È nwere onye n'ezinụlọ gị nke nwere kansa eriri afọ? Bịa, ka anyị kwuo maka ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa a (Familial Adenomatous Polyposis - FAP)!

Ò nwere onye n'ezinụlọ gị, ikekwe mgbe ọ dị obere, butere kansa eriri afọ? Ka dọkịta agwala gị na ị nwere obere uto (polyps) na eriri afọ gị yana nsogbu afọ? Ma ị nụla maka ihe dị otu a ma ọ bụ na ị nụbeghị, ọ dị oke mkpa ịmara ọnọdụ a a na-akpọ 'FAP' nke anyị ga-ekwu maka ya taa. N'ihi na ọ bụ ezie na ọ dị ụkọ, ọ bụrụ na achọpụta ya n'oge, ọ nwere ike ịzọpụta gị ọtụtụ nnukwu nsogbu.

Gịnị bụ FAP n'ụzọ dị mfe?

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, Familial Adenomatous Polyposis, ma ọ bụ FAP na nkenke, bụ ọnọdụ mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-eme ka ọtụtụ obere uto (polyps) a na-akpọ adenomas, nke nwere ike ịghọ kansa, na-etolite na eriri afọ gị na mgbe ụfọdụ n'ime rectum gị.

Chee echiche banyere ya, ụfọdụ mmadụ na-enweta otu ma ọ bụ abụọ n'ime etuto ndị a n'ime eriri afọ ha ka ha na-etolite. Nke ahụ bụ ihe nkịtị. Mana maka onye nwere 'FAP', ha na-enwekarị ihe karịrị otu narị, mgbe ụfọdụ ọtụtụ puku etuto ndị a, mana ha na-amalite itolite mgbe ha dị obere, ikekwe dị ka afọ iri. Ya mere, ohere na otu n'ime etuto ndị a ga-aghọ kansa ('ọrịa kansa eriri afọ'), ya bụ, ihe egwu dị na ndụ niile, dị oke elu .

Iji chịkwaa ihe egwu a, ndị dọkịta na-akwadokarị ịwa ahụ iji wepụ eriri afọ dum (njikọ afọ zuru oke) . Mgbe ụfọdụ, a na-ewepụkwa rectum (proctocolectomy). Nke a bụ n'ihi na na FAP, etuto ndị a na-eto ngwa ngwa nke na a gaghị achịkwa ha site n'iwepụ ha otu otu. N'ezie, ọ bụrụ na emebeghị ịwa ahụ a, ọtụtụ ndị nwere FAP ga-enwe kansa mgbe ha dị afọ iri na ụma .

Ndị nwere FAP nwere ike inwe ụdị etuto ndị ọzọ, ọ bụghị naanị na eriri afọ, kamakwa n'ebe ndị ọzọ, dịka akpụkpọ ahụ, anụ ahụ dị nro, ezé, na ọkpụkpụ. Ọbụna mgbe ewepụchara eriri afọ, ị nwere ike ịchọ ka a na-enyocha gị iji chọpụta etuto ndị ọzọ a, ị nwekwara ike ịchọ ịwa ahụ maka ha.

Kedu ihe egwu nke ibute ọrịa kansa maka ndị nwere FAP?

Ọ bụrụ na a gwọghị ya, onye nwere FAP nwere ihe fọrọ nke nta ka ọ bụrụ 100% ohere nke ibute ọrịa kansa eriri afọ. Ọzọkwa, ọrịa kansa ahụ nwere ike ịmalite n'oge na mgbe ọ dị obere karịa ndị ọzọ. Ọ bụrụ na a maara onye ezinụlọ ya na ọ nwere ọrịa ahụ, ụmụaka nọ n'ezinụlọ ndị ahụ kwesịrị ịga nyocha colonoscopy kwa afọ malite na afọ 10 .

