Eigum við að tala um þetta alvarlega blóðkrabbamein, bráða mergfrumuhvítblæði (AML)?

Ertu með kvef sem hverfur ekki eftir nokkra daga? Eða ertu bara þreytt/ur og sljó? Stundum geta smáatriði eins og þessi falið eitthvað stórt. Í dag ætlum við að tala um sjúkdóm sem er svolítið alvarlegur en mjög mikilvægt að vera meðvitaður um. Það er bráðahvítblæði, eða AML í stuttu máli.

Hvað er peningaþvætti (AML)?

Einfaldlega sagt er bráða mergfrumuhvítblæði (AML) tegund krabbameins sem hefur áhrif á beinmerg og blóð. Það er sjaldgæfur en alvarlegur sjúkdómur. Hann orsakast venjulega af stökkbreytingu í einu af genum eða litningum. Hann er algengastur hjá fólki eldra en 60 ára. Hins vegar getur hann einnig haft áhrif á ungt fólk og börn. AML er ört útbreiddur, lífshættulegur krabbamein. Sem betur fer hafa nýjar meðferðir gert mörgum kleift að lifa lengur með sjúkdómnum.

Eru til mismunandi gerðir af AML?

Já, það eru til nokkrar mismunandi undirgerðir af AML. Hver þessara gerða hefur áhrif á fjölda frumna í blóðinu. Hins vegar getur hver gerð valdið mismunandi einkennum og brugðist mismunandi við meðferð.

Læknar greina þessar undirgerðir af AML með því að skoða krabbameinsfrumurnar undir smásjá. Þeir leita einnig að breytingum á litningum og stökkbreytingum í ákveðnum genum sem stjórna frumuvexti.

Hér eru nokkrar af helstu undirtegundum AML:

• Mergfrumuhvítblæði: Þetta er algengasta tegund AML. Það þróast sem krabbamein í frumum sem framleiða daufkyrninga, tegund hvítra blóðkorna.
• Bráð einstofna hvítblæði (AML-M5): Þetta þróast í frumum sem framleiða tegund hvítra blóðkorna sem kallast einstofna.
• Bráð megakaryocytic hvítblæði (AMLK): Þetta er krabbamein í frumum sem framleiða rauð blóðkorn eða blóðflögur.
• Bráð hvítblæði úr mergfrumum (APL): Í þessu tilfelli þroskast óþroskaðar hvítfrumur sem kallast mergfrumur ekki rétt og verða að krabbameinsfrumum.

Hversu algengt er AML?

AML er í raun tiltölulega sjaldgæfur sjúkdómur. Að meðaltali fá um 4 af hverjum 100.000 fullorðnum sjúkdóminn á hverju ári. Einnig er greint frá því að um 1.160 börn greinist með AML á hverju ári.

Hver eru einkenni AML?

Í upphafi geta einkenni AML líkst slæmu kvef eða flensu sem hefur varað í nokkra daga. En AML er mjög árásargjarnt krabbamein. Það þýðir,Þú munt fljótlega byrja að finna fyrir nýjum, áberandi einkennum. Seinna gætirðu tekið eftir einkennum eins og:

• Stöðug tilfinning um svima.
• Hlutir eins og að fá auðveldlega marbletti, tíðar nefblæðingar og blæðandi tannhold við tannburstun.
• Tilfinning um óbærilega þreytu.
• Finnst kalt.
• Hiti.
• Nætursviti.
• Tíðar sýkingar koma fyrir, eða sýkingar sem koma fyrir taka langan tíma að gróa.
• Höfuðverkur.
• Maturinn er bragðlaus.
• Að vera grannur án ástæðu.
• Bleik húð.
• Öndunarerfiðleikar (mæði).
• Bólgnir eitlar.
• Tilfinning um veikleika.
• Verkir í beinum, baki eða maga.
• Lítil rauð blettir á húðinni (petechiae).
• Sár taka tíma að gróa.

Hverjar eru orsakir AML?

