Ọrịa Marfan na Obi Gị: Ka Anyị Kwuo Maka Nke a!

O nwere ike ị hụla ndị dị ogologo karịa, ndị nwere aka na ụkwụ ogologo, ma dị gịrịgịrị karịa ndị ọzọ. Onye ọ bụla nwere ọnọdụ a, mana ọ bụghị ọrịa. Mana mgbe ụfọdụ, ụdị ọdịdị ahụ a nwere ike ịbụ ihe mgbaàmà nke ọnọdụ mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-akpọ Marfan Syndrome . Nke a bụ ọnọdụ nke na-eme mgbe anụ ahụ njikọ dị n'ahụ anyị anaghị eto nke ọma. N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, anụ ahụ njikọ a bụ ihe na-ejikọta akụkụ ahụ dị iche iche nke ahụ anyị ọnụ ma na-enye ha ike. Mgbe ndị a adịghị ike, ọtụtụ akụkụ ahụ nwere ike imetụta, karịsịa obi, anya, arịa ọbara, na sistemu ọkpụkpụ . Taa, anyị ga-ekwu maka otu ọnọdụ a na-akpọ Marfan Syndrome si emetụta obi.

Olee otú ọrịa Marfan si emetụta obi?

Ọ bụrụ na ị nwere ọrịa Marfan, akụkụ abụọ bụ isi nke obi na-emetụtakarị.

1. Aorta: Nke a bụ isi akwara ọbara kachasị ukwuu nke na-ebu ọbara jupụtara na oxygen site n'obi anyị ruo ahụ dum. Ọ dị ka paịpụ isi nke na-ebuga mmiri site na tankị mmiri gaa n'ụlọ gị.

2. Valvụ obi: Ndị a bụ akụkụ ndị na-arụ ọrụ dị ka ọnụ ụzọ dị n'etiti ụlọ dị n'ime obi na n'ime akwara ndị bụ isi nke na-ebupụ ọbara n'obi. Ha na-ahụ na ọbara na-aga naanị n'otu ụzọ.

Ka anyị leba anya n'ihe ndị a iche iche iji hụ ihe ga-eme.

Kedu ihe na-eme aorta?

Ọrịa Marfan na-eme ka anụ ahụ njikọ dị n'ime mgbidi obi ghara ịdị ike. Dịka ọkpọkọ roba ochie, ọ na-efunahụ ike na ike ya. Nke a nwere ike ibute nsogbu abụọ bụ isi:

• Mgbasa nke akwara obi: Aorta ahụ na-amalite ịgbasa ma na-amụba nwayọ nwayọ.
• Aneurysm nke obi: N'ebe ụfọdụ, mgbidi obi na-adịghị ike ma nwee ike ịpụta ìhè dị ka balloon.

Cheedị echiche, akwara aneurysm a dị ka taya ígwè nke na-apụta site n'otu ebe mgbe ọkpọkọ ahụ dara mbà.

Karịsịa, akụkụ obi kacha dịrị n'obi nso, nke a na-akpọ 'mgbọrọgwụ aorta', bụ akụkụ nke na-etolitekarị ma ọ bụ gbasaa n'ụzọ dị otu a n'ime ndị nwere ọrịa Marfan. Nke a bụ ọnọdụ dị ize ndụ, n'ihi na ọ bụrụ na 'aneurysm' a etoo ma gbawaa ('nkwụsị aorta' ma ọ bụ mgbawa), ọ nwere ike ibute ndụ ihe egwu.

Nsogbu ndị ọzọ dịka ọrịa Ehlers-Danlos, Loeys-Dietz syndrome, valvụ aortic bicuspid, na ọrịa Turner nwekwara ike ibute mgbasa nke obi, mana ha nwere ike ime n'akụkụ ndị ọzọ nke obi.

Gịnị na-eme valvụ obi?

