Ertu að upplifa undarlegar tilfinningar í líkamanum? Kannski er mikilvægt að vita um fjölkerfisrýrnun (MSA)!

Finnst þér einhvern tíma eins og hlutir í líkamanum séu að breytast á þann hátt sem þú ræður ekki við? Stundum er það eins og þú missir jafnvægið þegar þú gengur eða finnur fyrir sundli þegar þú stendur skyndilega upp. Þetta eru hlutir sem við gefum stundum ekki mikinn gaum, en þeir geta líka verið einkenni sumra sjaldgæfra taugasjúkdóma. Í dag ætlum við að ræða eitt slíkt ástand sem er svolítið flókið en mjög mikilvægt að vera meðvitaður um. Það er fjölkerfisrýrnun (MSA) .

Hvað nákvæmlega er fjölkerfisrýrnun (MSA)?

Einfaldlega sagt er fjölheila rýrnun (MSA) sjaldgæfur taugasjúkdómur þar sem hlutar heilans veikjast smám saman, það er að segja, hraka. Með tímanum byrja virkni og geta líkamans sem þessir hlutar heilans stjórna að hraka. Þetta er í raun frekar alvarlegt ástand, því það er erfitt að ná sér að fullu af því.

Áður fyrr var MSA kallað mörgum mismunandi nöfnum. Þú gætir hafa heyrt nöfn eins og „Shy-Drager heilkenni“, „Stöku olivopontocerebellar rýrnun“ og „Striatonigral hrörnun“. Það var ekki fyrr en síðar að læknar áttu sér grein fyrir því að allir þessir sjúkdómar höfðu nokkra sameiginlega eiginleika. Þess vegna sameinuðu þeir þá alla og gáfu þeim nýtt nafn, „Margfeldiskirfa rýrnun“ (MSA). Einkennin eru mismunandi eftir því hvaða hluti heilans er skaddaður. Þess vegna upplifir hver einstaklingur mismunandi samsetningu einkenna.

Það eru til tvær gerðir af MSA, ekki satt? Hvaða gerðir eru þær?

Já, til að greina betur ástand MSA hafa læknar skipt því í tvo meginflokka, allt eftir einkennunum sem koma fram:

1. MSA-C : „C“ stendur hér fyrir „litli heili“. Þessi tegund hefur aðallega áhrif á hæfni þína til að samhæfa hreyfingar þínar. Það er að segja, þú missir jafnvægið , sem læknar kalla einnig „ataxia“. Þetta er aðaleinkenni þessarar tegundar. Á sama tíma gætir þú einnig fundið fyrir vandamálum í sjálfvirkum stjórnkerfum líkamans („sjálfsjálfráðri truflun“) og tíðum föllum.

2. MSA-P : „P“ stendur hér fyrir „parkinsonismi“. Í þessari gerð sjást einkenni sem líkjast Parkinsonsveiki. Þó að þessi Parkinsonsveikieinkenni séu áberandi á fyrstu stigum geta með tímanum einnig komið fram vandamál í sjálfvirka taugakerfinu og einkenni „hreyfitruflana“.

Hverjir eru mest fyrir áhrifum af þessu MSA ástandi? Hversu algengt er það?

MSA hefur oftast áhrif á fullorðna eldri en 30 ára. Einkenni koma oftast fram á aldrinum 50 til 59 ára. Það getur haft áhrif á alla, óháð kyni.

En MSA er mjög sjaldgæft ástand . Sérfræðingar segja að það séu aðeins 0,6 eða 0,7 ný tilfelli á hverja 100.000 íbúa á ári. Heildarfjöldi tilfella er áætlaður á bilinu 3,4 til 4,9 á hverja 100.000. Þannig að þú sérð hversu sjaldgæft þetta er.

Hvað gerist í líkamanum við MSA? Hvaða hlutar heilans verða fyrir áhrifum?