Na mgbakwunye na kansa eriri afọ, ndị nwere FAP nọ n'ihe ize ndụ nke ịmalite ụdị ọrịa kansa ndị ọzọ:

• Ọrịa kansa nke akụkụ elu nke obere eriri afọ ('Duodenal cancer') - ihe dị ka 8%
• Ọrịa kansa thyroid nke Papillary - ihe dị ka 2%
• Ọrịa kansa pancreas - ihe dị ka 2%
• Ọrịa kansa imeju nke a na-akpọ "Hepatoblastoma" (karịsịa n'ime ụmụaka) - ihe dị ka 1.5%
• Ọrịa kansa afọ - ihe dị ka 1%
• Ọrịa ụbụrụ na ọkpụkpụ azụ - ihe na-erughị 1%

È nwere ụdị FAP dị iche iche?

Ee, e nwere ụdị 'FAP' bụ isi na ọtụtụ ụdị ndị ọzọ na mgbakwunye na nke ahụ.

• FAP "Klasik": Ihe a na-egosi bụ na ihe karịrị adenomas 100 dị n'ime eriri afọ.
• FAP "Attenuated" (AFAP): Nke a bụ ụdị obere ihe na-adịghị njọ nke ukwuu. E nwere ihe dị ka cysts iri abụọ na otu narị na eriri afọ.
• Ọrịa Gardner: Dịka "FAP" a ma ama, e nwere ihe karịrị etuto 100 na eriri afọ. Na mgbakwunye, ụdị etuto ndị ọzọ na-etolite n'ebe ọzọ n'ahụ.
• Ọrịa Turcot: Ọrịa kansa na-etolite n'ụbụrụ yana ọtụtụ etuto dị n'ime eriri afọ.

Olee otú a na-akpọ ọrịa a FAP?

FAP bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe . Ọ na-emetụta ihe dị ka otu onye n'ime mmadụ 8,000. FAP na-akpata ihe dị ka 0.5% nke kansa eriri afọ niile. Ụdị ọrịa dịka AFAP, Gardner syndrome, na Turcotte syndrome dị ụkọ karịa.

Kedu ihe dị iche n'etiti FAP na ọrịa Lynch?

Ọrịa Lynch bụ ọrịa ọzọ e ketara eketa nke na-eme ka ohere nke ibute ọrịa kansa eriri afọ na kansa ndị ọzọ dịkwuo elu. A na-akpọkwa ọrịa Lynch syndrome HNPCC (ọrịa kansa eriri afọ nke na-abụghị nke polyposis). Dịka aha ya si kwuo, nke a apụtaghị na ọtụtụ etuto eriri afọ na-etolite .

Ndị nwere ọrịa Lynch nwere ike ibute kansa ọbụlagodi na otu ma ọ bụ karịa etuto dị na eriri afọ. Ọzọkwa, etuto na kansa na-etolite obere oge karịa na FAP, ihe egwu dịkwa ntakịrị ala. Ọnọdụ abụọ a bụ mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa dị iche iche na-akpata.

Kedu ihe mgbaàmà nke FAP? Kedu ka anyị si amata ya?

Na FAP, polyps nke eriri afọ na-amalite ịpụta n'oge karịa n'etiti ndị mmadụ n'ozuzu, ọtụtụ mgbe n'oge afọ iri na ụma . Polyps ndị a nwere ike ọ gaghị ebute ihe mgbaàmà ọ bụla ruo mgbe ha buru ibu n'ụzọ dị egwu. Mana ọ bụrụ na ị mee nyocha colonoscopy, dọkịta gị nwere ike ịchọta ha.

Ndị nwere 'FAP' nwere ike inwe ọtụtụ narị ma ọ bụ puku polyps n'ime eriri afọ ha . Ndị nwere 'AFAP' nwere opekata mpe afọ 20. Ebe ọ bụ na polyps ahụ dị ọtụtụ ma na-eto ngwa ngwa na 'FAP', ha nwere ike ibute mgbaàmà karịa polyps. Mgbaàmà ndị a gụnyere:

• Ọbara ọbara ọgbụgba
• Afọ ọsịsa
• Ihe mgbu afọ na-adịghị ala ala

Ndị nwere FAP nwere ike inwe mgbaàmà ndị dọkịta nwere ike ịchọpụta n'èzí:

