Ti senti debole? Hai formicolio agli arti? Scopriamo di più sulla CIDP (polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica)!

Vi capita a volte di sentirvi molto stanchi, di avere intorpidimento alle braccia e alle gambe o di avvertire una sensazione di formicolio? A volte si tende a non dare molta importanza a questi sintomi. Tuttavia, in rari casi, possono essere il segnale di qualcosa di più grave. Una di queste rare ma importanti patologie da tenere in considerazione è la CIDP (Polineuropatia Demielinizzante Infiammatoria Cronica) . Anche se il nome può sembrare un po' lungo, cerchiamo di semplificarlo.

Che cos'è la CIDP (polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica)?

Sebbene questo nome possa sembrare un po' complicato, se ne analizziamo il significato, possiamo farci un'idea migliore di questa malattia.

• Cronica: significa "a lungo termine". Ciò significa che la CIDP non insorge improvvisamente e non migliora rapidamente. Si sviluppa lentamente, nell'arco di almeno otto settimane. A volte i sintomi si attenuano per poi ripresentarsi mesi o addirittura anni dopo. È come un problema ricorrente.

• Infiammatorio: significa "infiammazione" . Quando subiamo una lesione in qualche parte del corpo, la zona si gonfia e diventa rossa, giusto? Ecco, è proprio così. Ma nella CIDP, questa infiammazione si verifica a causa di un problema nel nostro stesso sistema immunitario . In parole semplici, i soldati che dovrebbero proteggere il nostro corpo iniziano ad attaccare per errore i nostri nervi. Questo viene chiamato "attacco autoimmune" . L'eccessiva infiammazione causata da questo danneggia i nervi periferici . Questi nervi periferici sono i nervi che si estendono dal cervello e dal midollo spinale.

• Demielinizzante: è un termine un po' complesso. I nostri neuroni sono rivestiti da una guaina protettiva, simile a una guaina di plastica attorno a un filo elettrico. Questa guaina si chiama "guaina mielinica" . È proprio la guaina mielinica che permette ai messaggi nervosi di viaggiare in modo rapido e preciso. "Demielinizzante" significa che la guaina mielinica viene distrutta o danneggiata. Di conseguenza, proprio come quando la guaina di plastica del filo viene rimossa, la corrente si disperde e i messaggi nervosi non viaggiano correttamente.

• Polineuropatia: "Poli" significa "molti". "Neuropatia" significa danno ai nervi. La polineuropatia significa danno a molti nervi periferici del corpo contemporaneamente. Ciò può causare vari problemi come debolezza muscolare, intorpidimento e parestesia.

In parole semplici, la CIDP è una condizione cronica in cui la guaina mielinica che riveste i nervi periferici viene danneggiata a causa di un malfunzionamento del nostro sistema immunitario, con conseguente disfunzione di molti nervi. Capisci?

Qual è la differenza tra la sindrome di Guillain-Barré (GBS) e la CIDP?

Tu probabilmentePotreste aver sentito parlare della sindrome di Guillain-Barré (CIDP) o della GBS (sindrome di Guillain-Barré) . La CIDP è una malattia molto simile alla GBS. I medici considerano la CIDP una forma cronica di GBS. Anche la GBS è una malattia rara in cui il nostro sistema immunitario attacca i nervi periferici.

La differenza principale sta nel tempo. La fase più acuta della sindrome di Guillain-Barré si manifesta solitamente due o tre settimane dopo la comparsa dei sintomi. Tuttavia, la maggior parte delle persone migliora gradualmente in seguito. La polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP), invece, dura più a lungo. I sintomi peggiorano gradualmente nell'arco di almeno otto settimane .

Quanto è diffusa la CIDP?

La CIDP è in realtà una patologia molto rara . Secondo i ricercatori, il numero di nuovi casi di CIDP negli Stati Uniti è compreso tra 0,8 e 8,9 ogni 100.000 persone all'anno. Questo intervallo è piuttosto ampio, perché la CIDP può colpire persone diverse in modi diversi e perché la malattia è difficile da diagnosticare.

La CIDP può svilupparsi a qualsiasi età.

Quali sono i sintomi della CIDP?

I sintomi della CIDP possono variare a seconda del tipo. Tuttavia, il sintomo più comune è una progressiva debolezza muscolare che dura almeno otto settimane. Questa di solito colpisce entrambi i lati del corpo in egual misura. Nello specifico:

• Muscoli della zona dell'anca e della coscia
• Muscoli della spalla e della parte superiore del braccio
• Palmo e dita
• Piedi e dita dei piedi

Immaginate di avere improvvisamente difficoltà ad alzarvi da una sedia, di non riuscire a salire una rampa di scale, o di avere difficoltà a pettinarvi o a tenere in mano una tazza. Cose del genere possono succedere.

