Olileanya ọhụrụ maka Neurofibromatosis Ụdị nke 1 (NF1): Mụta maka ọgwụ Gomekli (mirdametinib)

È nwere onye nọ n'ezinụlọ gị, ikekwe nwa gị, nwere ọrịa a na-akpọ Neurofibromatosis Type 1 (NF1)? Ị nwere ike na-echegbu onwe gị maka ụdị neurofibromas plexiform (PN) na-egbu mgbu, nke siri ike iwepụ, nke na-eso ọnọdụ a. Mana taa anyị na-ekwu maka ọgwụ ọhụrụ, nke a kwadoro ugbu a maka ndị okenye na ụmụaka iji gwọọ ọrịa ahụ. A na-akpọ ya Gomekli (mirdametinib).

Gịnị bụ Gomekli? Kedu ka o si arụ ọrụ?

Chee echiche banyere ya, ahụ anyị nwere ụzọ dị iche iche isi gosi mkpụrụ ndụ ihe mgbaàmà. Na NF1, otu n'ime ụzọ mgbaàmà ndị a na-aghọ ihe na-emebiga ihe ókè, na-eduga n'ịmepụta etuto gburugburu akwara. Akwara ndị a na-etolite mgbe ụfọdụ gburugburu ebe dị mkpa dịka akwara, arịa ọbara, na akụkụ ahụ dị n'ime, na-eme ka ha sie ike iwepụ n'ọgwụ, mgbe ụfọdụkwa ọ gaghị ekwe omume.

Nke a bụ ihe Gomekli na-eme. Ọ na-egbochi enzymes abụọ dị n'ahụ anyị nke a na-akpọ MEK1 na MEK2. Enzymes ndị a bụ ndị na-eziga mgbaàmà na etuto ahụ kwesịrị itolite. Ya mere, mgbe Gomekli kwụsịrị ụzọ mgbaàmà ahụ, etuto ahụ na-eto obere, mgbe ụfọdụ etuto ahụ na-ebelata ma na-amalite ịbelata . N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, nke a bụ ọgwụgwọ ọzọ dị mma maka ndị na-enweghị ike ịwa ahụ.

Kedu ka esi eji ọgwụ a?

Dọkịta gị ga-ekpebi oke Gomekli kwesịrị ekwesị maka gị ma ọ bụ nwa gị, dabere na ịdị elu na ibu gị .

A na-emekarị ọgwụgwọ a n'ime usoro ụbọchị iri abụọ na asatọ.

• Ị kwesịrị ịṅụ ọgwụ a ugboro abụọ n'ụbọchị, kwa awa iri na abụọ .
• Ị kwesịrị ịṅụ ọgwụ ahụ n'ụzọ dị otu a ruo ụbọchị iri abụọ na otu n'usoro .
• Mgbe ahụ, ị ​​ga- aṅụ ọgwụ ahụ ruo ụbọchị asaa .
• Mgbe ụbọchị iri abụọ na asatọ ahụ gwụchara, usoro ọhụrụ amalite ọzọ.

Gomekli dị na kapsụl. Mana, maka ndị na-enwe nsogbu ilo kapsụl, enwerekwa mbadamba mkpụrụ vaịn nke a pụrụ ịgbaze na mmiri ma ṅụọ. Lee otu esi eme ya:

1. Tinye ọnụọgụ mkpụrụ ọgwụ dọkịta nyere gị n'ime iko nha ọgwụ.

2. Tinye mmiri mililita ise ma ọ bụ iri na ya.

3. Tụgharịa iko ahụ ruo ihe dị ka nkeji abụọ ruo anọ ruo mgbe mbadamba ahụ gbazee kpamkpam. Ozugbo ọ gbazere, mmiri ahụ ga-acha ọcha ma yie ka mmiri ara ehi.

4. Ṅụọ ya ozugbo n'ime iko ahụ. Ma ọ bụ ị nwere ike iji sirinji ọnụ mịpụta ya.

5. Mgbe ị ṅụchara mmanya ahụ, tinye mmiri ọzọ nke 5-10 ml n'ime otu iko ahụ, gwakọta ya, ṅụọkwa ya. Nke a ga-enyere ọgwụ fọdụrụ aka ịbanye n'ahụ.