MSA er versnandi sjúkdómur sem hefur áhrif á mismunandi hluta heilans. Einkenni eru háð því hvaða hluta heilans er fyrir áhrifum. Helstu svæði heilans sem MSA hefur áhrif á eru:

• Grunnhnoðarnir : Þessir eru staðsettir mitt í heilanum. Þeir tengja saman mismunandi hluta heilans og hjálpa þeim að vinna saman. Þetta er eins og aðal stjórnstöð heilans .
• Heilastofn : Þetta er það sem stjórnar mörgum sjálfvirkum ferlum í líkama okkar. Það er að segja hlutum sem gerast sjálfkrafa án þess að við hugsum um þá, til dæmis öndun, hjartslætti og blóðþrýstingi. Þetta er nauðsynlegt fyrir lifun.
• Litli heilinn : Þessi heili er staðsettur aftast í höfðinu, við botninn. Hann ber aðallega ábyrgð á að stjórna hreyfingum og viðhalda jafnvægi. Hann vinnur einnig með öðrum hlutum heilans. Rannsakendur eru enn að læra um alla virkni hans, en sumar vísbendingar benda til þess að hann komi einnig við sögu í tilfinningum okkar og ákvarðanatöku.

Þegar þessir hlutar heilans eru skaddaðir geta þeir ekki sinnt þeim aðgerðum sem þeir stjórna á réttan hátt. Til dæmis, ef „heilastofninn“ er skaddaður geta komið upp vandamál með sjálfvirka hluti eins og blóðþrýsting.

Hver eru einkenni MSA? Hvernig þekkjum við þau?

Sum einkenni MSA eru sameiginleg báðum gerðum og önnur eru sértæk fyrir hvora gerð. En eitt sem er sameiginlegt báðum gerðum er sjálfvirk truflun. Einfaldlega sagt, sjálfvirk stjórnkerfi líkamans fara úr skorðum.

Einkenni sem orsakast af vandamálum í sjálfvirka taugakerfinu:

• Réttstöðulágþrýstingur : Þetta er þegar blóðþrýstingur lækkar skyndilega og veldur sundli þegar þú skiptir um stellingu, til dæmis þegar þú stendur skyndilega upp eftir setu.
• Vanhæfni til að stjórna þvagi (þvagleki) og vanhæfni til að stjórna hægðum (hægðaleysi).
• Kynlífsvandamál, sérstaklega hjá körlum, eru erfiðleikar við að fá stinningu (stinningarvandamál).
• REM-svefnhegðunarröskun (rapid eye movements) : Líkt og við Parkinsonsveiki, þegar þú dreymir, þá framkvæmir þú í raun það sem þú gerðir í draumunum. Þú gætir öskrað eða veifað höndunum.
• Minnkuð svitamyndun (svitnleysi).
• Sjónvandamál.
• Munnþurrkur.
• Svefnöndun.
• Hæg melting og hægðatregða.

Hafðu í huga að mörg þessara sjálfvirku einkenna geta komið fram mánuðum, jafnvel árum, áður en hreyfieinkenni koma fram. Þetta gerist hjá 20% til 75% sjúklinga með MSA.

Andleg og tilfinningaleg einkenni

Um þriðjungur fólks með MSA á í erfiðleikum með hugsun og einbeitingu. Þeir eiga einnig erfitt með að stjórna tilfinningum sínum. Þetta getur leitt til geðheilbrigðisvandamála eins og:

• Kvíði.
• Þunglyndi.
• Tilfinningaleg óstöðugleiki: Það er að gráta og hlæja óviðeigandi.
• Panikárásir.
• Hugsanir um að skaða sjálfan sig eða fremja sjálfsmorð.

Hreyfingartengdir eiginleikar

Einkenni MSA-C (litliheilagerð):

Þessi tegund felur aðallega í sér „ataxiu“ (jafnvægismissi). „Litill heili“ er hluti heilans sem gegnir lykilhlutverki í að stjórna vöðvahreyfingum. Þegar þessi samhæfing tapast geta hlutirnir á borð við þetta gerst:

• Óstjórnlegar, óreglulegar hreyfingar útlima.
• Aðgerðarskjálfti : Þetta þýðir að þegar þú reynir að gera eitthvað eykst skjálftinn í útlimum þínum.
• Að ganga með óvenju breiða fætur .
• Óstjórnlegur augnkippur (nystagmus).

