Er blóðið þitt að sjóða? Við skulum læra um rauðkornafæð (PV) á einfaldan hátt.

Finnst þér oft fyrir sundli án ástæðu? Finnst þér mjög þreytt/ur? Klæjar þig óbærilega, sérstaklega eftir heitt bað? Heyrir þú eyrnasuð? Við höldum oft að þetta sé eðlilegt og hunsum það. En stundum, á bak við þessi minniháttar einkenni, getur leynst ástand sem við höfum ekki heyrt mikið um og ættum að hafa áhyggjur af. Í dag ætlum við að ræða einn slíkan sjúkdóm. Það er rauðkornafjölgun (Polycythemia Vera) , eða PV í stuttu máli.

Einfaldlega sagt, hvað er rauðkornafæð (PV)?

Einfaldlega sagt er rauðkornafæð (PV) blóðsjúkdómur í líkama okkar. Hann veldur því að líkaminn framleiðir of mörg rauð blóðkorn . Nú gætirðu verið að hugsa: „Rauð blóðkorn eru góð fyrir líkamann, en hvað gerist þegar við framleiðum of mörg?“ Það er vandamálið.

Ímyndaðu þér að það sé vegur sem getur borið ákveðinn fjölda ökutækja. Hvað myndi gerast ef þú settir þúsund sinnum fleiri ökutæki á þann veg en hann getur borið? Allur vegurinn yrði lokaður og ökutækin gætu ekki hreyft sig, ekki satt? Það er það sem gerist inni í æðum okkar. Þegar það eru of mörg rauð blóðkorn þykknar blóðið okkar. Alveg eins og eitthvað sem ætti að vera vatn þykknar eins og hunang.

Þessi þykknun blóðsins veldur því að blóðið rennur mjög hægt. Þetta eykur hættuna á blóðtappa . Ef þessi blóðtappi fer til hjartans getur hann valdið hjartaáfalli og ef hann fer til heilans getur hann valdið heilablóðfalli. Ekki nóg með það, heldur getur hann einnig valdið pirrandi einkennum eins og stöðugum kláða, eyrnasuði, magaverkjum, nefblæðingum og þokusýn.

Er þetta virkilega krabbamein? Ætti ég að hafa áhyggjur?

Þessi spurning er eitthvað sem margir hafa. Já, rauðkornafæð er tegund blóðkrabbameins. Læknisfræðilega köllum við það mergfrumufjölgunaræxli (e. myeloproliferative neoplasm (MPN)) .

Þegar við heyrum orðið „krabbamein“ verðum við mjög hrædd. Það er eðlilegt. En við þurfum að skilja að ekki eru öll krabbamein eins. Sum eru mjög hraðvaxandi og árásargjörn. En PV er mjög hægvaxandi tegund krabbameins. Það þýðir að hún verður ekki árásargjörn í einu. Oftast greinist þessi sjúkdómur eftir 60 ára aldur.

Í stað þess að deyja úr þessum sjúkdómi sjálfum er hættan meiri vegna fylgikvilla eins og hjartaáfalla og heilablóðfalla af völdum blóðtappa, sem við ræddum áður. Einnig getur þetta ástand mjög sjaldan þróast í aðra alvarlega tegund blóðkrabbameins. En það gerist hjá mjög litlum hluta. Svo, jafnvel þótt það sé kallað „krabbamein“, er þetta ástand sem hægt er að meðhöndla vel með réttri meðferð.

Hvernig hefur þessi sjúkdómur áhrif á líkama okkar og hverjar eru hætturnar?

Við skulum nú skoða hvernig þessi aukning rauðra blóðkorna hefur áhrif á mismunandi hluta líkamans.

• Blóðstorknun: Þetta er aðalvandamálið. Þegar blóð storknar þarf hjartað að vinna meira til að dæla blóði. Einnig minnkar blóðflæði um viðkvæmar æðar líkamans. Þetta þýðir að líffæri okkar og vefir fá minna súrefni .
• Of mikil álag á milta: Eitt af hlutverkum líffærisins sem kallast milta er að sía út gamlar, skemmdar blóðkorn. Þegar framleiðsla á rauðum blóðkornum verður milta ofhlaðin. Það er eins og að reyna að sía mikið af óhreinindum í gegnum eina síu og það stíflast. Þetta getur valdið því að milta bólgnar upp. Við köllum það miltisstækkun . Þá gætirðu fundið fyrir þyngsli og verkjum vinstra megin í kviðnum.

Við skulum skoða töfluna hér að neðan til að sjá hverjar helstu áhættur og fylgikvillar þessa PV-ástands geta verið.

Hver eru tilfellin af þessum sjúkdómi?

PV þróast venjulega hægt yfir nokkur stig.

1. Snemma PV: Á þessu stigi hafa flestir engin einkenni . Eða þeir hafa aðeins mjög væg einkenni, svo sem sundl og þreytu. Það uppgötvast stundum fyrir tilviljun þegar blóðprufa er tekin vegna annars ástands.

2. Áframhaldandi PV: Einkenni aukast smám saman með tímanum. Einkenni eins og kláði, þyngdartap og óþægindi í kvið vegna stækkaðrar milta geta komið fram á þessu stigi.

