Hefur einhver sem þér þykir vænt um þessar breytingar? Við skulum læra meira um Picks-sjúkdóminn.

Við verðum oft hissa þegar við sjáum óvæntar breytingar á hegðun og tali ástvina okkar, er það ekki? Í dag ætlum við að ræða um sjúkdóm sem gæti legið að baki slíkum breytingum. Þótt þetta sé nokkuð flókið efni skulum við reyna að skilja það á einfaldan hátt.

Hvað er Pick-sjúkdómur? Hvernig er hann frábrugðinn Niemann-Pick-sjúkdómi?

Einfaldlega sagt er Pick-sjúkdómur sjúkdómur sem hefur áhrif á heilann og drepur smám saman frumur. Þetta er tegund vitglöp sem kallast framheilakvilli (e. frontotemporal dementi, FTD) . Hann sést oftast hjá fólki yngra en 65 ára. Áður fyrr var framheilakvilli einnig kallað Pick-sjúkdómur. En nú nota læknar aðeins þetta nafn í tilfellum þar sem ákveðin skilyrði eru uppfyllt.

Nú gætirðu verið að hugsa: „Ó ... er Pick-sjúkdómurinn það sama og Niemann-Pick-sjúkdómurinn?“ Nei, þetta eru tveir gjörólíkir sjúkdómar. Þó að „Pick“-hlutinn í nafninu sé tilviljunarkennt sá sami, þá eru sjúkdómarnir tveir ekki skyldir.

• Pick-sjúkdómur: Hann er nefndur eftir Arnold Pick, tékkneskum taugalækni og geðlækni sem fyrst greindi sjúkdóminn árið 1892. Þetta er tegund af framheilavitglöpum (e. frontotemporal degeneration, FTD), sem þýðir að hann hefur aðeins áhrif á heilann.
• Niemann-Pick sjúkdómurinn: Sjúkdómurinn er nefndur eftir tveimur þýskum læknum, Albert Niemann og Ludwig Pick, og einkennist af uppsöfnun fituefna í líkamanum og röskun á því hvernig þeim er stjórnað. Þegar fituefni safnast fyrir geta þau haft áhrif á mörg líffæri, þar á meðal heila, lifur, milta, beinmerg og lungu.

Skilurðu muninn? Annað er eitthvað sem takmarkast við heilann og hitt er eitthvað sem hefur áhrif á mismunandi hluta líkamans.

Hver fær þennan sjúkdóm? Hversu algengur er hann?

Picks-sjúkdómur greinist yfirleitt yngri en aðrir sjúkdómar eins og vitglöp. Hann greinist oftast hjá fólki á fimmtugs- og sextugsaldri. Hins vegar getur hann stundum komið fyrir hjá fólki allt niður í tvítugt eða áttræðisaldri.

Það eru til vísbendingar um að sjúkdómurinn geti gengið í ættir. Rannsakendur hafa bent á að minnsta kosti þrjár stökkbreytingar í genum sem tengjast honum. Hins vegar er sjúkdómurinn í flestum tilfellum dreifður. Þetta þýðir að einhver getur fengið hann án þess að hafa fjölskyldusögu.

Það er erfitt að segja nákvæmlega til um hversu algengur þessi sjúkdómur er. Sérfræðingar áætla að það séu á bilinu 15 til 22 tilfelli á hverja 100.000 íbúa. Hins vegar eru efasemdir um nákvæmni þessara tölfræði, þar sem sjúkdómurinn er mjög erfiður í greiningu á lífsleiðinni og stundum jafnvel eftir dauðann er hann áskorun. Þannig að raunverulegur fjöldi sjúklinga gæti verið hærri.

Hvernig hefur Pick-sjúkdómurinn áhrif á líkamann?

Pick-sjúkdómur er taugahrörnunarsjúkdómur, tegund vitglöp sem kallast framheilavitglöp (e. frontotemporal decay, FTD). Einfaldlega sagt, taugafrumur (neurons) í heilanum hætta smám saman að virka. Sjúkir hlutar heilans byrja að minnka (rýrnun). Þá missir þú þá getu sem þessir hlutar stjórnuðu áður. Þó að hann hafi nokkra líkt við Alzheimerssjúkdóm, byrjar Pick-sjúkdómur venjulega á yngri aldri og það eru nokkrir mikilvægir munir.