Einkenni MSA-P (Parkinson-sjúkdómsgerð):

Þessi tegund einkenna byrjar oft öðru megin í líkamanum og dreifist síðan til beggja hliða. Þessi einkenni líta venjulega svona út:

• Hægar hreyfingar (bradykinesia), tilfinning eins og líkaminn sé líflaus .
• Tilfinning um stirðleika og stífleika í líkamanum, sem leiðir til líkamsstöðu sem virðist halla sér fram á við.
• Tíð hrasa við göngu.
• Stam þegar talað er, óskýrt mál .

Hvers vegna kemur þetta MSA fyrir? Hver er ástæðan?

Nákvæm orsök MSA er ekki enn þekkt , en sérfræðingar gruna að það tengist próteini sem kallast „alfa-sýnúkleín“, sem getur safnast fyrir í ýmsum hlutum heilans. Þetta sama prótein er einnig grunað um að vera aðal orsök Parkinsonsveiki.

Prótein eru nauðsynleg efni fyrir líkama okkar til að starfa. Þau hjálpa til við margt, svo sem að eiga samskipti milli ólíkra kerfa í líkamanum og flytja efnasambönd. Hins vegar, ef þessi prótein safnast fyrir á röngum stöðum, geta þau valdið skaða. Sérfræðingar telja að þessi skaði sé það sem veldur því að heilavefurinn deyr smám saman í MSA.

Vísindamenn eru enn að rannsaka hvers vegna þetta „alfa-sýnúkleín“ prótein safnast fyrir í ákveðnum hlutum heilans. Þeir gruna einnig að ákveðnar erfðabreytingar geti breytt því hvernig sumar frumur nota þetta „alfa-sýnúkleín“. Einnig eru vísbendingar um að MSA-C gerðin sé í ættum. Hins vegar hefur engin slík erfðatengsl fundist fyrir MSA-P gerðina enn.

Það mikilvægasta er að MSA er ekki smitandi sjúkdómur . Þú getur ekki smitast af honum frá öðrum né heldur borið hann áfram til annarra.

Hvernig veistu með vissu hvort þú ert með MSA? Hvaða próf eru gerð?

Að það sé MSAEina leiðin til að vera 100% viss er að skoða heilavef eftir að einhver deyr, því það er engin leið til að sjá nákvæmlega hvort „alfa-sýnúkleín“ hefur safnast fyrir á svæðum í heilanum meðan einhver er á lífi.

Meðan einstaklingur er á lífi grunar læknar um MSA út frá einkennum, sjúkrasögu, fjölskyldusögu og hvort viðkomandi svari ákveðnum meðferðum. Oft er fyrsta greiningin Parkinsonsveiki eða önnur svipuð hreyfitruflun og greiningunni er breytt í MSA síðar þegar ný einkenni koma fram eða ákveðin lyf hætta að virka.

Það eru nokkrir lykilþættir sem geta greint MSA frá Parkinsonsveiki:

• MSA versnar hratt : Það tekur mörg ár fyrir einstakling með Parkinsonsveiki að fá vandamál í sjálfvirka taugakerfinu. En í MSA geta þessi vandamál komið fram innan árs.
• Sum einkenni birtast öðruvísi : Einkenni frá sjálfvirka taugakerfinu eru sérstaklega alvarlegri við MSA. Hins vegar geta einkenni eins og skjálfti verið vægari eða horfið alveg. Það hvernig einkenni dreifast um líkamann getur einnig verið mismunandi.
• Meðferðir virka ekki : Levodopa er aðallyfið við Parkinsonsveiki. Hins vegar er levodopa minna áhrifaríkt við MSA. Þetta er oft aðalástæðan fyrir því að læknar telja að um MSA sé að ræða en ekki Parkinsonsveiki.

Hvaða prófanir eru gerðar vegna þessa?

