Ị̀ na-agba ọbara nke ukwuu site na obere ọnyá? Ka anyị kwuo maka ọrịa Bernard-Soulier (BSS)!

Ị hụtụla na ụfọdụ mmadụ na-agba ọbara nke ukwuu ọbụlagodi site na obere ọkọ ma ọ bụ obere mmerụ ahụ, ma ọ bụ na mmerụ ahụ na-ewe oge dị ukwuu iji gwọọ? Mgbe ụfọdụ, nke a nwere ike ịbụ n'ihi ọrịa anyị na-anụbeghị ọtụtụ ihe gbasara ya, mana ọ dị oke mkpa ịmara maka ya. Otu n'ime ọnọdụ dị otu a bụ Bernard-Soulier Syndrome, ma ọ bụ "(BSS)" n'ụzọ dị mkpirikpi. Ka anyị kwuo maka nke a n'ụzọ zuru ezu taa.

Gịnị bụ ọrịa Bernard-Soulier (BSS)?

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, ọrịa Bernard-Soulier `(BSS)` bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe. Ihe na-eme na nke a bụ na usoro nke ịkpụkọ ọbara n'ahụ anyị, nke pụtara na ọbara ọgbụgba ahụ na-akwụsị mgbe anyị merụrụ ahụ, na-emebi. Cheedị echiche, obere ọnya dị n'aka gị. Mgbe obere oge gasịrị, ọbara ọgbụgba ahụ na-akwụsị, ka ọ dị? Ihe na-enyere aka na nke ahụ bụ platelet, ụdị obere mkpụrụ ndụ dị n'ọbara anyị, na plasma, nke bụ akụkụ mmiri nke ọbara.

Onye nwere ọrịa Bernard-Soulier (BSS) nwere obere platelet karịa nke nkịtị. Ndị dọkịta na-akpọ nke a thrombocytopenia. Ọzọkwa, platelet ndị dị na ya buru ibu karịa platelet nkịtị. Ya mere, n'ihi ihe ndị a, ndị nwere BSS na-agba ọbara ma na-emerụ ahụ ngwa ngwa.

Olee otú ọrịa a si dị ụkọ?

Nke a bụ n'ezie ọrịa a na-adịghị ahụkebe. Dịka ndị ọkachamara ahụike si kwuo, ọrịa a na-emetụta naanị otu onye n'ime nde mmadụ n'ụwa niile. Nke a pụtara na ọbụna na Sri Lanka, ọ dị ole na ole mmadụ na-arịa ọrịa a.

Kedu ihe mgbaàmà nke ọrịa Bernard-Soulier (BSS)?

Ọtụtụ mgbe, ụmụaka nwere BSS na-amalite igosipụta mgbaàmà ndị a na mmalite ndụ ha. Lelee ma ị ma ọ bụ onye ị maara nwere nke ọ bụla n'ime mgbaàmà ndị a:

• Ị na-enwe mmerụ ahụ ngwa ngwa, ọ na-ewekwa oge dị ukwuu iji gwọọ: Ọbụna obere ihe dị n'oche nwere ike ịkpata nnukwu mmerụ ahụ. O nwere ike were izu ole na ole ka mmerụ ahụ ahụ gwọọ.
• Ọbara na-agba nke ukwuu ọbụna site na obere mmerụ ahụ na ọnya: Ma ị bepụrụ obere mgbe ị na-akpụ isi ma ọ bụ bepụ aka gị na mma mgbe ị na-ebe akwụkwọ nri, ọ na-esiri ike ịkwụsị ọbara ọgbụgba ahụ.
• Ọbara imi na-agbakarị: Ụfọdụ ndị na-akpọ nke a '(epistaxis)'. Ọ bụrụ na ị na-enwe ọbara imi na-agbakarị n'enweghị ihe kpatara ya, nke ahụ bụkwa ihe mgbaàmà.
• Ọbara ọbara n'okpuru akpụkpọ ahụ: Ndị a na-apụta dị ka obere ntụpọ uhie ma ọ bụ odo odo n'elu akpụkpọ ahụ. Ndị dọkịta na-akpọ ha "petechiae".
• Ọbara ọbara dị ukwuu n'oge nsọ nwanyị: Ọ bụrụ na ọbara ọgbụgba na-adịru ọtụtụ ụbọchị karịa ka ọ dị na mbụ, ma ọ bụ ọ bụrụ na ọ dị arọ (menorrhagia), nke ahụ bụkwa ihe a na-echegbu onwe ya.

