Ertu líka með blóðvandamál? Við skulum tala um CMML (langvinna mergæxlisfrumuhvítblæði)!

Hefur þú einhvern tíma heyrt um sjúkdóm sem kallast „CMML“ eða langvinn mergæxlisfrumuhvítblæði ? Sennilega ekki. Því þetta er sjaldgæf tegund blóðkrabbameins. En það er mjög mikilvægt fyrir okkur að vera meðvituð um þetta. Því það hefur áhrif á hvernig líkami okkar framleiðir blóð. Við skulum tala um þetta á einfaldan hátt, á þann hátt sem þú getur skilið.

Hvað er CMML? Við skulum skilja það á einfaldan hátt!

Einfaldlega sagt, beinmergurinn – svampkenndi hlutinn inni í beinum – er það sem myndar blóð. Einstaklingur með CMML framleiðir óeðlilega mikið af hvítum blóðkornum sem kallast einstofna frumur . Þessar óeðlilegu einstofna frumur ýta út heilbrigðum rauðum blóðkornum , blóðflögum og öðrum heilbrigðum hvítum blóðkornum sem við þurfum. Hugsaðu um það eins og illgresi í garði sem ýtir út heilbrigðum trjám.

Læknar flokka þetta ástand sem mergfrumufjölgunarsjúkdóm/mergfrumumisþroskaheilkenni (e. myeloproliferative neoplasm/myelodysplastic syndrome (MPN/ MDS ). Þótt þetta virðist flókin orðasambönd þýðir það í raun:

• Mergfrumufjölgunarsjúkdómur (e. mergfrumufjölgun): Þetta er þegar beinmergurinn framleiðir of mikið af einni tegund blóðfrumna. Þegar of mikið er framleitt af aðeins einni tegund raskast jafnvægi blóðsins og blóðið starfar ekki rétt.
• Mergmisþroskaheilkenni (MDS): Þetta er ástand þar sem blóðfrumur sem beinmergur framleiðir verða óeðlilegar og aflagaðar . Í stað heilbrigðra, þroskaðra blóðfrumna framleiða þær fleiri óþroskaðar frumur sem kallast kímfrumur.

CMML getur stundum vaxið mjög hægt. En stundum getur það verið aðeins hraðara og alvarlegra. Læknirinn þinn mun útskýra fyrir þér meðferðir sem geta stjórnað vexti þess.

Hver eru einkenni CMML? Ertu með þessi einkenni líka?

Einkenni CMML eru ekki alltaf augljós. Stundum er blóðprufa fyrsta vísbendingin. Jafnvel þegar einkenni koma fram koma þau venjulega smám saman. Athugaðu hvort þessi einkenni hljómi kunnuglega fyrir þér:

• Stöðug þreyta og máttleysi: Þetta er vegna fækkunar rauðra blóðkorna, sem er blóðleysi .
• Tíð veikindi og sýkingar:Þetta er vegna fækkunar hvítra blóðkorna, sem kallast daufkyrningafæð.
• Tíð nefblæðing, sem verður blá jafnvel með litlum marblett: Þetta er vegna fækkunar blóðflagna, sem kallast blóðflagnafæð.
• Miltastækkun : Stækkun milta, staðsett efst í vinstri hlið kviðarholsins.
• Lifrarstækkun : Stækkun lifrar.
• Óútskýrð þyngdartap.
• Nætursviti.
• Beinverkir.
• Hiti.

Hafðu í huga að ekki allir með þessi einkenni eru með CMML. En ef þessi einkenni halda áfram er best að leita til læknis.

Er einhver sérstök orsök fyrir CMML?

Rannsakendur vita enn ekki nákvæmlega hvað veldur CMML. Hins vegar hafa þeir bent á nokkrar stökkbreytingar í genum sem tengjast sjúkdómnum. Ef þú greinist með CMML er líklegt að þú hafir fleiri en eina stökkbreytingu í genum. Meðal algengustu stökkbreytinganna eru:

• TET2
• `SRSF2`
• `ASXL1`
• `RAS` (þetta er algengasta)

Læknirinn þinn mun segja þér meira um þetta gen.

Hverjir eru í meiri hættu á að fá CMML?

