Un piccolo tumore all'interno della testa? Scopriamo insieme cos'è il craniofaringioma in termini semplici!

Avete mai sentito parlare di uno strano tumore che cresce all'interno della testa, o meglio nel cervello, vicino a una ghiandola molto piccola ma importantissima: l'ipofisi ? Si chiama craniofaringioma. È piuttosto raro, nel senso che non è una malattia che colpisce tutti. Ma questo piccolo tumore può avere un impatto enorme sulla vista e sul sistema endocrino . Quindi, oggi parliamone un po' più nel dettaglio , d'accordo?

Che cos'è il craniofaringioma?

In parole semplici, il craniofaringioma è un tumore benigno molto raro. Si sviluppa in prossimità dell'ipofisi. Il tumore cresce lentamente, ma può colpire i nervi cranici , in particolare quelli che controllano la vista. Può anche interessare il sistema endocrino, che regola la produzione di ormoni nell'organismo.

I trattamenti principali per questa patologia sono la chirurgia e la radioterapia . Talvolta, per un tipo specifico di tumore, il sottotipo papillare, si ricorre anche alla chemioterapia .

La buona notizia è che oltre il 90% delle persone affette da questo tumore sopravvive per cinque anni dopo la diagnosi. Tuttavia, questo tumore è considerato una condizione cronica . Infatti, il trattamento non sempre cura le altre patologie causate dal tumore stesso, e questo tipo di tumore ha una maggiore probabilità di recidiva.

Chi è a rischio di craniofaringioma?

Ogni anno, circa due persone su un milione sviluppano uno dei due tipi di craniofaringioma: adamantinomatoso e papillare . Sono più comuni in due fasce d'età:

• Bambini di età compresa tra i 5 e i 14 anni
• Adulti di età compresa tra i 50 e i 74 anni

Mentre la forma adamantinomatosa può svilupparsi in persone di qualsiasi età, il sottotipo papillare si osserva più frequentemente negli adulti.

Quanto è grave questo craniofaringioma?

In realtà, il craniofaringioma è una patologia grave che può richiedere cure mediche a vita. Circa la metà dei tumori completamente rimossi chirurgicamente tende a riformarsi dopo un certo periodo. Alcune delle patologie causate da questi tumori possono persistere anche dopo la loro asportazione.

Qual è la differenza tra craniofaringioma e adenoma ipofisario?

Entrambi questi fattori possono influenzare la funzione ormonale.L'adenoma ipofisario è un tipo di tumore che si sviluppa nella ghiandola pituitaria. Il craniofaringioma, invece, si sviluppa in prossimità della ghiandola. Sebbene entrambi i tipi di tumore siano benigni, il craniofaringioma è generalmente più aggressivo dell'adenoma ipofisario.

Quali sono i sintomi del craniofaringioma?

I sintomi del craniofaringioma sono correlati a condizioni che si verificano quando qualcosa colpisce la ghiandola pituitaria, l'ipotalamo, i nervi ottici e il cervello, sia del genitore che del bambino.

• Nei bambini: questo può influire sulla crescita e sullo sviluppo. Ciò è più evidente nei bambini che negli adulti affetti da craniofaringioma.
• Sia nei bambini che negli adulti: la vista può essere compromessa. In particolare, la visione periferica può risultare ridotta.

Tuttavia, poiché questi sintomi possono essere simili a quelli di altre malattie, può essere difficile per i medici concludere rapidamente che siano causati da questo tumore.

Condizioni causate dalla pressione sulla ghiandola pituitaria

La ghiandola pituitaria, sia tua che di tuo figlio, controlla molte funzioni ormonali dell'organismo. Quando un craniofaringioma comprime questa ghiandola, possono verificarsi le seguenti condizioni:

• Carenza dell'ormone della crescita (GH): questa condizione può causare un ritardo nella crescita nei bambini. Negli adulti, la carenza di GH può portare a fragilità, osteoporosi ( assottigliamento delle ossa), diminuzione della forza muscolare, aumento del colesterolo LDL e malattie cardiache.
• Carenza di gonadotropine: le persone affette da questa condizione possono manifestare un ritardo nella pubertà. Le donne possono anche avere l' amenorrea , ovvero la cessazione delle mestruazioni.
• Carenza di ormone adrenocorticotropo (ACTH): può causare debolezza e affaticamento. Può anche provocare perdita di peso, inappetenza, debolezza muscolare, nausea e vomito e bassa pressione sanguigna ( ipotensione ).
• Carenza di ormone tireostimolante (TSH): le persone con bassi livelli di TSH possono manifestare sintomi come affaticamento, irregolarità del ciclo mestruale e problemi di memoria.
• Diabete insipido centrale (DIC): questa condizione è caratterizzata da sete eccessiva ( polidipsia ) e minzione frequente ( poliuria).Si verifica l'infezione da Clostridium difficile (CDI). Le persone affette da CDI possono manifestare sintomi quali disidratazione , battito cardiaco irregolare, febbre, secchezza della pelle e delle mucose, confusione e convulsioni.

