Ị nụtụla maka ọrịa a na-akpọ myelofibrosis? Ọ bụ ụdị ọrịa kansa ọbara a na-adịghị ahụkebe. N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, ọ bụ mgbe a na-eji anụ ahụ fibrous dochie ụmị ọkpụkpụ , nke bụ akụkụ dị nro ma dị nro nke ọkpụkpụ gị. Ọ bụkwa ụdị leukemia ogologo oge, ọ bụkwa nke otu a na-akpọ myeloproliferative disorders. Nsogbu Myeloproliferative bụ mgbe a na-emepụta ọtụtụ mkpụrụ ndụ ọbara n'ime ụmị ọkpụkpụ, ebe a na-emepụta mkpụrụ ndụ ọbara.

Kedu kpọmkwem ihe bụ myelofibrosis?

Ka anyị leba anya nke a nke ọma. Ọkpụkpụ gị nwere mkpụrụ ndụ ndị na-emepụta ọbara. Mkpụrụ ndụ ndị a na-emecha ghọọ mkpụrụ ndụ ọbara uhie, mkpụrụ ndụ ọbara ọcha, na platelets. Mana n'ime onye nwere myelofibrosis, mgbanwe na-eme na mkpụrụ ndụ ihe nketa, ma ọ bụ DNA, n'ime otu n'ime mkpụrụ ndụ ndị a. Nke a na-eme ka mkpụrụ ndụ ahụ ghọọ mkpụrụ ndụ kansa nwere nkwarụ. Mkpụrụ ndụ a nwere nkwarụ na-ekewa ma na-ebufe mgbanwe ahụ gaa na mkpụrụ ndụ ọhụrụ niile ọ na-emepụta.

Ka oge na-aga, mkpụrụ ndụ kansa ndị a na-adịghị ahụkebe na-agbakọta n'ọtụtụ. Ụfọdụ n'ime mkpụrụ ndụ ndị a na-akpata mbufụt n'ime ụmị ọkpụkpụ. Ọnya a bụ ihe na-eme ka anụ ahụ ọnya ndị m kwuru na mbụ mepụta. Ya mere, n'ihi anụ ahụ ọnya a na mkpụrụ ndụ kansa gabigara ókè, ụmị ọkpụkpụ na-efunahụ ikike ya ime mkpụrụ ndụ ọbara dị mma.

Kedu ụdị isi myelofibrosis?

E nwere ụdị myelofibrosis abụọ bụ isi.

• Myelofibrosis nke mbụ: Nke a bụ ụdị nke na-eme n'onwe ya, na-enweghị njikọ ọ bụla na ọrịa ọ bụla ọzọ.
• Myelofibrosis nke abụọ: Nke a bụ nsogbu ọbara ọzọ. Dịka ọmụmaatụ, ọrịa dịka primary thrombocytosis ma ọ bụ polycythemia vera nwere ike ịkpata ya. Ụdị nke abụọ a bụ ihe dị n'etiti 10% na 20% nke ndị ọrịa a chọpụtara.

Olee otú ọrịa a si adịkarị na Myelofibrosis?

Myelofibrosis bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe . Dịka ọmụmaatụ, na United States, a kọrọ na ọrịa a na-eme n'ime ihe dị ka mmadụ 1.5 n'ime mmadụ 100,000 kwa afọ. Ọ nwere ike imetụta onye ọ bụla, n'agbanyeghị afọ ole ọ dị. Ọ dịghị ọdịiche dị n'afọ, mana o yikarịrị ka a ga-achọpụta ya n'ime ndị gafere afọ 50. Ọ bụrụ na myelofibrosis apụta n'ime ụmụaka dị obere, a na-achọpụtakarị ya tupu ha eruo afọ 3.

Kedu mmetụta myelofibrosis nwere ike inwe n'ahụ gị?

Mgbe a na-emepụta mkpụrụ ndụ ọbara n'ụzọ na-adịghị mma n'ụzọ dị otu a, ọtụtụ nsogbu nwere ike ime. Ka anyị leba anya n'ihe ha bụ:

• Ọrịa ọbara: Nke a bụ ọnọdụ ebe mkpụrụ ndụ ọbara uhie adịghị ezu. Dịka ị maara, mkpụrụ ndụ ọbara uhie bụ ndị na-ebu oxygen n'ime ahụ dum. Ya mere, mgbe mkpụrụ ndụ ọbara uhie adịghị ezu, anụ ahụ anaghị enweta oxygen zuru oke. Nke a nwere ike ibute mgbaàmà dịka ike ọgwụgwụ, adịghị ike, na mkpụmkpụ ume .