Altri sintomi che potrebbero manifestarsi includono:

• Atrofia dei muscoli interessati
• Intorpidimento, formicolio o perdita di sensibilità alle dita delle mani e dei piedi (parestesia)
• Difficoltà a mantenere l'equilibrio e scarsa coordinazione (come inciampare)
• Difficoltà a camminare o perdita completa della capacità di camminare
• Perdita o debolezza dei riflessi tendinei profondi (questo è ciò che il medico verificherà picchiettando il ginocchio con un piccolo martelletto).
• Dolore neuropatico. Si tratta di un dolore che si manifesta come bruciore o scosse elettriche.

Molto raramente, potresti anche manifestare sintomi come:

• Difficoltà a deglutire (disfagia) e debolezza della parte superiore del collo.
• Visione doppia

Questi sintomi possono variare nel tempo. Possono iniziare gradualmente o progredire rapidamente. A volte possono comparire e scomparire, attenuarsi dopo alcuni giorni e poi ripresentarsi. Se si manifestano questi sintomi, è importante consultare un medico il prima possibile.Una diagnosi e un trattamento precoci sono fondamentali per la guarigione.

Esistono diversi tipi di CIDP?

Sì, esistono diverse varianti di CIDP e i loro sintomi sono leggermente diversi.

Il tipo più comune è la CIDP tipica , che causa debolezza muscolare e sintomi sensitivi (come intorpidimento) su entrambi i lati del corpo.

Alcune varianti atipiche sono:

• (Neuropatia motoria multifocale): questa condizione comporta esclusivamente debolezza muscolare. Tale debolezza è inoltre asimmetrica, ovvero può interessare una sola area su un lato del corpo, oppure diverse aree in modi differenti.
• (Sindrome di Lewis-Sumner): questa sindrome comporta sia debolezza muscolare asimmetrica che sintomi sensoriali.
• (CIDP puramente sensoriale): Questa forma può causare intorpidimento, dolore, problemi di equilibrio e andatura anomala. Non vi è però debolezza muscolare.
• (CIDP puramente motoria): In questa forma, si possono osservare debolezza muscolare e perdita dei riflessi che interessano entrambi i lati del corpo, ma non sono presenti sintomi sensitivi.

I ricercatori stanno ancora studiando altre varianti della CIDP.

Quali sono le cause della CIDP?

Come abbiamo già discusso, i ricercatori ritengono che la CIDP sia causata da un malfunzionamento del nostro sistema immunitario . Sebbene la causa esatta non sia ancora nota, il nostro sistema immunitario percepisce la guaina mielinica come un nemico e inizia ad attaccarla (una reazione autoimmune).

La guaina mielinica è lo strato protettivo che avvolge le nostre cellule nervose. Avvolge la parte più lunga della fibra nervosa (assone). La mielina è ciò che permette agli impulsi elettrici di viaggiare correttamente lungo il nervo. Quando la mielina è danneggiata, questi impulsi elettrici viaggiano molto lentamente o vengono persi del tutto. Di conseguenza, i "messaggi" non raggiungono la loro destinazione. Questo è ciò che causa i sintomi della CIDP.

Immaginate un filo elettrico ben isolato. Conduce la corrente in modo impeccabile. Ma cosa succede se la guaina di plastica di quel filo si stacca in alcuni punti? La corrente si disperde o non fluisce correttamente, giusto? Questo è ciò che accade quando la guaina mielinica viene danneggiata.

Come viene diagnosticata la CIDP?

La diagnosi di CIDP può essere difficile perché i diversi tipi presentano sintomi differenti. Per diagnosticare la CIDP, il medico:

• Ascolteranno attentamente i tuoi sintomi e ti chiederanno informazioni sulla tua storia clinica .
• Vengono eseguiti un esame fisico e un esame neurologico .
• Per confermare la diagnosi o escludere altre patologie, possono essere prescritti diversi esami specifici .

Quali test vengono utilizzati per diagnosticare la CIDP?

Questi sono i test che possono aiutare a confermare la diagnosi di CIDP ed escludere altre cause:

• Elettromiografia (EMG) e test di conduzione nervosa: questi test valutano la salute e la funzionalità dei muscoli e dei nervi che li controllano. Sono particolarmente utili per individuare alterazioni demielinizzanti (rallentamento della trasmissione dei segnali nervosi, blocchi, ecc.) come nella CIDP. Questo può aiutare a distinguere la CIDP da altri tipi comuni di polineuropatie.

• Puntura lombare: in questo esame, il medico inserisce un piccolo ago nella parte bassa della schiena e preleva un campione di liquido cerebrospinale (CSF) . Questo campione viene inviato a un laboratorio per essere analizzato. Nell'85-90% delle persone affette da CIDP, la conta dei globuli bianchi è normale, ma il livello di proteine ​​è elevato. Altre anomalie nel liquido cerebrospinale possono indicare un'altra patologia.

