Ị na-agbakwa ọbara imi mgbe niile? O nwere ike ịbụ HHT (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)!

Ị na-enwekarị ọbara ọgbụgba n'imi? Ka ị hụla obere ntụpọ uhie n'akụkụ ụfọdụ nke ahụ gị, dịka ọmụmaatụ, n'ihu gị, egbugbere ọnụ gị, ma ọ bụ mkpịsị aka gị? Mgbe ụfọdụ, anyị anaghị eche na ihe ndị a bụ ihe nkịtị, mana n'azụ ha enwere ike ịnwe ọnọdụ ahụike nke chọrọ nlebara anya. Nke ahụ bụ ihe HHT bụ, mana ọtụtụ mmadụ amaghị maka ya. Taa, anyị na-ekwu maka HHT a, ma ọ bụ n'okwu ahụike, '(Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)', ọrịa nketa. Ụfọdụ na-akpọkwa ya '(Osler-Weber-Rendu syndrome)'.

Kedu kpọmkwem ihe bụ HHT?

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, HHT bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-emetụta arịa ọbara dị n'ahụ anyị. Ị maara, anyị nwere obere tubes ndị a na-ebu ọbara n'ime ahụ anyị, nke anyị na-akpọ arịa ọbara. N'ọnọdụ a, ihe na-eme bụ na arịa ọbara ndị a, ọkachasị ndị dị mma a na-akpọ capillaries, anaghị eto nke ọma. Anyị na-akpọ capillaries ndị a na-emepụtaghị nke ọma "telangiectasia".

Chee echiche banyere ya, anyị nwere nnukwu akwara ndị na-ebu ọbara site n'obi anyị gaa n'ahụ anyị ndị ọzọ, na akwara ndị na-ebughachi ọbara ahụ gaa n'obi. Njikọ dị n'etiti ha abụọ bụ ihe a na-akpọ capillaries. Na HHT, mgbe ụfọdụ akwara na akwara ndị a nwere ike inwe njikọ na-adịghị mma ozugbo, na-agafeghị na capillaries. Anyị na-akpọ arteriovenous malformations ndị a, ma ọ bụ AVMs dị mkpirikpi.

Akwara ọbara ndị a na-adịghị ahụkebe adịghị ike ma dịkwa ike. Ha nwere ike ịgbawa ma ọ bụ gbawaa ngwa ngwa, na-akpata ọbara ọgbụgba (ọbara ọgbụgba). Ihe mgbaàmà na nsogbu na-adabere n'ebe ọbara ọgbụgba ahụ na-apụta.

Ònye nwere ike ịmepụta HHT?

Ọrịa a a na-akpọ HHT nwere ike imetụta ụmụ nwanyị, ụmụ nwoke, na ọbụna ụmụaka . Agbụrụ, okpukperechi, na agba adịghị mkpa maka nke a. Isi ihe kpatara ya bụ na a na-ebufe ya site n'ọgbọ ruo n'ọgbọ site na mkpụrụ ndụ ihe nketa, ọ bụrụ na onye nọ n'ezinụlọ enwee ya, ndị ọzọ nwekwara ohere ịmalite ya.

A na-ewere nke a dị ka ọrịa a na-adịghị ahụkebe . Agbanyeghị, a naghị achọpụta ya nke ọma. Nke a pụtara na, ọ bụ ezie na a na-eme atụmatụ na ihe dị ka otu onye n'ime mmadụ 5,000 n'ụwa niile na-arịa ọrịa a, ọtụtụ n'ime ha amaghị na ha nwere ya.

Kedu ihe na-akpata HHT?

Dịka m kwuru na mbụ, HHT bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa kpamkpam . Nke a pụtara na a na-eketa ya site n'aka nne na nna nye ụmụaka. A na-ewere ya dị ka "ọrịa kachasị". N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, nwatakịrị nwere ike ibute ọrịa ahụ ọbụlagodi na naanị otu nne ma ọ bụ nna, nne ma ọ bụ nna, ketara mkpụrụ ndụ ihe nketa na-adịghị mma .

Ndị ọkà mmụta sayensị achọpụtala ọtụtụ narị mgbanwe dị iche iche na mkpụrụ ndụ ihe nketa isii nke jikọtara na HHT. Agbanyeghị, ugbu a, mgbanwe ndị a na-ahụkarị dị na mkpụrụ ndụ ihe nketa abụọ a na-akpọ ENG na ACVRL1. Ndị ọkà mmụta sayensị ka na-eme nnyocha banyere nke a.