Þar sem Pick-sjúkdómur hefur aðeins áhrif á ákveðna hluta heilans eru helstu einkennin breytingar á hegðun eða tungumálakunnáttu . Oft geta einstaklingar með Pick-sjúkdóm ekki greint að þeir séu með vandamál eða ástand. Þetta er vegna þess að heilinn getur ekki unnið úr upplýsingum um ástandið. Þetta kallast „skortur á innsæi“.

Hver eru einkenni Pick-sjúkdómsins?

Pick-sjúkdómur kemur fyrir í tveimur meginformum: annars vegar er atferlisfræðileg framheilavitglöp (e. behavioral variant frontotemporal decay (bvFTD)) og hins vegar er frumkomin framsækin málstol (e. primary progressive aphasia (PPA)), sem hefur áhrif á þá hluta heilans sem tengjast tungumáli.

Atferlisafbrigði framheilavitglöp (bvFTD)

Einkennum þessa bvFTD ástands má skipta í sex meginflokka:

• Tap á hömlum: „Hömlun“ er sá hluti heilans sem segir okkur „ekki gera þetta.“ Þegar þessir hlutar eru skemmdir getum við ekki hætt að segja eða gera óviðeigandi hluti.
• Skortur á „síu“ fyrir það sem sagt er: Að segja það sem maður hugsar um, stundum á þann hátt að það særi aðra, er dónalegt eða óviðeigandi. Til dæmis að móðga skyndilega einhvern í fjölskylduboði.
• Skortur á virðingu fyrir öðrum: Þeir kunna að virða ekki friðhelgi annarra, gætu snert þá ófúslega, gætu reynt að hegða sér á kynferðislega óviðeigandi hátt og gætu skyndilega orðið reiðir eða æstir.
• Gáleysi og hegðun: Þetta getur falið í sér ábyrgðarlausa peningaeyðslu og jafnvel búðarþjófnað.

• Apatía: Þetta gæti litið út eins og þunglyndi, en það er aðeins öðruvísi.
• Áhugaleysi á einhverju: Áhugaleysi á hlutum sem þú hafðir áður gaman af (áhugamálum, að eyða tíma með vinum).
• Félagsleg einangrun: Forðast að vera með vinum og vandamönnum.
• Minnkuð sjálfsumönnun: Tap á áhuga á að baða sig, skipta um föt og halda sér snyrtilegum.

• Tap á samkennd:Þetta er einnig kallað „tilfinningaleg afhjúpun“. Það verður erfitt að skilja tilfinningar annarra. Þeir sýna ekki stuðning í sorgum eða gleði annarra eins og þeir gerðu áður.

• Áráttuhegðun: Fólk með þessa röskun sýnir hegðunarmynstur sem er greinilega frábrugðið öðrum.
• Endurteknar hreyfingar: Að gera endurteknar litlar hreyfingar, eins og að klappa höndum, trampa með fótunum og ganga fram og til baka.
• Flókin eða helgisiðarleg hegðun: að horfa á sömu kvikmyndirnar aftur og aftur, lesa sömu bækurnar, safna sömu tegundum af hlutum. Þetta felur í sér hamstran.
• Endurtekning: Að endurtaka sömu hljóð, orð og setningar aftur og aftur.

• Breytingar á mataræði eða munnmiðaðri hegðun: Fólk með þennan sjúkdóm getur upplifað ástand sem kallast „ofurmunnhyggja“, sem er óvenjulegur áhugi á hlutum sem tengjast munninum.
• Breytingar á matarvenjum: Fólk hefur tilhneigingu til að borða of mikið af uppáhaldsmatnum sínum, sérstaklega snarli, sælgæti og áfengi. Þetta getur leitt til þyngdaraukningar.
• Áráttubundin munnhegðun: Áráttubundnar reykingar, ofát o.s.frv. Einnig könnun á munni. Þó að þetta sé eðlilegt fyrir ung börn að gera þegar þau kanna heiminn, er óvenjulegt að fullorðnir geri það.
• Píka: Þetta er áráttubundin át á óætum, næringarlausum efnum (mynt, mold, smásteinum).