• Thrombocytopenia: Nke a bụ ọnọdụ ebe platelet dị obere. Platelet bụ ihe na-enyere ọbara aka ịkpụkọ mgbe e merụrụ ahụ. Ya mere, mgbe ọnụọgụ platelet gị dị ala, ahụ gị nwere ike ịgba ọbara ma ọ bụ merụọ ahụ .

• Splenomegaly: Splen gị na-achịkwa ọnụọgụgụ mkpụrụ ndụ ọbara ma na-ewepụ mkpụrụ ndụ ọbara uhie mebiri emebi n'ahụ gị. Ya mere, mgbe ị na-emepụta ọtụtụ mkpụrụ ndụ ọbara na-adịghị mma, splen gị ga-arụsi ọrụ ike. Ọ nwere ike ibu ibu. Mgbe splen gị buru ibu, ị nwere ike inwe afọ ojuju ma ọ bụ ahụ erughị ala n'akụkụ aka ekpe elu nke afọ gị .

• Hematopoiesis nke sitere na mpụga nke medullary: Nke a bụ mmepe nke mkpụrụ ndụ na-akpụ ọbara n'èzí ụmị ọkpụkpụ , n'akụkụ ahụ ndị ọzọ. Mkpụrụ ndụ ndị a nwere ike itolite n'ebe dịka ngụgụ, eriri afọ, eriri azụ, ụbụrụ, ma ọ bụ lymph nodes. Mkpụrụ ndụ ndị a nwere ike ịchịkọta ọnụ iji mepụta etuto , nke nwere ike ịwakpo akụkụ ahụ ndị ọzọ ma ọ bụ gbochie ọrụ ha.

• Ọbara mgbali elu n'ọnụ ụzọ: Nke a bụ mmụba nke ọbara mgbali elu n'ime akwara nke na-ebuga ọbara site na splin gị gaa na imeju gị. Nke a nwere ike ịbụ mmebi nke akwara n'ihi ọbara ọgbụgba dị n'èzí nke ekwuru na mbụ.

Ihe ọzọ bụ na maka ihe dị ka pasentị iri na abụọ nke ndị nwere myelofibrosis mbụ, ọnọdụ ahụ nwere ike ịghọ ụdị kansa ọbara dị oke njọ nke a na-akpọ ọrịa leukemia myeloid acute .

Kedu ihe na-akpata myelofibrosis?

Ndị ọkà mmụta sayensị amabeghị kpọmkwem ihe na-akpata myelofibrosis. Mana ha achọpụtala na ọ na-ejikọta ya na mgbanwe na DNA nke mkpụrụ ndụ ihe nketa ụfọdụ . Ụdị protein a na-akpọ Janus-associated kinases (JAKs) so na ya. Protein JAK ndị a na-achịkwa mmepụta nke mkpụrụ ndụ ọbara n'ime ụmị ọkpụkpụ, na-eziga ihe mgbaàmà na mkpụrụ ndụ iji kewaa ma too. Ọ bụrụ na protein JAK ndị a aghọọ ndị na-arụsi ọrụ ike gabiga ókè, enwere ike ịmepụta ọtụtụ ma ọ bụ obere mkpụrụ ndụ ọbara.

N'etiti pasentị iri isii na ise nke ndị nwere myelofibrosis nwere mgbanwe na mkpụrụ ndụ ihe nketa JAK2 . Pasentị iri na ise ruo iri ọzọ.Enwere mgbanwe na mkpụrụ ndụ ihe nketa nke myeloproliferative leukemia (MPL). Ọzọkwa, a na-ahụ mgbanwe a na-akpọ Calreticulin (CALR) n'etiti 20% na 25% nke ndị nwere myelofibrosis.

Ònye kacha nọrọ n'ihe ize ndụ maka nke a?

Ị nwere ike ịnọ n'ihe ize ndụ dị elu nke ịmalite myelofibrosis maka ihe ndị a:

• Ọ bụrụ na ị karịrị afọ iri ise .
• Ọ bụrụ na ị nwere nsogbu ọbara a na-akpọ primary thrombocytosis ma ọ bụ polycythemia vera.
• Ọ bụrụ na e kpugheela gị na radieshon ionizing ma ọ bụ petrochemicals dịka benzene na toluene.

