Anche tu vuoi saperne di più su questa rara malattia? Parliamo di EGPA (Granulomatosi Eosinofila con Poliangioite) in termini semplici!

Soffrite spesso d'asma? O siete tra coloro che soffrono di gravi allergie? Allora quello che sto per dirvi potrebbe essere molto importante per voi. Perché oggi parleremo di una malattia piuttosto strana e molto rara che a volte si associa a queste condizioni. Questa malattia si chiama EGPA . In precedenza era nota come sindrome di Churg-Strauss . Se il nome vi sembra un po' lungo, non preoccupatevi, cerchiamo di capirlo in modo semplice.

Che cos'è l'EGPA (Granulomatosi eosinofila con poliangioite)?

Questo nome lungo può essere un po' confusionario, ma scomponiamolo in parti e cerchiamo di capirlo. Poi sarà molto più semplice.

1. Eosinofilo

In parole semplici, "eosinofilico" significa avere un numero di eosinofili , un tipo di globuli bianchi, superiore alla norma nel sangue. Pensate agli eosinofili come a delle piccole guardie del nostro corpo, che aiutano il sistema immunitario . Ma in una persona affetta da EGPA, il numero di eosinofili può a volte raddoppiare, o addirittura superare, il valore normale. Questo significa che il sistema immunitario sta lavorando a pieno ritmo.

2. Granulomatosi

La granulomatosi è una condizione in cui le cellule immunitarie formano piccoli noduli nei tessuti del corpo in presenza di infiammazione o gonfiore. Questi noduli sono chiamati granulomi . Anche questo è il compito del sistema immunitario. È come circondare un'area problematica e cercare di impedirne la diffusione.

3. Poliangioite

La poliangioite è un'infiammazione cronica di molti vasi sanguigni del corpo, in particolare di quelli di piccole e medie dimensioni (poli significa molti). È una condizione che appartiene a un gruppo più ampio di malattie chiamate vasculiti . Angiite è un altro nome per vasculite.

In sintesi, l'EGPA è una rara patologia causata da un malfunzionamento del sistema immunitario che inizia con asma o allergie, porta a un aumento degli eosinofili, alla formazione di granulomi e, in ultima analisi, all'infiammazione dei vasi sanguigni.

In che modo questa condizione di EGPA influisce sul mio corpo?

Quando si verifica un'infiammazione cronica dei vasi sanguigni, chiamata vasculite , le pareti dei vasi si indeboliscono. Ciò può causare la loro dilatazione e dilatazione, che si manifesta come un palloncino, formando un aneurisma . In alternativa, questi vasi sanguigni indeboliti possono rompersi e sanguinare nell'organismo.

Un altro problema è che l'infiammazione può causare gonfiore, cicatrizzazione e restringimento interno dei vasi sanguigni. Cosa succede in questo caso? Il flusso sanguigno viene compromesso, a volte addirittura completamente bloccato. Questo priva il corpo dell'ossigeno e dei nutrienti necessari per funzionare correttamente.

Poiché la poliangioite colpisce i piccoli vasi sanguigni in tutto il corpo, i sintomi possono manifestarsi in qualsiasi parte dell'organismo. Tuttavia, più comunemente interessa l'apparato respiratorio , ovvero i polmoni. Può colpire anche i reni, l'intestino, il cuore e i nervi.

Quali sono i sintomi dell'EGPA?

Questa malattia, chiamata EGPA, non compare all'improvviso. I sintomi si manifestano gradualmente, nel corso di molti anni, in diverse fasi. Vediamo quali sono queste fasi.

Fase 1: Sintomi comuni riscontrati nelle fasi iniziali

Durante questo periodo potresti provare sensazioni come:

• Asma ad insorgenza in età adulta: anche chi non ha mai sofferto di asma può svilupparne una nuova forma, con sintomi quali tosse, respiro sibilante e difficoltà respiratorie.
• Raffreddore da fieno: starnuti, prurito al naso e congestione nasale possono persistere.
• Sinusite cronica: sensazione di pesantezza e pressione alla testa dovuta all'infiammazione dei seni paranasali.
• Polipi nasali: piccole escrescenze non cancerose che si formano all'interno del naso.
• Dolore generalizzato in tutto il corpo: sensazione di dolore alle articolazioni e ai muscoli.
• Febbre, malessere e affaticamento: semplicemente una sensazione di dolori e stanchezza.

