Við skulum læra um blóðkrabbameinið CML (langvinn mergfrumuhvítblæði) á einfaldan hátt.

Margir okkar eru hræddir við orðið „krabbamein“. Það er mjög algengt. En í dag, vegna þess að læknavísindin hafa þróast svo mikið, er orðið mögulegt að lifa eðlilega með sumar tegundir krabbameins. Í dag ætlum við að ræða eina slíka tegund blóðkrabbameins. Það er CML, sem stendur fyrir langvinna mergfrumuhvítblæði. Þú hefur kannski heyrt þetta nafn eftir reglubundna blóðprufu. Svo við skulum ræða það í smáatriðum án þess að vera hrædd/ur.

Ókei, hvað er þetta CML?

Einfaldlega sagt er CML krabbamein í blóði okkar. Það byrjar í beinmerg inni í beinum okkar. Beinmergurinn er eins og verksmiðja sem framleiðir þær tegundir frumna sem líkaminn þarfnast, sem kallast rauð blóðkorn, hvít blóðkorn og blóðflögur. Í CML fer eitthvað úrskeiðis með mergfrumurnar í þessum beinmergsfrumum og þær byrja að skipta sér og margfalda stjórnlaust.

Þetta er einnig kallað „langvinn mergfrumuhvítblæði“ eða „langvinn kyrningahvítblæði“.

En mikilvægustu og bestu fréttirnar eru þær að með nútíma meðferðum geta flestir með CML lifað eðlilegu lífi . Þetta þýðir að í stað þess að vera banvænn sjúkdómur er hann orðinn langvinnur sjúkdómur sem hægt er að stjórna með lyfjum.

Hversu hratt þróast þetta CML?

Orðið „langvinn“ þýðir „langtíma“. Og þannig er þessi sjúkdómur. CML er mjög algengur sjúkdómur. Stundum getur hann varað í mörg ár án einkenna. Margir komast að því að þeir eru með hann fyrir slysni þegar blóðprufa sem gerð er af annarri ástæðu sýnir frávik í blóðkornatalningu þeirra.

En ef þetta er ekki meðhöndlað getur það orðið lífshættulegt ástand innan þriggja til fjögurra ára. Þess vegna er mjög mikilvægt að greina og hefja meðferð snemma.

Hvaða einkenni gæti einstaklingur með CML upplifað?

Oft eru engin alvarleg einkenni til staðar í upphafi. Hins vegar eru nokkur algeng einkenni sem koma fram með tímanum. Þetta eru oft hlutir sem við höldum að séu eðlilegir og hunsum.

Hvers vegna myndast CML? Er það arfgengt?

Þessi spurning er eitthvað sem margir hafa áhyggjur af. Mikilvægast er að skilja að CML er ekki arfgengur sjúkdómur . Þetta þýðir að börn fá það ekki bara vegna þess að foreldrar þeirra voru með það. Og það er ekki eitthvað sem erfist.

Allt í lagi, nú skulum við sjá hvernig þetta virkar. Einfaldlega sagt, það er svona:

1. Breyting verður á genum stofnfrumna okkar og nýtt gen sem kallast „BCR-ABL“ myndast.

2. This new gene gives new instructions to stem cells to make an unusual form of an enzyme called `tyrosine kinase`.

3. Hugsaðu um þessi ensím eins og „kveikja“ og „slökkva“ rofa á ljósi. Þetta er það sem stjórnar frumuskiptingu.

4. En þetta óeðlilega myndaða „týrósín kínasa“ ensím hefur ekki „slökkt“ rofa. Það er alltaf „kveikt“.

5. Þar sem enginn „slökkvi“ er til staðar halda stofnfrumurnar í beinmergnum áfram að fá merki um að skipta sér, skipta sér og margfalda sig stjórnlaust.

6. Þar af leiðandi byrjar fjöldi óþroskaðra hvítra blóðkorna (einnig kallaðra „blastfrumur“) að myndast.

7. Með tímanum fylla þessar óeðlilegu frumur beinmerginn. Þá missir beinmergurinn getu sína til að framleiða heilbrigð rauð blóðkorn, hvít blóðkorn og blóðflögur. Fyrir vikið byrja einkennin sem nefnd eru hér að ofan að koma fram.

Áhætta og mögulegir fylgikvillar þessa

Áhættuþættir

Eini þekkti áhættuþátturinn fyrir þróun CML er mjög mikil geislun . Þetta er þó mjög sjaldgæft. Geislunarmagnið sem við verðum fyrir í eðlilegu lífi (til dæmis frá röntgenmyndatöku) veldur því ekki.

Mögulegir fylgikvillar

CML getur valdið tveimur megin fylgikvillum:

• Blóðleysi: Minnkuð framleiðsla heilbrigðra rauðra blóðkorna, sem dregur úr súrefnisþörf líkamans og veldur þreytu og fölvi.
• Miltisstækkun: Fjöldi óeðlilegra blóðkorna safnast fyrir í milta sem veldur því að hún bólgna upp. Þetta getur valdið magaóþægindum og fyllingartilfinningu jafnvel eftir að hafa borðað lítið magn.

Að auki hafa sumar rannsóknir sýnt að fólk með CML getur verið í örlítið aukinni hættu á að fá aðrar tegundir krabbameins (annar krabbamein).

Hvernig greina læknar CML?

Læknirinn gæti grunað þetta með einföldu blóðprufu. Hins vegar þarf sérstakar rannsóknir til að staðfesta sjúkdóminn sem leita að breytingum í genum.