Það eru mjög fá próf sem hjálpa beint við að greina MSA. Flest próf eru gerð til að útiloka aðra sjúkdóma og til að safna frekari gögnum til að styðja grun um að um MSA sé að ræða. Meðal þeirra eru:

• Segulómun (MRI) : Þessi mynd getur stundum sýnt svæði í heilanum sem hafa skemmst. Þetta getur hjálpað til við að gera nákvæmari greiningu. Hún er einnig gagnleg til að greina MSA-C, þar sem hún getur sýnt krossröndótt mynstur í hluta heilans (merkið „krossbollu“). Hins vegar getur þetta merki einnig sést í öðrum sjúkdómum, þannig að það er ekki nóg til að greina MSA eitt og sér.
• Erfðapróf : Þetta getur leitt til erfðabreytinga sem hafa áhrif á hvernig líkami einstaklings vinnur úr alfa-sýnúkleíni. Þessar prófanir eru líklegri til að bera kennsl á erfðabreytingar sem tengjast MSA-C hjá Japönum.
• Húðsýni : Sumar gerðir húðsýna geta greint merki um uppsöfnun alfa-sýnúkleíns í taugavef. Hins vegar er þörf á frekari rannsóknum til að ákvarða hvort þetta sé nógu gagnlegt til að vera staðlaður hluti af greiningarferlinu.

Læknirinn þinn mun segja þér frá öðrum prófum sem henta og hvernig þau geta hjálpað þér. Hann mun taka tillit til heilsufarssögu þinnar, fjölskyldusögu og annarra þátta til að taka bestu ákvörðunina fyrir þig.

Er til meðferð við MSA? Er hægt að lækna það?

Hingað til hefur engin endanleg lækning fundist við MSA.Þess vegna miðar meðferð fyrst og fremst að því að stjórna einkennunum eins lengi og mögulegt er. Meðferð við einkennum MSA er háð mörgum þáttum, þar á meðal einkennum sjúklingsins og alvarleika þeirra.

Hvaða lyf eða meðferðir eru notaðar?

Það eru til margar tegundir lyfja sem geta hjálpað til við að stjórna einkennum MSA. Tegund lyfjanna sem þú færð fer eftir einkennum þínum og öðrum þáttum. Læknirinn þinn er besti aðilinn til að mæla með bestu lyfjunum fyrir þig, þar sem hann/hún þekkir best ástand þitt. Hann/hún mun einnig útskýra fyrir þér hugsanlegar aukaverkanir meðferðanna.

Mikilvægt: MSA er ástand sem aðeins þjálfaður og hæfur læknir getur greint. Reynið því ekki að greina eða meðhöndla einkenni sjálf/ur án þess að ráðfæra ykkur við lækni.

Er til leið til að koma í veg fyrir að MSA þróist?

Sérfræðingar vita ekki enn hvað veldur MSA eða hvaða þættir stuðla að því. Þess vegna er engin leið til að koma í veg fyrir það eða draga úr áhættunni .

Hvers konar framtíð getur einstaklingur með MSA búist við?

Fólk með MSA fær yfirleitt fyrst einkenni sem tengjast hreyfingu. Þetta ástand versnar smám saman með tímanum. Um það bil helmingur sjúklinga þarf aðstoð við göngu á þessum tíma. Þetta þýðir að nota göngustaf eða göngugrind. Um það bil fimm árum eftir að MSA kemur fram þurfa um 60% sjúklinga að nota hjólastól. Innan sex til átta ára eru að minnsta kosti helmingur sjúklinga rúmfastir.

Eftir því sem sjúkdómurinn versnar getur verið þörf á frekari aðgerðum eða inngripum til að viðhalda líkamsstarfsemi og koma í veg fyrir hættuleg fylgikvilla. Meðal þessara aðgerða eru:

• Barkaþræðing til að viðhalda öndun.
• Næring í gegnum sondu („sondufóðrun“ / „þarmanæring“).
• Innbyggðir katetrar eða þvagleggir við þvagleka.
• Ristilstómía vegna erfiðleika við hægðalosun.

Hversu lengi varir MSA?

