ඔයාගෙ ඇස් කහ පාට වෙනවද? සමහරවිට මේක අක්මාවේ පොඩි වෙනසක් වෙන්න පුළුවන්: (Gilbert's Syndrome) ගැන දැනගමු!

ඔයා කවදාහරි දැකලා තියෙනවද ඔයාගෙ ඇස් දෙකේ සුදු පාට කොටස හරි, සමහර වෙලාවට සම හරි පොඩ්ඩක් කහ පාට වෙලා තියෙනවා? එහෙමත් නැත්නම් ලේ පරීක්ෂණයක් කරාම ඒකෙ bilirubin (බිලිරුබීන්) මට්ටම ටිකක් වැඩියි කියලා දොස්තර මහත්මයෙක් කියලා තියෙනවද? සමහරවිට ඔයාට එහෙම වෙලා කලබල වෙන්නත් ඇති. හැබැයි බය වෙන්න එපා, මොකද ගොඩක් වෙලාවට මේක එච්චර බරපතල දෙයක් නෙවෙයි. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ අන්න ඒ වගේ තත්ත්වයක් ගැන, ඒ තමයි Gilbert's Syndrome (ගිල්බර්ට්ස් සින්ඩ්‍රෝම්) කියන තත්ත්වය.

මොකක්ද මේ Gilbert's Syndrome (ගිල්බර්ට්ස් සින්ඩ්‍රෝම්) කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, Gilbert's Syndrome කියන්නේ අපේ අක්මාවට bilirubin (බිලිරුබීන්) කියන ද්‍රව්‍යය හරියට සකසන්න (process) බැරි වෙන, පරම්පරාවෙන් එන (genetic) පොඩි තත්ත්වයක්. හිතන්නකෝ, අපේ ඇඟේ තියෙන පරණ රතු රුධිර සෛල (red blood cells) කැඩෙනකොට bilirubin කියන කහ පාට ද්‍රව්‍යයක් හැදෙනවා. මේක අපද්‍රව්‍යයක්. නිරෝගී කෙනෙක්ගෙ අක්මාව මේ bilirubin ටික අරගෙන, ඒක වෙනස් කරලා, ඇඟෙන් එළියට දානවා.

හැබැයි Gilbert's Syndrome තියෙන අයගේ අක්මාවේ, මේ bilirubin බිඳ දාන්න උදව් වෙන එන්සයිම (liver enzymes) වර්ගයක් ප්‍රමාණවත් තරම් හැදෙන්නේ නෑ. හරියටම කිව්වොත්, ඒ එන්සයිම හදන එකේ පොඩි දුර්වලකමක් තියෙනවා. ඉතින් එතකොට මොකද වෙන්නේ? අර bilirubin ටික ඇඟේ එකතු වෙනවා. මෙහෙම ලේ වල bilirubin මට්ටම වැඩි වෙන එකට අපි වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී කියනවා hyperbilirubinemia (හයිපර්බිලිරුබීනීනීමියා) කියලා.

එතකොට, මොනවද මේ Bilirubin (බිලිරුබීන්) කියන්නේ?

Bilirubin (බිලිරුබීන්) කියන්නේ, කලිනුත් කිව්වා වගේ, අපේ පරණ වෙච්ච රතු රුධිර සෛල බිඳ වැටෙනකොට හැදෙන කහ පාට වර්ණකයක්. මේක අපේ ඇඟේ තියෙන පිත (bile) වල අඩංගු වෙනවා. පිත කියන්නේ අක්මාවෙන් නිපදවන, අපි කන කෑම වල තියෙන මේදය දිය කරන්න උදව් වෙන දියරයක්. ඔයා දන්නවනේ, අක්මාව කියන්නේ අපේ සෟචතු පද්ධතියේ (digestive system) හරිම වැදගත් ඉන්ද්‍රියක්. ඒකෙන් තමයි ලේ වල තියෙන විස ද්‍රව්‍ය පෙරලා අයින් කරන්නේ, මේදය දිරවන්නේ, ඒ වගේම ශක්තියට අවශ්‍ය ග්ලූකෝස් (glucose) එහෙම ග්ලයිකොජන් (glycogen) විදිහට ගබඩා කරලා තියාගන්නෙත්.