Fase due: Sintomi di aumento degli eosinofili

Con il progredire della malattia, gli eosinofili di cui abbiamo parlato iniziano ad accumularsi in vari tessuti del corpo, soprattutto nei polmoni. Questo fenomeno è chiamato infiltrato eosinofilo e può portare alla comparsa di nuovi sintomi:

• Dolore al petto e crescente difficoltà respiratoria.
• Palpitazioni cardiache.
• Eruzioni cutanee o macchie sulla pelle.
• Sintomi a carico dell'apparato digerente: ad esempio mal di stomaco e diarrea.

Fase tre: Sintomi della vasculite

La vasculite , ovvero l'infiammazione dei vasi sanguigni, è solitamente lo stadio terminale della malattia. Può causare sintomi gravi come:

• Segni di emorragia interna: sangue nelle feci, sangue nella tosse e macchie scolorite sotto la pelle.
• Sintomi causati da infiammazione o danni ai nervi: intorpidimento degli arti, formicolio, debolezza, dolore ai nervi.
• Sintomi di malattie cardiache: battito cardiaco irregolare, svenimento, mancanza di respiro, gonfiore (edema) .

Si tratta di poliangioite.Questa condizione può colpire anche i reni, ma nella maggior parte dei casi si manifesta senza sintomi.

Perché si verifica questo EGPA? Qual è la ragione?

In realtà, questa EGPA è causata da un malfunzionamento del nostro stesso sistema immunitario . Immaginate: è come se i soldati che dovrebbero proteggere il nostro corpo attaccassero i propri. L'infiammazione dei vasi sanguigni, la formazione di quei granulomi di cui abbiamo parlato prima, l'aumento degli eosinofili : tutto ciò accade perché il sistema immunitario è iperattivo e reagisce in modo errato.

Tuttavia, i ricercatori non sono ancora riusciti a capire esattamente perché ciò accada.

Le malattie che comportano un'infiammazione cronica del sistema immunitario sono talvolta chiamate malattie autoimmuni . Una caratteristica comune di queste malattie è la produzione di anticorpi contro determinate cellule del corpo, che le attaccano. Questa potrebbe essere una delle cause dell'EGPA.

I ricercatori hanno raggruppato diverse altre malattie simili all'EGPA in un unico gruppo. Tutte queste malattie presentano uno specifico anticorpo chiamato ANCA . Questo gruppo è denominato vasculite associata ad ANCA (AAV) . Tuttavia, solo il 40% delle persone affette da EGPA possiede questo anticorpo ANCA. Ciò significa che non ne è l'unica causa.

L'aumento degli eosinofili sembra essere una causa a sé stante dei sintomi che precedono la vasculite. Quando gli eosinofili si accumulano nei tessuti, causano infiammazione e danni tissutali. Questo aumento degli eosinofili è fortemente associato all'asma e alle allergie. Le persone con asma hanno una probabilità 34 volte maggiore di sviluppare EGPA rispetto agli altri.

Quali sono le gravi complicazioni che possono insorgere a causa dell'EGPA?

Se non trattata correttamente, questa malattia può causare gravi danni agli organi e ai tessuti. Ecco alcuni esempi:

• Versamento pleurico: accumulo di liquido intorno ai polmoni.
• Versamento pericardico: accumulo di liquido intorno al cuore.
• Neuropatia periferica: danno ai nervi periferici.
• Malattia renale cronica.
• Insufficienza respiratoria cronica.
• Insufficienza cardiaca congestizia.

La cosa più importante è diagnosticare e curare la malattia prima che si verifichino complicazioni come queste.

Come viene diagnosticata l'EGPA?

Diagnosticare l'EGPA può essere un po' complicato, perché i sintomi possono variare nel tempo. Potrebbe volerci un po' di tempo prima che tu e il tuo medico riusciate a ricostruire l'intera situazione. Inoltre, i sintomi dell'EGPA possono essere simili a quelli di molte altre malattie.

Tuttavia, un medico potrebbe sospettare la presenza di EGPA se si manifestano diverse di queste condizioni:

• Precedenti di asma o raffreddore da fieno.
• Un esame del sangue mostra un aumento della conta degli eosinofili.
• Gli esami di diagnostica per immagini mostrano la presenza di infiltrati eosinofili.
• La biopsia tissutale evidenzia la presenza di granulomi e/o vasculite.

Qual è la cura per questa malattia, l'EGPA? Non c'è nulla di cui aver paura, vero?

Sì, esiste sicuramente una cura per questa patologia, chiamata EGPA. Non preoccuparti! L'importante è diagnosticare la malattia tempestivamente e iniziare il trattamento.

