Cosa succede quando il tuo stesso corpo attacca il tuo fegato? Parliamo di epatite autoimmune.

Avete mai pensato che il sistema di difesa del vostro corpo, il sistema immunitario, potesse iniziare ad attaccare il vostro stesso fegato? Sorprendente, vero? Eppure, l'epatite autoimmune è proprio una di queste patologie. Sebbene possa sembrare un po' complicato, cerchiamo di spiegarlo in modo semplice e comprensibile.

Che cos'è l'epatite autoimmune?

In parole semplici, l'epatite autoimmune è una malattia cronica che colpisce il fegato. Inizia con un piccolo errore nel sistema di difesa del corpo, il sistema immunitario . Pensala in questo modo: il nostro sistema immunitario è come un esercito che protegge il nostro paese. Il suo compito è combattere gli invasori esterni come germi e virus. Ma, nell'epatite autoimmune, questo esercito, il sistema immunitario, pensa erroneamente che le proprie cellule epatiche sane siano il nemico e inizia ad attaccarle.

Quando il sistema immunitario attacca il tessuto epatico in questo modo, provoca un'infiammazione del fegato, o epatite. Man mano che questo attacco persiste, l'infiammazione diventa cronica. Nel tempo, questa infiammazione cronica può causare gravi danni al fegato. In particolare, il tessuto epatico si cicatrizza e il fegato può gradualmente smettere di funzionare. Questa condizione è chiamata cirrosi .

La buona notizia è che le cure mediche possono ridurre il gonfiore del fegato e prevenire le complicazioni della malattia. Tuttavia, a volte, nelle fasi iniziali, questa malattia potrebbe non presentare alcun sintomo.

Quali sono i principali tipi di epatite autoimmune?

Esistono due tipi principali di epatite autoimmune (AIH). Questi si distinguono per la presenza di diversi autoanticorpi, che i nostri scienziati possono rilevare tramite un test anticorpale . Questi diversi anticorpi attaccano diversi tipi di cellule nel fegato.

Tipo 1

Questo è il tipo "classico", ed è anche il tipo più comune. Circa l'80% dei pazienti a cui viene diagnosticata l'epatite presenta questo tipo. Può svilupparsi a qualsiasi età. Nell'epatite autoimmune di tipo 1, gli anticorpi chiamati ASMA (anticorpi anti-muscolo liscio) attaccano le cellule muscolari lisce del fegato. Questa condizione di tipo 1 è talvolta chiamata "epatite lupica" perché i suoi sintomi sono simili a quelli del lupus eritematoso sistemico . Tuttavia, l'esame del sangue per gli ASMA può aiutare a distinguere tra le due malattie.

Tipo 2

L'epatite autoimmune di tipo 2 è una forma di epatite più rara e grave. Di solito si manifesta prima, nell'infanzia. Può anche progredire più rapidamente del tipo 1. Questo tipo è causato da anticorpi anti-LKM-1 (anticorpi anti-microsomi epatici e renali di tipo 1) oGli anticorpi coinvolti sono chiamati anti-LC1 (anticorpi anti-citosol epatico di tipo 1) . Gli anticorpi anti-LC1 prendono di mira una proteina chiamata citocromo P450-2D6 (CYP2D6) nelle cellule epatiche. L'anti-LC1 è un anticorpo epatico specifico per l'epatite autoimmune di tipo 2.

Quanto è rara l'epatite autoimmune?

L'epatite autoimmune non è una malattia molto comune. Non è ancora chiaro quante persone ne siano affette. Secondo studi europei, la malattia colpisce tra lo 0,010% e lo 0,025% della popolazione europea. Sebbene possa colpire qualsiasi razza o gruppo etnico, è leggermente più comune tra i nativi dell'Alaska (circa lo 0,043% di tale popolazione). È anche più frequente nelle donne che negli uomini, con un rapporto di 4:1.

Quali sono i sintomi?

Non tutte le persone affette da epatite autoimmune sviluppano sintomi. Talvolta i sintomi compaiono in un secondo momento, dopo che la malattia ha iniziato a compromettere la funzionalità epatica. Ciò può causare diversi effetti collaterali nell'organismo.

Alcuni sintomi iniziali comuni includono:

• Dolore o fastidio allo stomaco.
• Gonfiore addominale dovuto all'ingrossamento del fegato.
• Affaticamento .
• Dolore articolare.
• Le eruzioni cutanee indicano irritazione.
• Acne.

Quando il fegato inizia a funzionare male, la bile può accumularsi nel flusso sanguigno. Questo può causare sintomi come:

• Ittero ( ingiallimento della pelle e degli occhi).
• Urine di colore scuro o feci di colore chiaro.
• Prurito .
• Nausea o perdita di appetito.

