Ị maara ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa a nke na-emetụta ma ngụgụ ma imeju? (Alpha-1 Antitrypsin Deficiency)

Ị na-enwekwa ụkwara na nsogbu iku ume nke na-aga n'ihu kemgbe ogologo oge? I nwere ike iche na nke a bụ ihe nkịtị. Mana mgbe ụfọdụ, enwere ike inwe ihe dị mkpa kpatara ihe mgbaàmà ndị a nke anyị anụbeghị ọtụtụ ihe gbasara ya. Taa, anyị ga-ekwu maka ọnọdụ dị otu a. Nke ahụ bụ Alpha-1 Antitrypsin Deficiency, ma ọ bụ `(Alpha-1 Antitrypsin Deficiency)`. Ụfọdụ ndị na-akpọkwa ya "Alpha-1" na nkenke.

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, gịnị bụ Alfa-1?

Alpha-1 bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa anyị ketara n'aka nne na nna anyị. Ihe na-eme na nke a bụ na ahụ anyị enweghị ike imepụta protein zuru oke nke a na-akpọ alpha-one antitrypsin `(AAT)`, nke bụ protein nke na-echebe akpa ume anyị. Chee echiche banyere protein 'AAT' a dị ka ihe nchebe maka akpa ume anyị. Mgbe onye nche a furu efu, akpa ume anyị nwere ike imebi.

Ya mere, onye nwere ọnọdụ Alpha-1 nọ n'ihe ize ndụ nke ibute ọrịa akpa ume, ọkachasị emphysema (mmebi nke akpa ikuku dị n'akpa ume), cirrhosis (ọnya imeju), na panniculitis, ọrịa akpụkpọ ahụ a na-adịghị ahụkebe. Mgbe ụfọdụ, ọnọdụ ndị a nwere ike ịdị ize ndụ.

N'ihi nke a, ụfọdụ ndị na-akpọkwa ọrịa a "COPD mkpụrụ ndụ ihe nketa".

Kedu ka ọrịa a si eme? Ònye kacha nọrọ n'ihe ize ndụ?

Iji mepụta Alfa-1, anyị kwesịrị iketa mkpụrụ ndụ ihe nketa na-adịghị mma site n'aka nne na nna anyị abụọ. N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, mkpụrụ ndụ ihe nketa bụ ntuziaka ndị na-ekpebi otu ahụ anyị si arụ ọrụ. Ọ bụrụ na enwere obere mgbanwe na ntuziaka ndị a, ọrụ ahụ nwere ike ịgbanwe.

Na Alpha-1, mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-akpọ 'SERPINA1' na-akpata nsogbu na mmepụta nke protein 'AAT'. N'ihi ya, ma protein 'AAT' anaghị emepụta n'ọtụtụ zuru oke, ma ọ bụ protein a na-emepụta na-ewere ọdịdị na-ezighi ezi. Mgbe ọ na-agbanwe ọdịdị na-ezighi ezi, protein ahụ enweghị ike ịpụ na imeju wee gafere n'ọbara gaa n'akpa ume. Mgbe ahụ protein ahụ na-adịghị mma na-arapara n'ime imeju, na-emebi imeju. Ọzọkwa, ebe ọ bụ na enweghị protein ga-aga n'akpa ume, akpa ume na-adịkwa mfe.

Agbanyeghị, ụfọdụ ndị na-eketa mkpụrụ ndụ ihe nketa a nwere nkwarụ site n'aka naanị otu nne ma ọ bụ nna ha (ma nne ha ma ọ bụ nna ha). Anyị na-akpọ ha "ndị na-ebu ihe." Ọ bụ ezie na ahụ ha na-emepụta protein "AAT" zuru oke iji chebe akpa ume ha, ha ka nọ n'ihe ize ndụ nke mmebi akpa ume. Ihe egwu a dị elu karịsịa ma ọ bụrụ na ha aṅụọ sịga.

Kedu ka nke a si emetụta akpa ume na imeju?

Iji ghọta nke a, ka anyị were obere ihe atụ.

A na-emepụta protein 'AAT' anyị n'ime imeju. Mgbe ahụ, ọ na-agafe n'ọbara gaa n'akpa ume. Ngụgụ anyị nwere enzyme a na-akpọ 'Neutrophil Elastase' nke na-enyere ha aka ịlụso ọrịa ọgụ. Chee echiche banyere enzyme a dị ka onye agha siri ike ma nwee nkà. Ọ na-ebibi ọrịa. Mana mgbe emechara ya, mmadụ ga-akwụsị ya. Ma ọ bụghị ya, ọ na-amalitekwa ịwakpo mkpụrụ ndụ akpa ume anyị dị mma.