Solitamente, la prima cosa da fare è somministrare dosi elevate di corticosteroidi per ridurre l'infiammazione e gli eosinofili . Quando questi farmaci controllano i sintomi, si dice che la malattia è in remissione . Ciò significa che i sintomi sono scomparsi. A quel punto il medico riduce gradualmente il dosaggio del farmaco. Molte persone devono continuare ad assumere corticosteroidi a basso dosaggio per mantenere la remissione.

A volte i corticosteroidi da soli potrebbero non essere sufficienti, oppure potrebbe essere necessario continuare ad assumere dosi elevate di corticosteroidi per evitare effetti collaterali. In questi casi, il medico potrebbe prescrivere farmaci aggiuntivi.

Questi farmaci aggiuntivi includono immunosoppressori e farmaci biologici . Il mepolizumab è il primo farmaco biologico approvato dalla Food and Drug Administration (FDA) statunitense per l'EGPA. Anche un altro farmaco biologico , il benralizumab, ha mostrato risultati promettenti in recenti studi clinici. Questa nuova ricerca ha aperto nuove opzioni di trattamento per le persone affette da EGPA.

Come sarà la vita con l'EGPA? (Prognosi)

L'EGPA è una malattia trattabile, ma non curabile . La maggior parte delle persone riesce a controllare i sintomi con i farmaci e ad entrare in remissione, ovvero a far scomparire i sintomi. Tuttavia, se si interrompe il trattamento, i sintomi possono ripresentarsi (ricaduta) . Pertanto, il medico monitorerà la condizione del paziente per tutta la vita.

È possibile vivere a lungo con l'EGPA?

Con un trattamento efficace, è possibile condurre una vita normale con l'EGPA. Negli stadi avanzati della malattia, complicazioni come l'insufficienza d'organo possono influire sull'aspettativa di vita. Tuttavia, il trattamento può spesso arrestare o invertire l'insufficienza d'organo. Con il trattamento, il tasso di sopravvivenza a cinque anni per l'EGPA è superiore all'80%.

Esiste un modo per prevenire lo sviluppo dell'EGPA?

Poiché non sappiamo ancora con esattezza perché si sviluppi l'EGPA, non sappiamo come prevenirla. Tuttavia, una diagnosi e un trattamento precoci possono aiutare a impedire che la condizione peggiori . Prestando molta attenzione ai sintomi e segnalandoli al medico, è possibile contribuire a prevenire gravi complicazioni dell'EGPA.

Come devo prendermi cura di me stesso convivendo con l'EGPA?

Questa è una domanda molto importante. I farmaci prescritti per l'EGPA, in particolare i corticosteroidi e gli immunosoppressori , riducono le difese immunitarie . Ciò significa che si è più soggetti ad ammalarsi e, in caso di malattia, il tempo di recupero è più lungo.

• Pertanto, è necessario prestare maggiore attenzione del solito per evitare le malattie comuni . Siate particolarmente prudenti quando vi recate in luoghi affollati e in luoghi frequentati da persone malate.
• Lavati bene le mani spesso.
• Segui una dieta sana.
• Prenditi tutto il tempo necessario per dormire.
• Quando si assumono corticosteroidi per lunghi periodi, possono verificarsi effetti collaterali come livelli elevati di zucchero nel sangue (simili al diabete), aumento di peso, assottigliamento delle ossa (simile all'osteoporosi) e cambiamenti d'umore . Parlatene con il vostro medico e imparate a gestirli. Informate immediatamente il vostro medico se notate la comparsa di nuovi sintomi.

Infine, alcuni punti da ricordare (Messaggio chiave)

La granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA) è un tipo di vasculite, molto rara e difficile da diagnosticare. Si possono manifestare diversi sintomi apparentemente non correlati tra loro. Potrebbe volerci del tempo prima che il medico riesca a interpretarli correttamente e a stabilire il trattamento più appropriato.

La buona notizia è che l'EGPA può essere gestita efficacemente con le terapie . Tuttavia, sarà necessario apportare alcune modifiche alla propria vita quotidiana. Convivere con una malattia cronica di cui molti non hanno mai sentito parlare può a volte far sentire soli. In momenti come questi, può essere utile entrare in contatto con reti di supporto di altre persone che vivono la stessa esperienza. Non perdete mai la speranza, seguite i consigli medici e anche voi potrete vivere una vita piena e soddisfacente.

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