Sérfræðingar vita enn ekki nákvæmlega hvað veldur AML. En þeir vita að ástandið kemur upp þegar ákveðin gen eða litningar í líkama okkar breytast (stökkbreytast), sem veldur myndun óeðlilegra blóðkorna. Þessar erfðabreytingar geta falið í sér:

• Eitthvað hefur haft áhrif á DNA þitt á lífsleiðinni.
• Ef þú ert með erfðasjúkdóm sem erfist í kynslóð eftir kynslóð og eykur hættuna á að fá AML.
• Vegna breytinga á sumum genum í sæði eða eggjum foreldra þinna.

Hvernig valda erfðabreytingar AML?

Til að skilja hvernig þessar erfðabreytingar geta leitt til AML er gagnlegt að vita aðeins um beinmerg og blóðfrumur. Beinmergurinn er mjúkur, svampkenndur vefur í miðju flestra beina. Hann er gerður úr:

• Stofnfrumur myndast. Þetta eru frumurnar sem síðar verða að rauðum blóðkornum sem flytja súrefni, hvítum blóðkornum sem vernda gegn sýkingum og blóðflögum sem hjálpa blóðinu að storkna.

Venjulega virkar beinmergurinn eins og skilvirk framleiðslulína og framleiðir nákvæmlega rétt magn af blóðkornum og blóðflum fyrir líkamann. En hjá einstaklingi með AML byrjar beinmergurinn að framleiða óeðlilegar mergfrumur sem kallast mergfrumublastfrumur eða mergfrumur.

Þessar mergfrumur hegða sér ekki eins og venjulegar blóðfrumur. Venjulegar frumur fá fyrirmæli frá genum sínum um hvenær og hversu hratt þær eiga að skipta sér og vaxa. Þegar frumurnar eldast deyja þær til að rýma fyrir nýjum frumum í beinmerg. En mergfrumur fylgja ekki þessum fyrirmælum. Þær skipta sér stjórnlaust og deyja ekki. Þar sem mergfrumur halda áfram að fylla beinmerginn er ekkert pláss fyrir heilbrigðar blóðfrumur. Vegna þess að það er ekkert pláss hættir beinmergurinn að framleiða heilbrigðar blóðfrumur. Án nýrra heilbrigðra blóðfrumna fær líkaminn ekki það sem hann þarfnast til að starfa rétt.

Þar að auki, þegar þessar mergfrumur halda áfram að skipta sér, fara þær út úr beinmergnum og út í blóðrásina. Þegar þær eru komnar í blóðrásina ferðast þessar mergfrumur til annarra hluta líkamans, þar á meðal miðtaugakerfisins, heilans og mænunnar.

Hverjir eru áhættuþættirnir fyrir þróun AML?

Þó að sérfræðingar viti ekki nákvæmlega hvað veldur erfðabreytingunum sem leiða til AML, þá vita þeir um nokkra hluti (áhættuþætti) sem auka hættuna á að fá sjúkdóminn. (Þegar við hugsum um áhættuþætti er mikilvægt að muna að það að hafa áhættuþátt þýðir ekki að þú fáir sjúkdóminn. ) Áhættuþættir fyrir AML eru meðal annars:

• Aldur: Um það bil helmingur þeirra sem fá AML eru 65 ára eða eldri þegar þeir greinast. Hins vegar, eins og áður hefur komið fram, kemur AML oftast fyrir hjá fullorðnum, en það getur einnig komið fyrir hjá börnum.
• Reykingar: Þetta felur í sér að anda að sér óbeinum reykingum.
• Krabbameinsmeðferð: Hlutir eins og krabbameinslyfjameðferð og geislameðferð.
• Langtímaáhrif ákveðinna krabbameinsvaldandi efna: Dæmi eru efni eins og bensen og formaldehýð.
• Útsetning fyrir miklum geislunarskammti frá kjarnorkuslysi eða kjarnorkusprengju.
• Sumir arfgengir erfðasjúkdómar.
• Aðrir beinmergssjúkdómar.

Hvaða erfðasjúkdómar auka hættuna á AML?