Kedu ihe mgbaàmà nke myelofibrosis?

Myelofibrosis bụ ọrịa na-aga n'ihu nwayọ nwayọ , yabụ ị nwere ike ghara inwe mgbaàmà ọ bụla ruo ọtụtụ afọ. Ihe dị ka otu ụzọ n'ụzọ atọ nke ndị ọrịa anaghị enwe mgbaàmà ọ bụla n'oge mbụ.

Ọ bụrụ na ihe mgbaàmà emee, ihe ndị a na-ahụkarị bụ ike ọgwụgwụ siri ike (n'ihi ọbara ọgbụgba) na nnukwu splin . Ihe mgbaàmà nwekwara ike ịgụnye:

• Ọrụ siri ike
• Ahụ ọkụ
• Ịkọ ahụ
• Akpụkpọ ahụ na-acha ọbara ọbara
• Mbelata ibu
• Ọsụsọ abalị
• Mgbu ọkpụkpụ ma ọ bụ nkwonkwo
• Ọrịa na-efe efe ugboro ugboro
• Nnukwu splin ma ọ bụ imeju
• Mkpụkọ ọbara na-enweghị nkọwa
• Ọbara ọgbụgba ma ọ bụ ọnya na-adịghị ahụkebe
• Mmụba nke akwara dị n'afọ na esophagus (akwara ndị a nwere ike ịgbawa ma gbaa ọbara).

Kedu otu esi achọpụta ọrịa a?

Dọkịta, ọkachasị dọkịta kansa, ga-enyocha gị ahụ, jụọ maka akụkọ ahụike gị, ma jụọ maka mgbaàmà gị ugbu a. Ha ga-enyochakwa maka nnukwu splin na ihe ịrịba ama nke anaemia.

Mgbe ahụ, a na-eme ọtụtụ ule iji chụpụ ọnọdụ ndị ọzọ ma chọpụta ma ị nwere myelofibrosis.

Nnwale ọbara

• Ọnụọgụgụ ọbara zuru oke (CBC): Nke a na-atụ ọnụọgụgụ ụdị mkpụrụ ndụ dị iche iche dị n'ọbara gị. Ọ bụrụ na mkpụrụ ndụ ọbara uhie gị dị ala karịa nke nkịtị, ma ọ bụ mkpụrụ ndụ ọbara ọcha na platelet gị adịghị mma, ọ nwere ike ịbụ ihe ịrịba ama nke myelofibrosis.
• Mbelata ọbara dị n'akụkụ (PBS): Nke a na-enyocha nha, ọdịdị, na njirimara ndị ọzọ nke mkpụrụ ndụ ọbara gị maka ihe ndị na-adịghị mma. Ọ bụrụ na enwere mkpụrụ ndụ ndị na-adịghị mma na ọtụtụ mkpụrụ ndụ ọbara na-etobeghị eto, ọ nwekwara ike ịbụ ihe ịrịba ama nke myelofibrosis.
• Ule kemistri ọbara:Nnwale ndị a na-atụle ọkwa nke ihe dị iche iche a na-ewepụta n'ọbara site na akụkụ ahụ gị. Nke a nwere ike ịgwa gị otú akụkụ ahụ si arụ ọrụ nke ọma. Oke ọkwa ihe dị ka uric acid, bilirubin, na lactic dehydrogenase n'ọbara nwekwara ike ịbụ ihe ịrịba ama nke myelofibrosis.

Nnwale ụmị ọkpụkpụ

• Nnyocha mkpụrụ ndụ ọkpụkpụ: Nke a gụnyere ịtinye obere ihe nlele nke ụmị ọkpụkpụ gị wee nyochaa ya n'okpuru igwe onyonyo. A na-enyocha mkpụrụ ndụ ndị ahụ iji chọpụta ma ị nwere myelofibrosis.
• Ịchọsi ike n'ọkpụkpụ: Nke a gụnyere iwepụ mmiri mmiri n'ọkpụkpụ ahụ ma nwalee ya maka ihe ịrịba ama nke myelofibrosis.

