Ka anyị mụta maka ọrịa a na-adịghị ahụkebe nke na-eme ka usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ gị wakpo gị (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis - HLH)

Ị na-eche na ahụ gị na-aka njọ? Mgbe ụfọdụ, usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ nke anyị, nke na-agwọ ahụ anyị, nwere ike ịmalite ime ka anyị rịa ọrịa. Otu n'ime nsogbu dị otú ahụ dị oke njọ ma dị ụkọ bụ Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, ma ọ bụ (HLH) na nkenke. Ihe na-eme bụ na mkpụrụ ndụ ndị dị ka usoro nchebe ahụ anyị na-amụba nke ukwuu ma na-awakpo akụkụ ahụ anyị. Iji kwuo eziokwu, ọ dị ka onye nche nke na-enweghị ike ịmata ezinụlọ ya.

Gịnị ka `(HLH)` pụtara n'ezie? Ka anyị ghọta ya nke ọma, ka anyị mee?

Usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ nke anyị bụ usoro dị egwu. Ọ dị ka ndị agha na-echebe mba anyị. Usoro a na-echebe anyị pụọ ​​n'aka ndị iro dịka nje, nje, na nje bacteria ndị si n'èzí bịa. Ọtụtụ mkpụrụ ndụ, protein, akụkụ ahụ, na anụ ahụ na-arụkọ ọrụ maka nke a. Agbanyeghị, mgbe onye nwere '(HLH)' butere ọrịa, usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ a na-akpali oke. Mgbe ahụ, kama ịlụso ọrịa ahụ ọgụ, mkpụrụ ndụ ndị e guzobere ọhụrụ na-amalite ịwakpo ahụ anyị. Nke a na-eme ka anyị na-arịa ọrịa karịa. N'ezie, ọnọdụ '(HLH)' a nwere ike ịdị ize ndụ .

E nwere ụdị abụọ bụ isi nke `(HLH)` ndị a, ka ọ dị?

Ee, `(HLH)` nwere ike kewaa ụzọ abụọ:

1. Isi (HLH) (nke sitere na mkpụrụ ndụ ihe nketa) : Nke a na-esi na mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa apụta. Nke a pụtara na a mụrụ mmadụ na-enwe mmasị na ya. Ihe mgbaàmà na-amalitekarị ịpụta n'ime afọ ole na ole mbụ nke ndụ. Ọ naghị adịkarị mfe, ihe mgbaàmà na-apụta mgbe o tochara. A na-akpọ nke a mgbe ụfọdụ "HLH ezinụlọ".

2. Nke abụọ (HLH) (nke ọrịa ọzọ kpatara) : Nke a na-eme mgbe ọrịa ọzọ ị nwere metụtara sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ. Dịka ọmụmaatụ, ihe dịka kansa, ọrịa (karịsịa nje Epstein-Barr), ma ọ bụ ọrịa autoimmune nwere ike ibute ya. Nke abụọ (HLH) na-adịkarị karịa nke mbụ (HLH).

Ònye ga-enwe ike ịzụlite `(HLH)` a karịa?

`(HLH)` Ọ nwere ike itolite n'ime onye ọ bụla nọ n'afọ ọ bụla. Agbanyeghị, a na-ahụkarị ya na ụmụaka na ụmụ ọhụrụ . Agbanyeghị, nke ahụ apụtaghị na ndị okenye enweghị ike itolite ya.

Olee otú ọnọdụ a si bụrụ ihe a na-ahụkarị?

Ọrịa HLH bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe . Ọ na-esiri ike ikwu kpọmkwem mmadụ ole nwere ya n'ezie, ebe ọ bụ na mgbe ụfọdụ a na-enwe ike ịchọpụta ya nke ọma ma ọ bụ ghara ịchọpụta ya nke ọma. Ihe dị ka pasent 75 nke ndị a chọpụtara na ha nwere HLH nwere HLH nke abụọ. Naanị pasent 25 nwere HLH nke mbụ, nke bụ ihe dị ka otu n'ime mmadụ 50,000 n'ụwa niile.

Kedu ihe mgbaàmà nke `(HLH)`?