Það eru nokkrir áhættuþættir sem geta haft áhrif á þróun CMML:

• Aldur: Hættan á að fá þennan sjúkdóm eykst með aldrinum. Meðalaldur við greiningu er á milli 73 og 75 ára. Þetta þýðir að helmingur þeirra sem greinast með sjúkdóminn eru yngri en það og hinn helmingurinn eldri.
• Kyn: CMML er algengara hjá körlum en konum.
• Fyrri krabbameinsmeðferð: Um það bil einn af hverjum tíu einstaklingum sem fá CMML hefur áður fengið krabbameinslyfjameðferð eða geislameðferð. Læknar veita þó aðeins þessar meðferðir ef ávinningurinn af meðferðinni vegur greinilega þyngra en hættan á að fá krabbamein í framtíðinni.

Hvaða aðrir fylgikvillar geta komið upp í þessu ástandi?

Um það bil tveir af hverjum tíu einstaklingum með CMML fá annað alvarlegt blóðkrabbamein sem kallast bráðahvítblæði (AML). Ræddu við lækninn þinn um áhættu þína á að fá AML út frá greiningu þinni og áhættuþáttum.

Hvernig greina læknar CMML?

Læknirinn mun spyrja um einkenni þín og taka sjúkrasögu þína. Síðan mun hann framkvæma nokkrar rannsóknir til að athuga blóðkornin þín. Þessar rannsóknir geta falið í sér:

• Heildarblóðtalning (CBC): Ef fjöldi einstofna er of hár (einstofnfrumufjölgun) getur það verið merki um CMML.
• Útlægt blóðstrok: Ef einstofna frumur virðast óreglulegar eða óþroskaðar (blastfrumur) þegar þær eru skoðaðar undir smásjá, getur það einnig verið merki um CMML.
• Beinmergssýni: Stundum gæti læknirinn þurft að taka lítið sýni af beinmerg og prófa það í rannsóknarstofu til að sjá hvort það séu einhverjar óeðlilegar einstofna frumur.
• Erfðafræðilegar prófanir: Læknar leita einnig að stökkbreytingum í genum sem tengjast öðrum blóðkrabbameinum. Þetta gerir þeim kleift að útiloka aðra sjúkdóma sem hafa svipuð einkenni og niðurstöður úr blóðprufum.

Hver eru stig CMML?

Læknar ákvarða hversu langt CMML hefur breiðst út, eða hversu alvarlegt það er (krabbameinsstigun), byggt á fjölda kímfrumna í blóði og beinmerg. Þessi tvö stig eru:

• CMML-1: Færri en 4 af hverjum 100 frumum í blóði þínu eru kímfrumur. Færri en 9 af hverjum 100 frumum í beinmerg þínum eru kímfrumur.
• CMML-2: Milli 5 og 19 af hverjum 100 frumum í blóði þínu eru kímfrumur. Milli 10 og 19 af hverjum 100 frumum í beinmerg þínum eru kímfrumur.

Á þessu stigi mun læknirinn ákveða hvaða meðferð hentar þér best og er áhrifaríkust.

Hvaða meðferðir eru í boði við CMML?

Í fyrsta lagi gætirðu þurft meðferð til að tryggja að þú hafir nægilega mörg heilbrigð blóðkorn. Þetta getur falið í sér lyf til að auka blóðkornafjöldann eða reglulegar blóðgjafir. Þetta getur einnig verið hluti af líknandi meðferð til að stjórna einkennum.

Aðrar meðferðir sem beinast beint að CMML eru:

• Ígræðsla ósamgena stofnfrumu: Þetta er eina meðferðin sem getur læknað CMML að fullu . Hins vegar hentar hún ekki öllum. Hún getur einnig valdið lífshættulegum fylgikvillum eins og hýsilssjúkdómi.
• Lyfjameðferð: Lyfjameðferð stöðvar stjórnlausan vöxt einstofna frumna. Þetta getur hjálpað til við að draga úr einkennum. Þetta er gert með lyfjum eins og hýdroxýúrea og hypometýlerandi efnum (HMA).
• Klínískar rannsóknir:Ef aðrar meðferðir hjálpa ekki gæti læknirinn þinn lagt til að þú takir þátt í klínískri rannsókn. Klínískar rannsóknir eru nú að kanna árangur nýrra meðferða (t.d. markvissrar meðferðar, ónæmismeðferðar) við CMML.