Altri effetti collaterali ritardati possono includere:

• Angiomi a ragno (macchie rosse sulla pelle che assomigliano a ragnatele) .
• Dilatazione delle vene nell'ano (varici) .
• Facile formazione di lividi e sanguinamento.
• Assenza del ciclo mestruale nelle donne.
• Accumulo di liquidi nell'addome (ascite) o negli arti (edema) .
• Confusione, sonnolenza o torpore (encefalopatia epatica) .

Quali sono le cause dell'epatite autoimmune?

Le malattie autoimmuni si verificano quando il sistema immunitario scambia alcune delle proprie cellule per una minaccia. Una volta riconosciuta questa "minaccia", il sistema immunitario attacca quelle cellule. Ciò causa un'infiammazione cronica in una specifica parte del corpo. Nell'epatite autoimmune, il sistema immunitario invia anticorpi specifici per attaccare determinati tipi di cellule nel fegato. Si tratta in realtà di un processo molto complesso.

Qual è l'età media in cui insorge questa malattia?

Non è sempre possibile stabilire con precisione quando è iniziata l'epatite autoimmune. Questo perché spesso nelle fasi iniziali non si manifestano sintomi. L'epatite autoimmune di tipo 1 viene diagnosticata più frequentemente in età adulta, tra i 15 e i 40 anni. Tuttavia, può insorgere a qualsiasi età. L'epatite autoimmune di tipo 2 si manifesta solitamente ancora prima, nell'infanzia, tra i 4 e i 14 anni. Anche in questa fase, possono essere presenti gravi sintomi di malattia epatica.

Come si sviluppa l'epatite autoimmune?

Capire perché le persone sviluppano malattie autoimmuni è una questione davvero complessa. Non sembra esserci un'unica causa, ma piuttosto una combinazione di fattori.

• Influenza genetica: in alcuni casi, i geni possono predisporre allo sviluppo di determinate malattie autoimmuni. Tuttavia, non tutti coloro che possiedono quei geni svilupperanno la malattia, e non tutti coloro che sviluppano la malattia possiedono quei geni.
• Fattori ambientali: Anche altri fattori non genetici, detti "fattori ambientali", possono contribuire a questo fenomeno. Si possono trattare di tossine o eventi che mettono a dura prova il sistema immunitario. In alcuni individui predisposti, questi fattori possono causare una reazione eccessiva del sistema immunitario, con conseguente insorgenza di una malattia autoimmune cronica.

Alcuni farmaci e infezioni virali sono stati identificati come fattori scatenanti dell'epatite autoimmune. Inoltre, se si soffre già di un'altra malattia autoimmune, è più probabile sviluppare l'epatite autoimmune.

Quali virus possono scatenare l'epatite autoimmune?

Il rischio di sviluppare epatite autoimmune è maggiore se si ha una storia di queste infezioni virali:

• Epatite virale (A, B, C, D o E).
• Mononucleosi (Mononucleosi - Virus di Epstein-Barr) .
• Morbillo .
• Herpes .

Quali farmaci possono scatenare l'epatite autoimmune?

L'epatite autoimmune indotta da farmaci è stata associata ai seguenti farmaci:

• Nitrofurantoina ( per le infezioni del tratto urinario).
• Minociclina ( per l'acne).
• Atorvastatina ( per il colesterolo alto).
• Isoniazide ( un antibiotico).

Quali altre malattie autoimmuni sono associate all'epatite autoimmune?

Alcune persone sviluppano l'epatite autoimmune insieme a un'altra malattia autoimmune che colpisce i dotti biliari. Ad esempio:

• Colangite biliare primitiva (CBP) .
• Colangite sclerosante primitiva (CSP) .

Questa è considerata una "variante" di epatite autoimmune.

In generale, se si soffre già di una malattia autoimmune, è più probabile svilupparne un'altra. Sembra che l'infiammazione cronica in una zona possa innescare un'infiammazione in un'altra. La probabilità di sviluppare una seconda malattia autoimmune è di circa il 25-50%. Se l'epatite autoimmune è la prima malattia autoimmune, la probabilità di svilupparne una seconda è simile.

Altre condizioni comunemente riscontrate nell'epatite autoimmune includono:

• Malattia di Graves .
• Malattia celiaca .
• Malattia infiammatoria intestinale .
• Artrite reumatoide .
• Diabete di tipo 1.
• Vitiligine ( macchie bianche sulla pelle).

L'epatite autoimmune è contagiosa?

No. L'epatite virale (come l'epatite A, B e C) può essere causata da virus infettivi. Queste infezioni possono essere trasmesse ad altri. Tuttavia, l'epatite autoimmune non è un'infezione, quindi non è contagiosa.