Condizioni causate dalla pressione sull'ipotalamo

L'ipotalamo, sia per gli adulti che per i bambini, controlla processi corporei come l'umore, la fame e la sete, i ritmi del sonno e l'attività sessuale. Quando un craniofaringioma comprime l'ipotalamo, possono verificarsi le seguenti condizioni:

• Obesità ipotalamica: si riferisce all'obesità che si manifesta nonostante la restrizione calorica, l'esercizio fisico e il controllo della dieta.
• Sindrome di Froehlich: le persone affette da questa condizione avvertono fame indipendentemente dalla quantità di cibo ingerito, il che può portare all'obesità. I ​​bambini con sindrome di Froehlich possono svilupparsi più lentamente rispetto agli altri bambini. Alcuni bambini possono anche presentare problemi di vista e disabilità intellettiva.
• Sindrome del ritmo sonno-veglia non di 24 ore: si tratta di un disturbo del sonno che impedisce di seguire un normale ritmo sonno-veglia. Alcune persone possono sviluppare una grave privazione del sonno .

In che modo questo tumore influisce sulla vista tua o di tuo figlio?

I tumori craniofaringiomi si sviluppano spesso molto vicino ai nervi ottici, sia degli adulti che dei bambini. La compressione di questi nervi può causare visione offuscata o problemi di visione periferica.

Quali sono le cause del craniofaringioma?

I ricercatori non conoscono ancora la causa esatta, ma ritengono che questi tumori si sviluppino a partire da cellule che contribuiscono alla formazione dell'ipofisi, sia negli adulti che nei bambini. Per qualche ragione, queste cellule diventano anomale, si moltiplicano e crescono.

Come viene diagnosticato il craniofaringioma?

Se vi sottoponete a un esame per questo tipo di tumore, il medico potrebbe farvi domande sulla vostra storia clinica e sul vostro sviluppo fisico. Se invece l'esame riguarda un bambino, potrebbero chiedervi informazioni sul suo sviluppo fisico, intellettivo, sulla vista e se avverte una sete insolita o se ha bisogno di urinare frequentemente.

Che tipo di test vengono effettuati?

I medici possono eseguire test come questi:

• Esami del sangue: questi misurano i livelli di determinati ormoni.
• Analisi delle urine: verifica la presenza di problemi renali.
• Tomografia computerizzata (TC): una serie di raggi X e un computer vengono utilizzati per creare immagini tridimensionali (3D) dei tessuti molli e delle ossa.
• Risonanza magnetica (RM):Si tratta di un esame indolore che utilizza un grande magnete, onde radio e un computer per produrre immagini molto nitide degli organi e delle strutture del corpo.
• Biopsia: I medici eseguono una biopsia (prelevano un campione di tessuto) ed esaminano le cellule, il fluido, il tessuto o le neoformazioni al microscopio.

Il craniofaringioma è curabile?

Il craniofaringioma viene solitamente trattato con un intervento chirurgico al cervello . Questo può essere eseguito utilizzando una piccola telecamera (endoscopio) inserita attraverso il naso, oppure praticando un piccolo foro nella testa ( craniotomia ). L'obiettivo dell'intervento è rimuovere la maggior parte possibile del tumore, riducendo al minimo i danni alla ghiandola pituitaria, all'ipotalamo o ai nervi ottici. Tuttavia, alcuni pazienti potrebbero aver bisogno di assumere farmaci ormonali dopo l'intervento. Inoltre, la radioterapia può essere raccomandata dopo l'intervento chirurgico se il tumore non può essere rimosso completamente in sicurezza.

Quali sono gli effetti collaterali più comuni di un intervento chirurgico?

L'intervento chirurgico per la rimozione del craniofaringioma è molto complesso . Innanzitutto, poiché questi tumori crescono in prossimità di nervi molto delicati e dell'ipofisi, esiste un alto rischio di danneggiarli. In secondo luogo, rimuovere un craniofaringioma è come staccare un'etichetta da una busta senza danneggiarla. Questo perché questi tumori sono strettamente attaccati all'ipofisi e ai nervi che controllano la vista. Alcuni medici ritengono che l'intervento chirurgico per rimuovere questi tumori possa causare danni pari a quelli del tumore stesso. Pertanto, è fondamentale comprendere in anticipo lo scopo dell'intervento e i possibili effetti collaterali.

È possibile prevenire il craniofaringioma?

