Ọ bụ na obere ihe dị gị n'ahụ anaghị akwụsị ọbara ọgbụgba? Ka anyị kwuo maka ọbara ọgbụgba?

Ị chetara mgbe ị bụ nwata, mgbe ị dara ma gbajie ikpere gị ma ọ bụ ikpere aka gị, ọbara ọgbụgba ahụ ga-akwụsị mgbe obere oge gachara? Ọ́ bụghị ihe ijuanya? Mgbe ọbara ọgbụgba na-agba anyị, ahụ anyị nwere usoro iji kwụsị ya, nke bụ usoro na-eme ka ọbara kpụọ. Mana e nwere ụfọdụ ndị mmadụ, usoro ọbara ọgbụgba a anaghị arụ ọrụ nke ọma n'ahụ ha. Ọ bụ mgbe ahụ ka anyị na-ekwu maka ọrịa a na-akpọ hemophilia . Nke a nwere ike ịdị njọ, mana ọ bụrụ na e jiri ya mee ihe nke ọma , ọ bụ ọnọdụ a pụrụ ịgwọ nke ọma.

Gịnị kpọmkwem bụ hemophilia?

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, hemophilia bụ ọnọdụ nke ọbara anyị anaghị agbaze nke ọma, nke pụtara na mgbe ọbara na-agba anyị, ọ naghị akwụsị ngwa ngwa . Ọ bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa, nke pụtara na enwere ike ibufe ya site na mkpụrụ ndụ ihe nketa site n'ọgbọ ruo n'ọgbọ.

Weregodị ya na e nwere obere mbepụ n'aka gị. Dịka ọ na-adịkarị, ụfọdụ protein dị n'ọbara anyị, nke a na-akpọ ihe na-eme ka ọbara gbawaa , na-arụkọ ọrụ iji mechie ọnya ahụ ma kwụsị ọbara ọgbụgba ahụ. Ọ dị ka ịcha oghere n'ime mgbidi.

Mana n'ime onye nwere hemophilia, otu n'ime ihe ndị a na-eme ka ọbara ghara ịdị n'ọbara zuru oke, ma ọ bụ ihe ahụ anaghị arụ ọrụ nke ọma. Nke ahụ bụ nsogbu ya. Ọ bụ ya mere ọbara ji agba ha ogologo oge ọbụna site na obere mmerụ ahụ, ma ọ bụ ha nwere ike ịmịkọrọ ahụ ngwa ngwa.

Otu ọbara si emechi ngwa ngwa

Mgbe ọbara malitere ịgba anyị, e nwere ọtụtụ usoro iji kwụsị ya.

1. Ihe mbụ na-eme bụ na akwara ọbara na-akpara ókè. Mgbe ahụ, ọbara na-asọpụta na-ebelata ntakịrị.

2. Mgbe ahụ, obere mkpụrụ ndụ a na-akpọ platelet dị n'ọbara anyị na-abịa n'ebe mmerụ ahụ mere ma rapara ọnụ, na-emepụta ụdị obere dam.

3. Na-esote, ihe ndị na-eme ka ọbara gbapụta m kwuru na mbụ na-arụ ọrụ, na-arụ ọrụ otu otu, na-emepụta ihe siri ike a na-akpọ fibrin , na-eme ka ihe mgbochi platelet sie ike ma na-akwụsị ọbara ọgbụgba kpamkpam.

Ihe na-eme na hemophilia bụ na na nzọụkwụ nke atọ a, otu n'ime ihe ndị na-eme ka ọbara gbapụta agaghị adị, nke mere na ọbara gbawara agbawa anaghị etolite.

È nwere ụdị ọrịa hemophilia?

Ee, e nwere ụdị hemophilia abụọ bụ́ isi, dabere na ihe na-akpata hemophilia na-adịghị mma.

Hemophilia A

Nke a bụ ụdị hemophilia kachasị. Ọ na-akpata ya ma ọ bụ na enweghị usoro mkpụkọ ọbara zuru oke nke VIII ma ọ bụ na ọ naghị arụ ọrụ nke ọma.