Gilbert's Syndrome (ගිල්බර්ට්ස් සින්ඩ්‍රෝම්) කොච්චර දුරට සුලභ තත්ත්වයක්ද?

මේක ඇත්තටම හිතන තරම් දුර්ලභ දෙයක් නෙවෙයි. ඇමරිකාව වගේ රටක නම්, ජනගහනයෙන් 3% ත් 7% ත් අතර ප්‍රමාණයකට මේ තත්ත්වය තියෙනවා කියලා තමයි ගණන් බලලා තියෙන්නේ. ඒ වගේම, කාන්තාවන්ට වඩා පිරිමි අයට Gilbert's Syndrome ඇතිවීමේ ඉඩකඩ වැඩියි. මේක ඕනම වයසක කෙනෙක්ට, ඕනම ජාතියක කෙනෙක්ට බලපාන්න පුළුවන්.

කාටද Gilbert's Syndrome (ගිල්බර්ට්ස් සින්ඩ්‍රෝම්) හැදෙන්න පුළුවන්? මේකට හේතුව මොකක්ද?

Gilbert's Syndrome කියන්නේ ජානමය (genetic) තත්ත්වයක්. ඒ කියන්නේ, මේක දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට උරුම වෙන දෙයක්. අපේ හැම ලක්ෂණයක්ම වගේ (උදාහරණයක් විදිහට, සමේ පාට, කොණ්ඩේ පාට, උස) තීරණය වෙන්නේ ජාන (genes) වලින්නේ. අන්න ඒ වගේ, Gilbert's Syndrome තියෙන අයට UGT1A1 කියලා හඳුන්වන විශේෂ ජානයක වෙනස්වීමක්, එහෙමත් නැත්නම් විකෘතියක් (mutation) උරුම වෙනවා.

හරියටම කිව්වොත්, නිරෝගී UGT1A1 ජානයකින් තමයි අර කලින් කිව්ව bilirubin බිඳ දාලා ඇඟෙන් අයින් කරන අක්මා එන්සයිම (liver enzymes) නිපදවන්නේ. හැබැයි, මේ UGT1A1 ජානයේ විකෘතියක් තියෙන අයගේ ඇඟේ, අවශ්‍ය ප්‍රමාණයෙන් 30% ක් විතර තමයි මේ එන්සයිම නිපදවෙන්නේ. ප්‍රතිඵලයක් විදිහට, bilirubin හරියට පිත එක්ක එකතු වෙලා ඇඟෙන් එළියට යන්නේ නෑ. ඉතින් අර වැඩිපුර bilirubin ටික ලේ වල එකතු වෙනවා.

මොනවද Gilbert's Syndrome (ගිල්බර්ට්ස් සින්ඩ්‍රෝම්) වල රෝග ලක්ෂණ?

හරිම පුදුම දෙයක් තමයි, Gilbert's Syndrome තියෙන සෑම තුන් දෙනෙක්ගෙන්ම එක්කෙනෙක්ට විතර කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් මතු වෙන්නේ නෑ. එයාලා මේ තත්ත්වය ගැන දැනගන්නේ වෙන මොකක් හරි ප්‍රශ්නයකට ලේ පරීක්ෂණයක් (blood test) කරාම, අහම්බෙන් වගේ.

හැබැයි, රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන අය අතරේ, බහුලවම දකින්න ලැබෙන ලක්ෂණය තමයි සෙංගමාලය, එහෙමත් නැත්නම් jaundice (ජෝන්ඩිස්) කියන තත්ත්වය. මේක වෙන්නේ ලේ වල bilirubin මට්ටම ඉහළ යන නිසා. Jaundice නිසා ඔයාගෙ සමයි, ඇස් දෙකේ සුදු පාට කොටසයි කහ පාට වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි මතක තියාගන්න, මේ කහ පාට වීම එච්චර හානිකර දෙයක් නෙවෙයි.

