Er vinstri helmingur hjartans hjá barninu þínu veikburða? Við skulum ræða um vanþroska vinstri hjartaheilkenni (HLHS)

Það er erfitt að lýsa þeirri tilfinningu sem þú finnur fyrir þegar læknirinn þinn segir þér að nýfætt barn þitt sé með alvarlegan hjartasjúkdóm. Samhliða ótta, losti og sorg ómar spurningin „Hvað verður um barnið okkar?“ í huga þínum. Þetta er mjög erfiður tími. En það mikilvægasta á svona tíma er að vera fullkomlega meðvitaður um þetta ástand. Í dag ætlum við að ræða um vanvirkni vinstri hjartavöðva (HLHS), alvarlegan og sjaldgæfan hjartasjúkdóm sem orsakast af fæðingu. Í þessari grein munum við ræða þetta á einfaldan hátt, á þann hátt sem þú getur skilið.

Hvað nákvæmlega er lágmyndandi vinstri hjartaheilkenni (HLHS)?

Einfaldlega sagt er lágþroska vinstri hjartaheilkenni (HLHS) ástand sem kemur fram þegar vinstri helmingur hjartans þroskast ekki rétt á meðan barnið er að vaxa í móðurkviði. Þetta er meðfæddur hjartasjúkdómur. Orðið „hjartavandamál“ þýðir „vanþróað“.

Hjartað okkar er eins og lítið hús með fjórum herbergjum. Tvö herbergi uppi og tvö herbergi niðri. Hlutar vinstri hliðar hjartans hjá barni með HLHS, sérstaklega:

• Vinstri slegill: Þetta er aðal dæluhólf hjartans. Það dælir hreinu, súrefnisríku blóði til alls líkamans. Í HLHS er það mjög lítið og vanþróað.
• Ósæð: Aðalæðin sem flytur blóð frá vinstri slegli til restarinnar af líkamanum. Hún er einnig oft þröng og lítil.
• Míturlokur og ósæðarlokur: Þessar eru eins og hurðir. Þær leyfa blóði aðeins að flæða í eina átt. Í HLHS geta þessar lokur ekki þróast rétt eða verið alveg lokaðar.

Þar sem þessir meginhlutar vaxa ekki rétt getur vinstri helmingur hjartans ekki dælt nægilegu súrefnisríku blóði til restarinnar af líkamanum. Þetta er mjög alvarlegt ástand. Stundum getur myndast lítið gat á veggnum milli tveggja efri hólfa hjartans, sem kallast gáttaskilveggsgalli .

Hver er munurinn á þessu og heilbrigðu hjarta?

Í heilbrigðu hjarta vinna bæði hægri og vinstri hjartahelmingurinn saman. Ímyndaðu þér að hægri hjartahelmingurinn taki súrefnissnautt blóð úr líkamanum og sendi það til lungnanna til að fá súrefni. Súrefnisríka blóðið frá lungunum fer aftur til vinstri hjartahelmingsins. Síðan dælir öflug dæla vinstra megin (vinstri hjartaslegli) því blóði til restarinnar af líkamanum.

En hjá ungbarni með HLHS er vinstri helmingur hjartans mjög veikburða. Þannig að það getur ekki sinnt því hlutverki. Hvað gerist þá? Hægri helmingur hjartans þarf að sinna báðum verkefnum sjálfstætt . Það þýðir að hægri slegillinn þarf að dæla blóði til lungnanna, en einnig til restarinnar af líkamanum.

Hvernig gerist þetta? Þegar barn er í móðurkviði er tímabundið samband milli tveggja helstu blóðæða hjartans. Það kallast slagæðarás (ductus arteriosus).Þetta er eins og „flýtileið“. Þessi „flýtileið“ er nauðsynleg fyrir barn með HLHS til að lifa af eftir fæðingu. Því blóð rennur um þessa rás til líkamans. Venjulega lokast þessi rás nokkrum dögum eftir að barn fæðist. En ef þessi rás lokast hjá barni með HLHS, þá er engin leið fyrir blóðið að flæða til líkamans. Þess vegna, ef þetta ástand er ekki meðhöndlað, mun barnið aðeins hafa nokkra daga ólifaða.

