Apa itu Penyakit Moyamoya? Mari kita bahas kondisi langka ini secara sederhana.

Pernahkah Anda berpikir betapa menakjubkan dan kompleksnya otak kita? Organ kecil ini mengendalikan setiap pikiran, setiap gerakan, dan setiap ingatan kita. Oleh karena itu, otak membutuhkan aliran darah yang terus menerus dan tanpa gangguan yang menyediakan oksigen dan nutrisi. Tetapi bayangkan apa yang terjadi jika arteri utama yang membawa darah ke otak tersumbat? Hari ini kita akan membahas salah satu penyakit langka, tetapi sangat penting untuk diwaspadai. Itulah Penyakit Moyamoya.

Singkatnya, apa itu Moyamoya?

Stroke adalah penyakit yang menyerang pembuluh darah di otak kita. Secara medis, ini adalah penyakit serebrovaskular. Ada dua pembuluh darah utama di leher kita yang membawa darah ke otak, yang disebut arteri karotis. Pada stroke, satu atau kadang-kadang kedua arteri utama ini secara bertahap menyempit dan tersumbat. Stroke juga dapat memengaruhi arteri penting lainnya di otak, yaitu arteri serebral. Ini adalah pembuluh darah utama yang memasok darah ke bagian depan otak kita.

Bayangkan pipa air utama yang membawa air ke rumah Anda tersumbat. Apa yang terjadi kemudian? Tidak ada air. Jadi, pipa tersebut mencoba mendapatkan air dari pipa-pipa kecil di dalam rumah. Otak kita pun sama. Ketika pembuluh darah utama tersumbat, otak menciptakan banyak pembuluh darah kecil dan tipis baru untuk menggantikan kekurangan tersebut. Ini seperti jalan samping. Tetapi masalahnya adalah, pembuluh darah baru ini sangat lemah dan tipis. Oleh karena itu, pembuluh darah ini tidak dapat disuplai darah sebaik pembuluh darah utama. Pembuluh darah yang lemah ini terkadang bisa pecah. Dalam kasus seperti itu, Penyakit Moyamoya juga dapat menyebabkan pendarahan di dalam otak (perdarahan otak). Selain itu, kondisi serius seperti stroke dapat terjadi karena otak tidak mendapatkan cukup darah.

Mengapa ini disebut "Moyamoya"?

"Moyamoya" adalah kata dalam bahasa Jepang. Artinya "seperti kepulan asap." Ketika dokter Jepang yang pertama kali menemukan penyakit ini melakukan angiogram pembuluh darah di otak, mereka melihat bahwa jaringan pembuluh darah kecil yang baru terbentuk saling kusut seperti kepulan asap. Itulah sebabnya penyakit ini dinamakan "Moyamoya."

Apa saja gejala penyakit moyamoya?

Gejala utama penyakit ini disebabkan oleh penurunan suplai darah ke otak. Terkadang penyakit ini pertama kali dikenali setelah stroke atau beberapa serangan iskemik transien (TIA). Stroke kecil ini terkadang disebut "mini-stroke." Ini berarti bahwa gejala stroke datang dan pergi untuk sementara waktu.

Mari kita lihat beberapa gejala umum yang dapat ditemukan pada penyakit ini.

Apa penyebab penyakit Moyamoya?

Sejujurnya, penyebab pasti penyakit ini belum ditemukan.Namun, para peneliti percaya bahwa ada kaitan genetik dengan hal ini. Artinya, penyakit ini dapat diturunkan dari generasi ke generasi. Karena penyakit ini sangat umum di kalangan masyarakat Jepang, telah ditemukan bahwa ada beberapa hubungan dalam gen mereka. Kini telah diidentifikasi bahwa perubahan pada gen yang disebut `RNF213` mungkin berkontribusi terhadap hal ini.

Terkadang, fenomena Moyamoya ini dapat terjadi bersamaan dengan kondisi medis lainnya. Maka kita menyebutnya sindrom Moyamoya. Misalnya:

• Sindrom Down
• Penyakit Graves
• Neurofibromatosis tipe 1
• Penyakit sel sabit
• Aterosklerosis

Seseorang yang menderita penyakit seperti itu berisiko mengembangkan kondisi yang disebut Moyamoya.