Ihe "ịkwụsị" ahụ, ọrụ "gbanyụọ ọkụ", bụ nke protein "AAT" anyị na-arụ. Ọ dị ka onyeisi agha na-agwa onye agha ahụ, "Ọ dị mma, nke ahụ ezuola, kwụsị."

Ugbua, n'ime onye nwere Alpha-1, onye ọrụ 'AAT' a enweghị ahụ. Mgbe ahụ, ọ dịghị onye ga-egbochi onye agha ahụ dị ike ('Neutrophil Elastase'). Ọ na-aga n'ihu na-awakpo akpa ume. Nke a na-eme ka protein 'Elastin' dị n'akpa ume bibie. Elastin a bụ ihe na-eme ka akpa ikuku (alveoli) dị n'akpa ume ha na-agbanwe agbanwe na ike ha dị ka eriri roba. Mgbe ọ furu efu, akpa ikuku na-adị ike ma na-ada dị ka balloon gbawara agbawa. Nke a bụ ihe anyị na-akpọ 'Emphysema' . Nke a na-eme ka o sie ike iku ume ma nweta oxygen.

Ihe na-eme imeju dịtụ iche. N'ihi ụfọdụ ntụpọ mkpụrụ ndụ ihe nketa, protein 'AAT' na-etolite n'ụdị na-ezighi ezi . Dị ka mpempe akwụkwọ a kpọchiri nke ọma. N'ihi ọdịdị na-ezighi ezi a, protein ahụ enweghị ike ịpụ na imeju wee rapara n'ime imeju. Mgbe protein buru ibu rapara otú a, imeju na-emebi ma malite ịcha ọnya. Nke a bụ cirrhosis .

Kedu ihe mgbaàmà nke ọrịa Alfa-1?

Mgbaàmà ndị a na-enweta site na Alpha-1 dị iche iche dabere na akụkụ ahụ dị n'ahụ nke metụtara. Ndị a na-adịkarị ka mgbaàmà nke COPD (Ọrịa Nkịtị Na-egbochi Akpa ume).

Kedu otu esi achọpụta ọrịa a?

Ụzọ kachasị esi achọpụta Alpha-1 bụ site n'inyocha ọbara . Ebe ọ bụ na mgbaàmà ndị a yiri ọrịa ndị ọzọ, ọ na-ewe oge ụfọdụ iji nweta nchoputa ziri ezi. Ọ bụrụ na ị nwere mgbaàmà imeju, ma ọ bụ ọ bụrụ na achọpụtara na ị nwere COPD ma mgbaàmà gị anaghị aka mma n'agbanyeghị ọgwụgwọ, dọkịta gị nwere ike ikpebi ịnwale gị maka Alpha-1.

Ule ndị a na-emekarị bụ:

• Nnwale ọbara: A ga-anwale ọbara gị maka ọkwa protein nke 'AAT'. Ọ bụrụ na ọkwa ahụ dị ala, a ga-eme nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa iji hụ ma ị nwere nkwarụ mkpụrụ ndụ ihe nketa metụtara Alpha-1.
• Nnwale onyonyo: Nyocha X-ray ma ọ bụ CT nwere ike ikpebi oke na ebe mmebi akpa ume dị.
• Nnwale ọrụ akpa ume: Ọ bụ ezie na ihe ndị a enweghị ike ịchọpụta Alpha-1 ozugbo, ha nwere ike inye dọkịta gị echiche nke ọma etu akpa ume gị si arụ ọrụ.
• Nyocha Ultrasound nke Imeju ma ọ bụ FibroScan®: Ọ bụrụ na e nwere enyo na imeju mebiri emebi, a na-eme nyocha ndị a iji lelee ma ọ dị n'ime imeju.
• Nnyocha Imeju Imeju: Ọ bụrụ na mmebi imeju dị oke njọ, a ga-ewere obere anụ ahụ sitere na imeju ma nyochaa ya iji chọpụta kpọmkwem oke mmebi ahụ.

Kedu ọgwụgwọ maka Alpha-1?

Ọ bụ ezie na enweghị ọgwụgwọ kpọmkwem maka ọrịa Alpha-1, e nwere ọtụtụ ọgwụgwọ nwere ike ijikwa mgbaàmà, belata mmebi akụkụ ahụ, ma melite mma ndụ.