Kedu ihe mgbaàmà nke HHT?

Mgbaàmà nke HHT nwere ike ịdị iche nke ukwuu site n'otu onye gaa na onye ọzọ. Ọ dabere na ebe arịa ọbara ndị na-adịghị mma m kwuru dị n'ime ahụ. Ụfọdụ ndị nwere ike ọ gaghị enwe nnukwu mgbaàmà ọ bụla. Mana ndị ọzọ nwere ike inwe nnukwu mgbaàmà dị oke njọ.

Agbanyeghị, ihe mgbaàmà kachasị pụta ìhè n'etiti ndị nwere HHT bụ ọbara ọgbụgba imi ugboro ugboro (epistaxis) . Ụfọdụ ndị nwere ike ịnweta ọbara ọgbụgba imi ọtụtụ ugboro n'ụbọchị. Nsogbu a nwere ike ịdị kemgbe ha bụ nwata.

Na mgbakwunye, ụfọdụ ndị nwere HHT nwere ike ịhụ obere ntụpọ uhie (telangiectasia) n'ahụ ha. Ndị a nwere ike iyi ka ha gbanwere agba ha ntakịrị. A na-ahụkarị ndị a na:

• Na ihu
• Na mkpịsị aka ma ọ bụ mkpịsị aka
• N'aka
• N'ime ọnụ (n'elu akpụkpọ ahụ mucous)
• N'egbugbere ọnụ
• Gburugburu imi

Na mgbakwunye na nke a, ụfọdụ ndị nwere HHT nwekwara ike ịnweta:

• Ọrịa ọbara : Nke a pụtara enweghị mkpụrụ ndụ ọbara uhie n'ahụ. Nke a nwere ike ime n'ihi ọbara ọgbụgba ugboro ugboro.
• Ọbara ọbara sitere n'afọ ma ọ bụ eriri afọ : Nke a nwere ike ọ gaghị apụta ìhè, mana ọbara nwere ike ịpụta n'ime nsụhọ ma ọ bụ nsụsọ nwere ike ịbụ oji.

Mmebi akwara ọbara (AVMs) na mmetụta ha

Ndị nwere HHT nwere ike inwe aneurysms (AVMs) n'ime nnukwu arịa ọbara. AVM ndị a nwere ike ịmalitekarị n'ime akụkụ ahụ dịka ngụgụ, ụbụrụ, ọkpụkpụ azụ, na imeju. Ha nwere ike ibute ihe mgbaàmà dị iche iche metụtara akụkụ ahụ ọ bụla.

• Ọ bụrụ na ị nwere AVM n'ime akpa ume gị:
• Agba akpụkpọ ahụ na-acha anụnụ anụnụ (karịsịa egbugbere ọnụ, mbọ aka)
• Ịkwa ụkwara ọbara (hemoptysis)
• Ike gwụrụ ngwa ngwa
• Ịku ume siri ike (dyspnea)
• Ọ bụrụ na ị nwere `(AVMs)` n'ụbụrụ gị: Ndị a bụ ndị dị ntakịrị ize ndụ karịa. N'ihi na ọ bụrụ na otu n'ime `(AVM)` ndị a apụta n'ime ụbụrụ, ọ dị oke njọ.
• Isi ọwụwa
• Ọhụụ abụọ
• Ọdịdọ
• Ọnọdụ ndị dị ka ọrịa strok nwere ike ime.
• Ọ bụrụ na ị nwere AVM imeju:
• Obi nwere ike ịda mbà n'obi n'ihi na mgbe ọbara gbapụrụ n'ime imeju, obi ga-arụsi ọrụ ike iji nye ahụ dum ọbara.
• Ọ bụrụ na ị nwere AVMs spinal:
• Mgbu azụ
• Enwere ike inwe mmetụta n'aka maọbụ ụkwụ nke na-adịghị mma.

Ihe dị mkpa: Ọ bụrụ na "AVMs" ndị a agbawa ma gbapụta ọbara, ọ bụ ihe mberede dị oke njọ. Ya mere, ọ bụrụ na ị nwere nke ọ bụla n'ime ihe mgbaàmà ndị a kpọtụrụ aha n'elu, ọ dị oke mkpa ịchọ ndụmọdụ ahụike ozugbo.

Ụmụ m hà nwere ike ịmalite HHT?