Mgbaàmà nke (HLH) nwere ike ịdị iche site n'otu onye gaa na onye ọzọ, ha nwekwara ike ịdị iche dabere na oke ọrịa ahụ. Lee ụfọdụ n'ime mgbaàmà ndị a na-ahụkarị:

• Ahụ ọkụ nke na-anaghị apụ ọbụna ma e jiri ọgwụ nje mee ya.
• Akpụkpọ ahụ ọkụ.
• Imeju buru ibu (hepatomegaly).
• Mmụba nke splin (splenomegaly).
• N'ime afọ, lymph gbawara agbawa (ọkpụkpụ isi).

Tụlee nke a: Ọ bụrụ na ahụ ọkụ nwatakịrị anaghị apụ apụ ruo ọtụtụ ụbọchị, ọ bụrụkwa na ọ naghị apụ apụ ọbụlagodi mgbe e jiri ọgwụ gwọọ ya, ọ nwere ike ịbụ ihe ịrịba ama nke `(HLH)`. Ya mere, ọ dị oke mkpa ịchọ ndụmọdụ ahụike ma ọ bụrụ na ọ nọgide na-aga.

Tinyere nke a, ihe mgbaàmà ndị ọzọ nwere ike ịpụta:

• Ọrịa ọbara pụtara enweghị ọbara.
• Ọnụọgụ platelet dị ala n'ọbara ('Thrombocytopenia').
• Adịghị ike, adịghị ike.
• Isi ọwụwa ma ọ bụ isi ọwụwa.
• Iwe na enweghị ike ịkwụsị mgbe niile.
• Isi ọwụwa .
• Akpụkpọ ahụ na-acha ọbara ọbara.
• Ọrịa Jaundice.

Agbanyeghị, enwerekwa ihe mgbaàmà dị njọ nke nwere ike ibute ndụ . Ọ bụrụ na ị hụ ihe ndị a, ị kwesịrị ịga ụlọ ọgwụ ozugbo :

• Ịkụ ume siri ike (nsị iku ume).
• Ọdịdọ .
• Ọbara ọbara n'ime anya ('Ọbara ọbara retinal').
• Ịla n'iyi.
• Kọma.

Ihe kacha mkpa bụ ịga hụ dọkịta ozugbo ma ọ bụrụ na ị nwere otu n'ime mgbaàmà ndị a, ọkachasị ndị nwere ike ibute ndụ. Nchọpụta na ọgwụgwọ mbụ bụ ụzọ kachasị mma iji nweta nsonaazụ kacha mma.

Gịnị mere `(HLH)` a ji eme? Gịnị bụ ihe kpatara ya?

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, `(HLH)` na-akpata site na usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ nke na-emebiga ihe ókè ma ọ bụ na-arụ ọrụ nke ọma. Dịka anyị kwurula na mbụ, e nwere ụdị `(HLH)` abụọ, ihe na-akpata nke ọ bụla dịkwa iche. Mana n'ọnọdụ abụọ ahụ, ụdị mkpụrụ ndụ sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ abụọ, nke a na-akpọ `histiocytes` na `T cells`, na-emepụta oke karịa, kama ịwakpo onye iro dị ka nje site n'èzí, ha na-awakpo ahụ anyị. Ihe mgbaàmà nke `(HLH)` na-eme n'ihi na mkpụrụ ndụ ọbara ọcha ndị a enweghị ntuziaka na DNA ha iji rụọ ọrụ ha nke ọma.

Ihe kpatara isi `(HLH)`:

Mkpụrụ ndụ ihe nketa na-akpata isi `(HLH)`. E nwere ọtụtụ mkpụrụ ndụ ihe nketa na-emetụta nke a:

• `CD27`
• 'ILK'
• 'LYST'
• 'PRF1'
• `RAB27`
• 'SH2D1A'
• 'STX11'
• 'STXBP2'
• 'UNC13D'

Mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a bụ ndị na-agwa mkpụrụ ndụ ihe nketa anyị ka ha mepụta protein. Protein ndị a na-enyere sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ anyị aka ibibi ndị mwakpo mba ọzọ dịka nje bacteria na nje virus ma mee ka anyị nwee ahụ ike. Agbanyeghị, ọ bụrụ na e nwere mgbanwe na otu n'ime mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a, mkpụrụ ndụ anaghị enweta ntuziaka zuru oke iji mee protein ndị a. Mgbe ahụ protein ndị e mepụtara ezughị ezu, ma ọ bụ ha enweghị ike ịrụ ọrụ ha nke ọma n'ime ahụ. A na-eketa mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a site n'aka nne na nna abụọ ahụ mgbe a tụrụ ime. A na-akpọ nke a "usoro recessive autosomal."

