Ertu hægt og rólega að missa talgetuna? Þetta gæti verið frumkomin framsækin málstol (PPA).

Finnst þér stundum eins og þú finnir ekki réttu orðin til að segja? Eða átt þú erfitt með að skilja hvað einhver er að segja? Kannski þekkir þú einhvern í fjölskyldunni þinni, móður eða föður, sem á við þess konar erfiðleika að stríða? Þó að þetta virðist vera eðlilegt þegar maður eldist, geta það stundum verið einkenni einhvers dýpra. Í dag erum við að tala um eitt slíkt ástand, frumkomið framsækið málstol (e. Primary Progressive Aphasia (PPA).

Hvað nákvæmlega er PPA?

Einfaldlega sagt er frumkomið framsækið málstol (e. primary progressive aphasia, PPA) heilasjúkdómur. Það er taugahrörnunarsjúkdómur sem veikir taugakerfið smám saman og versnar smám saman með tímanum. Nánar tiltekið skaðar það þá hluta heilans sem taka þátt í hæfni okkar til að tala, lesa, skrifa og skilja tungumál.

Ímyndaðu þér að heilinn okkar sé eins og stórt bókasafn. Allar bækur, orð og merkingar sem tengjast tungumáli eru geymdar í sérstökum hluta þess bókasafns. PPA er einmitt það sem gerist þegar bækurnar í þessum hluta smám saman, ein af annarri, grotna niður og verða ónothæfar.

PPA er talið vera ein tegund af framheila- og gagnaugablaði heilans (e. Frontotemporal Dementia (FTD)) eða Alzheimerssjúkdómi . Þessir sjúkdómar valda því að framheilinn og gagnaugablaðið í heilanum verða smám saman óvirk. Tungumálahæfni okkar er aðallega stjórnað af þessum hlutum.

Hverjar eru helstu gerðir PPA-samninga?

PPA skiptist aðallega í þrjár gerðir. Eiginleikar hverrar gerðar eru örlítið mismunandi. Við skulum skilja það betur út frá þessari töflu.

Hver gætu verið einkenni þessa sjúkdóms?

Einkenni eru mismunandi eftir því hvaða tegund við ræddum áðan. Venjulega geta þessi einkenni byrjað að koma fram á aldrinum 50 til 70 ára. Þau versna smám saman með tímanum.

Einkenni merkjafæðrar afbrigðis PPA

• Það er erfitt að finna rétta orðið til að segja.
• Erfiðleikar með að skilja langar eða flóknar setningar.
• Það er erfiðara að segja langar setningar en stuttar.
• Tíðar pásur þegar talað er.
• Að bera fram orð rangt.
• Að nota önnur orð í stað sumra orða (t.d. að segja „köttur“ í stað „hundur“).

Óreiprennandi (agrammatic) afbrigði PPA eiginleika

• Erfiðleikar með að nota varir og tungu til að gefa frá sér hljóð rétt (apraxia).
• Erfiðleikar við að kyngja.
• Vandamál með göngu og hreyfingu (hægar og stífar hreyfingar, jafnvægisleysi, tíð föll).
• Að fjarlægja orð úr setningum og tala einfaldlega (t.d. „Mamma er að fara í kvöldmat“ í staðinn fyrir „ég ætla að fara í kvöldmat með mömmu“).
• Erfiðleikar með að skilja langar eða flóknar setningar.
• Sumum getur fundist alveg erfitt að tala og jafnvel orðið mállaus .

Eiginleikar merkingarfræðilegrar afbrigðis PPA

• Að gleyma hvað kunnuglegir hlutir eru og hvað eigi að gera við þá.
• Að muna ekki merkingu orða.
• Það er erfitt að finna rétta orðið til að segja.
• Lestrar- og ritörðugleikar.

Hvað veldur PPA? Eru einhverjir áhættuþættir?

Þetta ástand kemur upp vegna þess að frumurnar í þeim hlutum heilans sem stjórna tungumáli deyja smám saman. Þetta veldur því að heilavefurinn minnkar. Í læknisfræði köllum við þetta rýrnun .Sagt er að þessi rýrnun sé ástæðan fyrir því að tungumálatengd færni tapast.

Þó að þetta ástand geti komið fyrir hjá hverjum sem er, þá eru sumir í meiri áhættu.