Hvernig veistu hvort barnið þitt er með þennan sjúkdóm? Hver eru einkennin?

Ef nýfætt barn er með HLHS eru einkennin stundum ekki sýnileg í fyrstu. En þessi einkenni geta komið fram innan nokkurra klukkustunda eða daga. Það er mjög mikilvægt fyrir foreldra að vera meðvitaðir um þetta.

Af hverju gerist þetta hjá ungbörnum? Hver er ástæðan?

Þessi spurning er í huga allra foreldra. Það er eðlilegt að velta fyrir sér: „Af hverju gerðist þetta hjá barninu okkar? Gerðum við eitthvað rangt?“

En sannleikurinn er sá að í flestum tilfellum er engin sérstök orsök fyrir HLHS . Það er að segja, það er ekki eitthvað sem móðir eða faðir veldur. Stundum geta erfðaþættir gegnt hlutverki. Það er að segja, ákveðnar erfðabreytingar í fjölskyldunni geta aukið áhættuna. Ungbörn með aðra erfðasjúkdóma, svo sem Turner heilkenni eða trisomy 18, eru einnig í hættu á að fá HLHS.

Hvernig greina læknar þennan sjúkdóm nákvæmlega?

Sem betur fer, með nútíma tækni, er hægt að greina þennan sjúkdóm áður en barnið fæðist, það er að segja á meðgöngu . Ef frávik finnast í hjartanu við hefðbundna ómskoðun fyrir fæðingu, mun læknirinn vísa þér til sérfræðings og biðja þig um að taka fósturhjartaómun . Þetta gerir þér kleift að sjá uppbyggingu og virkni hjartans hjá barninu mjög greinilega.

Til að greina ástandið eftir að barnið er fætt mun læknirinn skoða einkenni barnsins og hlusta á brjóstið með hlustpípu til að sjá hvort óeðlilegur hjartsláttur (hjartsljóð) sé til staðar. Síðan verða nokkrar prófanir gerðar til að staðfesta ástandið, svo sem:

• Röntgenmynd af brjóstholi: Röntgenmynd af brjóstholi getur athugað stærð og lögun hjartans og lungnanna.
• Hjartaómun: Þetta er mikilvægasta prófið. Það er eins og myndbandsskönnun á hjartanu. Hjartahólf, lokur og æðar eru öll greinilega sýnileg. Þetta staðfestir tilvist HLHS.
• Hjartarafrit (EKG): Próf sem mælir rafvirkni hjartans.
• Púlsoxímetrísk skimun: Lítið klemmulaga tæki er sett á fingur eða eyra barnsins til að mæla magn súrefnis í blóði. Þetta gildi er lágt hjá ungbörnum með HLHS.

Er til meðferð við þessu ástandi? Er hægt að bjarga barninu?

Já, þetta er mjög alvarlegt ástand, en það eru til meðferðir. En þetta er ekki sjúkdómur sem hægt er að lækna með lyfjum. Til að bjarga lífi barnsins þarf að framkvæma flókna röð aðgerða sem samanstanda af nokkrum stigum .

Skref eitt: Að koma barninu í jafnvægi

Fyrir aðgerð þarf að koma barninu í jafnvægi. Fyrsta skrefið er að halda slagæðarásinni , „styttri“ æðinni sem við ræddum um, opinni. Lyf sem kallast prostaglandín er gefið í bláæð. Önnur lyf geta einnig verið notuð til að hjálpa hjartslætti barnsins og öndunarvél getur verið notuð til að hjálpa barninu að anda.

Skref tvö: Þriggja þrepa skurðaðgerðarröð

Meginmarkmið þessarar aðgerðar er að komast alveg framhjá veiku vinstri hlið hjartans og gefa sterkari hægri hlið hjartans (hægri slegli) það hlutverk að dæla blóði til alls líkamans. Það er eins og að beina blóðflæði í allt aðra átt.

1. Norwood aðgerð: Þessi aðgerð er framkvæmd innan fyrstu tveggja vikna frá fæðingu barns. Þetta er mjög flókin og alvarleg aðgerð. Hér eru skurðlæknar:

• Vanþróuð ósæð er endurbyggð.
• Sérstök rör (shunt) er sett inn til að senda blóð frá hægri slegli beint til lungnanna.
• Þannig er „pípulagnakerfi“ hjartans breytt þannig að hægri slegill geti dælt blóði til alls líkamans og lungnanna.