Ee, ọ bụrụ na ị nwere HHT, nwa gị ọ bụla nwere ohere 50% nke iketa ọrịa ahụ.Ee. Nke ahụ pụtara na oge ọ bụla a mụrụ nwatakịrị, enwere ohere 50% na nwatakịrị ahụ ga-enwe HHT na ohere 50% na ọ gaghị enwe. Ọ dị ka ịtụgharị mkpụrụ ego wee nweta isi ma ọ bụ ọdụ.

Kedu ka esi achọpụta HHT?

Enwere ike ime nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa iji kwado HHT. Mana ọtụtụ mgbe, ndị dọkịta na-achọpụta ya dabere na ozi ahụike, dịka ihe mgbaàmà na akụkọ ihe mere eme nke ezinụlọ. Mgbe ị gara hụ dọkịta, ha na-emekarị ihe ndị a:

• Ha ga-ajụ gị ajụjụ zuru ezu gbasara akụkọ ahụike gị (dịka ọmụmaatụ, ogologo oge ole ka ọbara gbawara gị n'imi, ugboro ole, na nsogbu ndị ọzọ ị nwetụrụla).
• Jụọ maka akụkọ ahụike nke ezinụlọ gị (ndị mụrụ gị, ụmụnne gị, na ụmụ gị) n'ihi na nke a na-eme n'ezinụlọ.
• A ga-enyocha ahụ gị (iji hụ ma enwere ntụpọ uhie ma ọ bụ ihe ndị dị otu a).
• Ọ bụrụ na ọ dị mkpa, lee ule (dịka ọmụmaatụ ụdị `(scan)`, `(Endoscopy)`) iji lelee ọnọdụ nke akụkụ ahụ dị n'ime .

Dọkịta nwere ike iche na ị nwere HHT ma ọ bụrụ na ị nwere ma ọ dịkarịa ala atọ n'ime mgbaàmà ndị a:

• Ọbara imi na-agbakarị.
• Ọnụnọ nke ọtụtụ telangiectasia n'ebe a na-ahụkarị ha n'akpụkpọ ahụ (dịka ihu, egbugbere ọnụ, mkpịsị aka).
• Ọnụnọ nke "telangiectasia" ma ọ bụ "AVMs" n'ime akụkụ ahụ dị n'ime (dịka ọmụmaatụ akpa ume, ụbụrụ, afọ, eriri afọ) (a na-achọpụta ihe ndị a naanị site na nnwale).
• Inwe onye ezinụlọ dị nso na HHT.

Kedu ọgwụgwọ maka HHT?

N'ụzọ dị mwute, ọ dịghị ọgwụgwọ maka HHT. Agbanyeghị, enwere ọgwụgwọ ndị nwere ike inyere aka ịchịkwa mgbaàmà, belata mgbaàmà, ma belata ihe ize ndụ nke nsogbu dị njọ. Ndị ọkà mmụta sayensị ka na-arụ ọrụ ịchọta ọgwụgwọ maka HHT, karịsịa site na mmepe nke ọgwụgwọ ọgwụ mgbochi angiogenic.

Mgbe dọkịta gị na-agwọ ihe mgbaàmà ndị dị adị, ọ ga-enyochakwa nsogbu ọ bụla metụtara HHT nke nwere ike na-enwebeghị ihe mgbaàmà.

Ọgwụgwọ nwere ike ịgụnye ihe ndị a:

• Ọgwụgwọ laser (`(Ablation)`): Ọ bụ obere ịwa ahụ nke na-eji oghere laser akwụsị ebe ọbara na-agba (telangiectasias) nke na-agba ọbara ngwa ngwa.
• Embolization: Usoro ịwa ahụ dị obere nke na-egbochi arịa ọbara nke na-eduga na ebe ọbara na-agba ma ọ bụ AVM nke nwere ike ịgba ọbara.
• Ọgwụgwọ maka ọbara ọgbụgba: Inye mbadamba ígwè, na inye ọbara (mmịnye ọbara) ma ọ bụrụ na ọ dị mkpa.
• Iji chịkwaa ọbara ọgbụgba n'imi: Jiri ihe ndị dị ka mmanụ na ihe e ji asa imi mee ka ime imi dị mmiri mmiri.
• Iji wepụ AVM: Enwere ike iwepụ ụfọdụ AVM site na iji ọgwụgwọ radieshon ma ọ bụ ịwa ahụ.
• Ọgwụgwọ ahụike na-egbochi ọrịa obi: Enwere ike inye ha dị ka ọgwụ ma ọ bụ dị ka mkpụrụ ọgwụ.

I nwekwara ike ịhụ ndị ọkachamara maka ọgwụgwọ nke sistemu ahụ kpọmkwem, dịka imeju, akpa ume, sistemu afọ, na ụbụrụ.