Ọrịa Marfan nwekwara ike ibute nsogbu na valvụ obi. Ọ bụrụ na valvụ ndị a anaghị arụ ọrụ nke ọma, obi ga-arụsi ọrụ ike iji mịpụta ọbara. Ka oge na-aga, nke a nwere ike ibute nkụda obi.Ọ nwere ike ịga n'ụzọ abụọ. A na-ahụ ọrịa valvụ abụọ bụ isi na njikọta ya na ọrịa Marfan:

• Mkpọchi valvụ aorta: Mgbe valvụ dị n'etiti aorta na ime ụlọ aka ekpe dị n'okpuru obi (ventricle aka ekpe) emechighị nke ọma, ụfọdụ ọbara a na-apịpụta na-agbapụta n'ime obi. Ọ dị ka paịpụ mmiri na-agbapụta.
• Mkpọda valvụ Mitral: Valvụ mitral, nke dị n'etiti ụlọ elu (atrium aka ekpe) na ụlọ ala (ventricle aka ekpe) n'akụkụ aka ekpe nke obi, anaghị emechi nke ọma, ụlọ elu ahụ na-apụtakwa n'èzí. Nke a nwere ike ime ka ọbara gbapụta azụ (mitral regurgitation).

Olee otú ọrịa obi si emekarị n'ime ndị nwere ọrịa Marfan?

N'eziokwu, ndị nwere ọrịa Marfan nwere nnukwu ihe ize ndụ nke inwe nsogbu obi. Nnyocha egosila na mmadụ itoolu n'ime mmadụ iri nwere ọrịa Marfan ga-enwe ụdị nsogbu ụfọdụ na valvụ obi ha ma ọ bụ aorta. Ọ bụ ya mere o ji dị mkpa ịmara nke a.

Kedu ihe mgbaàmà nke ọrịa Marfan na-emetụta obi?

Ọ bụrụ na ị nwere ọrịa Marfan, dịka ọrịa aortic aneurysm ma ọ bụ ọrịa valvụ, ị nwere ike ịnweta ụfọdụ mgbaàmà. Agbanyeghị, ụfọdụ ndị nwere ike inwe ọnọdụ ndị a na-enweghị mgbaàmà ọ bụla. Ọ bụ ya mere nyocha ahụike ji dị mkpa.

Ndị a bụ ihe mgbaàmà ndị a pụrụ ịhụ n'ozuzu:

• Mgbu obi ma ọ bụ ihe mgbu azụ elu
• Ịkwa ụkwara ọbara (nke a bụ ihe ịrịba ama dị ntakịrị ihe ize ndụ)
• Isi ike ilo nri (ọ bụrụ na obi buru ibu na-agbanye n'ime esophagus )
• Ịna-enwe isi mgbakasị ma ọ bụ isi gbagọrọ agbagọ
• Ịdị ike ọgwụgwụ ma ọ bụ adịghị ike nke ukwuu
• Mmetụta nke obi na-adịghị mma (mkpọtụ obi)
• Ụda olu (ọ bụrụ na obi emetụ akwara jikọtara ya na akwara olu)
• Ịkụ ume na-esiri ike , ọkachasị mgbe ike gwụrụ gị ma ọ bụ dina ala
• Ọzịza , ọkachasị n'ụkwụ na nkwonkwo ụkwụ
• Ịfụ ụfụfụ (ịfụ ụfụfụ) mgbe ị na-eku ume

Weregodị ya na ị nwere enyi dị ogologo ma dị gịrịgịrị. Ọ na-ekwu na ọ na-enwekarị mgbu obi ma ọ na-esiri ya ike ịga ije. Ọ bụrụ otú ahụ, ọ ga-adị mma ka ị gaa hụ dọkịta iji mara ma ọ bụ ihe metụtara ọrịa Marfan.

Gịnị na-akpata ọrịa Marfan syndrome na-emetụta obi?

Dịka anyị kwuru na mbụ, ọrịa Marfan bụ nsogbu anụ ahụ jikọtara ọnụ.A naghị emepụta ya nke ọma. A na-ahụ anụ ahụ njikọ dị mma n'ebe niile n'ahụ anyị. Ọ na-enye akụkụ ahụ na arịa ọbara ike, ọdịdị, na mgbanwe. A na-ahụ anụ ahụ njikọ a n'ime mgbidi obi na arịa ọbara, karịsịa aorta, na valvụ obi.