2. Glenn aðgerð (tvíátta Glenn shunt aðgerð): Þetta er gert þegar barnið er á aldrinum 4 til 6 mánaða . Hér:

• Slangan (shuntið) sem sett var inn í fyrstu aðgerðina er fjarlægð.
• Súrefnissnautt blóð frá efri hluta líkamans (úr bláæð sem kallast efri holæð) er tengt beint við lungun.
• Þetta dregur verulega úr álagi á hægri slegil, því nú þarf hann ekki að dæla blóði úr efri hluta líkamans, það fer beint til lungnanna.

3. Fontan aðgerð: Þetta er lokastigið. Það er framkvæmt á aldrinum 18 mánaða til 4 ára . Hér:

• Súrefnissnautt blóð frá neðri hluta líkamans (úr bláæð sem kallast neðri holæð) tengist beint við lungun.
• Eftir þessa aðgerð fer allt súrefnissnautt blóð úr líkamanum beint til lungnanna. Hægri hjartaslegillinn þarf aðeins að dæla hreinu, súrefnisríku blóði frá lungunum til alls líkamans.

Eftir að þessum þremur aðgerðum er lokið byrjar blóðrásarkerfi barnsins að virka á alveg nýjan hátt.

Hverjir eru fylgikvillar meðferðarinnar?

Þó að þessar aðgerðir séu lífsnauðsynlegar eru þær mjög flóknar og geta haft í för með sér áhættu og fylgikvilla. Vandamál geta komið upp meðan á aðgerð stendur og eftir hana.

• Hægri slegillinn veikist vegna mikils álags sem hann þarf að bera.
• Blóðleki úr hjartalokum.
• Lifrarsjúkdómar.
• Óeðlilegur hjartsláttur.
• Blóðstorknun.
• Sýkingar.
• Erfiðleikar við að borða.
• Flog.
• Áhrif á nýrun.

Læknirinn mun ræða allar þessar áhættur við þig ítarlega. Læknateymið mun fylgjast mjög náið með barninu á meðan það fer í þessa ferð.

Er hjartaígræðsla góður kostur?

Í sumum tilfellum, ef hjartasjúkdómur barnsins er mjög flókinn eða ef læknar telja að barnið muni ekki lifa aðgerðina af, gætu þeir mælt með hjartaígræðslu . En þeir þurfa að bíða þar til samhæft hjarta verður tiltækt. Einnig, eftir hjartaígræðslu, þarf barnið að taka ónæmisbælandi lyf það sem eftir er ævinnar.

Ef barn er með þennan sjúkdóm, hvað ættum við sem foreldrar að vita?

Þessi ferð er krefjandi, en með réttu læknisfræðilegu eftirliti og umönnun geta börn með HLHS lifað góðu lífi.

• Lífstíðar læknisfræðilegt eftirlit: Eftir aðgerð þarf barnið að leita til hjartalæknis það sem eftir er ævinnar. Það ætti að fara í eftirlit að minnsta kosti einu sinni á ári.
• Lyf: Mörg börn þurfa að taka hjartalyf alla ævi.
• Sýklalyf fyrir aðrar aðgerðir: Fyrir aðrar aðgerðir, svo sem tanntöku, þarftu að taka sýklalyf til að koma í veg fyrir hjartasýkingar (hjartaþelsbólgu).
• Líkamleg áreynsla: Hugsanlega þarf að takmarka líkamlega áreynslu barnsins. Erfið áreynsla, eins og keppnisíþróttir, er almennt ekki ráðlögð. Leitið ráða hjá lækninum ykkar varðandi þetta.
• Geðheilsa þín: Þessi ferð er mjög þreytandi fyrir foreldra. Hún getur verið stressandi. Því skaltu ræða tilfinningar þínar við eiginmann þinn/eiginkonu og fjölskyldu. Leitaðu ráðgjafar ef þörf krefur. Aðeins þegar þú ert sterk/ur munt þú geta annast barnið þitt vel.