• Ef einhver í fjölskyldunni hefur fengið PPA.
• Að hafa ákveðnar erfðabreytileikar , eins og `(C9orf72, MAPT eða GRN)`.
• Ef þú áttir við námsörðugleika að stríða sem barn.
• Að vera með Alzheimerssjúkdóm.

En stundum getur þetta ástand komið upp án nokkurrar augljósrar ástæðu.

Hvernig finnur læknir þetta?

Ef þú átt við tungumálavandamál að stríða ættirðu örugglega að leita til læknis. Læknirinn mun spyrja þig um einkenni þín og sjúkrasögu fjölskyldu þinnar. Síðan gætu þeir framkvæmt nokkrar prófanir til að staðfesta greininguna.

• Taugalæknisskoðun: Jafnvægi, viðbrögð og starfsemi taugakerfisins eru skoðuð.
• Hugræn próf: Próf sem mæla minni, hugsunarhæfni og tungumálakunnáttu.
• Heilaskannanir: Hægt er að gera segulómun (segulómun) eða tölvusneiðmyndatöku (CT) til að kanna hvort einhver rýrnun eða aðrar breytingar séu í heilanum.

Stig PPA sjúkdóms

Þar sem þessi sjúkdómur versnar smám saman með tímanum hafa nokkur stig verið greind.

1. Stig 1 (mjög vægt): Mjög vægir tungumálaörðugleikar eru greinilegir. Má ætla að þeir stafi af öldrun eða streitu. Það er sjaldgæft að fá greiningu á þessu stigi.

2. Stig 2 (vægt): Tungumálaerfiðleikar koma oft upp. Fjölskyldumeðlimir byrja einnig að taka eftir þessum mun. Þetta byrjar að hafa áhrif á dagleg störf.

3. Stig 3 (Miðlungs): Dagleg verkefni verða mjög krefjandi að gera upp á eigin spýtur. Að tala við aðra og vera félagslyndur getur verið mjög pirrandi.

4. Stig 4 (Alvarlegt): Það er mjög erfitt að tala og skilja tungumál. Aðstoð við dagleg störf er nauðsynleg. Það getur verið hættulegt að búa einn.

5. Stig 5 (mjög alvarlegt): Skilningur á tali og tungumáli tapast að mestu leyti. Breytingar á hegðun og hugsun eiga sér stað. 24 tíma umönnun er nauðsynleg.

6. Stig 6 (lokastig): Getur ekki talað eða skilið tungumál. Getur gefið frá sér óyrt hljóð. Getur misst hreyfigetu.

Er til meðferð við þessu?

Því miður hefur engin meðferð fundist sem getur læknað PPA að fullu.Og það er ómögulegt að koma í veg fyrir að sjúkdómurinn versni. En það eru til meðferðir sem geta hjálpað til við að stjórna einkennum, hægja á framgangi sjúkdómsins og gera lífið auðveldara.

Læknirinn þinn gæti mælt með meðferðum eins og:

• Talþjálfun: Þetta hjálpar til við að viðhalda tungumálakunnáttu eins lengi og mögulegt er og læra nýjar samskiptatækni.
• Að læra nýjar samskiptaaðferðir: Að venjast því að nota hluti eins og táknmál eða myndakort.
• Lyf: Lyf eins og sértækir serótónín endurupptökuhemlar (SSRI) geta verið ávísuð til að stjórna hegðunarbreytingum, þunglyndi eða kvíða.
• Lyf við Alzheimer: Ef orsök PPA er Alzheimerssjúkdómur, má ávísa lyfjum eins og dónepezíli eða rivastigmíni sem notuð eru við því ástandi.

Hvernig verður lífið með þennan sjúkdóm?

PPA er ástand sem versnar með tímanum. Að lokum getur tungumála- og samskiptahæfni tapast alveg. Þegar sjúkdómurinn breiðist út til annarra hluta heilans hefur hann einnig áhrif á hugsun og hegðun.

Almennt er meðallífslíkur eftir að einkenni koma fram fimm til sjö ár, en það er mjög mismunandi eftir einstaklingum. Láttu tölfræðina því ekki hræða þig. Aðeins læknirinn þinn getur gefið þér bestu upplýsingarnar um ástand þitt.