Ertu oft með magaverki? Færðu magasár? Þetta gæti verið sjaldgæft ástand (Zollinger-Ellison heilkenni)

Færðu oft magasár eða magabólgu? Þjáist þú af viðvarandi magasári sem lagast ekki þrátt fyrir meðferð? Ertu líka með niðurgang? Stundum hugsum við um þetta sem eðlilega hluti, en í dag ætlum við að ræða um sjaldgæfan sjúkdóm sem leynist á bak við þetta en getur verið svolítið alvarlegur. Þetta kallast Zollinger-Ellison heilkenni.

Einfaldlega sagt, hvað er Zollinger-Ellison heilkenni (ZES)?

Ímyndaðu þér að það sé rofi í maganum sem stjórnar framleiðslu sýru. Hormón sem kallast gastrín virkar eins og þessi rofi. Venjulega, þegar við borðum, losnar þetta hormón sem veldur því að maginn framleiðir sýru til að hjálpa til við að melta matinn. Þegar því verki er lokið er sýruframleiðslan stjórnuð.

Hins vegar, hjá fólki með Zollinger-Ellison heilkenni (ZES), myndast æxli sem kallast gastrínæxli í líkamanum. Þessi æxli myndast oftast í brisi eða efri hluta smáþarmanna (skeifugörn). Það sem þessi æxli gera er að framleiða of mikið af hormóninu gastríni án nokkurrar stjórnunar. Það er eins og rofinn sé alltaf „á“.

Um 60% þessara gastrínóæxla geta verið krabbameinsvaldandi , þannig að það er mjög mikilvægt að greina þau og meðhöndla þau snemma.

Hver eru einkenni þessa sjúkdóms? Hvernig vitum við það?

Stundum sýnir ZES engin einkenni á fyrstu stigum. En þegar einkenni koma fram geta þau verið aðeins alvarlegri en venjuleg magabólga. Alvarleiki einkennanna er breytilegur eftir stærð og fjölda æxla í líkamanum.

Við skulum útskýra þetta nánar í töflunni hér að neðan.

Í sumum tilfellum, ef þessi æxli dreifast í lifur (meinvörp) , geta þau einnig sýnt einkenni lifrarkrabbameins. Til dæmis getur verið kláði, gulnun augna og húðar (gula).

Hvers vegna gerist eitthvað svona?

Oftast kemur ZES fyrir af og til , sem þýðir að það gerist bara.

En um 25% sjúklinga fá þennan sjúkdóm sem kallast MEN tegund 1 (margfeldi innkirtlaæxli af gerð 1).Með erfðasjúkdómi sem kallast ZES. Einfaldlega sagt er þetta sjaldgæfur erfðasjúkdómur. Í honum er hætta á að æxli myndist í nokkrum hormónaframleiðandi kirtlum líkamans á sama tíma. ZES er aðeins einn hluti af því.

Hvaða próf eru gerð til að greina þetta?

Ef þú ert með einkennin sem nefnd eru hér að ofan, mun læknirinn þinn líklega panta nokkrar prófanir ef grunur leikur á að þú sért með ZES.

Fyrstu prófanir

• Blóðprufur: Þessar rannsóknir mæla magn hormónsins gastríns í blóði þínu. Ef þú ert með ZES verður þetta gildi óeðlilega hátt . Þetta kallast ofurgastrín í blóði.
• Magasýrumæling: Slöngu er stungið inn í magann um nefið og sýni af sýrunni tekið. Í ZES er þetta sýrustig mjög hátt.
• Myndgreiningarpróf: Tölvusneiðmynd eða segulómun er framkvæmd til að athuga hvort æxli séu í brisi eða þörmum.

Frekari rannsóknir ef æxli eru staðfest

Frekari rannsóknir eru gerðar til að ákvarða nákvæmlega hvar þessi æxli eru staðsett, stærð þeirra og hvort þau eru krabbameinsvaldandi eða ekki.

• Speglun: Þunnt rör með myndavél er sett inn í gegnum munninn til að skoða magann og efri hluta smáþarmanna. Þetta getur hjálpað til við að sjá hvort einhver magasár eru til staðar.
• Ómskoðun með speglun: Þetta er samsetning af speglun og ómskoðun. Hún getur greint jafnvel mjög lítil æxli í brisi.
• ERCP: Þetta er einnig sérhæfð skönnun.
• Sýnataka (fínnálssog): Mjög lítill vefjabútur er tekinn úr æxlinu og skoðaður undir smásjá til að sjá hvort hann inniheldur krabbameinsfrumur.

Hvaða meðferðir eru til við þessu?

Meðferðarúrræði fara eftir alvarleika einkenna og hvort hnúðurinn er krabbameinsvaldandi eða ekki. Það eru þrír helstu meðferðarúrræði í boði.

Hvernig verður framtíð mín í þessari stöðu?

Þetta er spurning sem margir spyrja sig. Framtíð þín fer eftir því hvers konar krabbamein þú ert með.

• Æxli sem ekki eru krabbameinsvaldandi: Þetta eru ekki lífshættuleg, en þú þarft að halda áfram að taka lyf til að stjórna magasýru.
• Krabbameinsæxli: Aðstæðurnar eru aðeins öðruvísi hér. Ef hægt er að fjarlægja allar krabbameinsfrumur í líkamanum með skurðaðgerð er hægt að lækna sjúkdóminn að fullu. Jafnvel þá þarftu að halda áfram að gangast undir læknisfræðilegar rannsóknir til að sjá hvort sjúkdómurinn komi aftur.

En hafðu þetta í huga: Þessar tölur eru aðeins meðaltöl byggð á gögnum frá þúsundum sjúklinga. Aðstæður þínar geta verið mjög mismunandi. Þess vegna er besti læknirinn sem sér um meðferðina til að vita nákvæmlega hvert ástand þitt er.

Hvernig ætti ég að gæta að sjálfum mér?

Ef þú greinist með ZES þarftu að gera nokkrar breytingar á lífi þínu.

• Taktu lyfin þín rétt: Það er mikilvægt að taka sýrulækkandi lyf (PPI) á réttum tíma, eins og læknirinn hefur ávísað.
• Reglulegar læknisskoðanir: Sérstaklega ef þú hefur fengið krabbameinsæxli ættir þú að fara í eftirfylgniskoðanir reglulega samkvæmt fyrirmælum læknisins til að kanna hvort sjúkdómurinn hafi komið aftur.
• Verið meðvituð um einkenni: Ef einkenni eins og magaverkir og niðurgangur koma aftur eftir meðferð, látið lækninn vita tafarlaust .

Það er eðlilegt að finna fyrir kvíða og ótta þegar þú fréttir að þú ert með sjaldgæfan sjúkdóm eins og þennan. Þú hefur margar spurningar. Ræddu þær allar opinskátt við lækninn þinn. Hlustaðu vandlega á niðurstöður prófa og meðferðaráætlanir. Þeir eru reiðubúnir og fúsir að hjálpa þér.