Il tuo bambino ha un tumore al cervello come questo? (Glioma pontino intrinseco diffuso - DIPG) Vogliamo parlarne?

È normale provare molto stress quando si pensa alla salute del proprio bambino. A volte, ci preoccupiamo davvero quando sentiamo parlare di malattie che colpiscono i bambini. Oggi parleremo di un tumore al cervello un po' più grave, ma è importante conoscerlo. Si chiama glioma pontino intrinseco diffuso, o "DIPG" in breve.

Cos'è il DIPG? Cosa significa questo nome?

Sebbene questo nome possa sembrare un po' lungo, conoscerne il significato può fornire qualche spunto di riflessione su questa malattia. Analizziamo il significato delle sue parti.

• Diffuso: non si tratta di un nodulo localizzato in un unico punto. Le cellule tumorali sono diffuse e mescolate a cellule sane. È come quando si mette una goccia di colorante in un bicchiere d'acqua: si diffonde in tutto il bicchiere. Ecco perché è così difficile da rimuovere chirurgicamente. Perché è impossibile eliminare queste cellule diffuse senza danneggiare le parti sane.
• Intrinseca: Questa si trova all'interno del tronco encefalico del bambino. Ovvero, è connessa ad esso e si estende in profondità.
• Pontino: Il termine pontino si riferisce alla parte del tronco encefalico chiamata ponte. Il ponte è una struttura molto importante. Controlla funzioni vitali del nostro corpo come la pressione sanguigna, il battito cardiaco e la respirazione. Non solo, ma controlla anche la vista, l'udito, la parola e l'equilibrio. Questo è uno dei motivi per cui questi tumori (DIPG) sono così pericolosi.
• Glioma: Il glioma è un tumore che si sviluppa quando le cellule gliali diventano cancerose. Queste cellule gliali sono un tipo di cellula che protegge le cellule nervose, o neuroni, nel nostro sistema nervoso centrale (SNC).

In parole semplici, il DIPG è un tumore maligno che si sviluppa dalle cellule gliali del ponte di Varolio, una parte del tronco encefalico del bambino. È considerato un glioma ad alto grado di crescita .

Qual è la differenza tra DIPG e DMG (Glioma diffuso della linea mediana)?

Potreste aver sentito parlare anche di `(Glioma diffuso della linea mediana - DMG)`. In passato, i termini `(DIPG)` e `(DMG)` venivano usati in modo intercambiabile. Anche il `(DIPG)` appartiene alla categoria del `(DMG)`. Il tipo `(DMG)` si sviluppa nelle parti centrali del cervello, ovvero in aree come il `(ponte)`, il `(talamo)` e il `(midollo spinale)`. Il `(DIPG)`, invece, si sviluppa specificamente nell'area del `(ponte)`.

Entrambi sono gliomi di alto grado. Tuttavia, esistono alcune differenze tra i due. Nel trattamento di vostro figlio, il medico terrà conto di queste differenze per decidere quale terapia sia più adatta al vostro caso.

Chi è affetto da DIPG? Quanto è comune?

Questi tumori possono svilupparsi nei bambini di qualsiasi età, indipendentemente dal sesso. Tuttavia, vengono diagnosticati più frequentemente nei bambini di età compresa tra i 5 e i 9 anni.

Anche gli adulti possono sviluppare il DIPG, ma è molto raro.

Si tratta in realtà di una condizione molto rara. Persino in un paese come gli Stati Uniti, solo a 150-300 bambini viene diagnosticato questo tipo di tumore ogni anno. La maggior parte dei gliomi che si sviluppano nei bambini sono "di basso grado", il che significa che possono essere trattati e curati. Tuttavia, solo circa il 10% dei tumori cerebrali infantili appartiene a questa tipologia pericolosa chiamata "DIPG".

Quali sono i sintomi del DIPG?

Poiché questo tumore, chiamato "DIPG", cresce molto rapidamente, i sintomi iniziano a comparire presto. Presta attenzione a questi segnali nel tuo bambino:

• Problemi agli occhi: visione offuscata, visione doppia, movimenti oculari incontrollati, palpebre cadenti.
• Mal di testa: Mal di testa, soprattutto al mattino. A volte, questo dolore si attenua dopo il vomito.
• Difficoltà di deambulazione: difficoltà a camminare, perdita di equilibrio (atassia) e ridotta coordinazione muscolare. Ad esempio, non riuscire a tenere i piedi per terra.
• Cedimento o debolezza su un lato del viso .
• Difficoltà a masticare e deglutire il cibo.
• Sensazione di debolezza agli arti . Si percepisce come un'improvvisa perdita di forza in un braccio o difficoltà a muovere una gamba.
• Nausea e vomito.
• Sensazione di parlare in modo confuso , di non riuscire a formulare correttamente le parole (linguaggio confuso).