• Tap á framkvæmdastarfsemi en aðrar hæfileikar óbreyttir: „Framkvæmdastarfsemi“ vísar til hæfni til að skipuleggja daginn, leysa vandamál og klára hluti. Þó að þessir hæfileikar séu skertir hjá fólki með þennan sjúkdóm, þá eru aðrir hæfileikar, svo sem minni og sjónræn úrvinnsla, ekki eins fyrir áhrifum á fyrstu stigum. Þetta er lykilatriði sem aðgreinir framheilavitglöp frá Alzheimerssjúkdómi.

Frumkomin framsækin málstol (PPA)

PPA getur einnig stafað af Pick-sjúkdómi. Þetta veldur smám saman tapi á tungumálakunnáttu, svo sem hæfni til að tala og skilja það sem aðrir segja. Þó að þrjár megingerðir af PPA séu til staðar, eru tvær megingerðir sem geta tengst Pick-sjúkdómi:

• Óreiprennandi afbrigði PPA (nfvPPA): Í þessari gerð er erfitt að para saman orð og nota rétta málfræði. Þótt hægt sé að skilja bæði einstök orð og einfaldar setningar er erfitt að skilja flóknar setningar.
• Merkingarfræðileg afbrigði PPA (svPPA):Þessi tegund á erfitt með að velja rétta orðið eða skilja merkingu orða. Sumt sem sagt er gæti verið óskiljanlegt og erfitt er að skilja hvað aðrir segja. Það geta átt í erfiðleikum með að lesa og skrifa en þau geta endurtekið það sem aðrir segja á sama hátt.

Ímyndaðu þér að pabbi þinn verði skyndilega öðruvísi en hann var áður, skammir alla, eyðir peningum kærulauslega eða syngur sama lagið allan daginn. Eða þegar þú talar við hann flækist orð hans saman og honum finnst hann ekki skilja hvað þú ert að segja. Þetta eru dæmi um það sem við höfum verið að tala um.

Hvað veldur þessu ástandi? Er það smitandi?

Pick-sjúkdómur er tegund af framheilaheilkenni (e. frontotemporal decay, FTD) sem hefur mjög ákveðna orsök. Heilinn og taugafrumur okkar innihalda sérstakt prótein sem kallast tau . Þessi prótein þurfa að hafa ákveðna lögun, annars virka þau ekki rétt.

Þegar tau-prótein bila, flækjast saman og safnast fyrir inni í taugafrumum, skemmast þessar frumur og eyðileggjast. Sködduðu taugafrumurnar eru kallaðar „pick-frumur“. Þær bólgnast upp og verða blöðrulaga. Klumparnir af tau-próteinum sem flækjast inni í frumunum eru kallaðir „pick-líkami“. Þessa má sjá undir smásjá. Mikilvægt er að hafa í huga að þessar pick-frumur og pick-líkami sjást ekki í neinum öðrum sjúkdómum.

Það er enn ráðgáta hvers vegna þessi tau-prótein bila. Þó að vísindamenn hafi tengt sumar erfðabreytingar við þetta, þá er sjúkdómurinn í flestum tilfellum ekki arfgengur.

Þessi sjúkdómur er ekki smitandi. Hann smitast ekki frá einum manni til annars. Þó að möguleiki sé á að hann erfist kynslóð eftir kynslóð, þá gerist það ekki í flestum tilfellum.

Hvernig er Pick-sjúkdómur greindur? Hvaða próf eru gerð?

Læknar geta greint framheilavitglöp (FTD) með líkamlegum og taugafræðilegum skoðunum, greiningar- og myndgreiningarprófum og niðurstöðurnar geta ákvarðað hvort um atferlis-FTD eða undirtegund PPA er að ræða.

Hins vegar er eina leiðin til að vita með vissu hvort framheilavitglöp einstaklings (FTD) stafi af Pick-sjúkdómi að leita að Pick-frumum og Pick-líkömum í heilavef viðkomandi. Þetta er aðeins hægt að sjá með því að skoða sýni af heilavef undir smásjá. Þetta þýðir að Pick-sjúkdómur er aðeins hægt að greina endanlega eftir að einstaklingur er látinn, við krufningu.