Hver eru stig CML?

Ólíkt öðrum krabbameinum er CML ekki flokkað sem „stig 1, 2, 3, 4.“ Þess í stað er það flokkað sem „stig“. Þetta er ákvarðað af fjölda óþroskaðra hvítra blóðkorna („blasts“) í blóði og beinmerg.

• Langvinnt stig: Þetta er fyrsta stigið. Það eru færri en 10% af „blastfrumum“ í blóði og beinmerg. 80-90% þeirra sem greinast með CML eru á þessu stigi. Þetta fólk getur haft einkenni eða ekki.
• Hraðað stig: Í þessu stigi eykst fjöldi „blastfrumna“ í 10% til 19%. Einkenni byrja að verða áberandi.
• Sprengjufasi eða sprengikreppa: Þetta er alvarlegasta og lífshættulegasta fasið. Fjöldi „sprengifrumna“ eykst um 20% eða meira. Einkenni eins og mikil þreyta, hiti og þyngdartap verða alvarleg.
• Ónæmt CML: Þetta er heiti á CML sem svarar ekki meðferð eða kemur aftur eftir meðferð.

Hvaða meðferðir eru í boði við CML?

Þetta er þar sem góðu fréttirnar um CML koma inn í myndina. Í dag eru til mjög árangursríkar meðferðir við þessum sjúkdómi.

Aðalmeðferðin er flokkur lyfja sem kallast týrósín kínasahemlar (TKI) . Þetta eru lyf sem eru tekin sem töflur.

Munið þið eftir óvenjulega ensíminu sem við ræddum um áðan sem virkar eins og „kveikja“-rofi? Það er það sem þessi lyf miða á. Það sem týrósínkínasahemlar gera er að stöðva ensímið sem ekki hefur „slökkva“-rofa frá því að virka. Þeir blokka það. Þá fá þessar stjórnlausu skipta sér CML-frumur ekki merki um að skipta sér og eftir smá tíma deyja þessar frumur.

Þessir týrósínkínasahemlar hafa skipt gríðarlegu máli í lífi sjúklinga með langvinnt kílómetrablóðleysi (CML). Áður en þessi lyf komu til sögunnar lifðu aðeins um 20% þeirra sem greindust með CML í 5 ár. En í dag, með TKI, hefur þetta hlutfall aukist í yfir 90%.

Þessi lyf eru oft tekin ævilangt. Sumar af algengustu gerðum týrósínkínasahemla eru:

• Imatinib
• Dasatinib
• Nílótínib
• Bosutinib
• Pónatíníb

Hafa TKI aukaverkanir?

Já, eins og með öll lyf geta komið fram aukaverkanir. En þær er yfirleitt hægt að meðhöndla. Algengustu aukaverkanirnar eru:

• Magaverkir
• Þreyta
• Niðurgangur
• Vöðvavelting
• Bjúgur
• Stundum geta hlutir eins og lifrarskemmdir og lágur blóðkornafjöldi komið fram.

Læknirinn þinn mun ræða við þig um þessar aukaverkanir og hjálpa þér að takast á við þær.

Er CML læknanlegt að fullu?

Á þessum tímapunkti er eina leiðin til að „lækna“ CML með stofnfrumuígræðslu úr öðrum uppruna . Þetta felur í sér að stofnfrumur eru ígræddar úr heilbrigðum einstaklingi í sjúklinginn. Hins vegar er þetta mjög flókin og áhættusöm meðferð. Þess vegna er hún venjulega aðeins framkvæmd fyrir sjúklinga sem svara ekki týrósínkínasahemlum.

Hvernig er það að lifa með CML og hverjar eru horfurnar?

Þegar CML gengur í lægð með meðferð, eru einkennin ekki lengur til staðar og engin merki um sjúkdóminn sjást í prófum. Þetta þýðir að þú getur lifað eðlilegu lífi. En þú þarft að halda áfram að taka lyf til að stjórna sjúkdómnum. Þú þarft einnig að fara reglulega til læknis til að taka blóðprufur til að kanna hversu vel meðferðin virkar.

Meðferðarlaus bataferli (TFR)

Þetta er nýjasta og efnilegasta þróunin í meðferð við CML. Þetta þýðir að sumir sjúklingar sem hafa tekið týrósínkínasahemla um tíma og hafa náð góðri stjórn á sjúkdómnum geta nú hætt að taka lyfin undir eftirliti læknis. Jafnvel eftir að lyfinu er hætt hefur sjúkdómurinn ekki komið aftur. En þetta er ekki mögulegt fyrir alla. Til þess þarf að uppfylla ákveðin skilyrði.

Mikilvægar spurningar sem þú ættir að spyrja lækninn þinn

Þegar þú kemst að því að þú ert með CML er eðlilegt að hafa margar spurningar í huganum. Ekki vera hrædd/ur, spurðu lækninn þinn um þetta.

• Á hvaða stigi CML er ég með?
• Hvaða meðferðarúrræði hef ég?
• Hvernig mun mér líða meðan á meðferðinni stendur? Hverjar eru aukaverkanirnar?
• Get ég haldið áfram vinnunni minni á meðan ég er í meðferð?
• Hversu oft þarf ég að fara í blóðprufur til að sjá hvort meðferðin ber árangur?
• Hverjar eru líkurnar á að sjúkdómurinn minn batni?
• Hentar stofnfrumuígræðsla fyrir mitt ástand?
• Við hvern get ég talað um kostnað við meðferð?