Ahụ ọkụ na ihe ọkụ akpụkpọ ahụ na-emekarị? Ka anyị kwuo maka CAPS (Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes)

Cheedị echiche, n'enweghị ihe doro anya kpatara ya, ahụ ọkụ na-apụta gị mgbe niile, nkwonkwo na-afụ ụfụ, na obere ntụpọ n'ahụ gị niile. Ihe ndị a na-apụ n'anya n'ime ụbọchị abụọ ma ọ bụ atọ, wee pụta ọzọ. Ọ bụrụ na ihe dị otu a emee gị ma ọ bụ nwa gị, ihe kpatara ya nwere ike ịbụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe nke ọtụtụ mmadụ anụbeghị maka ya. Taa, anyị na-ekwu maka otu ọrịa dị otú ahụ, CAPS.

Gịnị ka CAPS pụtara?

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes, ma ọ bụ CAPS, bụ otu ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa dị oke ụkọ nke na-emetụta sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ anyị. N'ozuzu, sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ anyị na-echebe anyị pụọ na nje na ọrịa ndị ọzọ. Agbanyeghị, n'ọnọdụ CAPS a, n'ihi nkwarụ na sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ n'onwe ya, ọ na-amalite ịwakpo ahụ anyị. A na-akpọ nke a 'ọrịa autoinflammatory' na sayensị ahụike. Nke a na-akpata mbufụt na-enweghị isi n'ahụ, na-akpata mgbaàmà dị ka akpụkpọ ahụ ọkụ, ahụ ọkụ, mgbu nkwonkwo na ọzịza, na anya uhie.

E nwere ụdị CAPS atọ bụ́ isi. Ka anyị lee ihe ha bụ.

Gịnị na-akpata CAPS?

Isi ihe kpatara nke a bụ mgbanwe na mkpụrụ ndụ ihe nketa dị n'ahụ anyị. Iji kwuo nke ọma, ọrịa a na-akpata site na mgbanwe na mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-akpọ `NLRP3` .

Chee echiche banyere mkpụrụ ndụ ihe nketa 'NLRP3' a dị ka ihe osise nke na-agwa ahụ anyị ka anyị mepụta protein a na-akpọ 'cryopirin'. N'ozuzu, protein 'cryopirin' a na-enyere ahụ anyị aka imepụta ihe a na-akpọ 'interleukin-1 (IL-1)', nke na-enyere ahụ anyị aka ịlụso ọrịa ọgụ.

Mana n'ihi na mkpụrụ ndụ ihe nketa 'NLRP3' dị n'ime onye nwere CAPS agbanweela, protein 'cryopirin' anaghịkwa arụ ọrụ nke ọma. Ọ na-egosi mgbe niile na ahụ na-emepụta oke 'IL-1'. Mmepụta oke 'IL-1' a bụ ihe na-akpata mbufụt na-enweghị isi n'ahụ ma na-akpata mgbaàmà nke CAPS.

Ọrịa a nwere ike ime ma ọ bụrụ na nwatakịrị ahụ eketa mkpụrụ ndụ ihe nketa gbanwere agbanwe site n'aka otu nne ma ọ bụ nna, ma nne ma ọ bụ nna. Mgbe ụfọdụ, mkpụrụ ndụ ihe nketa nwere ike ịgbanwe n'onwe ya n'ime afọ, na-enweghị nne na nna.

Kedu ihe mgbaàmà ndị a?

Ihe mgbaàmà kachasị na nke a na-ahụkarị na CAPS bụ obere ọnya na-apụta n'ahụ niile . Nke a na-apụtakarị mgbe a mụrụ ya. Ụfọdụ ndị mmadụ na-enwe ọnya ndị a mgbe niile, mana ha na-aka njọ n'oge ọkụ. Ihe mgbaàmà ndị ọzọ dị iche iche dabere n'ụdị CAPS ị nwere.

Mgbaàmà ndị enwere ike ịhụ na FCAS

Mgbaàmà ndị a na-adịkarị ruo ụbọchị 1-2.

• Ahụ ọkụ
• Anya ndị zara aza
• Oyi
• Mgbu nkwonkwo
• Ịgbọ agbọ
• Isi ọwụwa

Mgbaàmà ndị a hụrụ na MWS

Mgbaàmà ndị a na-apụta ma na-apụ. Ha nwere ike ịdịru ụbọchị 1-3 n'otu oge.

• Akpụkpọ ahụ ọkụ
• Ahụ ọkụ na oyi
• Anya ọbara ọbara
• Mgbu nkwonkwo
• Isi ọwụwa siri ike
• Ịnụ ntị (ụmụaka nwere MWS nwere ike ịkwụsị ịnụ ihe ha niile ma ọ bụ akụkụ ha mgbe ha ruru ogo mmadụ)
• Afọ mgbu

Mgbaàmà ndị a hụrụ na NOMID

Ndị a bụ ihe mgbaàmà kachasị njọ.

• Isi ọwụwa siri ike
• Anya ndị na-agba agba
• Mgbu na ọzịza nkwonkwo
• Ịgbọ agbọ
• Ịhụ ụzọ nke anya
• Ịnụ ntị nke ọma

Kedu otu esi achọpụta ọrịa ahụ?