• Dermatofibromas: Akpụkpọ ahụ dị nro, nke dị ka ọnya n'okpuru akpụkpọ ahụ.
• Cysts nke akpụkpọ ahụ: Akpụkpọ ahụ jupụtara na keratin, nke dị n'okpuru akpụkpọ ahụ.
• Ọkpụkpụ Osteoma: A na-ahụkarị etuto ndị na-abụghị kansa n'ọkpụkpụ. A na-ahụkarị ha n'ọkpụkpụ agba ma ọ bụ okpokoro isi.
• Ezé ndị ọzọ ma ọ bụ ezé ndị metụtara:A pụrụ ịhụ ihe ndị a na X-ray nke ezé.
• Oke ọbara ọbara nke epithelium nke retinal pigment (CHRPE): A na-ahụ ihe ndị a n'oge nyocha anya. Agbanyeghị, ha anaghị akpata nsogbu anya.

Afọ ole ka mgbaàmà FAP na-amalitekarị?

Na FAP, uto nke eriri afọ na-amalitekarị mgbe ọ dị afọ iri na isii. Na AFAP, ọ nwere ike ịmalite obere oge ka e mesịrị. Ọ bụrụ na ndị mụrụ gị na ndị dọkịta gị maara na ị nọ n'ihe ize ndụ maka ọrịa ahụ, ha nwere ike ịmalite ịnwale gị mgbe ị dị afọ iri. Ọ bụrụ na ị meghị ya, a pụrụ ịchọpụta na ị nwere ọrịa ahụ n'ihi ihe mgbaàmà gị.

Kedu ihe bụ isi ihe kpatara FAP?

Isi ihe na-akpata FAP bụ mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa . A na-akpọ mkpụrụ ndụ ihe nketa a mkpụrụ ndụ ihe nketa adenomatous polyposis coli (APC) . A na-akpọkwa ya mkpụrụ ndụ ihe nketa na-egbochi etuto ahụ. Nke a pụtara na mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-egbochi mkpụrụ ndụ ihe nketa ahụ itolite n'enweghị njikwa ma mepụta etuto ahụ. Mgbe mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa mere, ọrụ nke mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-akwụsị.

Mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-akpata FAP bụ mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa. Nke a pụtara na ọ bụghị ihe na-eme n'oge ndụ, kama ihe na-eme n'oge a tụrụ ime . Nke a bụ ihe a na-ebufe site n'ọgbọ ruo n'ọgbọ. Ọ bụrụ na otu n'ime ndị mụrụ gị nwere mgbanwe a, ị nwere ohere 50% nke iketa ya. Agbanyeghị, ihe dị ka 30% nke mgbanwe ndị a bụ ọhụrụ (mgbanwe mbụ), ya bụ, a naghị eketa ha . Ya mere, ihe dị ka 30% nke ndị ọrịa a chọpụtara na ha nwere FAP nwere ike ha enweghị akụkọ ihe mere eme ezinụlọ nke ọrịa ahụ.

Kedu nsogbu ndị nwere ike ịkpatara FAP?

Nsogbu kachasị mkpa ị ga-enwe na FAP bụ kansa eriri afọ . Ịwa ahụ iji wepụ eriri afọ gị (colectomy) nwere ike ibelata ihe egwu a nke ukwuu. Agbanyeghị, ibi ndụ na-enweghị eriri afọ nwere ike inwe mmetụta ụfọdụ na ndụ gị n'ihi na ụzọ ị si agafe n'ime afọ na-agbanwe. Ị nwere ike iji akpa ileostomy ma ọ bụ akpa ileal kama eriri afọ.