Se uno o più di questi sintomi compaiono improvvisamente e peggiorano rapidamente, è molto importante consultare immediatamente un medico.

Quali sono le cause del DIPG?

In parole semplici, nel DIPG le cellule che dovrebbero svilupparsi in cellule gliali si trasformano in cellule cancerose. Queste cellule cancerose crescono poi rapidamente e in modo incontrollato.

A differenza della maggior parte dei tumori, questa patologia, chiamata "DIPG", non sembra essere collegata a fattori di rischio ambientali come il fumo di sigaretta o le radiazioni. In altre parole, non è ancora stato stabilito se sia causata da un comportamento dei genitori o da un fattore ambientale.

Tuttavia, se il bambino è affetto da una rara patologia come la sindrome di Li-Fraumeni, il rischio potrebbe essere leggermente più elevato. Inoltre, alcune alterazioni genetiche, chiamate mutazioni, nelle cellule possono causare il DIPG. È stato recentemente scoperto che una mutazione in una proteina chiamata H3K27M può indurre queste cellule gliali a diventare cancerose.

Come viene diagnosticato il DIPG?

Solitamente, è necessaria una biopsia, ovvero un prelievo di tessuto per verificare la presenza di cellule tumorali. Tuttavia, questo non è sempre possibile nel caso del DIPG. Ciò è dovuto alla localizzazione molto delicata del tumore. Pertanto, i medici spesso diagnosticano il DIPG valutando i sintomi del bambino e ricorrendo a specifici esami di diagnostica per immagini.

• Scansione di risonanza magnetica (RM):La risonanza magnetica (RM) può produrre immagini molto nitide del tumore del bambino. Può anche determinare se il tumore si è diffuso oltre il ponte di Varolio. Un tumore DIPG (glioma pontino infiltrante diffuso) ha un aspetto leggermente diverso alla risonanza magnetica. Un radiologo esperto può distinguerlo da altri tumori del tronco encefalico.
• Biopsia stereotassica: Talvolta, se è possibile farlo in sicurezza, il medico può utilizzare un piccolo strumento tubolare per prelevare un piccolo campione di tessuto tumorale da analizzare (biopsia). Tuttavia, nella maggior parte dei casi, prelevare un campione di tessuto dal ponte di Varolio nel tronco encefalico è molto rischioso perché può danneggiare il tronco encefalico stesso. Se si deve eseguire una biopsia per DIPG, questa dovrebbe essere effettuata solo in un ospedale che esegue regolarmente questo tipo di procedura e che possiede la necessaria esperienza in questo campo.

Come si cura il DIPG?

È triste sentirlo, ma le terapie attuali non sono in grado di curare completamente il DIPG (glioma pontino intrinseco diffuso). Tuttavia, possono prolungare la vita del bambino per un certo periodo, ridurre i sintomi e alleviare le sue sofferenze. Il tronco encefalico è una regione ricca di tessuto nervoso che controlla funzioni vitali del nostro corpo. Pertanto, se si tenta di rimuovere chirurgicamente il tumore, queste strutture nervose essenziali potrebbero essere danneggiate.

Pertanto, i medici raccomandano altri trattamenti non chirurgici:

