Færðu líka oft hita án ástæðu? Ertu með önnur vandamál samhliða honum? Þetta gæti verið „ættgengur Miðjarðarhafssóttarsjúkdómur“!

Færðu skyndilega hita án viðvörunar? Ertu líka með magaverk, þyngsli fyrir brjósti eða liðverki? Stundum hverfa þessi einkenni eftir nokkra daga, en koma síðan aftur eftir smá tíma? Það er eðlilegt að vera mjög hræddur þegar þetta gerist. Í dag ætlum við að tala um sjúkdóm sem veldur þessum einkennum, sem er svolítið skrýtið en mjög mikilvægt að vita um.

Hvað er „ættgengur Miðjarðarhafssóttarsjúkdómur“?

Einfaldlega sagt er fjölskyldumeðaltíðarhiti, eða FMF í stuttu máli, ævilangur sjúkdómur sem stafar af genunum okkar. Það sem gerist í þessu er að við fáum skyndilega hita án nokkurrar augljósrar ástæðu og á sama tíma myndast bólga í ýmsum hlutum líkamans. Nánar tiltekið er þetta eitthvað sem gerist vegna lítils vandamáls í ónæmiskerfi okkar. Þess vegna er þetta einnig kallað sjálfsbólgusjúkdómur .

Það hefur aðallega áhrif á fólk sem býr í Miðjarðarhafslöndum. Það veldur bólgu í þunnum himnum sem kallast „seróshimnur“ (þessar þekja svæði eins og brjósthol og kviðarhol), kallað „serósitis“. Það getur einnig valdið bólgu í „liðhimnum“ sem þekja liði okkar, kallað „liðhimnubólga“. Einkenni vara venjulega í nokkra daga og hverfa síðan.

Hver eru einkenni FMF?

Einkenni FMF byrja venjulega í bernsku, fyrir 20 ára aldur. Þessi einkenni geta verið alvarleg í fyrstu en geta smám saman batnað með aldrinum. Þegar sjúkdómurinn hefur komið fram gætu einkennin horfið í vikur, mánuði eða jafnvel ár. Hins vegar getur snemmbúin greining og meðferð hjálpað til við að draga úr einkennum og koma í veg fyrir langtíma fylgikvilla eins og amyloidosis.

Við skulum nú skoða hvaða einkenni þetta eru:

• Hár hiti allt að 40,6 gráður á Celsíus (105 Fahrenheit), stundum ásamt kuldahrolli og skjálfta.
• Það getur fylgt höfuðverkur og stífur háls.
• Magaverkir og uppþemba (uppþemba).
• Magavöðvarnir stífna og hægðatregða getur komið fram.
• Brjóstverkur , sem eykst við öndun.
• Liðverkir og bólga (oft í einum lið).
• Bólga og verkir í eistum hjá körlum.
• Vöðvaverkir , sérstaklega í neðri hluta líkamans.
• Rauður, upphleyptur húðskemmdur getur myndast á fótleggjunum .

Þessi einkenni geta komið skyndilega fram innan fárra klukkustunda. Hins vegar munu ekki allir upplifa öll þessi einkenni.Hiti er algengasta einkennið. Í bernsku getur hiti verið eina einkennið. Sjúkdómurinn varir venjulega í nokkra daga.

Forstigseinkenni FMF

Sumir byrja að finna fyrir smávægilegum einkennum nokkrum dögum fyrir upphaf þessarar hita. Alveg eins og sumir finna fyrir þeim fyrir „mígreni“ eða konur finna fyrir þeim fyrir „blæðingar“. Við köllum þessi „ forvarnareinkenni “. Þegar þú finnur fyrir þessum einkennum færðu vísbendingu um að „Ah ... nú eru þessir vandræði að koma“.

Hvaða merki eru þetta?

• Kvíði, eirðarleysi
• Pirringur
• Höfuðverkur
• Ógleði
• Líkamsverkir
• Lasleiki ( skortur á áhuga, lífsþreyta )

Hvers vegna gerist þetta „FMF“?

Þetta er vegna breytinga í „MEFV“ geninu í líkama okkar. Þetta „MEFV“ gen hjálpar til við að framleiða mjög mikilvægt prótein, þ.e. prótein sem kallast „pyrin“. Meðfætt ónæmiskerfi okkar – það er sá hluti ónæmiskerfisins sem vinnur gegn ógnum eins og skyndilegum sýkingum – reiðir sig á þetta „pyrin“ prótein. Þannig að þegar „MEFV“ genið getur ekki framleitt „pyrin“ rétt, getur það prótein ekki starfað rétt innan ónæmiskerfisins. Þá kemur þetta vandamál upp.

Um 30 erfðabreytingar („afbrigði“) sem valda „FMF“ hafa verið greindar. Algengustu þeirra eru „V726A“, „M680I“, „E148Q“, „M694V“ og „M694I“. Þessar eru algengastar hjá íbúum af Miðjarðarhafs- og Mið-Austurlöndum uppruna. Til dæmis:

• Arabar
• Armenar
• Grikkir
• Íranar
• Ítalir
• Gyðingar
• Kúrdar
• Tyrkir

Kveikjur fyrir FMF

Þótt FMF virðist oft koma skyndilega og án nokkurrar augljósrar ástæðu, þá eru það hjá sumum ákveðnir hlutir eða kveikjur sem valda því. Hjá sumum getur ástandið stafað af líkamlegu eða andlegu álagi. Fólk segir að FMF geti stafað af hlutum eins og:

• Útsetning fyrir kulda
• Hreyfing eða óhófleg þreyta
• Nýleg sýking
• Nýleg meiðsli eða aðgerð
• Alvarleg streita (eins og stórt vandamál í lífinu)
• Tíminn þegar konur fá mánaðarlegar blæðingar eða egglos

Mögulegir fylgikvillar FMF

Þó að hitinn vegna FMF minnki eftir nokkra daga getur viðvarandi bólga í líkamanum haft áhrif á líkama okkar með tímanum. Þess vegna mæla læknar með samfelldri meðferð við þessu. Þegar um er að ræða viðvarandi bólguferli eins og þetta er ónæmiskerfið okkar sett undir mikinn þrýsting og aðrir sjúkdómar geta einnig komið upp.

