tubuh tidak dapat mengirim amonia ke hati untuk diproses. Bahkan setelah diproses, amonia akan menumpuk di dalam darah.
• Sindrom Reye:Ini adalah kondisi yang sangat langka. Kondisi ini memengaruhi darah, otak, dan hati. Biasanya menyebabkan peningkatan kadar amonia dalam darah dan penurunan kadar glukosa dalam darah. Kondisi ini paling sering menyerang anak-anak dan remaja yang sedang dalam masa pemulihan dari infeksi virus seperti cacar air atau flu/influenza dan yang telah mengonsumsi aspirin untuk mengatasi gejala tersebut. Penyebab pasti sindrom Reye tidak diketahui. Namun, karena risiko ini, aspirin tidak boleh diberikan kepada anak-anak dan remaja kecuali jika direkomendasikan secara khusus oleh dokter.

Disebabkan oleh Gangguan Siklus Urea (UCD)

• N-asetil-glutamat sintase (NAGS)
• Sintase karbamoyl fosfat (CPS)
• Ornitin transkarbamilase (OTC)
• Argininosuksinat sintetase (AS)
• Argininosuccinic acid lyase (ASL)
• Arginase (ARG1)

Alasan lain

• Gagal ginjal: Jika ginjal tidak mampu mengeluarkan urea dengan benar karena gagal ginjal, hal ini dapat menyebabkan amonia menumpuk di dalam darah.
• Gangguan darah tertentu: Hiperammonemia juga dapat disebabkan oleh gangguan darah seperti mieloma multipel dan leukemia akut.
• Infeksi tertentu: organisme penghasil urease seperti Proteus mirabilis , Escherichia coli (E. coli) dan KlebsiellaInfeksi bakteri seperti streptokokus, terutama pada anak-anak dengan kelainan bawaan saluran kemih dan pada orang dewasa yang lebih tua dengan retensi urin akibat infeksi saluran kemih (ISK), dapat menyebabkan hiperammonemia berat.

Apa saja gejala hiperammonemia?

Gejala ringan yang umum terjadi pada anak-anak dan orang dewasa.

• Mual dan muntah
• Sakit perut
• Sering merasa tersinggung
• Sakit kepala (sakit kepala)
• Kesulitan dalam keseimbangan, koordinasi, dan bicara (ataksia)
• Perubahan perilaku

Gejala ringan tambahan yang hanya memengaruhi anak-anak

• Gagal tumbuh
• Kelemahan otot (hipotonia)
• Keterlambatan perkembangan saraf

Gejala parah pada anak-anak dan orang dewasa

• Kebingungan dan disorientasi
• Perubahan suasana hati
• Kantuk berlebihan
• Perubahan kesadaran
• Kejang
• Pernapasan cepat (Hiperventilasi)
• Koma

Peringatan: Jika Anda atau seseorang yang dekat dengan Anda mengalami gejala-gejala ini, segera hubungi 911, atau pergi ke unit gawat darurat rumah sakit terdekat. Kadar amonia dalam darah yang tinggi mengancam jiwa dan membutuhkan perhatian medis segera!

Gejala pada bayi baru lahir

• Sering mudah tersinggung, sering menangis
• Muntah
• Kelesuan
• Kejang
• Mendengus saat bernapas
• Pernapasan cepat (Hiperventilasi)

Penting: Jika bayi Anda menunjukkan gejala-gejala ini, segera hubungi dokter jika Anda masih berada di rumah sakit. Jika Anda berada di rumah, segera hubungi 911, atau bawa mereka ke rumah sakit terdekat. Ini bukan sesuatu yang bisa ditunda.

Bagaimana dokter mendiagnosis hal ini?

• Untuk bayi hingga usia satu bulan, jika kadar amonia dalam darah lebih besar dari 80 mikromol/liter (80 mikromol/L).
• Untuk anak yang lebih besar, jika lebih besar dari 55 mikromol/liter (55 mikromol/L).
• Pada orang dewasa, jika lebih besar dari 30 mikromol/liter (30 mikromol/L).

Tes apa yang dilakukan untuk mendeteksi hal ini?