Rannsakendur hafa komist að því að ákveðnar erfðabreytingar auka hættuna á að fá AML. Sumar af þessum eru meðal annars:

• Downs heilkenni
• Ataxia telangiectasia
• Li-Fraumeni heilkenni
• Klinefelter heilkenni
• Fanconi blóðleysi
• Wiskott-Aldrich heilkenni - Þetta hefur áhrif á blóðflagnaframleiðslu.
• Bloom heilkenni
• Fjölskyldusjúkdómur í blóðflögum - Þetta er einnig sjúkdómur sem tengist blóðflögum.

Hvaða beinmergssjúkdómar auka hættuna á AML?

Sumir með mergfrumufjölgunarsjúkdóma geta fengið bráða mergfrumuhvítblæði. (Mergfrumufjölgun þýðir beinmergur. Fjölgun þýðir að vaxa of mikið.) Fólk með eftirfarandi sjúkdóma er einnig í meiri hættu á að fá brátt mergfrumuhvítblæði:

• Blóðrauði
• Mergvefsmyndun
• Blóðfrumnafjölgun
• Mergmisþroskaheilkenni
• Vanmyndunarblóðleysi

Hvaða fylgikvillar geta komið upp vegna AML?

Á fyrstu stigum hefur bráð mergfrumuhvítblæði áhrif á fjölda heilbrigðra rauðra blóðkorna, hvítra blóðkorna og blóðflagna í líkamanum. Ef þú ert ekki með nægilega mörg heilbrigð blóðkorn og blóðflögur gætirðu fundið fyrir sjúkdómum eins og:

• Blóðleysi - það þýðir blóðleysi.
• Blóðflagnafæð - Þetta þýðir skortur á blóðflum.
• Blóðfrumnafæð - Þetta þýðir fækkun allra gerða blóðfrumna og blóðflagna.

Hvernig er AML greint? (Greining)

Læknar nota nokkrar prófanir til að greina AML, þar á meðal erfðafræðilegar prófanir til að ákvarða nákvæma gerð AML. Fyrsta skrefið er venjulega líkamsskoðun. Þetta felur í sér að athuga hvort marblettir, blæðingar og sýkingar séu til staðar. Þeir athuga einnig hvort bólgur séu í líffærum eins og lifur, milta og eitlum.

Hvaða próf eru notuð til að greina AML?

Þú gætir þurft að fara í eitt eða fleiri af þessum prófum:

• Heildarblóðtalning (CBC)
• Útlægt blóðstrok - Þetta felur í sér að taka blóðsýni og skoða það undir smásjá.
• Beinmergssýnataka - Í þessari rannsókn er lítið sýni af beinmerg tekið og skoðað.
• Mænuþrýstingur - Þetta er stundum gert til að athuga hvort krabbameinsfrumur séu í vökvanum í kringum mænuna.

Hvaða erfðafræðilegar prófanir eru notaðar til að greina AML?

Læknar í meinafræði framkvæma erfðafræðilegar rannsóknir til að ákvarða nákvæmlega hvers konar AML er um að ræða. Þeir leita að breytingum (stökkbreytingum) í ákveðnum litningum eða genum. Þegar vitað er um hvaða tegund AML er um að ræða er auðveldara fyrir lækna að ákveða hvaða meðferðir eru líklegastar til að lækna AML. Sumar af þeim sértæku rannsóknum sem gerðar eru í þessu skyni eru:

• Ónæmisvefjaefnafræði: Í þessu ferli eru frumur litaðar og skoðaðar undir smásjá. Litunaraðferðin er mismunandi eftir því hvaða efni eru til staðar í frumunum.
• Flæðifrumusjá.
• Karýótýpupróf.
• Flúrljómun á staðnum (FISH): Þetta getur greint breytingar á litningum.

Hvaða meðferðir eru til við AML?

Meðferðarúrræði eru meðal annars krabbameinslyfjameðferð, markviss meðferð (þar á meðal meðferð með einstofna mótefnum) eða ígræðsla stofnfrumna. Sömu meðferðarúrræði eru í boði fyrir bæði fullorðna og börn. Endanlegt markmið meðferðar er að ná fram fullkomnu bata á AML.Í AML þýðir „fullkomin lækning“ að blóðkornin þín séu eðlileg í prófum. Það þýðir einnig að læknar geta ekki séð neinar krabbameinsfrumur þegar þeir skoða sýni úr beinmerg þínum undir smásjá.

