Apakah darah Anda mendidih? Mari kita pelajari tentang Polisitemia Vera (PV) dalam istilah yang sederhana.

Apakah Anda sering merasa pusing tanpa sebab? Apakah Anda merasa sangat lelah? Apakah Anda merasa gatal tak tertahankan, terutama setelah mandi air panas? Apakah Anda mendengar telinga berdenging? Kita sering menganggap hal-hal ini normal dan mengabaikannya. Tetapi terkadang, di balik gejala-gejala ringan ini, mungkin ada kondisi yang belum banyak kita dengar dan yang seharusnya kita waspadai. Hari ini kita akan membahas salah satu penyakit tersebut. Yaitu Polisitemia Vera , atau PV singkatnya.

Singkatnya, apa itu polisitemia vera (PV)?

Sederhananya, polisitemia vera (PV) adalah kelainan darah dalam tubuh kita. Kelainan ini menyebabkan tubuh kita memproduksi terlalu banyak sel darah merah . Sekarang Anda mungkin berpikir, "Sel darah merah baik untuk tubuh, jadi apa yang terjadi ketika kita memproduksinya terlalu banyak?" Itulah masalahnya.

Bayangkan ada sebuah jalan yang dapat menampung sejumlah kendaraan tertentu. Apa yang akan terjadi jika Anda menempatkan seribu kali lebih banyak kendaraan di jalan itu daripada yang dapat ditampungnya? Seluruh jalan akan terblokir, dan kendaraan tidak akan bisa bergerak, bukan? Itulah yang terjadi di dalam pembuluh darah kita. Ketika ada terlalu banyak sel darah merah, darah kita mengental . Sama seperti sesuatu yang seharusnya berupa air menjadi kental seperti madu.

Pengentalan darah ini menyebabkan aliran darah menjadi sangat lambat. Hal ini meningkatkan risiko pembekuan darah . Jika gumpalan darah ini bergerak ke jantung, dapat menyebabkan serangan jantung, dan jika bergerak ke otak, dapat menyebabkan stroke. Tidak hanya itu, tetapi juga dapat menyebabkan gejala yang mengganggu seperti gatal terus-menerus, telinga berdenging, sakit perut, mimisan, dan penglihatan kabur.

Apakah ini benar-benar kanker? Haruskah saya khawatir?

Pertanyaan ini sering muncul di benak banyak orang. Ya, polisitemia vera adalah salah satu jenis kanker darah. Secara medis, kita menyebutnya Neoplasma Mieloproliferatif (MPN) .

Sekarang, ketika kita mendengar kata "kanker," kita menjadi sangat takut. Itu normal. Tetapi kita perlu memahami bahwa tidak semua kanker itu sama. Beberapa tumbuh sangat cepat dan agresif. Tetapi PV adalah jenis kanker yang pertumbuhannya sangat lambat . Itu berarti kanker ini tidak menjadi agresif sekaligus. Sebagian besar waktu, penyakit ini didiagnosis setelah usia 60 tahun.

Alih-alih meninggal karena penyakit itu sendiri, risikonya lebih besar dari komplikasi seperti serangan jantung dan stroke yang disebabkan oleh pembekuan darah, yang telah kita bahas sebelumnya. Selain itu, sangat jarang, kondisi ini dapat berkembang menjadi jenis kanker darah serius lainnya. Tetapi itu terjadi pada persentase yang sangat kecil. Jadi, meskipun disebut "kanker," ini adalah kondisi yang dapat dikelola dengan baik dengan pengobatan yang tepat.

Bagaimana penyakit ini memengaruhi tubuh kita dan apa saja risikonya?

Sekarang mari kita lihat bagaimana peningkatan sel darah merah ini memengaruhi berbagai bagian tubuh kita.

• Pembekuan darah: Ini adalah masalah utama. Ketika darah membeku, jantung harus bekerja lebih keras untuk memompa darah. Selain itu, aliran darah melalui pembuluh darah halus di tubuh berkurang. Ini berarti organ dan jaringan kita menerima lebih sedikit oksigen .
• Beban Kerja Berlebih pada Limpa: Salah satu fungsi organ tubuh kita yang disebut limpa adalah menyaring sel-sel darah tua dan rusak. Nah, ketika begitu banyak sel darah merah diproduksi, limpa menjadi kelebihan beban. Ini seperti mencoba menyaring banyak kotoran melalui satu filter dan filter tersebut tersumbat. Hal ini dapat menyebabkan limpa membengkak. Kita menyebutnya splenomegali . Kemudian Anda mungkin merasakan rasa berat dan nyeri di sisi kiri perut Anda.

Mari kita lihat tabel di bawah ini untuk mengetahui apa saja risiko dan komplikasi utama dari kondisi PV ini.

Apa saja kasus penyakit ini?

PV biasanya berkembang perlahan melalui beberapa tahapan.

1. PV stadium awal: Pada tahap ini, kebanyakan orang tidak menunjukkan gejala sama sekali . Atau mereka hanya memiliki gejala yang sangat ringan, seperti pusing dan kelelahan. Kadang-kadang ditemukan secara tidak sengaja saat dilakukan tes darah untuk kondisi lain.

2. PV stadium lanjut: Gejala berangsur-angsur meningkat seiring waktu. Gejala seperti gatal, penurunan berat badan, dan ketidaknyamanan perut akibat pembesaran limpa dapat terjadi pada tahap ini.