Enwere ike ịchọ ule ndị ọzọ

Enwere ike ịchọ ule ndị ọzọ iji gosi na nchoputa gị bụ nke a:

• Nnyocha mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa: Dọkịta gị ga-anwale ọbara gị na mkpụrụ ndụ ọkpụkpụ gị maka mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa metụtara myelofibrosis, dịka JAK2, CALR, na MPL. Ụfọdụ ọgwụgwọ na-elekwasị anya na mkpụrụ ndụ kansa nwere mgbanwe JAK2.
• Usoro onyonyo: Dọkịta gị nwere ike ime ultrasound iji lelee ma splin buru ibu. Ha nwekwara ike ime MRI iji lelee ma akpụkpọ ahụ dị n'ime ụmị ọkpụkpụ. Akpụkpọ ahụ a nwere ike ịbụ ihe ịrịba ama nke myelofibrosis.

Kedu ka esi agwọ myelofibrosis?

Ọ bụrụ na ị naghị egosi ihe mgbaàmà, o nwere ike ị gaghị achọ ọgwụgwọ. Agbanyeghị, ọ bụrụgodị na ịchọghị ọgwụgwọ ozugbo, dọkịta gị ga-anọgide na-enyocha ọnọdụ gị.

Jakafi® (ruxolitinib), Inrebic® (fedratinib), na Vonjo® (pacritinib) bụ ọgwụ ndị US Food and Drug Administration (FDA) kwadoro. A na-eji ha agwọ myelofibrosis dị n'etiti ruo n'ókè dị elu. Ọgwụ atọ a niile na-arụ ọrụ dị ka ihe mgbochi JAK . Ya bụ, ha na-ebelata ihe mgbaàmà Janus-associated kinase (JAK) nke na-arụ ọrụ nke ọma. N'ihi ya, ọgwụ ndị a na-enyere aka belata ihe mgbaàmà ndị metụtara myelofibrosis, dị ka splin buru ibu, ọsụsọ abalị, itching, mbelata ibu, na ahụ ọkụ.

Maka ọtụtụ mmadụ, isi ihe mgbaru ọsọ nke ọgwụgwọ bụ ijikwa ọnọdụ ndị metụtara myelofibrosis, dịka anaemia na nnukwu splin.

Ọgwụgwọ maka ọbara ọgbụgba

E nwere ọgwụgwọ maka ọrịa anaemia dịka:

• Androgens: Ịṅụ androgens dịka danazol nwere ike ime ka mmepụta mkpụrụ ndụ ọbara uhie dịkwuo elu.
• Ọgwụ ndị na-egbochi ọrịa kansa: Ọgwụ ndị a na-eme ka usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ dịkwuo mma, si otú a na-ebelata ihe mgbaàmà. Ọgwụ dịka interferon, thalidomide (Thalomid®), na lenalidomide (Revlmid®) so na klas a. Enwere ike inye ha yana glucocorticoids dị ka prednisone.
• Ọgwụ Kemotherapy: Ụfọdụ ọgwụ kemotherapy nwere ike ibelata ihe mgbaàmà nke mmụba nke ọnụọgụgụ mkpụrụ ndụ ọbara na nnukwu splin. Hydroxyurea na cladribine bụ ọgwụ ndị a.
• Ịmịnye ọbara: Ọ bụrụ na ị nwere nnukwu ọbara ọgbụgba, ịmịnye ọbara mgbe niile nwere ike ime ka ọnụọgụ ọbara uhie gị dịkwuo elu.

Ọgwụgwọ Splenomegaly

A na-eji ọgwụ mgbochi JAK, immunomodulators, na ọgwụ chemotherapy emeso splin buru ibu. N'ọnọdụ ndị siri ike, ị nwere ike ịchọ ka ewepụ splin gị n'ọrụ ịwa ahụ (splenectomy) ma ọ bụ mee ka e jiri radieshon gwọọ splin.

Ọgwụgwọ radieshọn nwekwara ike ịdị mkpa iji gwọọ ọrịa a na-akpọ extramedullary hematopoiesis, nke mkpụrụ ndụ ọbara na-etolite n'èzí ụmị ọkpụkpụ.

Enwere ike ịgwọ myelofibrosis kpamkpam?

Ịmịnye mkpụrụ ndụ hematopoietic (HCT) nwere ike ịbụ naanị ụzọ isi gwọọ ọrịa a. Agbanyeghị, nke a bụ usoro dị ize ndụ ma ọ dabaraghị onye ọ bụla.

N'ime usoro a, a na-eji mkpụrụ ndụ sitere n'aka onye nyere gị ahụike dochie mkpụrụ ndụ ọbara gị na-adịghị mma. Tupu e tinye gị n'ọnọdụ ahụ, a ga-enye gị ọgwụgwọ chemotherapy ma ọ bụ radieshon iji gbuo mkpụrụ ndụ gị ndị nwere ọrịa. Mgbe ahụ, mkpụrụ ndụ ọhụrụ sitere n'aka onye nyere gị nwere ike iburu ọrụ nke ahụ gị.