Ọ bụrụ na ị hụ dọkịta gị nke nwere mgbaàmà ndị a, ọ ga-ebu ụzọ jụọ gị gbasara akụkọ ahụike gị na nke ezinụlọ gị. Mgbe ahụ, ha ga-enyocha gị ma, ọ bụrụ na ọ dị mkpa, ha nwere ike ibuga gị maka ụfọdụ ule, dịka:

• Nnwale ọbara na mmamịrị: Nnwale ndị a na-achọ ọkwa dị elu nke mkpụrụ ndụ ọbara ọcha na protein C-reactive, nke bụ ihe na-egosi mbufụt, yana protein karịrị akarị na mmamịrị.
• Nchọpụta akpụkpọ ahụ: A na-eji igwe microscope ewere obere ihe nlele akpụkpọ ahụ gị ma nyochaa ya.
• Nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa: Nnwale a nwere ike igosi ma ị nwere mgbanwe na mkpụrụ ndụ ihe nketa NLRP3 gị. Agbanyeghị, mgbe ụfọdụ, ndị nwere CAPS nwere ike inwe mkpụrụ ndụ ihe nketa a n'ụzọ nkịtị.
• Nnwale anya na ntị: A na-eme ule ndị a iji hụ ma ọ na-emetụta ọhụụ ma ọ bụ ịnụ ihe gị.
• Mgbawa dị n'ime azụ: A na-ewepụta obere mmiri mmiri n'azụ azụ ma lelee ya anya maka ihe mgbaàmà nke mbufụt.
• Nnyocha MRI: Nke a nwere ike ịse foto zuru ezu nke akụkụ ahụ dị n'ime ụbụrụ na ntị iji hụ ma enwere mgbanwe ọ bụla.

Ajụjụ ndị ị ga-ajụ dọkịta

Ọ dị mma idetuo ajụjụ ụfọdụ ị nwere n'akwụkwọ mgbe ị gara ịhụ dọkịta. N'ụzọ dị otu a, ị gaghị echefu ihe ọ bụla. I nwere ike ịjụ ajụjụ dịka ndị a:

• Kedu ụdị mkpuchi CAPS m (ma ọ bụ nwa m) nwere?
• Kedu ihe mgbaàmà nke ụdị ọrịa m nwere ike ịkpata?
• Kedu ọgwụgwọ ị na-akwado? Kedu ka ha ga-esi nyere m aka?
• È nwere ihe ọ bụla na-akpata nsogbu nke ọgwụgwọ ahụ?
• Kedu ihe m nwere ike ime n'ụlọ iji belata mgbaàmà?
• Kedu ule ndị ọzọ m kwesịrị ime? Olee mgbe m kwesịrị ime ha?
• Ọ dị m mkpa ịhụ onye ndụmọdụ mkpụrụ ndụ ihe nketa?

Kedu ọgwụgwọ ndị a?

Ọ dị oke mkpa ịmalite ọgwụgwọ maka ọrịa a ozugbo enwere ike, n'ihi na ozugbo anya, ntị, ọkpụkpụ, ma ọ bụ ụbụrụ mebiri emebi, ọ na-esiri ike iweghachi ha ka ha dịghachi mma.

Ọgwụ bụ isi a na-eji egbochi mmepụta ihe a na-akpọ IL-1 nke ukwuu n'ahụ. Ihe ndị a na-egbochi mbufụt.

• Anakinra (Kineret)
• Canakinumab (Ilaris)
• Rilonacept (Arcalyst)

Tinyere nke a, dọkịta gị nwekwara ike ịkwado ọgwụgwọ ndị ọzọ, dịka:

• Iyi ihe mgbochi nkwonkwo maka mgbu na ọzịza nkwonkwo
• Ọgwụgwọ anụ ahụ
• Ọgwụ dịka NSAIDs, steroids, ma ọ bụ methotrexate iji belata ahụ ọkụ na mbufụt
• Ihe enyemaka ntị maka ndị ntị chiri
• Ịwa ahụ ma ọ bụrụ na nkwonkwo emebie

Kedu ka ị ga-esi lekọta onwe gị?

Tinyere ọgwụgwọ, ime obere mgbanwe na ụdị ndụ gị nwere ike inye aka nke ukwuu n'ịchịkwa mgbaàmà.

• Zere oyi: Ọ bụrụ na ị nwere ọrịa dịka FCAS, oyi nwere ike ime ka mgbaàmà gị ka njọ. Ya mere, gbalịa izere ihe ndị dị ka ịnọ n'ime ụlọ ikuku na ibi n'ebe oyi na-atụ.
• Belata nrụgide: Ihe dịka ntụgharị uche, mmega ahụ iku ume miri emi, na yoga nwere ike inye aka nke ukwuu na nke a.
• Ndụ ahụike:
• Rahụọ ụra nke ọma.
• Rie nri na-edozi ahụ.
• Zere ise siga, mmanya na-aba n'anya, na nri ndị e ji aka rụọ.