Mari kita pelajari tentang leukemia langka yang berkembang di dalam darah? (Leukemia Limfositik Granular Besar - LGL)

Pernahkah Anda mendengar tentang jenis leukemia yang aneh, tetapi sangat langka yang berkembang di dalam darah? Mungkin Anda pernah mendengar tentang teman yang mengidapnya. Atau mungkin Anda hanya pernah mendengarnya dan penasaran. Hari ini kita akan membahas salah satu leukemia langka namun sangat penting tersebut. Namanya adalah Leukemia Limfositik Granular Besar (LGL). Namanya mungkin terdengar agak panjang, tetapi mari kita sederhanakan.

Apa sebenarnya arti LGL?

Sederhananya, LGL adalah jenis leukemia yang tumbuh lambat di dalam tubuh, kronis (artinya berlangsung dalam waktu lama). Penyakit ini menyerang jenis sel darah putih khusus dalam darah kita. Kita menyebut sel-sel ini limfosit . Tahukah Anda bahwa limfosit merupakan bagian yang sangat penting dari sistem kekebalan tubuh kita? Mereka seperti tentara dalam pasukan kita. Merekalah yang melawan kuman seperti virus yang masuk ke dalam tubuh kita, dan merekalah yang membuat antibodi yang melindungi kita dari penyakit.

Jadi, pada LGL, yang terjadi adalah sel-sel limfosit, terutama dua jenis sel yang disebut sel T sitotoksik atau sel pembunuh alami (sel NK), mengalami perubahan abnormal karena suatu alasan dan mulai membelah serta berkembang biak tanpa terkendali. Sel-sel abnormal ini disebut sel LGL.

Kondisi ini, yang disebut LGL, biasanya berkembang sangat lambat. Itulah mengapa disebut leukemia kronis. Kondisi ini paling umum terjadi pada orang yang berusia di atas 60 tahun. Dokter dapat mengobati LGL. Namun terkadang kondisi ini dapat kambuh, dan dapat menjadi masalah kesehatan jangka panjang.

Ada dua jenis utama LGL:

Dua tipe utama dari kondisi LGL ini telah diidentifikasi. Yaitu:

1. Leukemia limfositik granular besar sel T (T-LGL)

2. Gangguan limfoproliferatif kronis sel NK (CLPD-NK)

Dalam kedua kasus tersebut, seperti yang disebutkan sebelumnya, yang terjadi adalah sel T atau sel NK menjadi abnormal.

Bagaimana situasi ini memengaruhi tubuh kita?

Anda mungkin bertanya-tanya apa efek penyakit yang disebut LGL ini pada tubuh kita. Nah, karena ini adalah jenis Leukemia Limfositik Kronis, sel-sel LGL abnormal tersebut menuju sumsum tulang dan mengganggu produksi sel darah normal di sana. Ini seperti tanaman buruk yang datang dan mengambil alih tanaman yang baik.

Hal ini dapat menyebabkan dua masalah utama:

• Neutropenia : Ini adalah penurunan jumlah granulosit dalam tubuh kita.Penurunan jumlah sel darah putih (granulosit) (jenis sel darah putih yang paling umum). Ketika sel-sel ini berkurang, kemampuan tubuh kita untuk melawan penyakit, atau kekebalan, menurun. Hal ini meningkatkan risiko infeksi yang sering terjadi.
• Anemia : Anda mungkin pernah mendengarnya. Anemia adalah kondisi ketika tubuh kehilangan jumlah sel darah merah sehat yang dibutuhkan. Kondisi ini dapat terjadi karena sel LGL juga memengaruhi produksi sel darah merah. Ketika anemia berkembang, Anda akan merasa lelah dan sangat lelah.

Siapa yang paling mungkin terkena penyakit ini?

LGL sebenarnya adalah penyakit yang sangat langka . Jika Anda melihat ke seluruh dunia, kondisi ini dilaporkan terjadi pada sekitar satu dari satu juta orang. Itu berarti bahwa di negara seperti Sri Lanka, pasien ini mungkin sangat sedikit. Sebagian besar waktu, ketika penyakit ini didiagnosis, pasien berusia 60-an.