Apa saja pengobatan untuk hiperammonemia?

• Jika bayi baru lahir mengalami hiperammonemia, dokter akan menghentikan pemberian protein (karena amonia dihasilkan saat protein dicerna) dan sebagai gantinya memberikan glukosa, larutan gula, untuk menyediakan kalori. Mereka juga akan menggunakan prosedur yang disebut hemodialisis . Prosedur ini melibatkan pembersihan darah bayi dan penghilangan amonia melalui mesin dialisis dan filter khusus (seperti ginjal buatan).
• Penderita defisiensi enzim siklus urea parsial (UCD) yang mengalami hiperammonemia akibat stres, seperti hiperammonemia yang disebabkan stres, juga diberikan pengurangan protein dan glukosa sebagai kalori. Hemodialisis hanya dilakukan jika kadar amonia mereka tidak menurun dalam beberapa jam setelah perawatan awal.
• Pengobatan ensefalopati hepatik adalah dengan mengurangi produksi amonia di usus. Pengobatan lini pertama adalah obat oral yang mengandung laktulosa dan laktitol . Gula-gula ini mengurangi produksi dan penyerapan amonia di usus.

• L-karnitin
• L-ornitin-L-aspartat
• Arginin

Adakah cara untuk menghindari situasi ini?

• Tidak apa-apa untuk menghindari atau membatasi konsumsi alkohol.
• Hindari makanan dan minuman yang mengandung lemak trans atau sirup jagung fruktosa tinggi.
• Untuk menghindari kerusakan hati, berhati-hatilah saat menggunakan obat resep dan obat bebas.
• Berolahraga secara teratur .
• Membatasi konsumsi daging merah.

Bagaimana prognosis untuk kondisi ini?

• Seberapa tinggi kadar amonia Anda.
• Berapa lama kadar amonia telah meningkat.
• Apa penyebab hiperammonemia?

Apa saja kemungkinan komplikasi dari hiperammonemia?

• Edema serebral
• Peningkatan tekanan di sekitar otak (Hipertensi intrakranial)
• Herniasi otak – Ini paling sering disebabkan oleh pembengkakan otak dan peningkatan tekanan di sekitar otak.
• Koma
• Kematian

Kapan kita harus menemui dokter?

Hiperammonemia adalah kondisi serius yang dapat disebabkan oleh beberapa hal. Jika Anda, anak Anda, atau bayi Anda memiliki gejala-gejala ini, segera cari pertolongan medis. Jika Anda memiliki penyakit hati, atau jika seseorang dalam keluarga Anda memiliki gangguan siklus urea (UCD), bicarakan dengan dokter Anda tentang risiko Anda terkena hiperammonemia. Mereka ada untuk membantu Anda.

Terakhir, ingatlah ini.

• Hiperammonemia adalah kondisi di mana kadar amonia dalam darah sangat tinggi dan berbahaya. Hal ini sangat merusak otak dan sistem saraf kita.
• Ada beberapa alasan untuk hal ini. Masalah hati dan gangguan siklus urea (UCD) adalah penyebab utamanya.
• Gejala bervariasi tergantung pada tingkat keparahan kondisi dan usia. Gejalanya dapat berkisar dari gejala ringan seperti mual, muntah, dan sakit kepala hingga gejala yang lebih parah seperti kebingungan, kejang, dan koma. Bayi baru lahir juga harus sangat diwaspadai terhadap gejala-gejalanya.
• Jika Anda mengalami gejala yang parah, Anda harus segera mencari pertolongan medis. Ini bisa menjadi situasi hidup dan mati.
• Pengobatan tergantung pada penyebabnya. Pengobatan yang tepat waktu dapat mengurangi kadar amonia dan mengendalikan komplikasi.
• Meskipun beberapa penyebab tidak dapat dicegah, beberapa risiko dapat dikurangi dengan menjaga gaya hidup sehat dan merawat hati Anda .
• Baik Anda menderita penyakit hati atau ada anggota keluarga Anda yang memiliki UCD (Ulcerative Cycle Diseases), pemeriksaan kesehatan rutin sangat penting.