Alvarlegasti fylgikvillinn er ástand sem kallast „afleidd amyloidósa“ . Þetta getur jafnvel leitt til nýrnabilunar. Þess vegna er mjög mikilvægt að vera varkár með þetta.

Aðrir fylgikvillar geta einnig verið:

• Miltastækkun (miltavöxtur)
• Ófrjósemi
• Aðrir sjálfsofnæmissjúkdómar („afleiddir sjálfsofnæmissjúkdómar“)

Hvernig er FMF greint?

Hvernig greinir læknir FMF? Þeir gera hluti eins og:

• Þeir munu hlusta vandlega á einkenni þín, hversu oft þau koma fram og hversu lengi þau hafa verið til staðar .
• Þeir munu spyrja hvort einhver í fjölskyldu þinni hafi fengið þennan sjúkdóm og hver erfðafræðilegur arfleifð þín er .
• Þegar þú ert veikur munu þeir skoða þig til að sjá hvort einhver bólga eða erting sé í líkamanum .
• Meðan á veikindum stendur eru blóðprufur teknar til að kanna hvort einhver merki séu um bólgu .
• Mælt er með erfðaprófum til að athuga hvort stökkbreytingar séu í MEFV geninu, sem oftast veldur FMF.
• Þeir munu einnig skoða hvernig þú bregst við meðferðunum við FMF.

Meðferð við FMF

Helsta meðferðin við FMF er bólgueyðandi lyfið kólkísín. Það virkar með því að draga úr virkni hvítra blóðkorna sem kallast daufkyrningar, sem taka þátt í bólgu. Kólkísín getur hjálpað til við að koma í veg fyrir eða draga úr tíðni FMF-kasta og dregið úr hættu á fylgikvillum. Meira en 90% fólks með FMF læknast . Flestir þurfa að taka þetta lyf á hverjum degi það sem eftir er ævinnar.

Hins vegar fær mjög fámennur hópur fólks ekki tilætlaðan árangur af kólkísíni, eða getur hugsanlega ekki tekið lyfið vegna annarra heilsufarsástæðna. Fyrir slíkt fólk mæla læknar með öðrum tegundum lyfja. Sum þeirra eru:

• `Anakinra` (`Anakinra`)
• Rilonacept
• Kanakinumab

Hvað gerist ef þú ert með „FMF“?

Þó engin lækning sé til við FMF er hægt að meðhöndla það vel með lyfjum . Hjá mörgum hverfa hiti og líkamsverkir næstum alveg þegar byrjað er að taka lyf. Hjá öðrum minnkar tíðni og tíðni kösta. Hins vegar, til þess að þessi lyf virki rétt, verður að taka þau reglulega, jafnvel þótt þau séu ekki einkennamikil.Að taka þetta lyf þegar þú ert þegar veikur mun ekki stöðva veikindin strax. Þetta lyf kemur aðeins í veg fyrir að veikindin komi fram.

Er hægt að koma í veg fyrir FMF?

Margir vita ekki einu sinni að þeir eru með genafbrigðið sem veldur FMF. Til að fá FMF þarftu að fá tvö eintök af genafbrigðinu frá bæði móður þinni og föður. Ef þú ert aðeins með eitt eintak munt þú ekki fá einkenni FMF. En þú getur erft þetta genafbrigði til barna þinna. Ef maki þinn er einnig með þetta genafbrigði gætu börnin þín verið með FMF. Erfðapróf geta hjálpað þér að komast að því hvort þú ert berandi genafbrigðisins.

Greint hefur verið frá slíkum tíðum hita frá örófi alda. Kannski er þessi sjúkdómur, sem kallast „FMF“, jafn gamall. Sumir vísindamenn telja að þetta ástand gæti hafa komið upp sem leið til að berjast gegn alvarlegum sýkingum eins og „berklum“ sem voru útbreiddar á þeim tíma. Reyndar eru nokkrir kostir við að hafa bólgu í líkamanum, en það er aðeins þegar hún verður of mikil að hún verður vandamál. Sem betur fer eru nú til góð lyf til að stjórna þessu ástandi. Svo jafnvel þótt þú sért með „FMF“ geturðu lifað eðlilegu lífi.

Það mikilvægasta sem þú þarft að muna! (Skilaboð til að taka með heim)

Allt í lagi, nú skilur þú betur það sem við töluðum um í dag, „FMF“. Það mikilvægasta er að ef þú eða einhver í fjölskyldu þinni er með hita án ástæðu, magaverki, liðverki o.s.frv., þá skaltu ekki afgreiða það sem bara kvef, heldur leita til læknis til að komast að því nákvæmlega hvað er í gangi. Ef þú þekkir sjúkdóminn og byrjar meðferð snemma geturðu komið í veg fyrir marga fylgikvilla og lifað eðlilegu lífi. Mundu að það er líka mjög mikilvægt að nota lyfin sem læknirinn ávísar nákvæmlega, samkvæmt fyrirmælum. Ekki gleyma að ræða við lækninn þinn um allar spurningar eða áhyggjur sem þú gætir haft.

` FMF, fjölskyldusjúkdómur í hita, tíðir hitaköst, magaverkir, liðverkir, erfðasjúkdómar, kólkísín, amyloidósa