සමහර වෙලාවට, jaundice තියෙන, එහෙමත් නැත්නම් Gilbert's Syndrome තියෙන අයට මේ වගේ ලක්ෂණත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්:

• තද පැහැති මුත්‍රා පිටවීම හෝ මැටි පාට මළපහ පිටවීම.
• යම් දෙයක් කෙරෙහි අවධානය යොමු කරන්න අමාරු වීම.
• කරකැවිල්ල වගේ දැනීම.
• ආහාර දිරවීමේ පද්ධතිය ආශ්‍රිත ගැටළු: උදාහරණයක් විදිහට, බඩේ වේදනාව, බඩ බුරුලට යෑම (diarrhea), ඔක්කාරය (nausea).
• හොඳටම මහන්සියක් දැනීම (fatigue).
• උණ සහ ඇඟ සීතල කිරීම වැනි ගුන් වගේ ලක්ෂණ (flu-like symptoms).
• කෑම අරුචිය.

මොන වගේ දේවල් නිසාද Gilbert's Syndrome (ගිල්බර්ට්ස් සින්ඩ්‍රෝම්) වල රෝග ලක්ෂණ උත්සන්න වෙන්නේ?

Gilbert's Syndrome තියෙන කෙනෙක්ගෙ ලේ වල bilirubin මට්ටම වැඩි කරලා, අර jaundice (සෙංගමාලය) තත්ත්වය ඇති කරන්න මේ දේවල් බලපාන්න පුළුවන්:

• වතුර මදිවීම (Dehydration): හරියට වතුර බිව්වේ නැත්නම්. අපේ රටේ රස්නෙත් එක්ක මේක ගොඩක් වෙලාවට වෙන්න පුළුවන් දෙයක්.
• නිරාහාරව සිටීම හෝ කෑම වේල් මඟහැරීම (Fasting or skipping meals): උදේට කන්නේ නැතුව ඉන්න එක, දවල් කෑම පරක්කු කරන එක වගේ දේවල්.
• ලෙඩ රෝග හෝ ආසාදන (Illness or infections): හෙම්බිරිස්සාවක් හැදුණත්, වෙන මොකක් හරි ආසාදනයක් ආවත් bilirubin මට්ටම වැඩි වෙන්න පුළුවන්.
• මාසික ඔසප් වීම (Menstruation): කාන්තාවන්ට නම්, ඔසප් වෙන දවස්වලදීත් මේ ලක්ෂණ වැඩිපුර දකින්න පුළුවන්.
• ඕනෑවට වඩා මහන්සි වීම (Overexertion): එක දිගට මහන්සි වෙලා සෙල්ලම් කරාම, ව්‍යායාම කරාම, එහෙමත් නැත්නම් ගොඩක් බර වැඩක් කරාම.
• මානසික ආතතිය (Stress): විභාගයක් ළං වෙනකොට, වැඩ රාජකාරි වැඩි වෙනකොට ඇතිවෙන පීඩනයත් බලපානවා.

හිතන්නකෝ, නිමල් කියලා තරුණ ළමයෙක් ඉන්නවා. එයාට Gilbert's Syndrome තියෙනවා කියලා එයා දන්නේ නෑ. දවසක් එයා යාළුවොත් එක්ක ක්‍රිකට් ගහලා, හොඳටම දාඩිය දාලා, වතුරත් හරියට බීලා නෑ. පහුවෙනිදා උදේ එයාගෙ අම්මා දකිනවා නිමල්ගෙ ඇස් දෙක ටිකක් කහ පාට වෙලා. ඩොක්ටර් කෙනෙක්ට පෙන්නුවම තමයි දැනගන්නේ එයාට Gilbert's Syndrome තියෙනවා, ඒ වගේම දවසේ මහන්සියයි, වතුර මදිවීමයි නිසා bilirubin මට්ටම වැඩිවෙලා කියලා.

