Er barnið þitt með svona heilaæxli? Verum á varðbergi gagnvart (ganglioglioma)!

Fær litli krílið þitt skyndilega flog? Eða kvartar það alltaf yfir höfuðverk þegar það vaknar á morgnana? Það er eðlilegt fyrir þig sem foreldri að vera mjög hrædd(ur) þegar þú sérð hluti eins og þetta. Stundum geta þetta verið merki um lítið æxli í heilanum. Þess vegna hugsuðum við í dag um þessa sjaldgæfu tegund heilaæxlis sem kallast ganglioglioma . Ekki hafa áhyggjur, við munum ræða þetta í smáatriðum og á einfaldan hátt.

Hvað er þetta ganglioglioma?

Einfaldlega sagt er ganglioglioma mjög sjaldgæf tegund heilaæxlis. Það er gert úr blöndu af tveimur gerðum frumna: taugafrumum og glialfrumum .

Hugsaðu um það, heilinn okkar er eins og mjög flókin vél.

• Taugafrumur eru eins og vírar sem flytja upplýsingar fram og til baka í þessari vél. Þessar frumur bera ábyrgð á að flytja upplýsingar um líkama okkar.
• Glialfrumur eru eins og stuðningsfólk sem hjálpar til við að halda þessum vírum á sínum stað. Þær mynda uppbyggingu miðtaugakerfisins okkar og vinna saman með taugafrumum til að hjálpa þeim að starfa.

Taugafrumuæxli eru einnig kölluð blandað taugafrumu- og glialfrumuæxli því þau myndast úr blöndu af báðum frumugerðum. Þau eru oftast sjáanleg hjá börnum og ungum fullorðnum .

Góðu fréttirnar eru þær að oftast eru þessir gangliogliomas smáir, vaxa hægt og eru ekki krabbameinsvaldandi (góðkynja) . Þetta þýðir að þeir dreifast ekki til annarra líkamshluta. Hins vegar, jafnvel þótt þeir séu ekki krabbameinsvaldandi, geta þeir valdið vandamálum þar sem þeir eru í heilanum, þannig að meðferð er nauðsynleg.

Flest ganglioglioma eru flokkuð sem lággráðu glioma . Glioma eru æxli sem myndast í heila eða mænu vegna stjórnlauss vaxtar glialfrumna. Þar sem þau eru lággráðu eru þau ekki krabbameinsvaldandi og lítil hætta er á að sjúkdómurinn komi aftur.

Hins vegar geta þessi gangliogliomas í mjög sjaldgæfum tilfellum verið af háum gráðu . Í slíkum tilfellum geta þau verið illkynja . Þau eru árásargjarnari, dreifast hratt og eru líklegri til að koma aftur eftir meðferð.

Eru til mismunandi gerðir af ganglioglioma? Hvar myndast þau?

Gangliogliomas finnast oftast í þeim hlutum heilans nálægt eyrum, sem kallast gagnaugablaðar . Hins vegar geta þau myndast hvar sem er í heilanum. Til dæmis:

• Heili - Stærsti hluti heilans okkar.
• Heilastofn - Svæðið þar sem heili og mæna tengjast.
• Litli heili - sá hluti sem stjórnar jafnvægi.
• Þalamus
• Undirstúka

Ekki nóg með það, stundum geta þessi æxli einnig myndast í mænunni .

Það er önnur mjög sjaldgæf tegund, sem kallast desmoplastic infantile ganglioglioma . Hún þróast venjulega í efri hluta heilans hjá ungum börnum yngri en tveggja ára .

Hversu algengur er þessi sjúkdómur?

Hnífsæxli er í raun mjög sjaldgæft ástand. Til dæmis greinast um 4.000 börn undir 19 ára aldri í Bandaríkjunum með heila- eða mænuæxli á hverju ári. Hins vegar eru aðeins um 1% til 2% þessara barna með hnífsæxli. Þetta er því ekki svo óalgengt.

Hver eru einkennin af þessu?

Eins og ég nefndi áður, þar sem þessi æxli myndast oftast í gagnaugablaðinu, eru miklar líkur á flogaveiki . Þannig að flog eru líklega fyrsta merkið sem þú tekur eftir hjá barninu þínu.

Önnur einkenni koma venjulega smám saman fram. Þessi einkenni geta verið mismunandi eftir því hvar æxlið er staðsett í heilanum:

• Höfuðverkur , sérstaklega þegar maður vaknar á morgnana.
• Ógleði og uppköst .
• Erfiðleikar við að kyngja .
• Tvöföld sjón .
• Óstöðug göngulag .
• Þreytutilfinning (þreyta) .
• Sundl .
• Veikleiki í annarri hlið líkamans .