Come viene diagnosticata l'epatite autoimmune?

Potresti presentare o meno sintomi evidenti di epatite autoimmune (AIH). Il medico ti sottoporrà innanzitutto a un esame fisico e ad alcuni test di base, come esami di diagnostica per immagini e analisi del sangue. Un esame del sangue chiamato pannello metabolico completo può rilevare segni di malattia epatica. Questo pannello include diversi test di funzionalità epatica che misurano parametri come i livelli degli enzimi epatici e l'infiammazione.

Tuttavia, questi indicatori non sono specifici dell'epatite autoimmune. Il medico effettuerà altri esami del sangue per ricercare virus specifici e altre cause di epatite. Verificherà anche la presenza di autoanticorpi . Una volta escluse altre cause e identificati gli anticorpi associati all'epatite autoimmune, sarà in grado di confermare la diagnosi. Il modo migliore per confermarla è eseguire una biopsia epatica . Questa procedura prevede il prelievo di un piccolo campione di tessuto epatico e il suo esame al microscopio.

Quali sono i trattamenti per l'epatite autoimmune?

Il trattamento standard prevede di iniziare con alte dosi di corticosteroidi per controllare l'infiammazione e la risposta autoimmune, per poi ridurne gradualmente il dosaggio. Il prednisone è il farmaco più comunemente prescritto e meglio studiato per l'epatite autoimmune. È efficace per molte persone, ma può causare effetti collaterali. Farmaci alternativi, come il budesonide, sembrano avere meno effetti collaterali.

Il medico potrebbe prescrivere un immunosoppressore chiamato azatioprina insieme ai corticosteroidi.Il farmaco può essere prescritto. Oppure può essere prescritto dopo aver terminato il trattamento con steroidi. Poiché l'azatioprina ha meno effetti collaterali rispetto agli steroidi, è più efficace come trattamento di mantenimento a lungo termine, ovvero per impedire che il sistema immunitario diventi nuovamente iperattivo. Potrebbe essere necessario assumerla periodicamente nel corso della vita.

Quali sono gli effetti collaterali del farmaco?

Questi trattamenti possono anche avere alcuni effetti collaterali. Per questo motivo il medico ti terrà sotto controllo regolarmente.

Effetti collaterali dell'uso prolungato di steroidi (corticosteroidi):

• Aumento dell'appetito e incremento di peso.
• Disturbi dell'umore come ansia e depressione.
• Glaucoma ( visione offuscata).
• Osteopenia o osteoporosi (indebolimento delle ossa).
• Diabete .
• Ipertensione .

Effetti collaterali dell'assunzione di farmaci immunosoppressori:

• Infezioni frequenti (dovute a un sistema immunitario indebolito).
• Nausea e vomito.
• Eruzione cutanea (prurito).
• Facile formazione di lividi e sanguinamento.
• Compromissione della funzionalità renale.
• Pancreatite .

Durante l'assunzione di questi farmaci, il medico monitorerà la comparsa di eventuali effetti collaterali. Se gli effetti collaterali del farmaco sono troppo gravi o se non risulta sufficientemente efficace, il medico suggerirà un'alternativa. Non esitare a parlarne con il tuo medico.

Quanto tempo ci vuole perché il trattamento faccia effetto?

L'obiettivo della terapia farmacologica è quello di indurre la remissione della malattia. Potrebbe essere necessario assumere il farmaco per diversi mesi o addirittura per diversi anni per raggiungere questo risultato. Durante questo periodo, il medico controllerà regolarmente il fegato per assicurarsi che il trattamento stia funzionando. Gli esami di funzionalità epatica mostreranno che i livelli degli enzimi epatici stanno gradualmente tornando alla normalità. La remissione significa che tutti i segni e i sintomi della malattia sono scomparsi.

L'American Association for the Study of Liver Diseases (AASLD) raccomanda di assumere steroidi per almeno tre anni prima di interrompere la terapia. Dopo almeno due anni di remissione, si valuta la possibilità di sospendere gli immunosoppressori. Dopo l'interruzione del farmaco, circa il 50% dei pazienti può avere una ricaduta entro tre mesi. Per altri, potrebbero essere necessari anni, oppure potrebbero non verificarsi mai ricadute.

Alcune persone ottengono un miglioramento con il trattamento, ma non sufficiente per andare in remissione. In tal caso, il medico proverà altri farmaci. Alcune persone non rispondono affatto al trattamento. In tal caso, il decorso della malattia continua a peggiorare. Queste persone possono sviluppare complicazioni che richiedono un trattamento aggiuntivo. Potrebbero alla finePotrebbe anche essere necessario un trapianto di fegato.

È possibile guarire completamente dall'epatite autoimmune?