Atụla egwu BSS naanị n'ihi na ị nwere otu ma ọ bụ abụọ n'ime mgbaàmà ndị a. Mana ọ bụrụ na mgbaàmà ndị a anọgide, ọ kacha mma ịchọ ndụmọdụ ahụike.

Gịnị na-akpata ọrịa Bernard-Soulier (BSS)?

Nke a bụ isi ihe kachasị mkpa. `(BSS)` bụ nsogbu mkpụrụ ndụ ihe nketa.Nke ahụ bụ, ọnọdụ nke na-eme mgbe a mụrụ anyị n'ihi mgbanwe (mgbanwe) na mkpụrụ ndụ ihe nketa anyị. Nke a bụ ihe nketa , nke pụtara na ụmụaka nwere ike iketa mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa a site n'aka ndị mụrụ ha.

Nsogbu a (BSS) na-esite na mgbanwe dị na mkpụrụ ndụ ihe nketa 'GP1BA', 'GP1BB' ma ọ bụ 'GP9' karịsịa. Mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a niile dị oke mkpa maka usoro mkpụkọ ọbara n'ahụ anyị. Ya mere, mgbe enwere nsogbu na mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a, mkpụkọ ọbara anaghị eme nke ọma.

Kedu ka ị ga-esi mara ma ị nwere ọrịa Bernard-Soulier (BSS)?

Ọ bụrụ na ị nwere mgbaàmà ndị a, ihe mbụ dọkịta ga-eme ma ị hụ ha bụ ịjụ gị ajụjụ zuru ezu. Mgbe ahụ, ha ga-enye iwu ka e mee ọtụtụ nnwale ọbara iji gosi na ọrịa ahụ dị.

• Nnwale ọnụọgụ platelet: Nke a na-enyocha ọnụọgụ platelet dị n'ọbara gị na ma ha dị ala.
• Nnwale mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa: Nke a nwere ike ịchọpụta ma enwere mgbanwe na mkpụrụ ndụ ihe nketa `GP1BA`, `GP1BB`, `GP9` nke a kpọtụrụ aha na mbụ nke na-akpata `(BSS)`.
• Nnyocha platelet nke microscope: A na-eji igwe microscope ewere ihe nlele ọbara gị ma nyochaa ya iji hụ ma platelet ndị ahụ hà buru ibu nke ukwuu.
• Sistemụ mmiri nke platelet: Ọ bụ ezie na o nwere aha dị mgbagwoju anya, ule a na-atụ ọnụọgụ glycoproteins a na-akpọ 'GP1BA', 'GP1BB', 'GP9' n'elu platelet. Ọ bụrụ na ndị a dị ala, ọ bụ ihe ịrịba ama nke '(BSS)'.

Dabere na nsonaazụ nke ule ndị a ka dọkịta ga-agwa gị kpọmkwem ma ị nwere BSS ma ọ bụ na ị nweghị.

Kedu ọgwụgwọ maka ọrịa Bernard-Soulier (BSS)?

Ugbu a, ọ dịghị ọgwụgwọ maka BSS, ebe ọ bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa. Agbanyeghị, enwere ọtụtụ ihe ị nwere ike ime iji gbochie ọbara ọgbụgba gabigara ókè ma belata nsogbu ndị ọzọ nwere ike ịpụta. Ọgwụgwọ lekwasịrị anya na nke ahụ.

Ihe ị nwere ike ime iji belata ọbara ọgbụgba:

Ihe ndị a dị mfe, mana dị oke mkpa ị nwere ike itinye na ndụ gị kwa ụbọchị.