Ef barnið þitt finnur fyrir einu eða fleiri af þessum einkennum er best að leita tafarlaust til læknis og láta skoða sig.

Hvers vegna myndast þetta ganglioglioma?

Í flestum tilfellum er erfitt að finna ákveðna orsök fyrir þróun þessara ganglioglioma. Þetta þýðir að þau þróast næstum af handahófi.

Rannsakendur hafa þó komist að því að erfðabreyting í BRAF geninu finnst í 10% til 60% þessara ganglioglioma. Þessi erfðabreyting getur þó einnig fundist í öðrum tegundum æxla, þannig að ekki er hægt að segja með vissu að þetta sé sérstök orsök ganglioglioma.

Hverjir eru áhættuþættirnir fyrir þetta ástand?

Börn með ákveðna erfðafræðilega sjúkdóma eru í örlítið meiri hættu á að fá glialæxli, þar á meðal ganglioglioma. Sum þessara sjúkdóma eru meðal annars:

• Taugafibromatósa af gerð 1 (NF1)
• Berklaskleros
• Turcot heilkenni
• Li-Fraumeni heilkenni
• Von Hippel-Lindau heilkenni

Að auki sýna gögn að drengir eru almennt líklegri til að fá æxli í heila og hrygg en stúlkur og að hvít börn fá þessi æxli oftar en börn af öðrum kynþáttum.

Hvernig þekkir þú þetta nákvæmlega?

Ef barnið þitt hefur þessi einkenni mun læknir fyrst framkvæma ítarlega líkamsskoðun . Síðan mun hann spyrja þig um einkenni barnsins og sjúkrasögu.

Næst er taugafræðileg skoðun framkvæmd. Þar eru viðbrögð barnsins, vöðvastyrkur, munn- og augnhreyfingar, meðvitund og samhæfing prófað.

Eftir þessar fyrstu prófanir mun læknirinn mæla með nokkrum fleiri prófum til að staðfesta greininguna:

• Tölvusneiðmyndataka (CT skönnun) : Þetta notar röð röntgengeisla og tölvu til að taka þversniðsmyndir af heila barnsins.
• Segulómun (segulómun heilans - segulómun) : Þetta notar öflugan segul, útvarpsbylgjur og tölvu til að framleiða mjög nákvæmar myndir af heilanum. Þetta er mjög mikilvægt til að ákvarða nákvæma staðsetningu og stærð æxlisins.
• Heilalínurit (EEG) : Þetta próf mælir rafboð og virkni í heila barnsins. Þetta getur hjálpað til við að ákvarða orsök floga, sérstaklega ef um flog er að ræða.
• Sýnitaka : Stundum, eftir ástandi barnsins, getur taugaskurðlæknir framkvæmt vefjataka. Þetta felur í sér að fjarlægja mjög lítinn vefjabút úr æxlinu, annað hvort með skurðaðgerð eða í gegnum lítinn skurð, og láta meinafræðing skoða hann undir smásjá. Að auki gæti þetta vefjasýni verið sent í aðrar sérhæfðar rannsóknir, svo sem erfðagreiningu . Þetta getur hjálpað til við að bera kennsl á nákvæma gerð æxlisins.

Hvernig er ganglioglioma meðhöndlað?

Til að tryggja að barnið þitt fái bestu mögulegu meðferð er best að vísa því á barnalæknastöð . Þú ættir að leita til löggilts barnakrabbameinslæknis eða barnataugakrabbameinslæknis sem hefur reynslu af meðferð gangliogliomas.

Meðferðin sem barninu er veitt fer eftir nokkrum þáttum:

• Almenn heilsa barnsins, aldur og fyrirliggjandi sjúkdómar.
• Tegund æxlis, staðsetning þess í heilanum og stærð þess.
• Alvarleiki æxlisins.
• Hversu vel barnið þolir ákveðnar meðferðir, skurðaðgerðir eða lyf.
• Hvernig æxlið mun þróast eins og læknarnir búast við.

Fyrsta meðferðarúrræðið er venjulega skurðaðgerð til að fjarlægja æxlið. Læknirinn mun reyna að fjarlægja eins mikið af æxlinu og mögulegt er. Hins vegar, ef æxlið er í mjög viðkvæmum hluta heilans, getur stundum verið erfitt að fjarlægja það alveg.

Ímyndaðu þér, ef ekki er hægt að fjarlægja æxlið alveg, og ef það er alvarlegt, gætu læknar næst gripið til geislameðferðar .