Ọgwụgwọ HCT nwere nnukwu ihe ize ndụ nke nsogbu . Ya mere, ọ dabara naanị maka otu ndị mmadụ ahọpụtara. Ihe ize ndụ nke nsogbu dị elu karịa maka ndị nwere ọrịa ndị ọzọ. Ma ị dabara adaba maka nke a dabere n'ọtụtụ ihe, dị ka afọ gị, oke mgbaàmà gị, na ohere nke ịga nke ọma na ọgwụgwọ ahụ.

Kedụ ka ndụ mmadụ dị mgbe ọ na-arịa ọrịa a?

Myelofibrosis bụ ọrịa kansa dị oke njọ . Ọnụọgụgụ ndụ nke ndị ọrịa a na-adịkarị ihe dị ka afọ isii. Ọnụọgụgụ ndụ nke etiti pụtara na ụfọdụ mmadụ na-adị ndụ ihe na-erughị afọ isii, ebe ọnụọgụgụ ndị yiri ya na-adị ndụ ihe karịrị afọ isii. Nke a abụghị otu maka onye ọ bụla, ọ dị iche site n'otu onye gaa na onye ọzọ.

E nwere ọtụtụ ihe na-ekpebi ihe mgbaàmà nke ọrịa gị:

• afọ gị.
• Ihe mgbaàmà gị.
• Ọnụọgụ mkpụrụ ndụ ọbara gị.
• Oke ọnya dị n'ime ụmị ọkpụkpụ.
• Ma enwere mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa (JAK2, CALR, MPL) ma ọ bụ na ọ dịghị.

Ihe kacha mkpa bụ ịgwa dọkịta gị okwu n'ezoghị ọnụ gbasara otu nchọpụta gị ga-esi metụta ndụ gị.

Kedu ka m ga-esi elekọta onwe m? (Akụkọ gbasara onwe m)

Jụọ dọkịta gị ma ị ga-erite uru site na nlekọta palliative . Ndị otu nlekọta palliative nwere ike ịgụnye ndị dọkịta, ndị nọọsụ, ndị ọrụ mmekọrịta mmadụ na ibe ya, na ndị ọkachamara ndị ọzọ. Ha nwere ike inye gị akụrụngwa na nkwado ịchọrọ iji bie ndụ na ọrịa a. Na mgbakwunye na ọgwụgwọ ị na-enweta site n'aka dọkịta kansa gị, ndị a nwere ike ịbụ ezigbo isi iyi nkwado. Ndị ọkachamara nlekọta palliative nwere ike inye aka melite ụdị ndụ gị dịka onye bi na kansa.

N'ikpeazụ, ihe ndị kacha mkpa ị ga-echeta

Myelofibrosis bụ ụdị kansa ọbara a na-adịghị ahụkebe nke a na-eji anụ ahụ fibrous dochie ọkpụkpụ ọkpụkpụ gị. Nke a bụ ọnọdụ dị njọ nke chọrọ nlekota ahụike na/ma ọ bụ ọgwụgwọ na-aga n'ihu. Dabere na ọnọdụ gị, ị nwere ike ọ gaghị enwe mgbaàmà ọ bụla ruo ọtụtụ afọ. N'ọnọdụ ndị ọzọ, mgbaàmà nwere ike ịga n'ihu ngwa ngwa ma mee ka ọ sie ike ime ihe omume kwa ụbọchị. Agbanyeghị, enwere ọgwụgwọ dịnụ iji nyere aka chịkwaa mgbaàmà ndị na-egbochi ndụ gị kwa ụbọchị.

Ka ọ dị ugbu a, jụọ dọkịta gị maka ihe ndị nwere ike inyere gị aka ịnagide mgbanwe ndị a. Nlekọta na otu nkwado na-enyere gị aka nke ukwuu ka ị na-agbanwe ndụ gị site na ọrịa kansa.

Cheta na ọ bụghị naanị gị nọ. Ndị dọkịta, ezinụlọ, na ndị enyi nọ ebe ahụ inyere gị aka. Atụla egwu ịgwa dọkịta gị gbasara ajụjụ ọ bụla ị nwere.

Myelofibrosis , kansa ọbara, ụmị ọkpụkpụ, anaemia, mmụba splin, ihe mgbochi JAK, leukemia