• Radioterapia: questo è il trattamento principale per il DIPG (glioma pontino indiretto diffuso). In questo trattamento, un macchinario utilizza un fascio di radiazioni per distruggere le cellule tumorali, cercando al contempo di minimizzare i danni ai tessuti sani circostanti. La radioterapia riduce le dimensioni del tumore, uccide le cellule cancerose e allevia i sintomi. Probabilmente, il bambino dovrà sottoporsi a sedute di radioterapia ogni giorno per circa sei settimane.
• Corticosteroidi: Il medico potrebbe prescrivervi un tipo di farmaco chiamato corticosteroide prima o dopo il trattamento radioterapico di vostro figlio. Questi farmaci possono contribuire a ridurre il gonfiore cerebrale e a controllare i sintomi. Possono anche essere utili per ridurre il gonfiore dopo il trattamento radioterapico. Tuttavia, i corticosteroidi possono avere effetti collaterali, tra cui aumento dell'appetito, aumento di peso e sbalzi d'umore. Parlate con il vostro medico per comprendere i benefici e i rischi di questi farmaci.
• Chemioterapia: i trattamenti come la chemioterapia per i tumori comuni non sono molto efficaci per il DIPG. Tuttavia, a volte il medico può raccomandare che il bambino partecipi a studi clinici che combinano chemioterapia e radioterapia.
• Cure palliative:Gli specialisti in cure palliative possono collaborare con voi e con il vostro medico per creare un piano di assistenza che massimizzi la qualità della vita di vostro figlio. Possono fornire il supporto medico, psicologico e spirituale di cui voi, vostro figlio e la vostra famiglia avete bisogno per affrontare una diagnosi come il DIPG.

Il medico potrebbe anche suggerire la partecipazione del bambino a una sperimentazione clinica . Una sperimentazione clinica è uno studio che valuta la sicurezza e l'efficacia di nuovi trattamenti. I ricercatori hanno identificato alcune caratteristiche delle cellule tumorali del DIPG (glioma pontino indifferenziato). Nuovi trattamenti mirati a tali caratteristiche, come ad esempio la terapia molecolare mirata e l'immunoterapia , potrebbero essere disponibili tramite una sperimentazione clinica.

Ad esempio, i ricercatori sanno che molte cellule tumorali presentano una mutazione chiamata (H3K27M) nel gene "DIPG". Nuove terapie sperimentali che prendono di mira le cellule tumorali con questa mutazione (e altre) sono già in fase di sviluppo e sperimentazione clinica.

Il DIPG è curabile?

No, il glioma pontino intrinseco diffuso (DIPG) non è curabile. Il trattamento attualmente più efficace è la radioterapia. La radioterapia per il DIPG può prolungare la vita di un bambino e migliorare temporaneamente i sintomi e la qualità della vita. Sono necessari trattamenti più recenti ed efficaci per migliorare la prognosi di questo grave tumore.

Quanto tempo può vivere un bambino affetto da DIPG?

So che è difficile da accettare. Senza trattamento, la maggior parte dei bambini vive circa sei mesi dopo la diagnosi. La radioterapia può solitamente prolungare la vita fino a nove-undici mesi. Meno del 10% dei bambini sopravvive oltre i due anni. È normale sentirsi tristi sentendo queste statistiche, ma è importante ricordare che ogni bambino è diverso.

Quali domande dovrei porre al medico?

Collabora a stretto contatto con il tuo medico per comprendere il piano di cura di tuo figlio e i fattori che influenzeranno il suo futuro. Non esitare a porre qualsiasi domanda. Ecco alcune domande che puoi fare:

• Quali trattamenti consigliate? Cosa possiamo aspettarci da essi?
• Con quale frequenza mio figlio avrà bisogno di cure?
• Con quale frequenza mio figlio dovrà sottoporsi a visite di controllo per monitorare l'evoluzione del tumore?
• Come gestiamo gli effetti collaterali dei trattamenti antitumorali?
• Potreste metterci in contatto con servizi di cure palliative e gruppi di supporto?
• Ci sono nuove ricerche o sperimentazioni cliniche a cui mio figlio potrebbe partecipare?

Infine, alcuni punti da ricordare (Messaggio chiave)

Scoprire che il proprio figlio ha un glioma pontino intrinseco diffuso (DIPG) può essere una delle notizie più difficili da affrontare per un genitore. Il dolore, la paura e l'ansia che si provano possono essere travolgenti. Ma ricordate che non siete soli in questo momento.

Nei prossimi mesi, mentre prenderai decisioni sul trattamento, approfitta di tutto l'aiuto e le risorse a tua disposizione. Parla apertamente con i medici di tuo figlio di cosa aspettarti da questa malattia. Se possibile, rivolgiti a professionisti che offrono cure palliative. Chiedi aiuto ad amici e familiari. Soprattutto, resta in contatto con tuo figlio. Parlagli, gioca con lui e dimostragli il tuo affetto. Fagli sapere che gli sarai accanto in ogni fase del percorso.

In questi momenti difficili, è importante pensare a se stessi e prendersi cura della propria salute mentale. Se tu rimani forte, anche tuo figlio lo sarà. Non sei solo/a, siamo tutti con te.

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