Mgbe anụ ahụ njikọ ndị a na-adịghị ike n'ihi ọrịa Marfan, ha na-efunahụ ike na ike ha. Nke a na-eme ka obi gbasaa ma zaa, ghara inwe ike iguzogide nrụgide nke ọbara. Nke a na-emekwa ka valvụ obi ghara ịdị mma ma ghara imeghe ma ọ bụ mechie nke ọma.

Kedu ule obi na-enyere aka ịchọpụta ọrịa Marfan?

Mgbe ụfọdụ, ọ na-esiri ike ịchọpụta ọrịa Marfan n'ihi na mgbaàmà ya dị iche iche site n'otu onye gaa na onye ọzọ, ha nwekwara ike iyi nke ọrịa ndị ọzọ. Ọtụtụ mmadụ na-achọpụta na ha nwere ya naanị mgbe ha dị obere ma ọ bụ karịa.

Ọ bụrụ na dọkịta echee na ị nwere ọrịa Marfan, ọ ga-eme ihe ndị dị ka:

• A ga-eme nyocha ahụ zuru oke . A ga-enyocha ogologo gị, ibu gị, ogologo aka gị na ụkwụ gị, ọdịdị obi gị, anya gị, na agba akpụkpọ ahụ gị.
• Ha ga-ajụ gị gbasara akụkọ ahụike ezinụlọ gị . Ha ga-enyocha ma ọ dị onye ọ bụla n'ezinụlọ gị nwere ọrịa Marfan ma ọ bụ ihe mgbaàmà ndị yiri ya.
• E nyere iwu ka e jiri ọtụtụ nyocha pụrụ iche ('ule onyonyo') nke na-enyocha obi . Isi ihe ndị a bụ:
• Echocardiogram (Echo): Nke a na-enye gị ohere ịhụ nha, ọdịdị, na ọrụ nke obi na arịa ọbara nke ọma, dịka nyocha ultrasound nke obi.
• Electrocardiogram (EKG): Nke a na-atụle ọrụ eletriki nke obi, ya bụ, ụda nke obi.
• Nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa: Enwere ike ime nnwale a iji chọpụta ma ị nwere mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa (na mkpụrụ ndụ ihe nketa FBN1) nke na-akpata ọrịa Marfan.

Kedu ọgwụgwọ maka ijikwa nsogbu obi nke ọrịa Marfan kpatara?

Ọ bụ ezie na a pụghị ịgwọ ọrịa Marfan kpamkpam, e nwere ọgwụgwọ iji chịkwaa mmetụta ya n'obi ma gbochie nsogbu ndị siri ike. Ndị a na-abịa n'ụdị abụọ: ọgwụgwọ na-abụghị ịwa ahụ na ọgwụgwọ ịwa ahụ.

Dọkịta nwere ike ịkwado ịwa ahụ n'ọnọdụ ndị a:

• Ọ bụrụ na dayameta nke arịa obi gị (aorta) dị sentimita ise (ihe dị ka sentimita 1.97) ma ọ bụ karịa.
• Ọ bụrụ na obi amụbaa site na sentimita 0.5 (ihe dị ka sentimita 0.197) ma ọ bụ karịa n'ime otu afọ (a na-akpọ nke a 'mgbasawanye ngwa ngwa').
• Ọ bụrụ na ndị ikwu gị nọ n'ọbara (ndị ezinụlọ gị) emeela ụdị ịwa ahụ a (ikekwe n'ihi mmetụta mkpụrụ ndụ ihe nketa, a ga-enwerịrị ịwa ahụ ọbụlagodi na obere dayameta).

Ndị nwere obere ahụ na-enwekarị obere arịa ọbara, yabụ ha nwere ike ịchọ ịwa ahụ ọbụlagodi na dayameta ahụ pere mpe.

Ọgwụgwọ ndị na-abụghị ịwa ahụ

Ndị a bụ nzọụkwụ mbụ n'ịchịkwa ọrịa Marfan.