Ihe ndị na-akpata `(HLH)` nke abụọ:

Nke abụọ `(HLH)` bụ ọrịa enwetara. Nke a pụtara na ọ bụghị ihe dị ka mkpụrụ ndụ ihe nketa nke dị mgbe a mụrụ ya, ọ dịghịkwa mkpa inwe akụkọ ihe mere eme nke ezinụlọ. Ọ bụ mmeghachi omume na-adịghị mma nke sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ kpatara ya. Nnyocha ka na-aga n'ihu iji chọpụta ihe kpatara nke a ji eme.

Mgbe ụfọdụ, ọrịa nwere ike ịkpalite "HLH" nke abụọ. Ọnọdụ ndị dị otu a gụnyere:

• Ọrịa nje Epstein-Barr (EBV).
• Ọrịa ndị ọzọ dịka nje bacteria, nje virus na fungal.
• Mbelata nke sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ.
• Ọrịa autoimmune.
• Ọrịa mkpali akpa ume.
• Ọrịa Rheumatological (dịka ọmụmaatụ ọrịa ogbu na nkwonkwo nke ụmụaka).
• Nsogbu metabolic.
• Ọrịa kansa (dịka ọmụmaatụ lymphoma na-abụghị Hodgkin).

Kedu ka ndị dọkịta si achọpụta ọrịa ahụ `(HLH)`?

Ọ bụrụ na dọkịta echee na ị nwere HLH, ha ga-ebu ụzọ mee nyocha ahụ. Ha ga-enye iwu ka e mee ọtụtụ nyocha iji matakwuo ihe gbasara mgbaàmà gị. Dọkịta ahụ ga-achọ ihe ndị a:

• Ahụ ọkụ.
• Mkpuru osisi buru ibu.
• Ọkwa dị ala nke mkpụrụ ndụ ọbara uhie, mkpụrụ ndụ ọbara ọcha, ma ọ bụ platelet n'ime ọbara (cytopenia).
• Oke abụba dị elu nke a na-akpọ triglyceride n'ọbara (hypertriglyceridemia) ma ọ bụ obere protein (fibrinogen) nke na-enyere ọbara aka ịkpụkọ (hypofibrinogenemia).
• Mmebi ma ọ bụ mbibi nke mkpụrụ ndụ ọbara dị n'ime ụmị ọkpụkpụ ('hemophagocytosis').
• Mbelata ọrụ mkpụrụ ndụ T n'ọbara.
• Mmụba nke "ferritin" n'ọbara ('ferritinemia').
• Mmụba nke "onye na-anabata interleukin-2 soluble" (CD25) n'ọbara.

Ọ bụrụ na ị nwere opekata mpe ihe mgbaàmà ise n'ime ha, dọkịta gị nwere ike iche na HLH nwere ike ịkpata ya.

Ule iji chọpụta `(HLH)`:

Ụfọdụ ule nwere ike inyere aka chọpụta '(HLH)' bụ:

• Nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa (karịsịa ma ọ bụrụ na a na-enyo enyo na ọ bụ primary (HLH).
• Ọnụọgụgụ ọbara zuru oke.
• Nnwale ọbara ndị ọzọ iji lelee "ferritin", ọkwa "triglycerides", ihe ịrịba ama nke ọrịa, na otu ọbara si agbakọta.
• Nnwale ọrụ imeju.
• Nnyocha biopsy nke ụmị ọkpụkpụ.

Kedu ọgwụgwọ maka `(HLH)`?