Apa saja gejalanya? Bagaimana kita memahaminya?

Yang agak mengejutkan adalah, beberapa orang dengan LGL dapat hidup bertahun-tahun tanpa gejala apa pun . Sebuah studi menemukan bahwa sekitar sepertiga orang dengan LGL tidak memiliki gejala sama sekali ketika didiagnosis. Mereka baru mengetahui bahwa mereka mengidapnya ketika tes darah untuk alasan lain menunjukkan jumlah sel darah merah yang sangat rendah atau jumlah sel darah putih yang disebut neutrofil yang rendah.

Namun, ada beberapa tanda umum yang mungkin diperhatikan oleh orang yang mengalami gejala tersebut:

• Kelelahan dan rasa letih yang ekstrem : Ini adalah gejala LGL yang paling umum. Paling sering, hal ini disebabkan oleh anemia yang telah disebutkan sebelumnya.
• Demam yang sering dan infeksi berulang : Infeksi bakteri dapat menyebabkan demam. Hal ini disebabkan oleh sistem kekebalan tubuh yang melemah.
• Splenomegali: Ini adalah pembesaran limpa , sebuah organ dalam tubuh kita. Hal ini dapat disebabkan oleh infeksi dan beberapa jenis anemia.

Ingat, hanya memiliki gejala-gejala ini tidak berarti Anda mengidap LGL. Gejala-gejala ini juga bisa merupakan gejala dari banyak penyakit lain. Jadi, jika Anda mengalami hal seperti ini, sebaiknya periksakan diri ke dokter untuk mendapatkan saran.

Apakah ada kondisi lain yang terkait dengan LGL?

Ya, banyak penderita LGL juga ditemukan memiliki penyakit autoimun lainnya. Yaitu, kondisi di mana sistem kekebalan tubuh kita sendiri menyerang sel-sel sehat kita sendiri. Di antara penyakit-penyakit tersebut, rheumatoid arthritis adalah yang paling umum.

Selain itu, beberapa kondisi lain mungkin terkait dengan LGL:

• Anemia : Kita sudah pernah membahas ini sebelumnya. Beberapa orang mengalami anemia berat dan membutuhkan transfusi darah untuk mempertahankan kadar sel darah merah mereka. Beberapa orang dengan LGLJenis anemia lain yang disebut anemia hemolitik juga dapat berkembang. Dalam kasus ini, alih-alih mengurangi produksi sel darah merah, sel darah merah yang ada justru dihancurkan.
• Limfositosis : Ini adalah peningkatan jumlah sel darah putih yang disebut limfosit dalam darah. Peningkatan limfosit ini biasanya terlihat pada orang dengan leukemia limfositik, limfoma, atau infeksi virus.

Apa penyebab sebenarnya dari LGL?

Ini adalah sesuatu yang masih belum sepenuhnya dipahami oleh para dokter. Penyebab pasti LGL belum diketahui. Namun, mereka percaya bahwa ada hubungan antara kondisi leukemia ini dengan fungsi sistem kekebalan tubuh kita, penyakit autoimun, dan jenis kanker lainnya.

• Sekitar 30% penderita LGL memiliki penyakit autoimun lainnya, seperti rheumatoid arthritis.
• Sebanyak 25% hingga 30% lainnya mungkin mengidap jenis limfoma lain atau jenis kanker lainnya.
• Selain itu, banyak penderita LGL memiliki perubahan pada gen mereka. Secara khusus, terdapat mutasi pada dua gen yang disebut STAT3 dan STAT5B . Kedua gen ini memainkan peran penting dalam imunitas sel dan cara sel membelah dan berkembang biak.

Bagaimana dokter mendiagnosis penyakit ini?