• Zere ọgwụ ndị na-eme ka ọbara gbaa mmadụ: Ụfọdụ ọgwụ mgbu, dịka ọgwụ mgbochi mkpali na-abụghị steroidal (NSAIDs), aspirin, na ụfọdụ ọgwụ mgbochi nwere ike ime ka ọbara gbaa mmadụ. Ya mere, aṅụla ọgwụ ndị a n'ebughị ụzọ gwa dọkịta.
• Jiri ahịhịa ezé dị nro mgbe ị na-asa ezé gị: Nke a nwere ike ibelata ọbara ọgbụgba n'agbụ.
• Mụta ụzọ ziri ezi isi kwụsị ọbara ọgbụgba n'imi: jụọ dọkịta gị gbasara otu esi ejide imi gị na otu esi ejide isi gị.
• Belata nri na ihe ọṅụṅụ ụfọdụ: Nri ndị nwere nnukwu mmanya na shuga a nụchara anụcha nwere ike imetụta ọnụọgụ platelet gị, yabụ ọ kacha mma ịkpa oke ha ruo n'ókè o kwere mee.
• Debanye aha n'ebe a na-enye nlekọta mberede awa iri abụọ na anọ: Nke a ga-enyere gị aka inweta ọgwụgwọ ngwa ngwa n'oge mberede, dịka nnukwu ọbara ọgbụgba.
• Were ihe mgbakwunye ígwè ma ọ bụrụ na ị nwere ụkọ ígwè: Ọbara ọbara na-agba mgbe niile nwere ike ibute ụkọ ígwè. Were mbadamba ígwè dịka dọkịta gị si kwuo.
• Yiri mgbaaka ma ọ bụ tag njirimara ahụike: Ọ dị oke mkpa iyi mgbaaka ma ọ bụ tag nke na-egosi nke ọma na ị nwere `(BSS)` n'oge mberede.

Ọgwụgwọ ahụike:

N'ọnọdụ ụfọdụ, ọkachasị n'ọnọdụ ọbara ọgbụgba mberede ma ọ bụ mgbe a na-akwado ịwa ahụ, ndị dọkịta nwere ike inye ọgwụgwọ dịka:

• Mmịnye ọbara site na platelet: Nke a na-abụkarị ọgwụgwọ mbụ maka ihe mberede ọbara ọgbụgba. A na-enye platelet sitere n'aka onye nyere gị onyinye n'ime ahụ gị site na eriri IV. Platelet ndị a na-enyere ọbara gị aka ịkpụkọ.
• Ọgwụgwọ Antifibrinolytic: Ndị a bụ ọgwụ ndị na-enyere ọbara aka ịkpụkọ. Dịka ọmụmaatụ, tranexamic acid, nke ị nwere ike ịnụla maka ya, dịkwa n'okpuru aha njirimara "Cyklokapron®". Nke a na-enyere aka ịchịkwa ọbara ọgbụgba.

Enwere ike igbochi ọrịa Bernard-Soulier (BSS)?

N'ụzọ dị mwute, ọ dịghị ụzọ isi gbochie BSS ịmalite n'ihi na ọ bụ ọnọdụ mkpụrụ ndụ ihe nketa.

Agbanyeghị, ọ bụrụ na mmadụ n'ezinụlọ gị nwere BSS, ma ọ bụ ọ bụrụ na i chere na ị nwere mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa a, ị nwere ike ịtụle nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa . Ọ dịkwa mkpa ịchọ ndụmọdụ mkpụrụ ndụ ihe nketa . Onye ndụmọdụ mkpụrụ ndụ ihe nketa nwere ike ịgwa gị ihe gbasara ọnọdụ ahụ ma kọwaa ihe egwu dị na ibufe ya nye ụmụ gị.

Kedu ihe ụfọdụ ị ga-ama mgbe ị na-ebi na Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

Ọtụtụ ndị nwere BSS nwere ike ibi ndụ nkịtị. Agbanyeghị, ha kwesịrị ịkpachara anya nke ọma iji belata ihe ize ndụ nke mmerụ ahụ.

Dịka ọmụmaatụ, ọ kacha mma izere egwuregwu ndị metụtara ya, ebe ọ bụ na ha nwere nnukwu ihe ize ndụ nke mmerụ ahụ na nnukwu ọbara ọgbụgba.

Ọ dịkwa mkpa ka ị na-ahụ onye na-ahụ maka nlekọta gị mgbe niile iji hụ na ahụike gị zuru oke. Ọ bụrụ na a na-awa gị ahụ, ọ nwere ike ịdị mkpa ịhazi ya tupu oge eruo ma eleghị anya a ga-amịnye gị platelet tupu usoro ahụ.

Ọ bụrụ na ị nwere Bernard-Soulier Syndrome (BSS), ajụjụ ndị dị aṅaa ka ị ga-ajụ dọkịta gị?