• Mgbanwe ndụ: I kwesịrị izere ihe omume ndị na-etinye nrụgide karịa n'obi.
• Ọ dịghị mma ime ihe dịka ibuli ibu ma ọ bụ ịkwatu.
• Egwuregwu ndị dị oke egwu dịka bọọlụ, rugby, na ịkụ ọkpọ adịghị mma.
• Gwa dọkịta gị ka ị chọpụta mmega ahụ dị mma ma dabara gị.
• Ọgwụ:
• Ndị dọkịta na-enye ọgwụ a na-akpọ 'Angiotensin II receptor blockers (ARBs)' ma ọ bụ 'beta-blockers' . Ihe ndị a na-enyere aka belata ọsọ nke akwara obi na-agbasa ma na-achịkwa ọbara mgbali elu.
• Ule onyonyo obi mgbe niile :
• Dọkịta kwesịrị ịlele nha obi na ọnọdụ valvụ ahụ mgbe niile. Enwere ike ime nke a site na iji nyocha dịka 'transthoracic echocardiography (Echo)', 'computerized tomographic angiography (CTA)', ma ọ bụ 'magnetic resonance angiography (MRA)'.
• Nnwale ndị a nwere ike ịchọpụta mgbanwe dị n'obi tupu ọ gbawaa (dissection).

Ọgwụgwọ ịwa ahụ

Mgbe ụfọdụ, a pụghị iji ọgwụ na mgbanwe ndụ naanị chịkwaa nsogbu obi. Ọ bụ mgbe ahụ ka ọ dị mkpa ịwa ahụ.

Isi ihe mgbaru ọsọ nke ịwa ahụ obi maka ọrịa Marfan bụ ịrụzi akụkụ ahụ na-adịghị ike nke valvụ obi, wepụ ya ma tinye valvụ arụrụ arụ, ma ọ bụ rụzie valvụ obi mebiri emebi ma ọ bụ dochie ya na nke ọhụrụ.

Isi ihe mgbaru ọsọ nke ịwa ahụ ndị a bụ igbochi ihe mberede ndị na-eyi ndụ egwu dịka mwepụ akwara obi.

Ọtụtụ mgbe, a na-eme atụmatụ ma na-eme ịwa ahụ ndị a n'ụbọchị e kpebiri tupu oge eruo (ịwa ahụ a họọrọ). Agbanyeghị, ọ bụrụ na akwara obi agbawa ma ọ bụ gbawaa na mberede, a ga-eme ya dị ka usoro mberede.

E nwere ọtụtụ ụdị ịwa ahụ obi dị iche iche a na-eme maka ọrịa Marfan:

• Ndochi mgbọrọgwụ akwara: Nke a bụ ịwa ahụ a na-ahụkarị n'ihi na akụkụ obi a na-azakarị ma ọ bụ gbasaa.
• Ndozi ma ọ bụ nnọchi valvụ aorta.
• Ndozi nke mkpụkọ akwara dị nso n'obi ('Ndozi aneurysm aorta na-arị elu').
• Ndozi ma ọ bụ nnọchi valvụ Mitral.

Dọkịta obi ga-agwa gị okwu ma kpebie ụdị ịwa ahụ kacha mma maka gị.

Enwere ike igbochi ọrịa obi ma ọ bụrụ na ị nwere ọrịa Marfan?

N'ụzọ dị mwute, a pụghị igbochi ọrịa Marfan, ebe ọ bụ mkpụrụ ndụ ihe nketa. N'otu aka ahụ, a pụghị igbochi ọrịa obi ọ na-akpata kpamkpam.

Otú ọ dị, e nwere ihe ị nwere ike ime iji belata ihe ize ndụ nke nsogbu dị oke njọ, dịka mwepụ aorta:

• Izere ihe omume ndị na-etinye nrụgide n'obi (dịka anyị kwuru na mbụ, izere ibuli ibu arọ na egwuregwu nrụgide dị elu).
• Ime ule onyonyo obi n'oge dịka dọkịta si kwuo.
• Ịṅụ ọgwụ niile dọkịta nyere gị nke ọma na n'oge kwesịrị ekwesị.