E nwere ọtụtụ ọgwụgwọ maka (HLH). Ndị a nwere ike ịdị iche dabere n'ụdị ọrịa ahụ, oke ya, na ọnọdụ onye ọrịa ahụ:

• Ọgwụ maka ọrịa (ọgwụ nje ma ọ bụ ọgwụ nje).
• Ọgwụ iji belata ọrụ nke sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ (immunosuppressants ma ọ bụ cytokine inhibitors).
• Ọgwụgwọ ma ọ bụ ijikwa ọnọdụ ahụike ndị dị mkpa (dịka ọmụmaatụ, chemotherapy maka kansa).
• Ịmịnye ọbara.

E nwere ọgwụ ọhụrụ a na-akpọ 'Emapalumab (Gamifant®).' Ọ bụ ọgwụ mgbochi gamma na-egbochi. A kwadoro ya maka iji ya mee ihe n'ime ụmụ ọhụrụ na ndị toro eto nwere `(HLH)`.

Ọ bụrụ na ọgwụ ma ọ bụ njikwa nke ọrịa ahụ na-akpata adịghị arụ ọrụ, ndị dọkịta nwere ike ịtụle ịtinye mkpụrụ ndụ sel allogeneic. Nke a gụnyere iji mkpụrụ ndụ sel dị mma site n'aka onye nyere onyinye dochie mkpụrụ ndụ stem gị ndị na-adịghị arụ ọrụ (site n'ọkpụkpụ gị). Nke a na-abụkarị ọgwụgwọ chemotherapy ma ọ bụ radieshon dị elu iji gbuo mkpụrụ ndụ stem na-adịghị mma. Usoro a dị oke ize ndụ, enwerekwa ọtụtụ mmetụta ọjọọ . Ya mere, dọkịta gị ga-akọwara gị ihe niile ka i wee nwee ike ime mkpebi amamihe dị na ya gbasara ahụike gị.

Enwere ụzọ isi gbochie ọdịdị nke `(HLH)`?

N'eziokwu, ọ dịghị ihe anyị nwere ike ime iji gbochie mmepe nke `(HLH)`, ebe ọ bụ na ihe ndị na-akpata ya karịrị ihe anyị nwere ike ịchịkwa. Agbanyeghị, enwere ihe ụfọdụ anyị nwere ike ime iji chebe onwe anyị pụọ na ihe dịka ọrịa ndị nwere ike ibute `(HLH)` nke abụọ:

• Rie nri kwesịrị ekwesị ma na-emega ahụ mgbe niile.
• Zere ndị nwere ọrịa nje virus.
• Yiri ihe nchebe iji gbochie mmerụ ahụ.
• Ọ bụrụ na ọnyá emee, hichaa ha nke ọma iji gbochie ọrịa.
• Nlekọta dị mma nke nsogbu ahụike ndị dị n'okpuru.

Kedu ihe bụ amụma nke (HLH)?

Ọ bụrụ na achọpụta ọrịa ahụ ma gwọọ ya n'oge , a ga-atụ anya na ọ ga-enweta ezigbo nsonaazụ ma ọ bụ dị mma, dabere n'otú mgbaàmà ya si dị. Agbanyeghị, ọ bụrụ na a naghị agwọ ya, "HLH" na-etinye ndụ n'ihe ize ndụ . Ọ nwere ike ibute ọdịda akụkụ ahụ na ọbụna ọnwụ n'ime ọnwa ole na ole.

Dọkịta gị ga-akọwara gị ụzọ dị iche iche esi achọpụta ihe mgbaàmà gị na ọgwụgwọ ha, tinyere ihe egwu na mmetụta ọjọọ nke ọgwụgwọ ndị a.

Ọtụtụ ndị na-achọpụta na ha nwere (HLH) na-achọ nkwado maka onwe ha na ezinụlọ ha. Nke a pụtara ịgwa onye ndụmọdụ ahụike uche , onye ndụmọdụ mkpụrụ ndụ ihe nketa, ma ọ bụ onye ọrụ mmekọrịta mmadụ na ibe ya okwu ka ha hazie otu esi ebi ndụ na ọnọdụ ahụ, ihe egwu dị na ya, na ihe ga-esi na ya pụta.

Enwere ike ịgwọ `(HLH)` kpamkpam?