Hemophilia B

A na-akpọkwa ụdị a Ọrịa Krismas . Ọ bụ ụkọ nke ihe na-eme ka ọbara jupụta n'ọbara nke itoolu (Factor IX) na-akpata ya.Ọ dị mma na ọ dịghị ezu, ọ dị mma na ọ naghị arụ ọrụ nke ọma.

Mgbaàmà nke ụdị abụọ a yiri nnọọ ibe ha. Agbanyeghị, ọ dị oke mkpa ịchọpụta ụdị abụọ a nke ọma mgbe a na-agwọ ha. N'ihi na a ga-enye ọgwụgwọ dịka ihe si belata.

Nsogbu nke ọnọdụ a

Oke nsogbu nke hemophilia nwere ike ịdị iche site n'otu onye gaa na onye ọzọ, dabere n'otú ihe na-akpata hemophilia dị n'ahụ.

• Ọrịa ọbara dị nro: Ndị nwere obere ọrịa ọbara dị nro nwere obere ihe ndị na-eme ka ọbara kpụkọọ nke ọma karịa nkịtị. Ha nwere ike ịgba ọbara naanị obere oge ma ọ bụrụ na ha enwee nnukwu mmerụ ahụ, ịwa ahụ, ma ọ bụ wepụ ezé. Ha nwere ike ghara ịma na ha nwere ọrịa ọbara ruo mgbe ihe dị njọ mere.
• Ọrịa ọbara na-adịghị mma: Ndị a nwere obere ihe na-eme ka ọbara jupụta ha. Ha nwere ike ịgba ọbara nke ukwuu n'ihi obere mmerụ ahụ. Mgbe ụfọdụ, ha nwere ike ịgba ọbara n'enweghị ihe kpatara ya (ọbara na-apụtaghị ìhè).
• Ọrịa ọbara dị oke njọ: Ndị a nwere obere ọkwa nke ihe ndị na-eme ka ọbara kpụkọọ. Ha nwere ike ịgba ọbara n'ime nkwonkwo na akwara n'enweghị ihe kpatara ya. Ọbụna obere mmerụ ahụ nwere ike ibute nnukwu nsogbu.

Gịnị mere nke a ji eme? Gịnị bụ ihe kpatara ya?

Ọrịa hemophilia na-abụkarị ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa , nke pụtara na a na-ebufe ya site na nne na nna gaa na ụmụ site na mkpụrụ ndụ ihe nketa.

Otu o si esi na ihe nketa (ihe nketa jikọtara X)

Mkpụrụ ndụ ihe nketa maka hemophilia dị na kromozom X. Ị maara, ụmụ nwanyị nwere kromozom X abụọ (XX), ebe ụmụ nwoke nwere otu kromozom X na otu kromozom Y (XY).

• Nwatakịrị nwanyị: Nne ya natara otu X na otu X n'aka nna ya.
• Nwa nwoke: Ọ na-enweta otu X n'aka nne ya, ebe otu Y n'aka nna ya.

Ugbu a, ọ bụrụ na mkpụrụ ndụ ihe nketa na-adịghị mma nke na-akpata hemophilia dị na kromozom X,

• Ọ bụrụ na nwa nwoke eketa kromozom X ahụ nwere nkwarụ n'aka nne ya, ọ ga-enweta hemophilia. N'ihi na ọ nwere naanị otu kromozom X. Ọ bụrụ na enwere ntụpọ na ya, ọ dịghị X ọzọ a ga-akwụghachi ya.
• Ọ bụrụ na nwa agbọghọ eketa kromozom X nwere nkwarụ n'aka nne ya ma ọ bụ nna ya, mana o nwere kromozom X dị mma, ọ gaghị egosi ihe mgbaàmà. Mana ọ ga-abụ onye nwere nkwarụ . Nke a pụtara na ọ bụrụgodị na ọ nweghị hemophilia, ọ nwere ike ibufe mkpụrụ ndụ ihe nketa nwere nkwarụ n'aka ụmụ ya. Ọ na-adịkarịghị mfe, ụmụ nwanyị nwere nkwarụ nwekwara ike igosi obere mgbaàmà.

Ọ bụ ya mere hemophilia ji apụtakarị n'ime ụmụ nwoke .