Lyfjameðferð við AML

Það eru þrjú meginstig krabbameinslyfjameðferðar við AML - upphafsmeðferð, uppröðun meðferðar og viðhaldsmeðferð.

Meðferð við lægri meðferð

Þetta er fyrsta skrefið í að losna alveg við AML. Meðferðin tekur venjulega nokkra daga. Sumir gætu þurft tvær eða fleiri lotur af þessari upphafsmeðferð til að losna alveg við AML. Læknar geta notað eftirfarandi krabbameinslyf við þessa upphafsmeðferð:

• Cýtarabín (Cytosar-U®)
• Daunorubicin (Cerubidine®)
• Ídarúbísín (Idamycin®)
• Asasitídín (Vidaza®)
• Decitabín (Dacogen®)
• Glasdegib (Daurismo®)
• Venetoclax (Venclexta®, Venclyxto®)

Samkvæmt sérfræðingum eru þessar upphafsmeðferðir:

• Meira en 60% barna og ungmenna ná bata.
• Um 75% fullorðinna 60 ára og yngri ná bata.
• Um 50% fólks eldri en 60 ára ná bata.

Sameiningarmeðferð

Samrunameðferð er notuð til að drepa allar eftirstandandi krabbameinsfrumur. Þetta dregur úr hættu á að krabbameinið komi aftur (endurkomu). Flestir fá stóra skammta af cýtarabíni (Ara-C) eða HiDAC í fimm daga í hverjum mánuði í þrjá til fjóra mánuði.

Viðhaldsmeðferð

Oftast læknast AML með uppröðunarmeðferð. Í sumum tilfellum geta læknar þó mælt með áframhaldandi krabbameinslyfjameðferð með lægri skömmtum. Viðhaldsmeðferð getur haldið áfram í marga mánuði eða ár. Krabbameinslyf sem notuð eru til viðhaldsmeðferðar geta verið:

• Asasitídín (Vidaza®)
• Decitabín (Dacogen®)
• Midostaurin (Rydapt®)

Markviss meðferð

Eins og nafnið gefur til kynna beinist þessi meðferð að ákveðnum erfðabreytingum í krabbameinsfrumum. Með því að miða á þessar stökkbreytingar hætta krabbameinsfrumurnar að vaxa. Einstofna mótefnameðferð er einnig tegund markvissrar meðferðar. Læknar geta notað markvissar meðferðir til að meðhöndla AML sem hefur ekki svarað krabbameinslyfjameðferð eða sem hefur komið aftur:

• Læknar geta notað krabbameinslyfin Midostaurin (Rydapt®) eða Gilteritinib (Xospata®) til að meðhöndla AML sjúklinga með stökkbreytingu í FTL3 geninu. Þessi stökkbreyting finnst hjá 25% til 30% fólks með AML.
• Enasidenib (IDHIFA®) eða Ivosidenib (Tibsovo®) má nota til að meðhöndla fólk sem er með AML vegna stökkbreytingar í X-geni þeirra.

Ígræðsla ósamgena stofnfrumna

Ígræðsla ósamgena stofnfrumu notar stofnfrumur frá skyldum eða óskyldum gjafa. Læknar geta fengið þessar stofnfrumur úr beinmerg, útlægu blóði eða naflastrengsblóði (blóð sem tekið er úr naflastrengnum eftir fæðingu).

Meðferðarfylgikvillar eða aukaverkanir

Næstum allar krabbameinsmeðferðir hafa aukaverkanir. Í brátt kviðarholi (AML) hefur stofnfrumuígræðsla alvarlegustu aukaverkanirnar. Lyfjameðferð getur valdið ástandi sem kallast mergbæling, sem þýðir að líkaminn missir eðlilegan fjölda blóðfrumna og blóðflagna. Aukaverkanir markvissra meðferða eru mismunandi eftir því hvaða lyf er notað.