MSA er ævilangt og varanlegt ástand. Meðallífslíkur sjúkdómsins eru sex til tíu ár . Í vægari tilfellum getur hann varað í allt að 15 ár. Hins vegar, í alvarlegri tilfellum, geta lífslíkurnar verið mun styttri. Þessi alvarlegu tilfelli fela venjulega í sér eftirfarandi einkenni:

• Einkenni frá sjálfvirka taugakerfinu verða alvarleg áður en einkenni tengd hreyfingu koma fram.
• Eldri aldur við greiningu.
• Hefur hreyfieinkenni sem valda tíðum föllum.

Hver er skoðunin á þessari stöðu?

Horfur fyrir MSA eru ekki mjög góðar. Einkenni þessa ástands versna smám saman, trufla oft líkamsstarfsemi og leiða til banvænna fylgikvilla. Fylgikvillar sem geta leitt til dauða eru meðal annars:

• Lungnabólga.
• Þvagfærasýkingar geta valdið blóðeitrun (sýklasótt).
• Skyndidauði (oft á nóttunni vegna truflana í því hvernig heilinn stjórnar öndun meðan á svefni stendur).

Hvernig get ég hugsað um sjálfan mig/ástvin minn? Hvað ætti ég að hafa áhyggjur af?

Fólk með MSA hefur versnandi einkenni. Þetta þýðir að þegar einkenni ná ákveðnu stigi geta þau ekki lengur lifað sjálfstætt. Ástandið getur einnig að lokum haft áhrif á getu þína til að hugsa, tala og taka ákvarðanir sjálf. Vegna allra þessara þátta er mikilvægt að ræða við ástvini þína um óskir þínar til framtíðar og gera áætlun um læknismeðferð þína ef þú ert ófær um að taka ákvarðanir .

Hvenær ættirðu að leita til læknis?

Mörg af fyrstu einkennum MSA eru atriði sem þú ættir að ræða við lækni. Þar á meðal eru:

• Kynferðislegt siðleysi.
• Réttstöðuþrýstingsfall (viðvarandi sundl eða yfirlið án augljósrar ástæðu).
• Svefnvandamál og kæfisvefn (köfnun í svefni).

Ef læknir greinir þig með hreyfitruflun eins og Parkinsonsveiki er mikilvægt að ræða við hann um allar breytingar á einkennum þínum. Læknirinn mun skipuleggja eftirfylgniheimsóknir til að fylgjast með ástandi þínu og aðlaga lyfjagjöfina. Þú getur rætt um allar breytingar sem þú tekur eftir í þessum heimsóknum. Það er algengt að fólk sem greinist með Parkinsonsveiki breyti greiningu sinni síðar, annað hvort þegar ný einkenni koma fram eða þegar levódópa hættir að virka rétt.

Fólk með MSA finnur oft fyrir öðrum einkennum, sérstaklega geðheilbrigðisvandamálum. Mikilvægt er að leita sér meðferðar við geðheilbrigðisvandamálum sem tengjast MSA, sem og líkamlegum einkennum. Læknirinn þinn getur mælt með meðferð eða vísað þér til sérfræðings í geðheilbrigðismálum.

Í stuttu máli (skilaboð til að taka með sér heim)

Margfeldisrýrnun kerfisins (MSA) er alvarlegur og að lokum banvænn sjúkdómur. Því miður er engin bein lækning eða meðferð við þessu ástandi ennþá.

>

Hins vegar er hægt að meðhöndla mörg einkennin og það eru leiðir til að lágmarka áhrifin og einkennin. Með meðferð geta margir viðhaldið lífsgæðum sínum í mörg ár, eytt dýrmætum tíma með ástvinum og nýtt tímann sem best. Þess vegna er mikilvægt að meðhöndla einkennin með réttri læknisráðgjöf án þess að valda gremju.

`Fjöltaugakerfisrýrnun, MSA, taugasjúkdómur, heilasjúkdómur, Parkinsonsveikieinkenni, hreyfitruflanir, vandamál í sjálfvirka taugakerfinu