Ebe ọ bụ na mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-akpata FAP dị na mkpụrụ ndụ ọ bụla dị n'ahụ gị, etuto ahụ nwere ike ịpụta ebe ọ bụla n'ahụ gị . Akwara ndị ọzọ nwekwara ike ịmalite n'èzí eriri afọ, ha nwekwara ike ịghọ kansa mgbe ụfọdụ. Dọkịta gị nwere ike ịkwado usoro nyocha iji chọpụta ụdị etuto ndị a:

• Polyp duodenal/periampulary:Ihe ndị a na-etolite n'akụkụ elu nke obere eriri afọ gị (duodenum), ma ọ bụ ebe ọkpọkọ bile ma ọ bụ ọkpọkọ pancreatic na-esonyere obere eriri afọ. Ihe fọrọ nke nta ka ọ bụrụ onye ọ bụla nwere FAP na-enweta ndị a. Ọnụ ọgụgụ ole na ole nke ndị mmadụ nwere ike ibute kansa duodenal, kansa ampullary, kansa pancreatic na ọkpọkọ, ma ọ bụ kansa ọkpọkọ bile.
• Polyps afọ: Ihe dị ka pasent 90 nke ndị nwere FAP na-enwe polyps afọ, mana naanị 1% n'ime ha na-aghọ kansa.
• Ọrịa Desmoid: Ndị a bụ ọrịa kansa na-anaghị etolite n'ime anụ ahụ njikọ. Ha na-apụta n'ime ihe dị ka 15% nke ndị nwere FAP. Ọ bụ ezie na ha abụghị ọrịa kansa, ha nwere ike mgbe ụfọdụ (ihe dị ka 5%) ibute nsogbu ahụike dị njọ ma ọ bụ ọbụna ọnwụ. Ha nwere ike ịdị oke ike, gbasaa n'ime ụlọ ndị dị nso, ma pịa ma ọ bụ gbochie arịa ọbara, akụkụ ahụ, na akwara. Ha siri ike iwepụ ma nwee ike ịmaliteghachi.
• Ọrịa kansa thyroid nke Papillary: Ụdị ọrịa kansa thyroid a na-eme ihe dị ka pasentị abụọ nke ndị nwere FAP. Ọ naghị adị ize ndụ ma a na-agwọkarị ya.
• Ọrịa kansa imeju: Ụmụaka nwere FAP, ọkachasị, nwere obere ihe egwu nke ibute ọrịa kansa imeju a na-akpọ hepatoblastoma.
• Medulloblastoma: Nke a bụ kansa ụbụrụ. Ọ nwere ike ime na ọrịa Turcot, nke jikọtara ya na FAP. Ọ bụrụgodị na FAP, ọ dị oke ụkọ.
• Polyp nke rectal: Ọ bụrụ na ewepụghị rectal gị yana eriri afọ gị, ị nọ n'ihe ize ndụ nke inwe polyp nke rectal, yabụ ị ga-achọ ime nyocha proctoscopy n'oge ndụ gị niile.

Kedu ka ị ga-esi mara ma ị nwere FAP?

Ọ bụrụ na ịchọrọ ịma ma i ketara mkpụrụ ndụ ihe nketa APC, ị nwere ike ịchọpụta site na ime nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa . Nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa na-ewere ihe nlele nke DNA gị (dịka ọbara ma ọ bụ ọnụ mmiri) wee chọọ mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa ụfọdụ. Ọ bụrụ na ị nwere mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa, nzọụkwụ ọzọ bụ ime colonoscopy iji lelee ma ọ bụ adenomas.

A na-achọpụta FAP ma ọ bụrụ na e nwere ma ọ dịkarịa ala polyps 100 (ma ọ bụrụ na AFAP 20) na ọnụnọ nke mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa APC . FAP abụghị naanị ọnọdụ nketa nke na-akpata polyps adenomatous. Polyposis nke metụtara MUTYH bụ ọnọdụ yiri nke ahụ, mana ọ bụ mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa dị iche a na-akpọ MUTYH kpatara ya.

Kedu atụmatụ ọgwụgwọ maka onye nwere FAP?

Atụmatụ ọgwụgwọ maka FAP gụnyere nlekota ndụ niile yana ịwa ahụ a na-amanye mmadụ ime.N'oge mbụ, ọ bụrụ na ị nwere obere ọnụọgụgụ polyps (ma ọ bụ AFAP), dọkịta gị nwere ike iwepụ ha n'otu n'otu n'oge nyocha colonoscopy (polypectomy). Mgbe polyps ahụ buru ibu nke ukwuu ma ọ bụ ghọọ kansa, ọ ga-adị mkpa ịwa ahụ.