Cheedị echiche, ọ bụrụ na nne na-ebu ọrịa hemophilia, nwa nwoke ọ bụla a mụrụ nwere ohere 50% nke hemophilia. N'otu aka ahụ, nwa nwanyị ọ bụla nwere ohere 50% nke ịbụ onye na-ebu ọrịa ahụ.

Ọ na-agba ọsọ n'ime ezinụlọ? (Mgbanwe ndị na-apụtaghị ìhè)

Ọ bụghị mgbe niile ka mmadụ n'ezinụlọ nwee hemophilia. Mgbe ụfọdụ, n'ihe dị ka pasentị iri atọ nke ikpe, hemophilia nwere ike ime dịka mgbanwe mberede na mkpụrụ ndụ ihe nketa. N'ọnọdụ a, ọ dịghị onye ọzọ n'ezinụlọ ahụ nwere ike inwe ọrịa ahụ mbụ.

Kedu ihe mgbaàmà nke hemophilia? Kedu ka esi achọpụta ya?

Mgbaàmà nke hemophilia dị iche iche dabere na otú ọrịa ahụ si dị njọ. Ihe mgbaàmà ndị a na-ahụkarị gụnyere:

• Ọtụtụ mgbe, nnukwu mmerụ ahụ dị omimi na-apụta: Ọbụna obere ntụpọ nwere ike ibute nnukwu mmerụ ahụ.
• Ọbara na-agba mgbe niile site na mmerụ ahụ, mwepụ ezé, ma ọ bụ mgbe a wachara ya ahụ.
• Ọbara imi na-agba n'enweghị ihe kpatara ya.
• Ọgbụgbọ ọbara.
• Ọbara ọgbụgba n'ime nkwonkwo (hemarthrosis): Nke a na-afụ ụfụ nke ukwuu. Njikọ ahụ na-aza aza, na-ekpo ọkụ, ọ naghịkwa enwe ike ịkwaga nke ọma. Njikọ dịka ikpere, ikpere aka, na nkwonkwo ụkwụ na-emetụtakarị. N'ikpeazụ, nke a nwekwara ike ibute mmebi nkwonkwo.
• Ọbara ọbara n'ime akwara: Nke a na-akpatakwa ihe mgbu na ọzịza.
• Ọbara ọbara na mmamịrị ma ọ bụ stool.
• Maka ụmụ ọhụrụ: Mgbe ụfọdụ, ihe ịrịba ama mbụ bụ ọbara ọgbụgba na-adịgide adịgide mgbe emesịchara úgwù. Ma ọ bụ mgbe a gbasịrị ya ọgwụ, ebe ahụ nwere ike ịza nke ukwuu ma gbaa ọbara.
• Ọrịa dị oke njọ, mana ọ na-adịghị ahụkebe, bụ ọbara ọgbụgba n'ime ụbụrụ. Nke a nwere ike ibute mgbaàmà dịka isi ọwụwa siri ike, ịgbọ agbọ, ụra, na ọdịdọ. Nke a bụ ihe mberede.

Kedu ka dọkịta si achọpụta na nke a bụ hemophilia? (Nchọpụta)

Ọ bụrụ na gị maọbụ nwa gị enwee otu n'ime ihe mgbaàmà ndị a, ihe kacha mma ị ga-eme bụ ịga hụ dọkịta. Dọkịta na-emekarị nchọpụta ahụ n'ụzọ ndị a:

1. Ịjụ ajụjụ gbasara akụkọ ihe mere eme nke ezinụlọ: Ịlele ma onye ọ bụla n'ezinụlọ nwere nsogbu ọbara ọgbụgba ma ọ bụ nsogbu ọbara ọgbụgba ndị ọzọ.

2. A na-eme nyocha anụ ahụ: Ịlele ma ọ bụrụ na e nwere mmerụ ahụ, nkwonkwo ndị ahụ gbawara agbawa, wdg.

3. A na-eme nnwale ọbara:

• Ule nyocha: Ndị a na-atụle oge ọ na-ewe ọbara ka ọ kpụọ. Dịka ọmụmaatụ, ule dịka PTT (Oge Thromboplastin nkebi) na PT (Oge Prothrombin) . Ọnụọgụ PTT nwere ike ịdị ogologo oge na hemophilia.
• Nnyocha nke ihe na-akpata clotting factor: A na-eji ha achọpụta ma ihe na-akpata VIII na ihe na-akpata IX adịghị mma, nakwa ókè ha. A na-eji nke a achọpụta ụdị na oke hemophilia.

