Il principale vaso sanguigno del cuore del tuo piccolo è ostruito? Scopriamo di più su questa condizione (coartazione dell'aorta)!

Vi siete mai chiesti come funziona incredibilmente il nostro piccolo cuore? A volte, a causa di alcuni problemi congeniti, il suo funzionamento può essere leggermente compromesso. Una di queste patologie cardiache che può verificarsi in alcuni neonati si chiama coartazione dell'aorta. Anche se il nome può sembrare un po' complicato, non preoccupatevi. Cerchiamo di spiegarlo in modo semplice.

Che cos'è la coartazione dell'aorta? Per dirla in modo molto semplice...

In parole semplici, la coartazione dell'aorta è un restringimento dell'aorta, il principale vaso sanguigno che trasporta il sangue ricco di ossigeno dal cuore del bambino al resto del corpo. Si tratta di un difetto cardiaco congenito.

Immaginate un'ampia strada trafficata, con molti veicoli che viaggiano ad alta velocità. Ma cosa succede se in un punto la strada si restringe, consentendo il transito di una sola corsia? Si formano ingorghi e gli automobilisti iniziano a muoversi, giusto? È quello che accade anche in questa situazione. Il sangue inizia a fluire con difficoltà attraverso l'ostruzione nell'aorta.

Nella maggior parte dei casi, questo restringimento (coartazione) si verifica prima che si dividano i rami che trasportano il sangue dall'aorta alla parte inferiore del corpo, come le gambe. Qual è la causa? La pressione sanguigna aumenta nella parte superiore del corpo del bambino, come le braccia, ma diminuisce nella parte inferiore, come le gambe. Questa notevole differenza di pressione sanguigna tra la parte superiore e inferiore del corpo è una caratteristica fondamentale di questa patologia. Anche in assenza di altri sintomi, i medici potrebbero insospettirsi di fronte a questa differenza di pressione sanguigna.

Secondo le statistiche statunitensi, circa un bambino su 1.700 che nasce ogni anno potrebbe essere affetto da questa patologia (coartazione aortica). Alcuni bambini potrebbero inoltre presentare altre cardiopatie congenite .

Quali sintomi manifestano i bambini quando sviluppano questa patologia?

Questi sintomi dipendono dal grado di restringimento dell'aorta. Di solito, in caso di restringimento lieve, i sintomi iniziano a manifestarsi entro una o due settimane dalla nascita. Tuttavia, se il restringimento è meno grave, i sintomi potrebbero comparire solo quando il bambino è più grande, oppure potrebbero non manifestarsi affatto.

Sintomi dei neonati

Se un neonato è affetto da questa condizione, potrebbe manifestare sintomi quali:

• Sonnolenza costante e riluttanza a bere latte
• Battito cardiaco accelerato (polso rapido)
• Sudorazione eccessiva
• Irritabilità costante, pianto
• Pelle pallida o grigia
• respiro rapido o difficoltoso
• Difficoltà a bere il latte

Se un neonato presenta una grave coartazione dell'aorta , può andare in shock e la sua vita può essere in pericolo se non viene riconosciuta e trattata tempestivamente. Tuttavia, alcuni neonati potrebbero non mostrare alcun sintomo perché l'ostruzione è molto piccola.

Sintomi nei bambini piccoli e nei giovani adulti

Nei bambini più grandi e nei giovani adulti affetti da coartazione aortica possono manifestarsi sintomi quali:

• Mal di testa frequenti
• Ipertensione
• Epistassi frequenti
• Dolore alle gambe durante l'esercizio fisico, la corsa o il salto.

Alcuni bambini potrebbero non manifestare alcun sintomo. In tal caso, il problema viene inizialmente identificato come pressione alta durante una visita di controllo di routine.

Quando un adulto manifesta questi sintomi, spesso è dovuto a una recidiva del restringimento dell'aorta dopo un precedente trattamento. È molto raro che questa condizione non venga diagnosticata fino all'età adulta.