Purtroppo, questi tumori non possono essere prevenuti. Si formano a causa di alterazioni cellulari che si verificano durante lo sviluppo del corpo vostro o di vostro figlio.

Quanto tempo si può vivere con un craniofaringioma?

Molte persone vivono per anni dopo il trattamento. Tuttavia, questi tumori possono spesso recidivare. Complessivamente, circa il 17% dei tumori completamente rimossi chirurgicamente si ripresenta. Questa percentuale sale al 25-63% per i tumori rimossi solo parzialmente. La maggior parte dei craniofaringiomi che recidivano lo fanno entro tre anni dall'intervento chirurgico.

Alcuni medici considerano il craniofaringioma una condizione cronica che richiede cure e monitoraggio a lungo termine. Ciò è dovuto a diversi motivi:

• Tu o tuo figlio potreste aver bisogno di un altro intervento chirurgico per rimuovere un tumore che si ripresenta.
• Se la ghiandola pituitaria o l'ipotalamo, vostri o di vostro figlio, sono interessati da un tumore o da un intervento chirurgico, potrebbe essere necessaria una terapia ormonale sostitutiva .
• Molti bambini con obesità ipotalamica causata da un tumore presentano un rischio maggiore di sviluppare altri problemi di salute. Se vostro figlio soffre di obesità ipotalamica, avrete bisogno di supporto e guida per aiutarlo a fare scelte alimentari sane e a praticare regolarmente attività fisica.

Quando dovrei/dovrei mio figlio consultare un medico?

Probabilmente, tu o tuo figlio dovrete convivere con un craniofaringioma per molti anni. Questi tumori possono recidivare e il trattamento potrebbe non eliminare completamente tutti i sintomi. Considera questi aspetti quando pianifichi le cure per te o tuo figlio:

• È consigliabile sottoporsi a una visita medica annuale per monitorare lo stato di salute generale proprio o del proprio figlio.
• Il medico, vostro o di vostro figlio, probabilmente prescriverà esami di controllo annuali, di solito risonanze magnetiche , per verificare l'eventuale ricomparsa dei tumori.
• Tu o tuo figlio potreste aver bisogno di aiuto per gestire condizioni come carenze ormonali o problemi alla vista che non sono stati corretti chirurgicamente.

Quali domande dovrei porre al mio medico o a quello di mio figlio?

Sebbene il craniofaringioma sia un tumore raro e benigno, può causare diverse patologie complesse che richiedono cure a lungo termine. Se voi o vostro figlio avete questo tumore, potreste essere preoccupati per la gestione di questa condizione cronica. Ecco alcune domande che possono aiutarvi a parlare con il vostro medico o con quello di vostro figlio:

• Non ho mai sentito parlare di questo frutto. Potresti spiegarmi di cosa si tratta?
• Questo tumore potrebbe causare a me o a mio figlio altri gravi problemi di salute?
• Perché io/mio figlio abbiamo sviluppato questo tumore?
• Quali sono le opzioni di trattamento disponibili?
• Quali sono le probabilità di successo del trattamento?
• La terapia farà scomparire i miei sintomi o quelli di mio figlio?
• Quali sono gli effetti collaterali a breve e a lungo termine del trattamento?
• Cosa succede se il tumore ricompare?

Anche se ci si sottopone a un intervento chirurgico per rimuovere un craniofaringioma, questi rari tumori benigni possono avere effetti a lungo termine su di voi o su vostro figlio. Inoltre, potreste aver bisogno di cure mediche continue per le patologie causate dal tumore. In un certo senso, il craniofaringioma è una malattia cronica che dovrete gestire per il resto della vostra vita. Sebbene i medici non possano curarlo completamente, possono fare del loro meglio per aiutarvi ad affrontare le difficoltà legate alla convivenza con questo raro tumore.

Infine, il messaggio chiave:

Il craniofaringioma è una patologia grave e rara, ma può essere gestito con un trattamento medico adeguato e una pianificazione a lungo termine.

• Richiedete regolarmente un consulto medico: è molto importante rimanere in contatto con il proprio team medico e presentarsi agli esami e alle visite programmate.
• Non perdete la speranza: sebbene questo sia un percorso difficile, non siete soli. Con il supporto di medici, familiari e amici, troverete la forza per superare tutto questo.
• Informati: Essere ben informati su questa patologia, sui suoi trattamenti e sulle possibili complicazioni ti aiuterà a prendere decisioni consapevoli.

Ricordate che la diagnosi precoce e una gestione adeguata sono fondamentali per convivere al meglio con questa patologia. Se voi o vostro figlio presentate uno qualsiasi di questi sintomi, non esitate a consultare un medico.

Craniofaringioma , tumori cerebrali, ghiandola pituitaria, ormoni, vista, salute infantile, tumori benigni