Enwere ike igbochi HHT?

Ebe ọ bụ na ọ bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa, ọ dịghị ụzọ isi gbochie HHT ma ọ bụ belata ohere ị nwere ibute ya. Agbanyeghị, ọ bụrụ na ndị mụrụ gị, ụmụnne gị, ma ọ bụ ụmụ gị nwere HHT, ọ dị mkpa ịgwa dọkịta gị. Nke a nwere ike inyere gị aka ịchọpụta ma ị nwere ọrịa ahụ n'oge, malite ọgwụgwọ n'oge, ma gbochie nsogbu.

Kedu atụmanya maka ndị nwere HHT?

Ndị nwere HHT nwere ike ibi ndụ dịka ọ dị na mbụ. Agbanyeghị, AVM na ọbara ọgbụgba na-adịgide adịgide n'ime akpa ume na ụbụrụ dị oke njọ ma chọọ ọgwụgwọ. Site na nlekọta kwesịrị ekwesị, ọtụtụ mmadụ nwere ike ibi ndụ nkịtị.

Kedu ihe a ga-eme maka ọbara ọgbụgba n'ihi HHT?

Ọbara imi na-agbapụta nke ukwuu na HHT, yabụ enwere ihe ole na ole ị nwere ike ime iji nyere aka gbochie ha:

• Zere iji ụfọdụ ọgwụ, ọkachasị ọgwụ mgbu dịka aspirin na NSAIDs (dịka ibuprofen, diclofenac). Ihe ndị a nwere ike ibelata mkpụkọ ọbara ma mee ka ọbara gbapụta. Jụọ dọkịta gị tupu ị ṅụọ ọgwụ ọ bụla.
• Debe akwụkwọ ndetu. Dee nri ị na-eri na ihe omume ị na-eme nke na-akpata ọbara ọgbụgba n'imi gị. Mgbe ahụ, ị ​​nwere ike izere ihe ndị ahụ.
• Debe mmiri n'ime imi gị ma tinye mmanụ n'ime ya. Enwere ike ime nke a site na iji ihe na-eme ka mmiri dị n'ime imi, itinye ude nke dọkịta gị tụrụ aro, ma ọ bụ iji ọgwụ fesa imi saline. Imi kpọrọ nkụ nwere ike ịgba ọbara.

Kedu ihe ọzọ m nwere ike ịjụ dọkịta m gbasara HHT?

Ọ bụrụ na achọpụtara gị na ị nwere HHT, ọ dị mma ịjụ dọkịta gị ajụjụ ndị dị ka ndị a:

• È kwesịrị ịnwale ndị ezinụlọ m ndị ọzọ maka nke a?
• Enwere m ike igwu egwuregwu? Kedu ụdị egwuregwu dị mma na nke na-adịghị mma?
• È nwere ihe omume ọ bụla m kwesịrị izere?
• È nwere mmanya ọ bụla, nri pụrụ iche, ma ọ bụ ọgwụ ndị ọzọ m kwesịrị izere?
• Gịnị ka m ga-eme iji gbochie ọbara ọgbụgba imi ma ọ bụ kwụsị ha ngwa ngwa?
• Ọ dị mma ka m tụta ime? È nwere ihe pụrụ iche m kwesịrị ịma?
• Ọ bụrụ na ọbara agbapụta m, olee mgbe m kwesịrị ịchọ enyemaka ahụike ozugbo?

N'ikpeazụ, ihe ị ga-echeta

HHT bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa nke a na-anaghị achọpụtakarị. Ihe mgbaàmà ya nwere ike ịdị site na ọbara ọgbụgba imi ugboro ugboro ruo na nsogbu dị njọ nke na-emetụta ọtụtụ sistemu ahụ. Ọ bụrụ na ị chere na gị ma ọ bụ onye nọ n'ezinụlọ gị nwere HHT, biko gwa dọkịta okwu.Ọgwụgwọ mbụ nwere ike inyere aka igbochi nsogbu. Nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa nwekwara ike inyere aka chọpụta ma ndị ezinụlọ ndị ọzọ nwere nsogbu ahụ. Ịmara ihe bụ ihe kacha mkpa n'ọnọdụ dị otu a.

HHT , Ọrịa ọbara ọgbụgba nke sitere na Telangiectasia, ọrịa Osler-Weber-Rendu, ọbara ọgbụgba imi, arịa ọbara, ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa, AVM, telangiectasia