Það er mikilvægt að skilja aukaverkanir til að vita hvernig krabbameinsmeðferð mun hafa áhrif á daglegt líf þitt. Læknirinn þinn er besti aðilinn til að vita um sérstakar aukaverkanir meðferðarinnar. Sumir geta notið góðs af líknandi meðferð til að hjálpa til við að takast á við aukaverkanir.

Er hægt að lækna AML að fullu?

Eins og er er stofnfrumuígræðsla með öðrum stofnfrumum eina leiðin til að lækna bráða mergfrumuhvítblæði að fullu. Læknirinn gæti mælt með stofnfrumuígræðslu sem fyrstu meðferð við bráttum hvítblæði (AML), allt eftir ástandi þínu. Eða ef AML kemur aftur innan 12 mánaða gæti þessi meðferð verið lögð til. Því miður eru ekki allir gjaldgengir fyrir stofnfrumuígræðslu.

Hver er horfur AML?

Þegar rætt er um horfur bráðrar mergfrumuhvítblæðis eru tveir þættir. Annar er algjört bataferli og hinn er endurkoma, sem er þegar brátt mergfrumuhvítblæði þróast aftur.

• Almennt er áætlað að á bilinu 50% til 80% þeirra sem fá bráða mergfrumuhvítblæði nái fullum bata eftir meðferð. Börn og fólk undir 60 ára aldri eru líklegri til að ná fullum bata. Þessi bati getur varað í marga mánuði eða ár.
• Um 50% þeirra sem ná sér að fullu fá AML aftur. Ef þetta gerist geta læknar mælt með frekari krabbameinslyfjameðferð eða stofnfrumuígræðslu. Þeir geta einnig lagt til þátttöku í klínískri rannsókn.

Ef þú eða barn þitt eruð með AML skaltu spyrja lækninn þinn hvað þið getið búist við.

Hver er lifunartíðni sjúklinga með AML?

Bráð mergfrumuhvítblæði er flókinn sjúkdómur. Þar sem til eru nokkrar undirgerðir af AML er erfitt að gefa nákvæma horfur.

Til dæmis er fimm ára lifunartíðni barna undir 15 ára aldri 67%. En sumar rannsóknir benda til þess að fimm ára lifunartíðni barna með undirgerð APL sé meira en 80%. Aldur gegnir einnig hlutverki. Að meðaltali lifa 30% fullorðinna með AML fimm ár eftir greiningu. Munið að AML þróast venjulega hjá fólki sem er 60 ára og eldra og getur einnig haft önnur heilsufarsvandamál.

Mikilvægt er að hafa í huga að þessi lifunartíðni endurspeglar reynslu stórra hópa fólks með AML. Þessi gögn innihalda lifunartíðni frá 2012 til 2018 og nú eru til nýrri og áhrifaríkari meðferðir við AML.

Margir þættir hafa áhrif á hversu lengi þú munt lifa með bráða mergfrumuhvítblæði. Þetta þýðir að læknarnir þínir, sem þekkja sjúkrasögu þína og almenna heilsu, eru þeir bestu til að vita um þetta.

Er hægt að koma í veg fyrir AML?

Nei, ekki er hægt að koma í veg fyrir bráða mergfrumuhvítblæði. Þó sérfræðingar viti að AML orsakast af erfðabreytingum, vita þeir ekki hvað veldur því. En þeir vita um áhættuþættina sem geta leitt til AML. Hér eru nokkrir áhættuþættir sem þú getur breytt:

• Reykingar: Þetta á einnig við um óbeina reykingar. Ef þú reykir skaltu reyna að hætta. Ef þú býrð eða vinnur með einhverjum sem reykir skaltu reyna að takmarka þann tíma sem þú eyðir með viðkomandi þegar viðkomandi reykir.
• Langtímaáhrif ákveðinna krabbameinsvaldandi efna: sérstaklega bensen og formaldehýðs. Ef þú vinnur með þessi krabbameinsvaldandi efni skaltu gera allar öryggisráðstafanir, svo sem að nota hlífðarfatnað.