• Geislameðferð : Þessi meðferð notar orkumikla röntgengeisla eða aðrar tegundir geislunar til að drepa krabbameinsfrumur eða koma í veg fyrir að þær vaxi eða skipti sér. Þessi meðferð getur miðað nákvæmlega á staðsetningu æxlisins og gefið geislameðferð. Þessi meðferð gæti verið ráðlögð ef æxlið vex hægt (framsækið) eða ef það hefur komið aftur eftir aðgerð (endurkomið).
• Lyfjameðferð : Þetta felur í sér að gefa lyfjameðferð sem drepa eða minnka krabbameinsfrumur.
• Markviss meðferð : Þetta er einnig meðferð með lyfjum. Hins vegar eru notuð lyf sem miða aðeins á ákveðið merki í æxlinu. Mörg ganglioglioma hafa ákveðin merki, eins og stökkbreytinguna í BRAF geninu sem við ræddum um áðan. Þessar markvissu meðferðir geta eyðilagt þessi merki.

Stundum geta læknar mælt með því að börn með endurtekin æxli sem svara ekki öðrum meðferðum séu vísað í klínískar rannsóknir , sem eru rannsóknir sem prófa nýjar meðferðir.

Hver er horfurnar?

Þetta er það sem margir foreldrar vilja vita. Heildarlifunartíðni barns með ganglioglioma eftir fimm ár er yfir 90% . Þetta þýðir að barnið á mjög góða möguleika á að lifa af í fimm ár eftir greiningu.

Hins vegar eru þessar líkur á bata háðar nokkrum þáttum, svo sem æxlisgráðu, aldri barnsins og staðsetningu æxlisins í heilanum.

Eru einhverjar líkur á bakslagi? (Bakslag)

Meira en 95% ganglioglioma eru væggráðu , sem þýðir að ólíklegt er að þau komi aftur eftir að æxlið hefur verið fjarlægt að fullu.

Hins vegar eru æxli af hærri stigi, eins og 3. stigs ganglioglioma, með örlítið meiri líkur á að koma aftur eftir aðgerð.

Er hægt að koma í veg fyrir að þetta gerist?

Því miður vita vísindamenn enn ekki nákvæmlega hvers vegna sum börn fá gangliogliomas en önnur ekki. Þess vegna er engin leið til að koma í veg fyrir að þetta ástand þróist..

Hvenær ætti ég að fara með barnið mitt til læknis ?

Ef barnið þitt fær skyndilega flog, eða ef það sýnir eitt eða fleiri af öðrum einkennum sem ég nefndi fyrr í þessari grein (eins og höfuðverk að morgni, ógleði, erfiðleikar með göngu), er mikilvægt að fara með barnið tafarlaust til læknis til skoðunar .

Einkenni ganglioglioma geta verið svipuð einkennum annarra heilsufarsvandamála, þannig að það er mikilvægt að leita til læknis til að fá rétta greiningu til að vita nákvæmlega hvað er í gangi.

Hvaða spurninga ættir þú að spyrja lækninn?

Þegar þú kemst að því að barnið þitt er með ganglioglioma er eðlilegt að hafa margar spurningar í huga. Hér eru nokkrar spurningar sem þú getur spurt lækninn:

• Hvaða tegund af ganglioglioma hefur barnið mitt?
• Er það krabbameinsvaldandi?
• Hvernig mun þetta æxli hafa áhrif á heila og heilsu barnsins míns?
• Hvaða meðferðarúrræði eru í boði?
• Geturðu mælt með stuðningshópum sem hjálpa fjölskyldum barna með ganglioglioma?

Að lokum, atriði sem vert er að muna...

„Barnið þitt er með heilaæxli.“ Að heyra þessi orð getur fundist eins og augnablik sem er fast í tíma. Á einni óvæntri stund getur líf þitt fundist eins og það hafi breyst að eilífu.

En gefðu ekki upp vonina. Þó þessi orð kunni að vera hneykslanleg og ógnvekjandi, þá skaltu muna að flest gangliogliomas eru krabbameinslaus, væg æxli.

Það er eðlilegt að vera hræddur þegar barninu þínu er sagt að það sé með æxli og að meðferð sé klárlega nauðsynleg. Hins vegar eru meiri líkur á að barnið þitt losni við æxlið fljótlega . Ræddu við lækni barnsins um ástand þess og horfur. Þeir munu veita þér allar upplýsingar sem þú þarft.

` Ganglioglioma, heilaæxli, barnalækningar, flog, flogaveiki, heilaaðgerðir, krabbamein