6. Ọ bụrụ na i ṅụghị ya n'ime nkeji iri atọ nke ị gwere ya, tụfuo mmiri fọdụrụnụ.

Gịnị ka nnyocha ndị e mere na-ekwu gbasara ihe ịga nke ọma nke ọgwụ Gomekli?

A chọpụtala na ọgwụ a dị irè ma dịkwa mma n'ọmụmụ ihe gbasara ahụike nke a na-akpọ ReNeu. O metụtara ụmụaka na ndị okenye dị afọ abụọ na karịa 111 nwere etuto PN a na-apụghị ịgwọ.

Ihe si na ya pụta na-agba ume nke ukwuu.

Mana cheta na ihe si na ọmụmụ ihe ndị a pụta abụghị otu maka onye ọ bụla . Nsonaazụ ya nwere ike ịdị iche dabere na ọnọdụ gị.

Kedu ka ị ga-esi mara ma ọgwụ ahụ ọ na-arụ ọrụ?

Ụzọ kachasị esi amata nke a bụ site na nyocha MRI nke dọkịta gị ga-enye iwu. Ndị a nwere ike ịlele ma etuto ahụ hà na-ebelata.

Ọzọkwa, ị ga-amalite ịchọpụta ihe dị iche n'onwe gị.

• Mbelata ihe mgbu: A na-ebelata ihe mgbu nke etuto ahụ kpatara nke ukwuu.
• Inwe ike ịgagharị nke ọma: Ọ bụrụ na ị nwere nsogbu ịgagharị n'ihi etuto ahụ, a ga-ebelata ihe ndị a ma ọ ga-adị mfe ịrụ ọrụ kwa ụbọchị.
• Ime ka ndụ ka mma:N'ozuzu, m na-amalite inwe mmetụta dị mma karịa ka ọ dị na mbụ.

N'ọmụmụ ihe ahụ, a hụrụ ezigbo ihe ndị a rụpụtara, dịka mbelata ihe mgbu, ọbụlagodi mgbe ihe dị ka ọnwa atọ nke ọgwụgwọ gasịrị.

Kedu ihe ndị na-akpatakarị nsogbu?

Dịka ọgwụ ọ bụla, Gomekli nwere ike ibute ụfọdụ nsogbu. Agbanyeghị, enwere ike ijikwa ọtụtụ n'ime ha.

Ihe ndị ọzọ pụrụ iche ị ga-ama gbasara ọgwụ a

E nwere ọtụtụ ihe ị ga-atụle tupu ịmalite Gomekli na n'oge ọgwụgwọ.

1. Anya: Ọgwụ a nwere ike imetụta anya mgbe ụfọdụ. Ya mere, tupu ịmalite ọgwụgwọ,I kwesịrị inyocha anya gị nke ọma. I kwesịkwara ịlele anya gị dịka dọkịta gị gwara gị n'oge ọgwụgwọ. Ọ bụrụ na ị hụ ihe mgbaàmà ọ bụla dịka anya na-adịghị mma, kọọrọ ha ozugbo.

2. Ọrụ obi: A na-eme echocardiogram tupu a malite ọgwụ ahụ, nke na-atụle ọrụ obi. A na-eme nke a kwa ọnwa atọ maka afọ mbụ nke ọgwụgwọ.

3. Afọ ime: Ọgwụ a nwere ike imebi nwa ebu n'afọ .

• Ọ bụrụ na ị bụ nwanyị nwere ike ịmụ nwa, a ga-enye gị ule afọ ime tupu ịmalite ọgwụgwọ. Ị ga-eji ụdị ọgwụ mgbochi afọ ime dị irè nke ukwuu n'oge ọgwụgwọ yana ruo izu isii mgbe ị kwụsịrị ọgwụ ahụ.
• Ọ bụrụ na ị bụ nwoke, ị kwesịrị iji ọgwụ mgbochi afọ ime dị irè n'oge ọgwụgwọ yana ruo ọnwa atọ mgbe ị kwụsịrị ọgwụ ahụ. Gwa dọkịta gị gbasara nke a n'ihu ọha.