Hvernig get ég hugsað um sjálfan mig? (Sjálfsumönnun)

Það er ekki auðvelt að lifa með krabbameini sem getur komið aftur. Að taka þátt í krabbameinslækningum er ein leið til að hugsa um sjálfan þig. Þú getur hugsanlega ekki komið í veg fyrir að bráða mergfrumuhvítblæði komi aftur. En þú getur gert ráðstafanir til að vera eins heilbrigður og mögulegt er, sama hvað. Hér eru nokkrar tillögur:

• Meðferð við bráðri mergfrumuhvítblæði getur haft áhrif á mataræði þitt.Þú þarft að borða hollt til að halda þér sterkum. Ef þú átt erfitt með að borða skaltu tala við næringarfræðing.
• Aukaverkanir meðferðar við brátt kviðarholi geta verið erfiðar viðureignar. Ef þörf krefur skaltu ræða við lækninn þinn um líknandi meðferð.
• Krabbamein er mjög streituvaldandi ástand. Hreyfing getur hjálpað þér að takast á við streitu. En ráðfærðu þig við lækninn þinn áður en þú byrjar á nýju, krefjandi æfingaáætlun.
• Krabbamein getur valdið einmanaleika. AML er sjaldgæfur sjúkdómur. Þú gætir fundið fyrir kvíða við að tala um ástand þitt. Ef svo er, íhugaðu að ganga í stuðningshóp.
• Bráða mergfrumuhvítblæði getur valdið mikilli þreytu. Meðferðirnar geta dregið úr orku. Mundu að sofa eins mikið og þú þarft.

Hvenær ætti ég að leita til læknis?

Þú munt hitta lækninn þinn reglulega á meðan þú ert að jafna þig, sérstaklega ef þú ert í viðhaldsmeðferð. Læknirinn mun segja þér hvaða einkenni geta verið merki um að brátt kviðarholið sé að koma aftur. Þetta mun hjálpa þér að vita hvenær á að hafa samband við hann vegna nýrra eða viðbótarmeðferða.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn?

Ef þú ert með AML gætirðu viljað spyrja sjálfan þig þessara spurninga:

• Hvaða tegund af peningaþvætti hef ég?
• Hvaða meðferðarmöguleikar eru fyrir mig?
• Hverjar eru áhætturnar og aukaverkanirnar af meðferðinni?
• Hvernig tekst ég á við aukaverkanir meðferðarinnar?
• Hvaða eftirfylgni þarf ég eftir meðferð?
• Ætti ég að vera á varðbergi gagnvart einkennum fylgikvilla?
• Eru einhverjar klínískar rannsóknir sem ég ætti að íhuga?

Að lokum, atriði sem vert er að muna

Bráða mergfrumuhvítblæði (AML) er sjaldgæft krabbamein sem hefur áhrif á beinmerg og blóð. AML hefur yfirleitt áhrif á fólk eldra en 65 ára, en það getur einnig haft áhrif á börn og ungt fólk. Þökk sé nýjum meðferðum eru fleiri nú með AML í bata eftir meðferð. Þó að krabbameinið geti komið aftur, halda læknisfræðilegir vísindamenn áfram að rannsaka leiðir til að meðhöndla AML sem kemur aftur.

Ef þú eða barn þitt eruð með bráða mergfrumuhvítblæði gæti ykkur fundist eins og þið hafið verið kastað úr jörðu í óvissan sjó. Þið gætuð velt því fyrir ykkur hvort meðferð muni veita ykkur létti. Ef svo er gætirðu haft áhyggjur af því hversu lengi sá léttir muni vara. Læknarnir þínir skilja hvernig ykkur líður. Þeir munu vera með ykkur þegar þið takist á við áskoranirnar sem fylgja bráttum mergfrumuhvítblæði. Verið því sterk og hikið ekki við að leita ykkar aðstoðar.

` Bráð mergfrumuhvítblæði, AML, blóðkrabbamein, beinmergur, einkenni, krabbameinslyfjameðferð, stofnfrumuígræðsla