Hvenær ætti ég að fara til læknis?

Þú þarft að fara reglulega til læknisins (venjulega einu sinni í mánuði til einu sinni á sex mánaða fresti). Það er mjög mikilvægt að þú mætir í þessa tíma. Á meðan á þessum tíma stendur mun læknirinn spyrja um einkenni þín, taka blóðprufur, athuga hversu vel meðferðin virkar og gera nauðsynlegar breytingar.

Á meðan, ef þú finnur fyrir einhverjum óvæntum, alvarlegum aukaverkunum af meðferðinni , skaltu strax hafa samband við lækninn þinn . Læknirinn mun segja þér hvaða einkenni þú þarft að fylgjast með, allt eftir því hvaða meðferð þú ert að fá.

Hvað má búast við þegar maður lifir með þessu ástandi?

Miðgildi lífslíkur einstaklings sem greinist með CMML er um eitt til þrjú ár. Aftur er „miðgildið“ miðgildi. Þetta þýðir að helmingur þjóðarinnar gæti haft styttri lífslíkur og helmingur lengri. Hins vegar eru margir þættir sem hafa áhrif á horfur. Þar á meðal eru:

• Niðurstöður blóðprufu: Blóðfrumnatalning getur gefið vísbendingar um horfur. Fjöldi einstofna frumna, kímfrumna og blóðflagna eru mikilvæg gildi. Blóðrauðagildi er einnig mikilvægt gildi sem læknirinn mun oft athuga.
• Erfðabreytingar: Sumar erfðabreytingar, til dæmis stökkbreyting í „ASXL1“ geninu, tengjast verri horfum.
• Tíðni blóðgjafa: Nema þú þurfir tíðar blóðgjafir til að endurheimta blóðfrumurnar þínar, þá er útkoman venjulega góð.

Horfur þínar eru einnig háðar því hvort ástand þitt þróast í bráða mergfrumuhvítblæði (AML). Þetta er líklegra ef þú ert með CMML-2.

Hvað get ég gert til að halda mér í formi og vera sterk/ur?

Ef þú ert með CKML er eitt það besta sem þú getur gert að taka ábyrgð á heilsu þinni á allan mögulegan hátt . Á þessum tíma er nauðsynlegt að borða næringarríkan mat og fá nægan svefn. Jafnvægi milli þess að vera virkur og fá næga hvíld er einnig mikilvægt. Að tengjast öðrum sem lifa með krabbameini er frábær leið til að berjast gegn einmanaleika. Talaðu við meðferðaraðila sem hefur reynslu af því að vinna með krabbameinssjúklingum.

Krabbamein getur valdið því að fólk finnur fyrir vanmætti, en mundu að þú hefur samt stjórn á þínu lífi.Og það eru til meðferðir sem geta hjálpað þér.

Það er ekki auðvelt að lifa með CMML. Útkoman fer eftir mörgum þáttum sem eru einstakir fyrir þig. Biddu lækninn þinn um að útskýra hvað þessir þættir eru og hvernig þeir hafa áhrif á horfur þínar. Skildu meðferðarmöguleikana þína svo þú getir verið viss um að sú meðferð sem þú velur muni ná markmiðum þínum.

Mikilvægasta skilaboðin sem þarf að taka með sér heim

KML er alvarlegt ástand. En ef þú ert meðvitaður um það, vinnur með lækninum þínum, færð viðeigandi meðferð og gerir góðar breytingar á lífsstíl, geturðu reynt að lifa vel með þessu ástandi. Gefstu aldrei upp vonina. Fjölskylda þín, vinir og læknar eru til staðar til að hjálpa þér. Þú ert ekki einn. Ef þú hefur einhverjar spurningar eða áhyggjur skaltu ekki vera hræddur við að spyrja lækninn þinn. Það er þinn réttur.

` CMML, langvinn mergfrumuhvítblæði, blóðkrabbamein, beinmergur, einstofna frumur, einkenni, meðferð