3. Tahap akhir ("Fase Pasca-Penggunaan"): Tahap ini sedikit lebih rumit. Setelah bertahun-tahun, sel-sel abnormal yang menyebabkan penyakit menyebar ke seluruh sumsum tulang kita, merusak sumsum tulang. Sumsum tulang seperti pabrik tempat sel darah kita diproduksi. Ketika pabrik ini rusak, jaringan parut terbentuk di dalamnya. Kemudian, sel darah sehat tidak dapat diproduksi. Anehnya, penyakit yang dimulai dengan produksi sel darah merah yang berlebihan akhirnya menyebabkan kondisi di mana sel darah merah tidak cukup, yang disebut anemia .

Apa saja gejala yang dapat diidentifikasi?

Gejala PV seringkali berkembang perlahan dari waktu ke waktu. Beberapa orang bahkan bisa bertahun-tahun tanpa gejala apa pun. Mari kita lihat apa saja gejala-gejala tersebut.

Mengapa ini terjadi? Apa alasannya?

Alasan utamanya adalah mutasi gen pada sel punca di sumsum tulang kita. Ini seperti satu baris kode dalam program komputer yang salah. Kemudian seluruh program menjadi kacau.

Terdapat gen yang memerintahkan sel darah kita untuk tumbuh. Lebih dari 90% pasien PV memiliki mutasi pada gen yang disebut JAK2 . Karena instruksi yang salah ini, sumsum tulang menerima perintah, "Teruslah memproduksi sel darah merah, jangan berhenti." Akibatnya, sel darah merah diproduksi secara berlebihan.

Bagaimana seorang dokter dapat mendiagnosis penyakit ini secara akurat?

Jika Anda mengalami gejala-gejala ini, dokter Anda akan terlebih dahulu menanyakan tentang gejala-gejala tersebut. Kemudian mereka akan melakukan beberapa tes untuk memastikan diagnosis. Menurut Organisasi Kesehatan Dunia (WHO), tiga kriteria harus dipenuhi untuk mendiagnosis PV.

1. Tes Darah: Ini adalah tes pertama dan terpenting. Tes ini memeriksa apakah jumlah sel darah merah Anda terlalu tinggi.

• Kadar hemoglobin tinggi.
• Peningkatan hematokrit (persentase sel darah merah dalam darah).

2. Biopsi Sumsum Tulang: Sampel sumsum tulang yang sangat kecil diambil dari tulang pinggul dan diperiksa di bawah mikroskop untuk melihat apakah ada sel abnormal di dalam sumsum tulang.

3. Tes genetik atau kadar hormon:

• Tes genetik dilakukan untuk memeriksa mutasi gen JAK2 .
• Atau, mereka melihat kadar hormon yang disebut eritropoietin (EPO), yang diproduksi oleh ginjal. Hormon ini memberi sinyal pada sumsum tulang untuk membuat sel darah merah. Pada PV, tubuh berhenti memproduksi hormon ini karena sel darah merah diproduksi sendiri. Akibatnya, kadar EPO sangat rendah.

Apa saja pengobatan untuk ini?

Ada dua tujuan utama dalam pengobatan PV. Pertama, untuk mengurangi risiko pembekuan darah, dan kedua, untuk mengendalikan gejala-gejala yang mengganggu.

• Flebotomi - Pengambilan Darah: Ini adalah perawatan yang paling umum digunakan dan paling sederhana. Mirip dengan donor darah, sejumlah kecil darah (biasanya sekitar satu pint) diambil dari tubuh Anda secara berkala . Hal ini dapat mengurangi kepadatan darah Anda dan jumlah sel darah merah.
• Aspirin dosis rendah: Dokter Anda mungkin merekomendasikan untuk mengonsumsi pil aspirin dosis rendah setiap hari untuk mencegah pembekuan darah. Namun, ini mungkin tidak tepat jika Anda memiliki masalah seperti tukak lambung.
• Obat penurun sel darah merah: Jika penyakitnya parah atau jika transfusi darah saja tidak cukup, diberikan obat yang mengurangi produksi sel darah merah. Contohnya termasuk hidroksiurea dan interferon alfa .
• Pengobatan untuk gatal: Antihistamin atau obat-obatan khusus lainnya dapat diresepkan untuk mengendalikan gatal yang parah.

Bagaimana saya bisa hidup dengan baik dengan penyakit ini?

Setelah Anda mengetahui bahwa Anda mengidap penyakit ini, ada banyak hal yang dapat Anda lakukan untuk hidup dengan penyakit tersebut.

• Kunjungi dokter Anda secara teratur: Datang ke klinik tepat waktu, lakukan tes darah. Sangat penting bagi dokter Anda untuk memantau kondisi Anda.
• Olahraga: Olahraga sedang dapat membantu menjaga sirkulasi darah yang baik.
• Hindari merokok: Merokok mempersempit pembuluh darah, yang meningkatkan risiko pembekuan darah.
• Hindari lingkungan dengan kadar oksigen rendah: Tempat-tempat tinggi seperti puncak gunung memiliki kadar oksigen rendah. Hindari pergi ke tempat-tempat seperti itu.
• Mengontrol tekanan darah: Menjaga berat badan yang sehat dapat membantu mengontrol tekanan darah.
• Minumlah banyak air: Dehidrasi dapat meningkatkan pembekuan darah. Oleh karena itu, minumlah banyak air sepanjang hari.

Meskipun PV adalah kanker, banyak orang hidup dengan baik selama beberapa dekade setelah didiagnosis menderita penyakit ini. Ancaman terbesar bukanlah kanker itu sendiri, melainkan komplikasi akibat pembekuan darah. Oleh karena itu, menjaga hubungan yang teratur dengan dokter dan mengikuti gaya hidup sehat sama pentingnya dengan pengobatan medis untuk penyakit ini.