Siapa yang paling mungkin terkena penyakit ini?

Moyamoya adalah penyakit yang sangat langka . Penyakit ini jarang dilaporkan di negara-negara seperti Sri Lanka. Namun, penting untuk menyadari keberadaan penyakit ini.

• Penyakit ini dapat berkembang pada usia berapa pun, tetapi paling umum terjadi pada anak-anak berusia antara 5 dan 10 tahun dan orang dewasa berusia antara 30 dan 50 tahun .
• Meskipun penyebab pastinya tidak diketahui, wanita memiliki kemungkinan sekitar dua kali lebih besar untuk terkena penyakit ini dibandingkan pria.
• Penyakit ini umumnya ditemukan di kalangan masyarakat Jepang dan negara-negara Asia Timur lainnya.

Bagaimana cara mendiagnosis penyakit ini secara akurat?

Jika Anda mengalami gejala yang telah kita bahas sebelumnya, dokter Anda akan terlebih dahulu memeriksa Anda dan menanyakan tentang gejala-gejala tersebut. Kemudian, jika ada kecurigaan penyakit moyamoya, mereka akan merekomendasikan beberapa tes khusus untuk mengkonfirmasinya.

Apakah ada pengobatan untuk penyakit moyamoya?

Ya, ada pengobatan untuk mengatasi penyakit ini. Ada dua tujuan utama pengobatan. Pertama, mengendalikan gejala. Kedua, meningkatkan aliran darah ke otak dan mengurangi risiko kondisi serius seperti stroke.

1. Pengobatan dengan obat-obatan

Dokter mungkin akan meresepkan berbagai obat tergantung pada kondisi pasien.

• Aspirin: Obat ini membantu mencegah pembekuan darah dan melancarkan aliran darah melalui pembuluh darah kecil tersebut.
• Obat antikejang: Jika penyakit tersebut menyebabkan kejang epilepsi, obat-obatan ini diberikan untuk mengendalikan kejang tersebut.
• Antikoagulan: Meskipun obat ini membantu mencegah pembekuan darah, dokter hanya merekomendasikannya dalam kasus-kasus yang sangat khusus karena risiko pendarahan.
• Penghambat saluran kalsium: Obat ini dapat membantu mengurangi gejala seperti sakit kepala. Namun, obat ini juga dapat menurunkan tekanan darah, yang dapat meningkatkan risiko stroke, sehingga penggunaannya harus hati-hati.

2. Perawatan bedah (Operasi Bypass)

Jika penyakit tersebut tidak dapat dikendalikan dengan obat-obatan, dan jika kondisinya memburuk secara bertahap, dokter mungkin akan merekomendasikan operasi. Operasi ini disebut operasi bypass.

Sederhananya, ini melibatkan pembuatan jalur baru bagi aliran darah ke otak, melewati pembuluh darah yang tersumbat. Ini melibatkan pengambilan arteri sehat yang biasanya memasok darah ke kulit kepala dan menghubungkannya ke pembuluh darah di otak. Ini seperti membangun jalan layang baru untuk menghindari jalan raya yang ramai. Operasi ini dapat meningkatkan jumlah darah yang mencapai otak, sehingga sangat mengurangi risiko stroke.

Dokter Anda akan menjelaskan secara rinci prosedur pembedahan mana yang terbaik untuk Anda, serta apa saja kelebihan dan kekurangannya.

Kapan harus mencari pertolongan medis darurat? Gejala stroke (FAST)

Sangat penting bagi penderita penyakit Moyamoya untuk menyadari gejala-gejala stroke . Semakin cepat pengobatan diberikan, semakin sedikit kerusakan pada otak yang dapat dicegah. Akronim FAST digunakan untuk membantu Anda mengingat gejala-gejala stroke.

Selain itu, gejala seperti kebingungan mendadak, mati rasa di satu sisi tubuh, masalah penglihatan, kesulitan berjalan, atau sakit kepala hebat yang tak tertahankan juga bisa menjadi gejala stroke.