Usoro ọgwụgwọ dị iche iche dabere na akụkụ ahụ metụtara:

Ọgwụgwọ maka ngụgụ

• Ọgwụgwọ Mmega Ahụ: Nke a bụ ọgwụgwọ kpọmkwem maka Alpha-1. Ọ gụnyere ịsacha protein 'AAT' nke e si n'aka ndị na-enye ọbara dị mma were nye ahụ site na akwara, nke yiri saline. Ọ bụ ezie na nke a enweghị ike ịgbanwe mmebi ahụ merela, ọ nwere ike ịkwụsị ma ọ bụ chịkwaa mmebi ngụgụ n'ọdịnihu.
• Ọgwụ: A na-enye ndị nwere COPD ọgwụ dịka ihe na-ekuru ume , dị ka bronchodilators, iji mee ka iku ume dịkwuo mfe.
• Ọgwụgwọ Oxygen: Ọ bụrụ na ọkwa oxygen dị n'ọbara dị ala, a na-enye oxygen mgbakwunye site na obere tube etinyere n'imi ma ọ bụ ihe mkpuchi ọnụ.
• Mmemme mmezi akpa ume: A na-enye ọzụzụ iji mee ka iku ume dịkwuo mfe site na mmega iku ume na mmega ahụ ndị ọzọ.
• Ịgbanwe akpa ume: Ọ bụrụ na akpa ume emebiela nke ukwuu, ọ dị mkpa ka e mee mgbanwe akpa ume nke ọma dịka ihe ikpeazụ.

Ọgwụgwọ maka imeju

A na-agwọ mmebi imeju site n'ụzọ mgbaàmà. Agbanyeghị, naanị ụzọ isi gwọọ ọrịa imeju Alpha-1 kpamkpam bụ ịtụgharị imeju . Mgbe a gbanwere imeju dị mma, imeju na-amalite imepụta protein 'AAT' ziri ezi.

Kedu ihe m ga-eme iji bie ndụ dị mma site na iji Alfa-1?

Ọ bụrụgodị na a chọpụta na ị nwere Alpha-1, ọ bụghị njedebe nke ndụ gị. E nwere ọtụtụ ihe ị nwere ike ime iji belata mmebi ọ bụla na-eme n'ahụ gị.

E wezụga nke ahụ, mara ihe ndị a:

• Zere ebe ndị mmadụ na-ese anwụrụ. (Zere anwụrụ ọkụ ndị ọzọ)
• Zere iku ume n'ihe ndị na-emerụ akpa ume gị ahụ, dịka uzuzu na kemịkalụ. Ọ bụrụ na ị hụ ihe ndị dị otú ahụ n'ọrụ, yi ihe mkpuchi ihu nchebe.
• Kwụsị ịṅụ mmanya kpamkpam ma ọ bụ belata ya ruo n'ókè o kwere mee. Mmanya nwere ike ime ka mmebi imeju dịkwuo njọ.
• Zere iji ọgwụ mgbu (dịka ọmụmaatụ, ịṅụ oke paracetamol) ma ọ bụ ọgwụ ndị ọzọ nwere ike imetụta imeju n'agwaghị dọkịta gị.
• Nweta ọgwụ mgbochi niile dị mkpa. Ọ dị mkpa karịsịa ịgba ọgwụ mgbochi megide ọrịa dịka oyi baa, influenza (influenza), COVID-19, na hepatitis A na B, nke na-emetụta imeju.
• Na-asa aka gị mgbe niile, na-adị ọcha, ma chebe onwe gị pụọ na ọrịa.
• Ọ bụrụ na mmadụ n'ezinụlọ gị nwere Alpha-1, ọ dị mma ka ị nwalee onwe gị. Gwa dọkịta gị gbasara ya.
• Ọ bụrụ na ị nwere Alpha-1 ma ọ bụ na ị bụ onye bu ya, ọ dị oke mkpa ịgwa onye ndụmọdụ mkpụrụ ndụ ihe nketa okwu ma ọ bụrụ na ị na-eme atụmatụ ịmụ ụmụ.

Olee mgbe ị kwesịrị ịhụ dọkịta?

• Ọ bụrụ na ị nwere ihe mgbaàmà akpa ume ma ọ bụ imeju anyị kwurula na mbụ.
• Ọ bụrụ na mmadụ n'ezinụlọ gị achọpụtala na ọ nwere Alpha-1.
• Ọ bụrụ na achọpụtara ma gwọọ gị na COPD ma ọ bụ ụkwara ume ọkụ, mana mgbaàmà gị anaghị aka mma, gwa dọkịta gị maka nnwale Alpha-1.
• Ọ bụrụ na ị nwere Alpha-1, gakwuru dọkịta gị ozugbo ma ọ bụrụ na ihe mgbaàmà ọhụrụ apụta ma ọ bụ na ihe mgbaàmà ndị dị adị ka njọ.

Ibi na Alpha-1 nwere ike isi ike. Mana site na ihe ọmụma, ọgwụgwọ, na ụdị ndụ kwesịrị ekwesị, gị onwe gị nwekwara ike ibi ndụ dị mma ma na-arụsi ọrụ ike. Ụzọ kachasị mma isi mee nke ahụ bụ ịgwa dọkịta gị okwu n'ezoghị ọnụ wee chepụta atụmatụ ga-abara gị uru.