කොහොමද Gilbert's Syndrome (ගිල්බර්ට්ස් සින්ඩ්‍රෝම්) හඳුනාගන්නේ?

Gilbert's Syndrome කියන්නේ ජානමය තත්ත්වයක් නිසා, මේක උපතේ ඉඳලම තියෙන දෙයක්. හැබැයි ගොඩක් වෙලාවට මේක හඳුනාගන්නේ නැතුව යනවා, මොකද ලේ පරීක්ෂණයකින් bilirubin මට්ටම වැඩියි කියලා අහම්බෙන් වගේ හොයාගන්නකම්. බහුලවම මේක හඳුනාගැනීම සිද්ධ වෙන්නේ තරුණ වයසේදී, ඒ කියන්නේ අවුරුදු දහගණන් වලදී හරි විසි ගණන් වල මුල හරියෙදි හරි, වෙනත් දෙයකට ලේ පරීක්ෂණ කරනකොට.

ලේ පරීක්ෂණ වලට අමතරව, ඔයාට මේ වගේ පරීක්ෂණත් කරන්න වෙන්න පුළුවන්:

• අක්මාවේ ක්‍රියාකාරීත්වය පරීක්ෂා කිරීමේ පරීක්ෂණ (Liver function tests): මේකෙන් බලන්නේ ඔයාගෙ අක්මාව කොච්චර හොඳට වැඩ කරනවද කියලයි, bilirubin මට්ටම කොච්චරද කියලයි.
• ජාන පරීක්ෂණ (Genetic tests): මේකෙන් Gilbert's Syndrome ඇති කරන අර UGT1A1 ජාන විකෘතිය (gene mutation) තියෙනවද කියලා හරියටම බලාගන්න පුළුවන්.

Gilbert's Syndrome (ගිල්බර්ට්ස් සින්ඩ්‍රෝම්) නිසා ඇතිවිය හැකි සංකූලතා මොනවද?

මෙන්න මේක තමයි වැදගත්ම දේ: Gilbert's Syndrome කියන්නේ ඉතාමත්ම මෘදු (mild) තත්ත්වයක්. මේක නිසා දිගුකාලීන සංකූලතා (long-term complications) හරි, බරපතල සෞඛ්‍ය ගැටළු හරි ඇතිවෙන්නේ නෑ. ඒ නිසා මේ ගැන ලොකුවට බය වෙන්න දෙයක් නෑ.

Gilbert's Syndrome (ගිල්බර්ට්ස් සින්ඩ්‍රෝම්) වලට ප්‍රතිකාර තියෙනවද? කොහොමද මේක කළමනාකරණය කරන්නේ?

ඇස් කහ පාට වෙන එක, එහෙමත් නැත්නම් jaundice (සෙංගමාලය) එන එක සමහරවිට ඔයාට මානසිකව ටිකක් කරදරකාරී වෙන්න පුළුවන්. "අනේ මගේ ඇස් කහ පාටයිනේ, කවුරුහරි මොනවා හිතයිද?" වගේ දේවල් හිතෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, jaundice තත්ත්වයටවත්, Gilbert's Syndrome එකටවත් විශේෂ ප්‍රතිකාරයක් අවශ්‍ය වෙන්නේ නෑ.

මේක හරියට අපේ සමේ පාට වගේ දෙයක්. සමහරු හරිම සුදුයි, සමහරු තලෙළුයි. ඒක ලෙඩක් නෙවෙයිනේ. අන්න ඒ වගේ තමයි මේකත්.

Gilbert's Syndrome (ගිල්බර්ට්ස් සින්ඩ්‍රෝම්) වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?

Gilbert's Syndrome කියන්නේ පරම්පරාවෙන් උරුම වෙන දෙයක් නිසා, මේක වළක්වාගන්න නම් ක්‍රමයක් නෑ.