Ọ bụrụ na i chere na ị nwere (BSS) ma ọ bụ na achọpụtala na ị nwere ya, ọ ga-abara gị uru nke ukwuu ịjụ dọkịta gị ajụjụ ndị dị ka ndị a:

• Kedu ihe mgbaàmà mbụ nke Bernard-Soulier Syndrome?
• Kedu ule m kwesịrị ime iji chọpụta kpọmkwem ma m nwere ọrịa Bernard-Soulier?
• Kedu ihe ndị dị mkpa maka ọgwụgwọ Bernard-Soulier Syndrome?
• Ọ bụrụ na m nwere ọrịa Bernard-Soulier, gịnị ka m ga-eme iji gbochie ọbara ọgbụgba gabigara ókè?
• Kedu ihe omume m na-ekwesịghị ime n'ihi na m nwere ọrịa Bernard-Soulier?
• Kedụ ohere ụmụ m ga-enweta ọrịa Bernard-Soulier n'aka m?

Tinyere ajụjụ ndị a, atụla egwu ịgwa dọkịta okwu gbasara ihe ọ bụla batara gị n'uche.

Inwe Bernard-Soulier Syndrome (BSS) n'oge ime ọ bụ ihe ize ndụ nye nwa ahụ?

Ọ bụrụ na ị dị ime ma nwee BSS, ị ga-achọ nlekọta ahụike pụrụ iche (nlekọta obstetric na hematology nke nwere nnukwu ihe ize ndụ) . A ga-enyocha ọnụọgụ platelet gị na ahụike gị mgbe niile. N'oge a na-amụ nwa, ị nwere ike ọ gaghị enwe ike ịnweta ụdị ọgwụ anestetiiki ụfọdụ nke na-eme ka ọbara ọgbụgba dịkwuo elu.

Ọbụna mgbe a mụsịrị nwa ahụ, a ga-enyocha ọnụọgụ platelet nwa ahụ mgbe niile. N'ihi na enwere ohere na nwa gị nwere ike iketa mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-akpata "(BSS)" n'aka gị. Ya mere, ọ dị mkpa ịgwa dọkịta gị gbasara nke a ma mee ihe dị mkpa.

Kedu nsogbu bụ́ isi nke Bernard-Soulier Syndrome (BSS) kpatara?

Na nkenke, nsogbu kachasị nke "BSS" na-akpata bụ enweghị ike ịkpụkọ ọbara . Ọ bụ ya mere ọbara ọgbụgba gabigara ókè na mmerụ ahụ dị mfe ji bụrụ ihe mgbaàmà kachasị.

Kedu ọnọdụ ndị ọzọ na-akpata mgbaàmà ndị yiri Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

E nwere ọtụtụ ọrịa ndị ọzọ na-akpata nsogbu ọbara ọgbụgba na mgbaàmà ndị yiri BSS. Ọ dị mma ịmata ndị a naanị aha ha:

• 'Ọbara ọbara'
• "Ahụhụ Mee-Hegglin"
• 'Ọrịa ebe nchekwa'
• 'Ọbara ọbara nke Glanzmann'
• Ọrịa Von Willebrand

Dabere na mgbaàmà gị, naanị dọkịta nwere ike ikpebi kpọmkwem nke n'ime ọrịa ndị a.

Okwu ikpeazụ anyị

Ọrịa Bernard-Soulier `(BSS)` bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe nke sitere n'aka ndị mụrụ gị. Ọ bụrụ na ị nwere nsogbu a, ị nwere ike inwe nsogbu ụfọdụ na mkpụkọ ọbara. Agbanyeghị, ọ pụtaghị na ị gaghị ebi ndụ nkịtị. Ihe kachasị mkpa bụ izere ọnọdụ ndị dị ize ndụ nke nwere ike ibute mmerụ ahụ ma na-agbaso ndụmọdụ dọkịta gị mgbe niile.

Gaa hụ dọkịta ezinụlọ gị mgbe niile. Ọ nwere ike ịza ajụjụ gị, nyere gị aka ijikwa ọnọdụ a, ma soro gị rụọ ọrụ iji hụ na ahụike gị zuru oke. Atụla egwu, mmata na nlekọta bụ ihe kacha ike anyị mgbe anyị na-ebi ndụ na ọnọdụ ndị a.

Ọrịa Bernard -Soulier, BSS, mkpụkọ ọbara, platelet, ọbara ọgbụgba gabigara ókè, ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa, ọnya afọ