No. Non può essere curata completamente. Tuttavia, la malattia può essere messa in remissione. Ciò significa che il processo infiammatorio si attenua per un certo periodo, a volte anche per lungo tempo. Ma dopo aver interrotto il trattamento, può ripresentarsi. Questo si chiama ricaduta . La maggior parte delle persone che interrompono l'assunzione dei farmaci (circa l'80%) alla fine vede la malattia ripresentarsi e deve ricominciare la terapia. I farmaci di solito riescono a controllare bene la malattia, ma potrebbe essere necessario assumerli periodicamente nel corso della vita.

Qual è l'aspettativa di vita media in caso di epatite autoimmune?

Senza trattamento, il tasso di sopravvivenza a cinque anni è del 50%. Con il trattamento, invece, il tasso di sopravvivenza a 10 anni è del 90% e quello a 20 anni è del 70%. Anche con il trattamento, circa il 15% delle persone sviluppa comunque la cirrosi, di solito dopo 10-20 anni. Ciò può accadere se il trattamento fallisce, se la risposta al trattamento è incompleta o se la malattia si ripresenta più volte. Quando la malattia si ripresenta, può farlo più rapidamente.

Come devo prendermi cura di me stesso se convivo con l'epatite autoimmune?

Si tratta di una questione molto importante. Ci sono cose che potete fare da parte vostra per tenere sotto controllo la malattia e vivere una vita sana.

• Non saltare gli appuntamenti con il medico. Il tuo medico dovrà monitorare il tuo fegato per tutta la vita. Anche se sei in remissione da un po' di tempo, la malattia può ripresentarsi senza preavviso o sintomi evidenti. Il medico può monitorare il grado di fibrosi (danno prima della formazione di cicatrici) nel fegato utilizzando metodi non invasivi come l'elastografia . Se dovessi avvertire nuovamente dei sintomi, contatta subito il tuo medico.
• Presta attenzione alla tua alimentazione. Una dieta sana è importante per chiunque soffra di malattie epatiche. In particolare, nel caso dell'epatite autoimmune (AIH), gli studi hanno dimostrato che circa il 30% delle persone presenta sintomi di steatosi epatica non alcolica (NOS ). Ciò significa che il tuo corpo tende ad accumulare grasso in eccesso nel fegato, un'ulteriore causa di infiammazione. Puoi contrastare questo fenomeno mantenendo un peso corporeo sano e riducendo il consumo di zuccheri e grassi saturi. Questo può anche contribuire a migliorare l'esito del trattamento.
• Proteggi il tuo sistema immunitario. Sia le malattie del fegato che i farmaci immunosoppressori indeboliscono il sistema immunitario. Ciò significa che devi prenderti cura di te stesso per evitare di ammalarti. Il tuo medico potrebbe consigliarti alcuni integratori vitaminici e vaccini per proteggerti dalle infezioni. Non assumere integratori non approvati dal tuo medico.
• Evita l'alcol. Il consumo di alcol indebolisce il sistema immunitario e danneggia il fegato.

L'epatite autoimmune è una malattia grave, ma molte persone rispondono bene al trattamento. La malattia può andare in remissione, scomparendo quasi completamente per un lungo periodo. Se si ripresenta, si può ricorrere nuovamente allo stesso trattamento. Il trattamento può avere effetti collaterali, ma curando la dieta e il sistema immunitario, è possibile condurre una vita relativamente normale. Se il trattamento non funziona, il trapianto di fegato rappresenta un'opzione.

Aspetti da ricordare di questo articolo (Messaggio chiave)

Bene, in base a quanto abbiamo discusso, queste sono le cose più importanti da ricordare:

• L'epatite autoimmune è una malattia cronica in cui il sistema immunitario del paziente attacca il fegato.
• Non si tratta di una malattia contagiosa.
• Nelle fasi iniziali potrebbero non esserci sintomi, ma in seguito potrebbero comparire sintomi come affaticamento, disturbi allo stomaco e ittero.
• Per una diagnosi accurata potrebbero essere necessari esami del sangue e una biopsia epatica.
• Il trattamento (steroidi, immunosoppressori) può indurre la remissione della malattia. Tuttavia, non esiste una cura definitiva ed è possibile una ricaduta.
• I trattamenti possono avere effetti collaterali, quindi la supervisione medica è essenziale.
• Uno stile di vita sano (alimentazione corretta, evitare l'alcol, seguire i consigli medici) è molto importante nella gestione della malattia.
• Non avere paura. Puoi vivere una bella vita anche con questa condizione. Parlane apertamente con il tuo medico e segui i suoi consigli.

Se hai ulteriori domande in merito, non esitare a chiedere al tuo medico. Ti auguriamo una pronta guarigione!

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