Ọ bụrụ na e jiri ọgwụgwọ na nlekọta kwesịrị ekwesị, ọnọdụ ahụ `(HLH)` nwere ike ịla n'iyi. Agbanyeghị, ọ nwekwara ike ịlaghachi ma ọ bụrụ na ọ maliteghachi. Ụfọdụ ndị enwewo ike igbochi nlọghachi nke `(HLH)` site na `(Stem cell transplantation)` ma zere ihe ndị na-eyi ndụ egwu. A na-eme nnyocha ọzọ na nke a.

Olee mgbe m kwesịrị ịhụ dọkịta?

Ọ bụrụ na ị nwere ihe mgbaàmà nke `(HLH)`, gaa hụ dọkịta ozugbo . Egbula oge, n'ihi na nchọpụta na ọgwụgwọ n'oge bụ ụzọ kachasị mma isi belata ihe mgbu. Ọ bụrụ na ị nwere ihe mgbaàmà siri ike dị ka nsogbu iku ume, enweghị uche, ma ọ bụ ihe ọdịdọ, ị kwesịrị ịga n'ụlọ ọgwụ mberede ozugbo .

Ajụjụ ndị dị aṅaa ka m kwesịrị ịjụ dọkịta?

• Kedu ule m kwesịrị ime?
• Kedu ọgwụgwọ ị na-akwado?
• Kedu ihe ndị na-esi na ọgwụgwọ ahụ apụta?
• Kedu ka ndụ m dịruru?

Ịchọpụta na gị ma ọ bụ onye ị hụrụ n'anya nwere ọrịa a na-adịghị ahụkebe, nke na-eyi ndụ egwu nwere ike ịdị oke mwute ma na-afụ ụfụ. Ịgwa onye ndụmọdụ ahụike uche , onye ndụmọdụ mkpụrụ ndụ ihe nketa, ma ọ bụ dọkịta gị okwu nwere ike inyere gị aka nke ukwuu. Ha nwere ike inyere gị aka ịmụtakwu gbasara otu esi emeso ọnọdụ ahụ, otu esi elekọta onwe gị na ezinụlọ gị, yana gbasara ọgwụgwọ na echiche. Ọ bụrụ na ị nwere ajụjụ n'oge ihe isi ike a, rịọ maka enyemaka n'aka ndị dị gị nso ma ọ bụ ndị otu ahụike gị.

Ihe kacha mkpa ị ga-echeta (Ozi Ị Ga-eburu n'Ụlọ)

(HLH) bụ ọrịa dị oke njọ mana ọ na-adịghị ahụkebe nke na-esi na ọrụ na-adịghị mma nke sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ apụta. N'ime nke a, mkpụrụ ndụ ahụ anyị na-awakpo anyị. E nwere ụdị isi abụọ: isi (HLH) nke sitere na ihe ndị sitere na mkpụrụ ndụ ihe nketa, na nke abụọ (HLH) nke ọrịa ndị ọzọ na-akpata.

Mgbaàmà dị iche iche, mana ị kwesịrị ịkpachara anya ma ọ bụrụ na ahụ ọkụ na-aga n'ihu, ọnya akpụkpọ ahụ, ma ọ bụ imeju/ọkpụkpụ akwara buru ibu. Ọ bụrụ na ị na-enwe mgbaàmà siri ike dịka nsogbu iku ume ma ọ bụ ihe ọdịdọ, chọọ enyemaka ahụike ozugbo.

Nchọpụta na ọgwụgwọ mbụ dị oke mkpa. Nhọrọ ọgwụgwọ dị iche iche dabere na ụdị ọrịa ahụ. Mgbe ụfọdụ, ọ nwere ike ịdị mkpa iji ihe dịka ntụgharị mkpụrụ ndụ.

Ọ bụ ezie na ọ dịghị ụzọ doro anya isi gbochie nke a, ịgbaso omume ahụike izugbe nwere ike ibelata ihe ize ndụ nke ịbụ '(HLH)' nke abụọ. N'ọnọdụ dị otu a, ọ dị oke mkpa ịnọgide na-enwe ike n'uche ma nweta nkwado dị mkpa. Ị nọghị naanị gị, egbula oge ịrịọ maka enyemaka.

` HLH, Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, Sistemụ ahụ ji alụso ọrịa ọgụ, Ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa, Ọrịa, Ahụ ọkụ, Ihe mgbaàmà