Ịwa ahụ

Ọtụtụ ndị nwere FAP a ma ama ga-achọ ka a gwọọ ha kpamkpam mgbe ha ruru afọ iri abụọ ma ọ bụ mmalite afọ iri atọ . Dọkịta gị ga-ekpebi mgbe a ga-awa gị ahụ dabere na ihe ndị nwere ike ime ka ị nwee nsogbu. Ọ ga-agwakwa gị gbasara ụdị ịwa ahụ dị iche iche ị nwere ike ime.

Mgbe e wepụrụ eriri afọ gị, oghere dị n'etiti obere eriri afọ gị na rectum (ma ọ bụ anus). Mgbe ụfọdụ, dọkịta na-awa ahụ nwere ike ijikọ nsọtụ abụọ a. Mgbe ahụ, ị ​​nwere ike ịmalitegharị eriri afọ gị dịka ọ na-adị na mbụ. Ọ bụrụ na nke ahụ agaghị ekwe omume, ha ga-emepụta 'ostomy', nke bụ oghere ọhụrụ n'afọ gị ka oche gị wee pụta.

Nnyocha

Ndị otu ahụike gị ga-adụ gị ọdụ ugboro ole ị kwesịrị ime nyocha maka ụdị etuto dị iche iche, dabere na ihe ndị nwere ike ibute gị. Maka FAP ochie, a na-atụ aro ka a na-enyocha colonoscopies kwa afọ site na afọ 10 ruo colectomy . Maka AFAP, nyocha kwesịrị ịmalite kwa afọ, malite na afọ 20.

Mgbe a gwọchara gị, ị kwesịrị ịnọgide na-eme ule sigmoidoscopy, nke na-enyocha akụkụ ala nke tract GI gị. Ọ bụrụ na ị nwere akụkụ nke rectum gị fọdụrụ, ị kwesịrị ịlele ya kwa ọnwa isii ruo iri na abụọ. Ọ bụrụ na ewepụ rectum gị ma jiri akpa ileal dochie ya, ị kwesịrị ịlele ya kwa afọ 1 ruo 4.

Ule ndị ọzọ a haziri ahazi nwere ike ịgụnye:

• Nnyocha elu nke afọ: Nke a yiri nyocha colonoscopy, mana a na-eme ya n'akụkụ elu nke usoro nri gị. A na-etinye endoscope site n'akpịrị gị gaa n'afọ gị na akụkụ elu nke obere eriri afọ gị (duodenum) iji lelee polyps. Ọ bụrụ na enwere, dọkịta gị nwere ike iwepụ ha n'otu oge ahụ a na-eme ya.
• Nyocha ultrasound maka kansa thyroid ma ọ bụ imeju.
• Nyocha CT (nnyocha kọmputa tomography) ma ọ bụ MRI (nnyocha magnetik resonance imaging) maka etuto desmoid.

Enwere ike igbochi FAP?

Ndụmọdụ mkpụrụ ndụ ihe nketa iji ghọta ihe egwu dị na ibufe ọnọdụ FAP nye ụmụ gịỌ nwere ike inye aka. Ịkọ maka ihe egwu ndị a nwere ike inyere gị aka ịhazi ezinụlọ gị. Ọtụtụ mgbe, ọ gaghị ekwe omume igbochi mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa ime n'oge a tụrụ ime, mana enwere ọtụtụ nhọrọ atụmatụ ezinụlọ ị nwere ike ịtụle.

Kedụ ka ndụ mmadụ nwere FAP dịruru?

Ọ bụrụ na a hapụghị ya, ndụ nkezi bụ ihe dị ka afọ 42. Agbanyeghị, site na nlekọta ahụike na ọgwụgwọ kwesịrị ekwesị, ị nwere ike ibi ndụ nkịtị . Mgbe ewepụsịrị eriri afọ gị, ihe ize ndụ kachasị gị na-abịa site na ọrịa kansa ndị ọzọ na-akpata nsogbu na etuto 'desmoid'. Ndị a adịkarịghị ahụkarị dịka kansa eriri afọ.

Ọ bụrụ na m nwere ọnọdụ a, gịnị ka m kwesịrị ịtụ anya ya?