3. Síðasta stigið („notað stig“): Þetta er aðeins flóknara. Eftir mörg ár dreifast óeðlilegu frumurnar sem ollu sjúkdómnum um beinmerginn okkar og skemma hann. Beinmergurinn er eins og verksmiðjan þar sem blóðfrumur okkar eru framleiddar. Þegar þessi verksmiðja skemmist myndast örvefur í honum. Þá er ekki hægt að framleiða heilbrigðar blóðfrumur. Ótrúlegt en satt, sjúkdómurinn sem hófst með framleiðslu of margra rauðra blóðkorna leiðir að lokum til ástands þar sem ekki eru næg rauð blóðkorn, sem er blóðleysi .

Hvaða einkenni er hægt að greina?

Einkenni PV þróast oft hægt með tímanum. Sumir geta verið einkennalausir í mörg ár. Við skulum skoða hvaða einkenni þetta eru.

Af hverju gerist þetta? Hver er ástæðan?

Helsta ástæðan fyrir þessu er stökkbreyting í geninu í stofnfrumu í beinmerg okkar. Það er eins og ein kóðalína í tölvuforriti fari úrskeiðis. Þá fer allt forritið í rugl.

Það eru gen sem segja blóðkornum okkar að vaxa. Meira en 90% sjúklinga með PV eru með stökkbreytingu í geni sem kallast JAK2 . Vegna þessarar gallaða skipunar fær beinmergurinn skipunina: „Haltu áfram að framleiða rauð blóðkorn, ekki hætta.“ Þannig eru rauð blóðkorn framleidd stjórnlaust.

Hvernig greinir læknir þennan sjúkdóm nákvæmlega?

Ef þú finnur fyrir þessum einkennum mun læknirinn fyrst spyrja þig út í einkennin. Síðan mun hann framkvæma nokkrar rannsóknir til að staðfesta greininguna. Samkvæmt Alþjóðaheilbrigðismálastofnuninni (WHO) þarf að uppfylla þrjú skilyrði til að greina PV.

1. Blóðprufur: Þetta er fyrsta og mikilvægasta prófið. Það kannar hvort rauð blóðkorn séu of há.

• Hátt blóðrauðagildi .
• Hækkað blóðrauðahlutfall (hlutfall rauðra blóðkorna í blóði).

2. Beinmergssýni: Mjög lítið sýni af beinmerg er tekið úr mjaðmarbeininu og skoðað undir smásjá til að sjá hvort einhverjar óeðlilegar frumur séu í beinmergnum.

3. Erfðafræðileg próf eða hormónastig:

• Erfðafræðileg prófun er framkvæmd til að kanna hvort stökkbreyting sé í JAK2 geninu .
• Eða þeir skoða magn hormóns sem kallast rauðkornavaka (EPO), sem nýrun framleiða. Þetta hormón sendir beinmerg merki um að framleiða rauð blóðkorn. Í rauðkornavaka hættir líkaminn að framleiða þetta hormón vegna þess að rauð blóðkorn eru framleidd sjálfur. Fyrir vikið er EPO magn mjög lágt.

Hvaða meðferðir eru til við þessu?

Meðferð við PV hefur tvö meginmarkmið. Annað er að draga úr hættu á blóðtappa og hitt er að stjórna óþægilegum einkennum.

• Blóðtökur - Blóðtaka: Þetta er algengasta og einfaldasta meðferðin. Líkt og blóðgjöf er lítið magn af blóði (venjulega um það bil hálfur lítri) tekið úr líkamanum með reglulegu millibili . Þetta getur dregið úr eðlisþyngd blóðsins og fjölda rauðra blóðkorna.
• Lágskammta aspirín: Læknirinn þinn gæti mælt með því að taka lágskammta aspiríntöflu daglega til að koma í veg fyrir blóðtappa. Hins vegar gæti þetta ekki verið viðeigandi ef þú ert með vandamál eins og magasár.
• Lyf sem draga úr framleiðslu rauðra blóðkorna: Ef sjúkdómurinn er alvarlegur eða ef blóðgjafir einar og sér duga ekki eru gefin lyf sem draga úr framleiðslu rauðra blóðkorna. Dæmi eru hýdroxýúrea og interferon alfa .
• Meðferð við kláða: Hægt er að ávísa ofnæmislyfjum eða öðrum sértækum lyfjum til að stjórna miklum kláða.

Hvernig get ég lifað vel með þessum sjúkdómi?

Þegar þú veist að þú ert með þennan sjúkdóm eru margir hlutir sem þú getur gert til að lifa með honum.

• Farðu reglulega til læknis: Farðu á læknastofur á réttum tíma og láttu taka blóðprufur. Það er mjög mikilvægt að læknirinn fylgist með ástandi þínu.
• Hreyfing: Miðlungs hreyfing getur hjálpað til við að viðhalda góðri blóðrás.
• Forðist reykingar: Reykingar þrengja æðar, sem eykur hættuna á blóðtappa.
• Forðist umhverfi með lágt súrefnismagn: Háir staðir eins og fjallstinda hafa lágt súrefnismagn. Forðist að fara á slíka staði.
• Stjórna blóðþrýstingi: Að viðhalda heilbrigðri líkamsþyngd getur hjálpað til við að stjórna blóðþrýstingi.
• Drekkið nóg af vatni: Ofþornun getur aukið blóðstorknun. Þess vegna er mikilvægt að drekka nóg af vatni yfir daginn.

Þótt blóðtappa í blóði sé krabbamein lifa margir vel í áratugi eftir að þeir greinast með sjúkdóminn. Stærsta ógnin eru fylgikvillar vegna blóðtappa, frekar en krabbameinið sjálft. Þess vegna er jafn mikilvægt að viðhalda reglulegu sambandi við lækninn og fylgja heilbrigðum lífsstíl og læknismeðferð við þessum sjúkdómi.