Perché si verifica questa situazione? Quali sono le ragioni?

Gli esperti non conoscono ancora la causa esatta della coartazione aortica (CoA). Tuttavia, si ritiene che vi sia una componente genetica . Ovvero, alcune alterazioni genetiche che si verificano durante la gestazione possono impedire il corretto sviluppo dell'aorta del bambino.

A volte queste alterazioni genetiche possono essere trasmesse di generazione in generazione. La ricerca ha dimostrato che se una madre è affetta da coartazione aortica (CoA), il suo bambino ha maggiori probabilità di sviluppare la CoA o altre cardiopatie rispetto a un bambino che non ne è affetto.

Inoltre, il rischio di sviluppare la coartazione aortica è maggiore in presenza di determinate condizioni genetiche. Ad esempio, i bambini nati con la sindrome di Turner hanno maggiori probabilità di presentare non solo la coartazione aortica, ma anche altre malformazioni congenite come la valvola aortica bicuspide, un difetto delle valvole cardiache.

Causa di `(CoA)` isolata, senza altri difetti cardiaci

La causa principale della coartazione aortica isolata è la chiusura anomala di un piccolo vaso sanguigno chiamato dotto arterioso durante lo sviluppo fetale. Il dotto arterioso è un piccolo vaso sanguigno che collega l'aorta fetale all'arteria polmonare. I polmoni non sono funzionanti mentre il bambino si trova nell'utero, quindi questo condotto aiuta il bambino a ricevere il sangue ricco di ossigeno di cui ha bisogno.

Dopo la nascita, i polmoni iniziano a funzionare. Quindi, poiché il dotto arterioso non è più necessario, inizia a chiudersi spontaneamente nel giro di pochi giorni. Tuttavia, quando si chiude, parte del tessuto del dotto può fondersi con il tessuto dell'aorta. In tal caso, quando il dotto arterioso viene forzato a chiudersi, anche l'aorta può restringersi (coartazione).

Quali complicazioni possono insorgere a causa di questa condizione?

Se questa condizione (coartazione dell'aorta) non viene trattata per lungo tempo, possono insorgere complicazioni come:

• Pressione alta (ipertensione) in tutto il corpo.
• Il muscolo cardiaco si ispessisce più del normale (ipertrofia ventricolare sinistra).
• L'accumulo di placca nelle arterie coronarie, che irrorano il cuore, si verifica prima del normale: questa condizione è chiamata malattia coronarica.
• Una dilatazione anomala (aneurisma) o una lacerazione (dissezione) nell'aorta.
• Un aneurisma cerebrale (dilatazione di un vaso sanguigno nel cervello).
• L'insufficienza cardiaca è una condizione in cui il cuore non è in grado di pompare il sangue correttamente.

Questa condizione (CoA) è estremamente pericolosa se non viene riconosciuta e trattata. Pertanto, è molto importante individuarla il prima possibile, in giovane età, e sottoporsi al trattamento necessario e a controlli periodici (monitoraggio).

Come fanno i medici a diagnosticare questa condizione? (Diagnosi)

I cardiologi pediatrici solitamente diagnosticano questa condizione (coartazione dell'aorta) durante l'infanzia o la prima fanciullezza. La rapidità con cui viene diagnosticata dipende dalla gravità dei sintomi.

Nei neonati con sintomi più lievi, la diagnosi viene spesso formulata entro pochi giorni dalla nascita. Tuttavia, nei neonati con sintomi lievi o addirittura assenti, la diagnosi potrebbe non essere posta fino a quando non crescono e sviluppano ipertensione. È molto raro che la condizione venga diagnosticata in età adulta.