Próf eins og þessi er hægt að gera til að greina FTD:

• Blóðprufur: Þessar leita að efnafræðilegum merkjum sem kallast „lífmerki“ sem geta hjálpað til við að greina ákveðna sjúkdóma.
• Rannsóknir á heila- og mænuvökva:Þetta er gert með því að taka vökva úr hryggnum (mænutöku / mænuástungu).
• Tölvusneiðmyndataka (CT skönnun)
• EEG (heilamynd)
• Erfðafræðilegar prófanir
• Segulómun (segulómun - MRI)
• PET-skönnun (Positron emission tomography - PET-skönnun)

Er til meðferð við Pick-sjúkdómi? Er hægt að lækna hann?

Því miður er engin lækning, meðferð eða forvarnir til við Pick-sjúkdómnum. Læknar geta ávísað lyfjum til að hjálpa til við að stjórna einkennum eins og þunglyndi, sinnuleysi og árásargirni. Hins vegar, þar sem þessar meðferðir eru mismunandi eftir einstaklingum, er læknirinn þinn besti aðilinn til að tala við.

Er hægt að minnka hættuna á að fá þennan sjúkdóm?

Pick-sjúkdómur kemur fram á ófyrirsjáanlegan og óþekktan hátt. Þess vegna er engin leið til að koma í veg fyrir hann eða draga úr hættu á að fá hann.

Hvers konar framtíð getur sá sem er með þennan sjúkdóm vænst?

Í öllum gerðum FTD, þar á meðal Pick-sjúkdómi, versnar heilinn smám saman. Þegar það gerist missa viðkomandi hlutar heilans getu sína til að starfa. Í Pick-sjúkdómi hefur þetta venjulega áhrif á þá hluta heilans sem stjórna hegðun eða þá hluta heilans sem samhæfa tal og getu til að skilja það sem aðrir segja.

Þú gætir einnig misst innsýn í ástand þitt. Það er að segja, þú gætir misst hæfileikann til að skilja einkennin og hvað er að gerast hjá þér vegna þessa sjúkdóms.

Fólk með framheilavitglöp (e. frontotemporal dementia (FTD)) missir smám saman getu til að lifa sjálfstætt. Eftir því sem sjúkdómurinn versnar geta þeir þurft 24 tíma umönnun frá ástvinum eða þjálfuðum fagfólki. Þetta getur jafnvel krafist langtíma umönnunar.

Fólk með FTD getur átt í erfiðleikum með að kyngja (kyngingarörðugleika) , sem getur gert það erfitt að borða, drekka og tala. Þetta eykur hættuna á að fá sjúkdóma eins og lungnabólgu eða öndunarbilun.

Allar gerðir af FTD, þar á meðal Pick-sjúkdómur, eru ævilangir sjúkdómar. Sjúkdómurinn er alvarlegur og eyðileggur smám saman stóran hluta heilans. Fylgikvillar geta verið alvarlegir og jafnvel banvænir. Þar sem lífslíkur eru mismunandi eftir einstaklingum er erfitt að segja nákvæmlega til um hvernig sjúkdómurinn mun hafa áhrif á þig og hversu lengi hann mun vara. Læknirinn þinn (eða læknirinn sem meðhöndlar ástvin þinn) getur sagt þér meira um þetta.

Hvernig geturðu beitt vilja þínum ef þú getur ekki tekið ákvarðanir sjálfur?

Ef þú greinist með framheilavitglöp (FTD) á fyrstu stigum er mikilvægt að ræða við lækninn þinn, fjölskyldu þína eða ástvini og þá sem þú treystir og geta tekið mikilvægar ákvarðanir fyrir þig eins fljótt og auðið er. Þetta samtal getur verið erfitt, en að ræða þessi mál snemma frekar en seinna mun hjálpa ástvinum þínum að vita hverjar óskir þínar eru ef þú getur ekki talað um þín mál eða tekið ákvarðanir.

Auk þess samtals er einnig mikilvægt að fá óskir þínar og ákvarðanir skriflegar. Ef þú getur ekki annast sjálfan þig, eða ef þú getur ekki tekið ákvarðanir um umönnun þína eða velferð, skaltu íhuga að undirbúa lagaleg skjöl. Þú getur fengið aðstoð lögfræðings við að undirbúa þessi skjöl, en þú getur líka undirbúið sum þeirra sjálf/ur (þau gætu þurft samþykki lögbókanda eða annars embættismanns, allt eftir lögum á þínu svæði).