Dokter umumnya menggunakan tes darah dan analisis genetik untuk mendiagnosis LGL. Berikut beberapa tes yang umum dilakukan:

• Pemeriksaan darah lengkap (CBC) dengan diferensial : Pemeriksaan ini menghitung semua jenis sel dalam darah Anda, terutama jumlah setiap jenis sel darah putih yang Anda miliki.
• Pemeriksaan apusan darah tepi : Ini melibatkan pengamatan sampel darah di bawah mikroskop dan menghitung jumlah sel LGL dalam darah.
• Sitometri aliran: Ini adalah tes laboratorium yang digunakan untuk menganalisis karakteristik sel. Tes ini sering digunakan untuk mengidentifikasi dan mengklasifikasikan jenis-jenis leukemia.
• Imunofenotipe : Ini melibatkan pengambilan sampel darah atau jaringan dan pemeriksaannya untuk mencari penanda spesifik pada permukaan sel. Penanda ini dapat digunakan untuk mengidentifikasi jenis penyakit tertentu.
• Analisis penataan ulang gen reseptor sel T (TCR) : Analisis ini mengambil sampel darah atau sumsum tulang dan mencari masalah pada gen yang mengontrol cara kerja sel T.
• Pengujian genetik : Anda juga dapat melakukan pengujian untuk mutasi pada gen STAT3 dan STAT5B yang telah disebutkan sebelumnya.

Selain tes-tes ini, imunodefisiensiTes lain, seperti pemeriksaan sumsum tulang, dapat dilakukan untuk menyingkirkan kondisi lain seperti imunodefisiensi, artritis reumatoid, mielodisplasia , dan mutasi mieloid . Kadar imunoglobulin dan kadar protein monoklonal juga dapat diperiksa.

Bagaimana LGL diobati?

Misalnya, Anda menderita leukemia T-LGL atau CLPD-NK, tetapi Anda tidak memiliki gejala apa pun . Dalam hal ini, dokter Anda mungkin merekomendasikan strategi yang disebut "pengawasan ketat" (watchful waiting). Ini melibatkan pemantauan kesehatan Anda secara terus menerus. Biasanya, Anda akan menjalani tes darah setiap beberapa bulan untuk melihat apakah gejala muncul.

Bagi mereka yang memiliki gejala, terapi imunosupresif dan steroid dapat diberikan. Dokter dapat memulai satu pengobatan demi satu, atau mereka dapat memulai pengobatan intensitas rendah. Karena LGL adalah penyakit langka, kebanyakan orang mencari dokter yang berspesialisasi dalam penyakit ini.

Tidak bisakah kita mengurangi angka kejadian penyakit ini?

Sayangnya, tidak. Para dokter masih belum mengetahui secara pasti apa penyebabnya. Jadi, sulit untuk mengatakan bagaimana cara mencegahnya. Namun, telah ditemukan bahwa orang dengan penyakit autoimun memiliki risiko lebih tinggi untuk mengembangkan kondisi ini. Jadi, jika Anda memiliki salah satu penyakit autoimun ini, ada baiknya untuk bertanya kepada dokter Anda apakah Anda perlu khawatir tentang LGL.

Apakah LGL merupakan penyakit yang mematikan?

Dalam kebanyakan kasus, LGL adalah penyakit kronis, bukan kematian mendadak . Sekitar 75% penderita leukemia T-LGL dan leukemia CLPD-LGL bertahan hidup selama lima tahun setelah diagnosis. Namun, sekitar 10% penderita leukemia jenis ini meninggal karena infeksi serius yang dapat terjadi sebagai komplikasi leukemia. Oleh karena itu, sangat penting untuk melindungi diri dari infeksi.

Bagaimana cara saya menjaga diri sendiri? Bagaimana saya bisa hidup dengan kondisi ini?