Ọbụna n'oge afọ ime, ọ bụrụ na e nwere akụkọ ihe mere eme nke hemophilia n'ezinụlọ, enwere ike ime nyocha iji chọpụta ma nwa ahụ nwere hemophilia.

Kedu ọgwụgwọ maka nke a? (Ọgwụgwọ)

Ọ bụ ezie na ọrịa hemophilia bụ ọrịa a na-apụghị ịgwọ, e nwere ọgwụgwọ dị irè dị.Ọgwụgwọ ndị a nwere ike inye aka ịchịkwa ma gbochie ọbara ọgbụgba, ma nyere gị aka ibi ndụ ka mma.

Ọgwụgwọ nnọchi anya

Nke a bụ ọgwụgwọ bụ isi. Ọ gụnyere inye ahụ ihe na-eme ka ọbara kpụkọọ (Factor VIII ma ọ bụ Factor IX) nke na-adịghị n'ahụ site na akwara (intravenous ma ọ bụ IV infusion). A na-eme ihe ndị a site na plasma ọbara mmadụ ma ọ bụ site na teknụzụ mkpụrụ ndụ ihe nketa (ngwaahịa recombinant).

A na-eme ọgwụgwọ a n'ụzọ abụọ:

1. Ọgwụgwọ mgbochi: N'ime nke a, a na-enye ahụ ihe ahụ ọtụtụ ugboro n'izu, tupu ọbara agbapụta. Nke a nwere ike igbochi ọbara ọgbụgba mberede, ọkachasị n'ime nkwonkwo. A na-emekarị nke a maka ndị nwere nnukwu ọbara ọgbụgba.

2. Ọgwụgwọ n'oge a chọrọ ya: N'ime nke a, a na-enye ihe kpatara ya naanị mgbe ọbara malitere ịgbapụta. A na-eji ọgwụgwọ a eme ihe maka ndị nwere obere hemophilia na ndị na-anaghị anara ọgwụgwọ mgbochi.

Ọgwụ ndị ọzọ

• Desmopressin (DDAVP): Ọgwụ a bụ nke enwere ike iji maka ndị nwere obere hemophilia A. Ọ na-arụ ọrụ site n'iwepụta Factor VIII echekwara n'ahụ. Enwere ike inye ya dị ka ọgwụ ịgba imi ma ọ bụ dị ka ọgwụ ntụtụ.
• Ọgwụ ndị na-egbochi fibrinolytic: Dịka ọmụmaatụ , tranexamic acid . Ọgwụ ndị a na-arụ ọrụ site n'ibelata mgbasa nke mkpụkọ ọbara. Ha bara uru n'ọnọdụ dịka mwepụ ezé na ọbara ọgbụgba imi.
• Ọgwụ mgbu: Ị nwere ike ịṅụ ihe dịka paracetamol iji belata ihe mgbu nke na-abịa site na ọbara ọgbụgba n'ime nkwonkwo. Agbanyeghị, a naghị atụ aro ọgwụ dịka aspirin na NSAIDs (dịka ọmụmaatụ, ibuprofen, diclofenac) maka ndị nwere hemophilia, n'ihi na ha nwere ike ime ka ọbara ọgbụgba dịkwuo elu.

Gịnị ka ị na-eme ma ọbara gbapụta gị?

E nwere ihe ole na ole ị kwesịrị ime ma ọbara gbapụta gị. Cheta usoro RICE .