Ọ bụrụ na achọpụtara na ị nwere FAP, ị nwere ike ịtụ anya na ị ga-eme ule ahụike ruo ogologo ndụ gị yana ikekwe ọtụtụ ịwa ahụ iji wepụ etuto ahụ . Akwara ndị na-etolite n'èzí eriri afọ gị anaghị aghọ kansa dịka polyps dị n'ime eriri afọ gị. Ọ bụ ezie na etuto ndị na-adịghị mma abụghị kansa, ha nwere ike ịbụ obere nsogbu ma ọ bụ nnukwu nsogbu mgbe ụfọdụ.

Ị nwere ike ịtụ anya na a ga-eme gị colectomy kpamkpam n'oge mbụ . Mgbe nke ahụ gasịrị, eriri afọ gị nwere ike ijikọghachi, ma ọ bụ nwee akpa ileal ma ọ bụ ostomy. Nhọrọ ndị a niile nwere ike ibute nsogbu ụfọdụ. Agbanyeghị, ị ka nwere ike ibi ndụ ogologo, ahụike mgbe emechara colectomy.

Ọ bụ ihe nkịtị inwe mwute na nchekasị mgbe ị matara na ị nwere ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa nke ga-achọ nlekọta ahụike ogologo ndụ gị niile. Agbanyeghị, ozugbo ị matara, ị nwere ike ime ihe iji jikwaa ihe egwu kansa gị . Ọ bụ ezie na ịwa ahụ ga-eme n'ọdịnihu gị, ndị dọkịta ga-agbalị ime ka ọ dị mfe dịka o kwere mee.

Ọtụtụ mmadụ nwere ike ime usoro laparoscopic iji wepụ eriri afọ, nke a na-eme site na obere mbepụ ma gwọọ ngwa ngwa . Ndị nwere akpa ileal nwere ike ịga ọtụtụ ịwa ahụ, mana ha ga-emesịa nwee ike iji ụlọ mposi dịka ọ dị na mbụ.

Ihe ndị kacha mkpa ị ga-echeta site n'ihe anyị tụlere (Ozi Ịga Ụlọ)

Ya mere, site n'ihe anyị kwurula gbasara 'FAP', lee ihe ndị kacha mkpa ị kwesịrị icheta:

• FAP bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa nke a pụrụ ibufe site n'ọgbọ ruo n'ọgbọ.
• Nke a na-eme ka ọtụtụ narị ma ọ bụ puku polyps na-etolite n'ime eriri afọ, nke nwere ike ịghọ kansa.
• Ọ bụrụ na a hapụghị ya, ihe ize ndụ nke ibute ọrịa kansa eriri afọ dị oke elu .
• Ọ dị oke mkpa ịmalite ime ule colonoscopy site na nwata (afọ 10-12) .
• Ọgwụgwọ bụ isi bụ ịwa ahụ iji wepụ eriri afọ (colectomy) .
• Ọbụna mgbe ewepụsịrị eriri afọ ahụ, ọ dị mkpa ka a nyochaa ya ruo ogologo ndụ mmadụ niile iji chọpụta etuto ahụ na-etolite n'ebe ọzọ n'ahụ.
• Ọ bụ ezie na nke a bụ ọnọdụ ndụ niile nke a ga-ejikwa, site na ọgwụgwọ na nnwale kwesịrị ekwesị, o kwere omume ibi ndụ dị mma ma dị mma .

Ọ bụrụ na gị ma ọ bụ onye ezinụlọ gị nwere otu n'ime ihe mgbaàmà ndị a, ma ọ bụ ọ bụrụ na ịchọrọ ịmatakwu gbasara nke a, chọọ ndụmọdụ ahụike . Ịmata ihe na ime ihe n'oge bụ ihe kacha mkpa.

` FAP, Polyposis Adenomatous Ezinụlọ, Ọrịa Mkpụrụ Ndụ, Polyps nke eriri afọ, Kansa eriri afọ, Mkpụrụ ndụ ihe nketa APC, Colonoscopy, Colectomy, Ịwa Ahụ