Jika Anda mengidap LGL, Anda mungkin tidak memiliki gejala apa pun. Namun, penting untuk menjaga kesehatan Anda secara keseluruhan, termasuk melakukan pemeriksaan rutin . Terlepas dari apakah Anda memiliki gejala atau tidak, saran-saran berikut dapat membantu:

• Konsumsi makanan sehat : Makan lebih banyak daging tanpa lemak, ikan, buah-buahan, sayuran, dan biji-bijian utuh.
• Berolahragalah secara teratur : Pilihlah olahraga yang terasa nyaman dan sesuai untuk Anda.
• Tidur nyenyak : Istirahat yang cukup sangat penting.
• Kelola stres.Lakukan hal-hal yang membuatmu bahagia, bermeditasi, melakukan yoga.
• Lindungi sistem kekebalan tubuh Anda : Tanyakan kepada dokter Anda tentang vaksinasi dan hal-hal lain yang dapat Anda lakukan untuk mencegah infeksi. Bahkan hal-hal sederhana seperti mencuci tangan dengan sabun dan menghindari tempat-tempat ramai dapat membantu.

Apakah mungkin menjalani kehidupan normal dengan kondisi ini?

Secara umum, orang yang menjalani pengobatan untuk LGL seringkali menjalani kehidupan normal . Mereka dapat hidup selama orang tanpa kondisi tersebut. Namun, penting untuk diingat bahwa beberapa orang dengan LGL mungkin sudah memiliki penyakit darah serius yang memengaruhi kualitas hidup mereka.

Kapan saya harus menemui dokter?

Jika Anda mengalami gejala yang menunjukkan kondisi Anda mungkin memburuk, Anda harus segera menemui dokter. Jika Anda sudah menjalani pengobatan untuk gejala tersebut, Anda juga harus memberi tahu dokter tentang perubahan apa pun yang Anda perhatikan pada tubuh Anda (misalnya, gejala yang memburuk).

Apa saja pertanyaan penting yang perlu diajukan kepada dokter?

Karena LGL merupakan penyakit yang sangat langka, wajar jika ada banyak pertanyaan mengenainya. Berikut beberapa pertanyaan yang kami harap dapat membantu Anda mempelajari lebih lanjut tentang LGL:

• Jenis LGL apa yang saya miliki?
• Apa saja pengobatan untuk ini?
• Apakah saya memerlukan lebih dari satu perawatan?
• Saya merasa sangat sehat sekarang. Akankah saya mengalami gejala lagi?
• Saya memiliki penyakit lain. Apakah LGL akan memperburuk penyakit saya?

Jangan pernah takut untuk mengajukan pertanyaan seperti ini. Dokter Anda ada di sana untuk membantu Anda. Mereka berkomitmen untuk menjelaskan semuanya dengan cara yang dapat Anda pahami.

Terakhir, hal-hal yang perlu diingat.

Leukemia limfositik granular besar (LGL) adalah kanker darah langka yang menyerang sel darah putih Anda. Bahkan jika Anda mengidap kondisi ini, Anda mungkin tidak menyadari perubahan apa pun pada tubuh Anda yang bisa menjadi gejala LGL. Terkadang, gejalanya mungkin tidak muncul selama bertahun-tahun.

Dokter tidak dapat sepenuhnya menyembuhkan kondisi ini. Namun, ada pengobatan yang dapat membantu mengendalikan gejalanya. Wajar jika Anda merasa kaget dan takut ketika mendengar bahwa Anda mengidap penyakit yang tidak dapat disembuhkan . Dokter Anda akan memahami mengapa Anda merasa seperti itu.

Mereka akan dengan senang hati menjelaskan kepada Anda apa yang dapat Anda lakukan untuk menjaga kesehatan Anda sekarang, dan apa yang dapat Anda harapkan jika gejala muncul. Mengetahui apa yang diharapkan di masa depan akan memberi Anda banyak kepercayaan diri dan kekuatan untuk hidup dengan LGL. Jadi, bicarakan semua pertanyaan Anda dengan dokter. Dapatkan informasi. Itulah hal terbaik yang dapat Anda lakukan pada saat seperti ini.

`Leukemia LGL, kanker darah, sel darah putih, limfosit, neutropenia, anemia, sistem kekebalan tubuh