Questa condizione viene spesso diagnosticata nei neonati e nei bambini piccoli a causa di alcune caratteristiche sospette (segnali d'allarme) riscontrate durante una visita medica. Tali caratteristiche includono:

• Il neonato presenta pressione alta nelle braccia e nella parte superiore del corpo, ma pressione bassa nelle gambe e nella parte inferiore del corpo.
• Esiste una differenza tra la frequenza cardiaca nel collo e la frequenza cardiaca nell'inguine.
• Quando il medico appoggia lo stetoscopio sulla schiena del bambino e ascolta, si sente un suono caratteristico e aspro proveniente dal cuore (un "soffio cardiaco aspro") .

Ad alcuni neonati viene diagnosticata la malattia prima ancora che manifestino i sintomi. Come si fa a saperlo? Un test chiamato "pulsossimetria", che misura i livelli di ossigeno nel sangue, mostra che questi sono bassi. Bassi livelli di ossigeno possono essere un segno di una grave cardiopatia congenita, quindi questi neonati vengono sottoposti a test per scoprire esattamente qual è il problema.

Per confermare questa condizione di `(CoA)`, i medici di solito utilizzano un `(ecocardiogramma)`, una scansione cardiaca o un `(eco)`. Possono anche eseguire esami come una `(TC)` o una `(risonanza magnetica)` per saperne di più sulla forma e la struttura dell'aorta del bambino.

Esistono altre patologie cardiache associate alla coartazione dell'aorta?

Sì, ai neonati con coartazione aortica (CoA) possono essere diagnosticate altre patologie cardiache. Ad esempio, tra il 45% e il 75% delle persone con CoA presenta anche una condizione chiamata valvola aortica bicuspide. Ciò significa che la valvola che trasporta il sangue dal cuore all'aorta ha solo due lembi invece dei tre che dovrebbe avere normalmente.

Non solo, ma `(CoA)` può anche essere accompagnato dalle seguenti situazioni:

• Avere un foro nel cuore si chiama difetto del setto atriale o difetto del setto ventricolare.
• Un vaso sanguigno presente durante la vita fetale (dotto arterioso) rimane aperto più a lungo del previsto: questa condizione è chiamata "dotto arterioso pervio".
• Ipoplasia dell'arco aortico o sindrome del cuore sinistro ipoplasico.
• Rigidità di una valvola cardiaca, ovvero stenosi della valvola aortica o stenosi della valvola mitrale.

I cardiochirurghi esaminano tutti questi aspetti del cuore del bambino e creano un piano di trattamento specifico. Ciò significa che curare un bambino con difetti cardiaci multipli può essere un po' più complicato rispetto a curare un bambino con una sola coartazione aortica.

Quali sono i trattamenti per questo problema?

Le opzioni di trattamento dipendono dall'età del bambino, dall'entità del restringimento dell'aorta e dalla presenza di altre cardiopatie. La chirurgia è il trattamento migliore per la coagulopatia nei neonati e nei bambini piccoli. Nei bambini più grandi, se il restringimento è meno grave, può essere appropriato il cateterismo cardiaco, una procedura meno invasiva rispetto all'intervento chirurgico. Viene utilizzato anche nei bambini e negli adulti che hanno avuto una recidiva del restringimento dopo un precedente trattamento.

Chirurgia

Esistono diversi tipi principali di intervento chirurgico eseguiti per correggere questa condizione (CoA):

• Resezione con anastomosi termino-terminale: se la coartazione è relativamente piccola, il chirurgo può resecare la parte ostruita dell'aorta del bambino e ricongiungere le estremità rimanenti.
• Resezione con anastomosi termino-terminale estesa:Se anche l'arco aortico del bambino è ostruito, il chirurgo può asportare la parte ostruita dell'aorta e collegare la parte inferiore dell'aorta discendente a una lunga incisione nell'arco aortico. Questa è l'opzione migliore quando il bambino presenta ipoplasia dell'arco aortico trasverso e coartazione aortica.