• Risonanza magnetica (RM) della regione lombare: se le radici nervose nella regione lombare assorbono un mezzo di contrasto durante una risonanza magnetica, questa può aiutare a diagnosticare la CIDP.

• Esami del sangue: il medico potrebbe prescrivere esami del sangue per escludere altre patologie che possono causare neuropatia, come diabete, carenze vitaminiche, malattie della tiroide, malattia di Lyme, HIV/AIDS e linfoma. Potrebbe anche ricercare la presenza di determinati anticorpi che sono stati associati alla CIDP.

• Biopsia nervosa: Molto raramente, un medico può raccomandare una biopsia nervosa, in cui un frammento di nervo viene prelevato ed esaminato per verificare se la guaina mielinica è stata danneggiata.

Quali sono i trattamenti per la CIDP?

Esistono tre trattamenti principali (di prima linea) per la CIDP:

• Corticosteroidi: i farmaci steroidei, come il prednisolone, aiutano a ridurre l'infiammazione. Per molte persone, questi steroidi da soli possono contribuire ad alleviare i sintomi. Tuttavia, gli steroidi possono avere gravi effetti collaterali, pertanto l'uso a lungo termine di questi farmaci è limitato. Il medico potrebbe anche prescrivere altri farmaci (immunosoppressori) insieme agli steroidi.

• Plasmaferesi/Scambio plasmatico: In questo trattamento, un apparecchio separa il plasma dal sangue, lo tratta e poi reintroduce il plasma e il sangue nel corpo. In parole semplici, filtra gli anticorpi dannosi presenti nel plasma che attaccano i nervi. La plasmaferesi di solito ha effetto solo per poche settimane. Potrebbe essere necessario sottoporsi a questo trattamento a intermittenza per mesi, o addirittura anni.

• Terapia con immunoglobuline per via endovenosa (IVIG): in questo trattamento, le proteine ​​chiamate immunoglobuline (proteine ​​che il nostro sistema immunitario produce naturalmente per attaccare gli agenti patogeni) vengono somministrate per via endovenosa (IV). Queste immunoglobuline vengono ottenute dal sangue di migliaia di persone sane. L'IVIG può ridurre i danni che il sistema immunitario provoca ai nervi. Inizialmente, l'IVIG può essere somministrata a dosi molto elevate e potrebbe essere necessario sottoporsi a questo trattamento periodicamente per mesi o addirittura anni.

Attualmente i ricercatori stanno studiando altri trattamenti per la CIDP. Potresti anche avere l'opportunità di partecipare a una sperimentazione clinica per la CIDP. Parlane con il tuo medico.

Com'è la vita con la CIDP? (Prognosi)

La prognosi a lungo termine della malattia dipende da diversi fattori:

• La tua età all'esordio della CIDP.
• Modalità di sviluppo della malattia e tipologia di malattia .
• La rapidità con cui la malattia è stata diagnosticata e il trattamento è stato avviato .
• Come il tuo corpo reagisce inizialmente al trattamento.

Circa il 90% delle persone affette da CIDP può guarire con il trattamento. Tuttavia, circa il 50% presenta una ricaduta. In generale, la prognosi a lungo termine per le persone a cui viene diagnosticata la CIDP in giovane età è buona. Se non si riceve alcun trattamento per la CIDP, possono verificarsi danni permanenti ai nervi, che possono portare a disabilità.

Il tuo medico sarà in grado di darti un'idea precisa di cosa aspettarti in futuro, in base alla tua specifica condizione.

La CIDP riduce l'aspettativa di vita?

La CIDP non è una malattia mortale. Le persone affette da questa malattia hanno generalmente la stessa aspettativa di vita di chi non ne è affetto. Quindi non c'è motivo di preoccuparsi.

È possibile prevenire la CIDP?

Poiché i ricercatori non hanno ancora individuato una causa specifica per la CIDP, al momento non esiste un modo noto per prevenire lo sviluppo della malattia.

Quando dovrei consultare un medico? / Quando dovrei recarmi al pronto soccorso?

Se ti è stata diagnosticata la CIDP, dovresti consultare regolarmente il tuo medico per monitorare i sintomi e ricevere le cure necessarie. I sintomi della CIDP possono comparire e scomparire per mesi o addirittura anni, quindi potrebbe essere necessario un trattamento continuativo.

Molto raramente, la CIDP può colpire i muscoli necessari per respirare . Se hai difficoltà a respirare , chiama immediatamente il 118 (o il numero di emergenza locale) o recati al pronto soccorso più vicino. Si tratta di un'emergenza.

Infine, alcune cose da ricordare

Può essere spaventoso avere la sensazione di non poter controllare il proprio corpo. Ma la buona notizia è che i sintomi della CIDP (polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica) possono essere trattati, soprattutto se si inizia la terapia precocemente. Ricorda che il tuo team medico ti accompagnerà in ogni fase del percorso per affrontare questa condizione. Quindi non scoraggiarti e segui i consigli del tuo medico.

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