• R (Ezumike): Zuo ike n'akwara ma ọ bụ nkwonkwo merụrụ ahụ. Jide ya ka ọ ghara ịkwaga.
• I (Ice): Tee otu ngwugwu ice n'ebe ahụ merụrụ ahụ ruo ihe dị ka nkeji iri na ise ruo iri abụọ, ọtụtụ ugboro n'ụbọchị. Nke a ga-ebelata ọzịza na ihe mgbu.
• C (Mkpakọ): Jiri bandeeji na-agbanwe agbanwe kechie ebe ahụ merụrụ ahụ ka o wee sie ike ntakịrị.
• E (Ịdị Elu): Debe aka ma ọ bụ ụkwụ merụrụ ahụ n'elu ọkwa obi.

Mgbe ị na-eme ihe ndị a, ị kwesịrị ịgwa dọkịta gị okwu ma nweta ọgwụgwọ Factor ma ọ bụrụ na ọ dị mkpa.

Otu esi ebi ndụ na hemophilia

Ibi ndụ na nsogbu ọbara ọgbụgba nwere ike isi ike, mana site na njikwa kwesịrị ekwesị , nghọta, na nkwado, ị nwere ike ibi ndụ nkịtị na nke na-arụsi ọrụ ike.

• Nkwado sitere n'aka otu ndị dọkịta pụrụ iche: Mgbe a na-agwọ hemophilia,Ọ dị oke mkpa inweta nkwado site n'aka ndị otu gụnyere dọkịta ọbara, ndị nọọsụ, ndị na-agwọ ọrịa anụ ahụ, na ndị ọrụ mmekọrịta mmadụ na ibe ya. Ha ga-adụ gị ọdụ gbasara ọgwụgwọ, mmega ahụ, na otu esi echebe onwe gị.
• Tinye aka n'ihe omume dị nchebe: Ndị nwere hemophilia kwesịrị izere egwuregwu ndị nwere ike ibute nnukwu mmerụ ahụ (dịka ọmụmaatụ, rugby, ịkụ ọkpọ). Kama, mee mmega ahụ dị nchebe dịka igwu mmiri, ịga ije, na ịgba ígwè (jiri okpu agha). Gwa onye na-agwọ ọrịa anụ ahụ ka ọ họrọ mmega ahụ kwesịrị ekwesị maka gị.
• Na-enwe ahụike ezé dị mma: Ọ dị oke mkpa igbochi ire ere ezé na ọrịa chịngọm, ebe ọ bụ na enwere ike ịgba ọbara mgbe a na-eme usoro dịka iwepụ ezé. Gaa n'ihu na-ahụ dọkịta ezé.
• Nchọpụta ịdọ aka ná ntị ahụike: Na-ebu mgbe niile mgbaaka ma ọ bụ kaadị nke na-egosi na ị nwere hemophilia. Ọ nwere ike ịba uru nke ukwuu n'oge mberede.
• Nkwado mmekọrịta mmadụ na ibe ya: Ịgwa ndị ọzọ nwere hemophilia na ezinụlọ ha okwu na ịkọrọ ha ahụmịhe dị ukwuu. Ọ bụrụ na e nwere òtù ndị dị otú ahụ, sonye na ha.
• Olileanya maka ọdịnihu: A na-achọpụta ọgwụgwọ ọhụrụ maka hemophilia mgbe niile. A na-emekwa nnyocha n'ihe ndị dị ka ọgwụgwọ mkpụrụ ndụ ihe nketa . Ya mere, anyị nwere ike inwe olileanya maka ọdịnihu.

Ozi Ịga Ụlọ

Hemophilia bụ nsogbu ọbara na-agbakọta, mana ọ bụghị ihe a ga-atụ egwu ma enwere ike ijikwa ya nke ọma .

Ihe kacha mkpa bụ ịchọ ndụmọdụ ahụike ngwa ngwa ma ọ bụrụ na ị nwere mgbaàmà, nweta nchoputa ziri ezi, ma soro ọgwụgwọ enyere.

Ọ bụrụ na gị ma ọ bụ onye ị maara nwere hemophilia, cheta na ọ bụghị naanị gị nọ. Site na ihe ọmụma, nkwado, na ọgwụgwọ ị chọrọ, gị onwe gị nwekwara ike ibi ndụ dị mma ma na-arụsi ọrụ ike. Ekwela ka olileanya daa!

Hemophilia , ọbara ọgbụgba, mkpụkọ ọbara, ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa, Ihe Nketa VIII, Ihe Nketa IX