I neonati che manifestano sintomi gravi dopo la nascita potrebbero aver bisogno di farmaci prima dell'intervento chirurgico. Ad esempio:

• Un farmaco chiamato `(Prostaglandina (PGE-1))` può essere somministrato per mantenere aperto il `(dotto arterioso)` del bambino. Ciò consentirà al bambino di ricevere l'ossigeno di cui ha bisogno e di rimanere stabile fino a quando non sarà pronto per l'intervento chirurgico.
• Si possono anche somministrare al bambino farmaci per aiutare il suo cuore a pompare il sangue.

cateterismo cardiaco

Se il bambino presenta una riduzione del restringimento aortico, o se il restringimento si è ripresentato dopo l'intervento chirurgico, il medico potrebbe suggerire trattamenti quali:

• Angioplastica con palloncino: il chirurgo utilizza un piccolo palloncino per allargare la parte ristretta dell'aorta del bambino.
• Angioplastica con palloncino e posizionamento di stent: mentre il chirurgo allarga l'aorta del bambino, inserisce anche un piccolo tubo, chiamato stent, per evitare che si ostruisca di nuovo.

Quando devo portare mio figlio dal medico? (Visite di controllo)

L'équipe medica che si prende cura di tuo figlio ti indicherà quando portarlo a visita. Nel corso della sua vita, tuo figlio dovrà sottoporsi a controlli periodici con uno specialista in cardiopatie congenite. Questo specialista:

• Monitorare regolarmente la pressione sanguigna del bambino.
• Eseguire esami di diagnostica per immagini a intervalli regolari per controllare la funzionalità cardiaca del bambino e individuare eventuali segni di complicazioni.
• Fornire consulenza su abitudini alimentari salutari per il cuore e sull'esercizio fisico.
• Prescrivere farmaci e modificarne il dosaggio secondo necessità.

Quanto tempo può vivere una persona affetta da questa patologia?

Grazie ai metodi diagnostici e terapeutici avanzati, le persone affette da coartazione dell'aorta possono ora vivere almeno fino a 60 anni. In passato, l'aspettativa di vita media per le persone con questa patologia era di circa 35 anni. Quindi questa è davvero un'ottima notizia.

Se il vostro bambino ha una coartazione dell'aorta, potreste chiedervi perché sia ​​successo. Non sempre è possibile individuare la causa esatta delle cardiopatie congenite. Sappiamo però che la diagnosi e il trattamento precoci possono ridurre notevolmente l'impatto di questa condizione sulla vita del bambino.

L'équipe medica è sempre a disposizione per aiutare vostro figlio. Sono pronti a rispondere a qualsiasi domanda e ad aiutarvi a capire come questa diagnosi di (CoA) influenzerà vostro figlio. Potrebbe anche esservi utile parlare con altri genitori di bambini con questo tipo di cardiopatia.

Cose importanti da tenere a mente (Messaggio chiave)

Spero che ora abbiate una maggiore comprensione della condizione di cui abbiamo parlato, chiamata "coartazione dell'aorta". Ecco alcuni dei punti più importanti da ricordare:

• Si tratta di un difetto cardiaco congenito : un'ostruzione nell'arteria principale che trasporta il sangue dal cuore al resto del corpo.
• I sintomi possono essere presenti fin dalla prima infanzia o svilupparsi in seguito. Se notate eccessiva sonnolenza, difficoltà respiratorie o riluttanza all'allattamento al seno nel vostro bambino, consultate immediatamente un medico.
• La diagnosi e il trattamento precoci della malattia offrono al bambino maggiori possibilità di condurre una vita normale e sana.
• Questa condizione può essere gestita con successo tramite intervento chirurgico e altri trattamenti.
• Anche dopo il trattamento, è essenziale una supervisione medica specialistica a vita .

Non abbiate paura. La scienza medica oggi è molto avanzata. Ci sono medici competenti in grado di fornire le migliori cure per vostro figlio. La cosa più importante è che ne siate consapevoli, che prestiate attenzione ai cambiamenti di vostro figlio e che consultiate un medico tempestivamente.

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