Otu ihe ị ga-echeta karịsịa bụ na ọ bụrụ na ị bụ nwanyị nwere ọrịa Marfan ma na-eche echiche ịtụrụ ime, ị kwesịrị ịgwa dọkịta gị okwu gbasara ya. Nnyocha egosila na ihe ruru pasentị iri anọ nke ụmụ nwanyị nwere ọrịa Marfan nwere ike inwe nsogbu n'oge afọ ime. Ya mere, ọ dị oke mkpa ịchọ ndụmọdụ ahụike tupu ịtụrụ ime.

Gịnị bụ atụmanya ọdịnihu nke onye nwere ọrịa obi n'ihi ọrịa Marfan?

Ọ bụrụ na e jiri nlezianya mee ihe nke ọma, ya bụ, ịgbaso ndụmọdụ ahụike ma nata ọgwụgwọ dị mkpa, onye nwere ọrịa Marfan nwere ike ibi ndụ nkịtị, ikekwe ọbụna afọ 70 ma ọ bụ 80.

Agbanyeghị, nsogbu obi bụ ihe kacha akpata ọnwụ n'etiti ndị nwere ọrịa Marfan, yabụ ọ dị mkpa ịnọgide na-akpakọrịta na dọkịta obi gị mgbe niile iji nyochaa ọnọdụ gị.

Kedu mgbe m kwesịrị ịhụ dọkịta? Kedu ihe mberede?

Ọ bụrụ na ị hụ otu n'ime mgbaàmà ndị a, ọ nwere ike ịbụ ihe mgbaàmà nke aneurysm aorta gbawara agbawa. Ị kwesịrị ịchọ ọgwụgwọ mberede ozugbo:

• Mberede nke mmụọ.
• Ịgbọ agbọ na ịgbọ agbọ.
• Ahụ́ anaghị agbawa agbawa n'ebe ọ bụla n'ahụ.
• Nkwụkwụ (enweghị ike ịkwaga akụkụ ahụ ụfọdụ).
• Ịku ume nke ukwuu.
• Mgbu mberede, nke a na-apụghị ịnagide - n'ime obi, n'elu azụ, ma ọ bụ n'afọ.
• Ịsụsọ oke.
• Akpụkpọ ahụ na-aghọ agbachapụrụ agbacha ma ọ bụ oyi.
• Mkpụrụ obi adịghị ike nke ukwuu.

Ọ bụrụ na ị hụ ihe ịrịba ama dị ka nke a, egbula oge ọbụla.

N'ikpeazụ, ihe ị ga-echeta (Ozi Buru n'Ụlọ)

Ọrịa Marfan bụ ọrịa ebumpụta ụwa nke na-emetụta anụ ahụ njikọ. Ọ nwere ike imetụta obi karịsịa. Mana echegbula onwe gị. Ọ bụrụ na achọpụta ọnọdụ a n'oge ma jikwaa ya nke ọma, ị nwere ike ibi ndụ dị ka onye nkịtị.

Ihe kacha mkpa bụ:

• Gaa hụ dọkịta gị mgbe niile.Mgbe ahụ, ọ nwere ike inyocha ọnọdụ gị ma nye gị ule na ọgwụgwọ dị mkpa n'oge kwesịrị ekwesị.
• Mee mgbanwe dị mkpa n'ụdị ndụ gị. Zere ihe ndị na-akpasu gị iwe.
• Were ọgwụ ahụ kpọmkwem dịka e si dee ya.
• Ọ bụrụ na dọkịta akwadoo ịwa ahụ, kparịta ya nke ọma ma họrọ nke kacha mma maka gị.

Ka ị na-amatakwu gbasara ọrịa gị, otú ahụ ka ọ ga-adịrị gị mfe ijikwa ya. Ya mere, anyị nwere olileanya na ozi a ga-abara gị uru. Ọ bụrụ na ị nwere ajụjụ ọ bụla, egbula oge ịjụ dọkịta gị.

Ọrịa Marfan , ọrịa obi, sistemụ obi, valvụ obi, anụ ahụ njikọ, ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa, ịwa ahụ obi