Gilbert's Syndrome (ගිල්බර්ට්ස් සින්ඩ්‍රෝම්) තියෙන කෙනෙක්ගෙ ඉදිරි සෞඛ්‍ය තත්ත්වය (prognosis) කොහොමද?

මේකත් හරිම සතුටුදායක ආරංචියක්. Gilbert's Syndrome තියෙන අයට කිසිම ගැටළුවක් නැතුව, දිගු, නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. මේ තත්ත්වය නිසා එයාලට දිගුකාලීන සෞඛ්‍ය ගැටළු ඇතිවෙන්නේ නෑ.

Gilbert's Syndrome (ගිල්බර්ට්ස් සින්ඩ්‍රෝම්) සම්බන්ධයෙන් වෛද්‍යවරයෙක් හමුවිය යුත්තේ කවදාද?

සාමාන්‍යයෙන් නම් මේකට විශේෂ ප්‍රතිකාර ඕන නැති වුණත්, ඔයාට මේ වගේ ලක්ෂණ දිගටම තියෙනවා නම් වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන එක හොඳයි:

• දිගටම පවතින ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ ගැටළු (උදා: බඩේ කැක්කුම, පාචනය).
• තද පැහැති මුත්‍රා හෝ මැටි පාට මළපහ පිටවීම.
• උණ සහ ඇඟ සීතල කිරීම.
• සම හෝ ඇස් කහ පාට වීම (jaundice) දිගටම පැවතීම හෝ නිතර නිතර ඇතිවීම.

Gilbert's Syndrome (ගිල්බර්ට්ස් සින්ඩ්‍රෝම්) ගැන මම මගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහන්න ඕන ප්‍රශ්න මොනවද?

ඔයාට Gilbert's Syndrome තියෙනවා කියලා දැනගත්තම, හිතේ ප්‍රශ්න ගොඩක් ඇතිවෙන එක සාමාන්‍යයි. ඔයාට මේ වගේ දේවල් දොස්තර මහත්මයාගෙන් අහන්න පුළුවන්:

• ඇයි මට Gilbert's Syndrome හැදුණේ?
• මට මේකට ප්‍රතිකාර අවශ්‍යද?
• Jaundice (සෙංගමාලය) එන එක වළක්වාගන්න මට කරන්න පුළුවන් දේවල් මොනවද?
• Jaundice කොච්චර කල් තියෙයිද?
• මගේ පවුලේ අනිත් අයත් Gilbert's Syndrome තියෙනවද කියලා බලන්න ජාන පරීක්ෂණ (genetic tests) කරගන්න ඕනෙද?
• මම සංකූලතා ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න ඕනෙද? (හැබැයි අපි දන්නවා මේකෙ සංකූලතා අඩුයි කියලා, ඒත් දැනගන්න එක හොඳයිනේ.)

අවසාන වශයෙන් මතක තියාගන්න කරුණු කිහිපයක් (Take-Home Message)

Gilbert's Syndrome කියන්නේ ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය නොවන, ඉතා මෘදු තත්ත්වයක්. ඉඳහිට ඇස් සහ සම කහ පාට වීම ටිකක් හිතට වදයක් වුණත්, ඒ jaundice (සෙංගමාලය) තත්ත්වය කිසිම සෞඛ්‍ය අවදානමක් ඇති කරන්නේ නෑ. මේ සමේ සහ ඇස්වල කහ පැහැය තනියමම පහව යනවා. Gilbert's Syndrome එකට සම්බන්ධ jaundice තත්ත්වය ඇතිවෙන අවස්ථා අඩු කරගන්න පුළුවන් ක්‍රම ගැන ඔයාගෙ වෛද්‍යවරයාට ඔයාට උපදෙස් දෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, මේ ගැන ලොකුවට හිතන්න යන්න එපා. සැහැල්ලුවෙන්, සතුටින් ජීවත් වෙන්න!