Hvað gerir þú ef einhver sem þér þykir vænt um sýnir þessi einkenni?

Fólk með FTD skortir oft innsýn í einkenni sín eða ástand. Þar sem það sér ekki að það er með vandamál, trúir það því ekki að það þurfi læknisaðstoð. Þessi skortur á skilningi getur verið pirrandi og ógnvekjandi fyrir þann sem er með einkennin og þá sem eru honum næst.

Ef einhver sem þér þykir vænt um sýnir einkenni FTD eða svipaðs ástands geturðu reynt að hjálpa á eftirfarandi hátt:

• Spyrjið hvernig þið getið hjálpað: Jafnvel þótt fólk með FTD sýni einkenni, þá átta þau sig kannski ekki á því að þetta eru merki um alvarlegt heilavandamál. Með því að hlusta á þau og bjóða upp á stuðning geta þau fundið fyrir tengslum við fólk sem þau treysta og jafnvel fengið hvatningu til að leita til læknis.
• Hvetjið þá til að leita sér hjálpar: Þótt framheila- og gagnaugasjúkdómur (FTD) sé sjúkdómur sem ekki er hægt að lækna eða meðhöndla, þá eru til leiðir til að meðhöndla og stjórna sumum einkennanna. Þessar aðgerðir geta hjálpað mikið til við að bæta lífsgæði þeirra sem eru með sjúkdóminn. Að leita til læknis getur hjálpað þeim sem eru með FTD að fá greiningu. Sérhæfð umönnun getur veitt léttir frá sumum óþægilegum einkennum fyrir fólk með sjúkdóminn og fjölskyldur þeirra.
• Vertu rólegur og taktu hlutina ekki persónulega: Fólk með FTD hefur oft enga stjórn á því sem það segir eða gerir. Þetta kann að virðast eins og það sé vísvitandi að reyna að pirra, gera öðrum vandræðalegt eða særa, en það er í raun læknisfræðilegt vandamál.
• Ekki vera hræddur við að biðja um hjálp: Það getur verið mjög erfitt að annast einhvern með FTD, sérstaklega ef ástandið versnar með tímanum. Ekki vera hræddur við að biðja um hjálp eða úrræði. Margar opinberar og einkareknar stofnanir bjóða upp á stuðningskerfi og þjónustu, svo sem dagvistun fyrir fullorðna, hvíldarþjónustu og heimahjúkrun.
• Langtímaumönnun gæti verið besti kosturinn: Fyrir marga getur umönnun ástvinar með FTD fundist eins og fullt starf. Ekki allir geta helgað svo miklum tíma eða fyrirhöfn í að annast ástvin. Þess vegna er mikilvægt að íhuga hvort ástvinur þinn þurfi umönnun á langtímaumönnunarstofnun með hæfu hjúkrunarrýni. Þó að þetta geti verið erfið ákvörðun að taka, getur slík umönnun verið besta leiðin til að tryggja að viðkomandi sé öruggur, að honum líði vel og að hann sé með hæfum, þjálfuðum umönnunaraðilum.

Að lokum, skilaboð til að taka með sér heim

Pick-sjúkdómur er ástand sem kallast framheilavitglöp (e. frontotemporal dementia, FTD) og er tegund vitglöp sem smám saman skaðar heilann á yngri aldri en aðrir aldurstengdir heilasjúkdómar. FTD hefur einnig áhrif á þá hluta heilans sem hjálpa einstaklingi að skilja viðeigandi og óviðeigandi hegðun sína. Þetta getur valdið gremju, misskilningi og öðrum alvarlegum truflunum á lífi allra sem að málinu koma. Þó að hægt sé að meðhöndla sum einkenni er engin lækning sem getur snúið við sjúkdómnum sjálfum og fólk með ástandið þarf oft stöðuga umönnun allan sólarhringinn.

Ef þú eða einhver sem þér þykir vænt um finnur fyrir þessum einkennum er best að leita læknisráða. Mundu að þú ert ekki einn og það eru til staðir þar sem þú getur fengið hjálp.

` Picks sjúkdómur, framheilavitglöp, vitglöp, heilasjúkdómur, taugahrörnun, tau prótein, hegðunarbreytingar