Il tuo bambino presenta eruzioni cutanee e debolezza muscolare? Scopriamo di più sulla dermatomiosite giovanile (JDM).

Il tuo bambino si sente un po' stanco? Sembra avere difficoltà a salire le scale, correre o giocare? Presenta macchie rosso-violacee intorno agli occhi e sulle guance? A volte pensiamo che si tratti di una semplice allergia, ma potrebbe trattarsi di qualcosa di più serio. Oggi parliamo di dermatomiosite giovanile, o JDM, una rara patologia che colpisce i bambini e si manifesta con sintomi simili. Non lasciarti spaventare dal nome lungo, cercheremo di spiegarti tutto in termini semplici.

Che cos'è la dermatomiosite giovanile (JDM)?

In parole semplici, la JDM è una condizione in cui il sistema di difesa del nostro corpo, il sistema immunitario , impazzisce improvvisamente e inizia ad attaccare parti sane del nostro organismo. Nello specifico, colpisce principalmente la pelle, i piccoli vasi sanguigni e i muscoli . In medicina, le malattie in cui il nostro stesso sistema agisce contro di noi sono chiamate "malattie autoimmuni" . Immaginate che l'esercito che protegge il nostro Paese attacchi la nostra stessa gente.

Questa condizione provoca un indebolimento muscolare nel bambino. Ciò gli rende difficile stare in piedi, salire le scale, correre, giocare e a volte persino fare cose semplici come pettinarsi. Come genitore, è comprensibile provare tristezza e paura quando si viene a conoscenza di una condizione medica che impedisce al proprio figlio di svolgere le attività quotidiane. Ma la buona notizia è che i trattamenti per la JDM possono controllare con successo i sintomi e migliorare notevolmente la vita del bambino.

Chi è più soggetto a sviluppare questa patologia?

La JDM è una malattia molto rara. Solitamente esordisce nei bambini tra i 5 e i 10 anni. È inoltre due volte più frequente nelle femmine rispetto ai maschi. Sebbene possa colpire qualsiasi bambino, la ricerca ha dimostrato che è più comune nei bambini di etnia caucasica.

Anche gli adulti possono manifestare questi sintomi, ma di solito si presentano tra i 40 e i 50 anni. Quando questa malattia si sviluppa negli adulti, viene chiamata dermatomiosite . La JDM e la dermatomiosite appartengono allo stesso gruppo, ovvero sono due malattie infiammatorie dei muscoli chiamate miositi .

Quali sono le prime caratteristiche del JDM?

Prima che la malattia venga diagnosticata, potreste notare alcuni cambiamenti nel vostro bambino. Questi potrebbero essere i primi segnali della malattia. Prestando attenzione a questi segnali, potrete consultare un medico prima.

Analizziamo nel dettaglio i due sintomi principali della malattia.

Una volta confermata la JDM, i due sintomi principali e persistenti sono le alterazioni cutanee e la debolezza muscolare.

1. Eruzione cutanea

I bambini affetti da JDM possono presentare un'eruzione cutanea molto specifica.

• Cambiamenti del viso: tutto inizia con guance e palpebre che diventano rosse o viola . A volte le palpebre appaiono gonfie, quindi i medici potrebbero inizialmente scambiarlo per una semplice allergia.
• Unghie, ginocchia e gomiti: con il tempo, sulle unghie, sulle ginocchia e sui gomiti del bambino possono comparire macchie o protuberanze secche e rosse . A prima vista, potrebbero sembrare eczema o psoriasi.
• Sensibilità al sole: questo è un sintomo molto importante. Quando un bambino affetto da JDM è esposto alla luce solare, questa eruzione cutanea peggiora .

2. Debolezza muscolare

Questo è l'altro sintomo principale e più preoccupante della JDM. Questa debolezza si avverte soprattutto nei muscoli situati nella parte centrale del corpo. Ovvero:

• Spalle
• Collo
• zona dell'anca
• muscoli addominali
• Braccia e gambe

Quando questi muscoli sono deboli, per un bambino può essere molto difficile svolgere le attività quotidiane. Ad esempio, alzarsi da una posizione seduta, salire le scale, alzarsi da una sedia, correre e pettinarsi i capelli possono risultare difficoltosi.

Quali complicazioni possono insorgere se non trattato?

La JDM è una condizione medica che richiede cure immediate. Se non trattata, possono insorgere gravi complicazioni.

• Depositi di calcio: sotto la pelle possono formarsi grumi duri e gessosi. Questi possono limitare il movimento muscolare e causare dolore.
• Contratture muscolari: i muscoli si accorciano e iniziano a contrarsi quando le articolazioni vengono flesse. Questo può rendere difficile estendere l'arto.
• Ulcere: Le piaghe possono comparire sulla pelle o nel tratto gastrointestinale.
• Debolezza grave: una grave debolezza dei muscoli respiratori e della deglutizione può essere pericolosa per la vita.

Perché sta succedendo questo? Qual è la causa del JDM?

Come abbiamo già detto, la JDM è una malattia autoimmune. Ma perché il nostro sistema immunitario si rivolta improvvisamente contro di noi? I medici non hanno ancora individuato una causa specifica .

Esistono diverse teorie al riguardo. Una delle principali sostiene che, quando un agente patogeno, come un'infezione virale, entra nell'organismo, il nostro sistema immunitario inizia a combatterlo. Tuttavia, anche dopo la scomparsa dell'infezione, questo sistema immunitario non smette di agire. Si ritiene, infatti, che continui a funzionare e inizi ad attaccare le cellule del nostro stesso corpo. I ricercatori ipotizzano inoltre che possa esserci una componente genetica in questo fenomeno.

Come fa il medico a diagnosticare questa malattia? (Diagnosi)

Quando portate vostro figlio dal medico, questi lo esaminerà attentamente. In particolare, controllerà la presenza di eruzioni cutanee e la forza muscolare. Dopodiché, vi chiederà informazioni sui vostri sintomi.

Per confermare la diagnosi esatta vengono eseguiti diversi test.

• Esami del sangue: non esiste un singolo esame del sangue in grado di diagnosticare immediatamente la JDM. Tuttavia, gli esami del sangue possono rilevare fattori come i livelli di infiammazione nell'organismo, i livelli di enzimi muscolari che si accumulano nel sangue quando i muscoli sono danneggiati e specifiche proteine ​​(autoanticorpi) che sono comunemente riscontrate nella JDM.
• Elettromiografia (EMG): in questo test, sottili elettrodi a forma di ago vengono inseriti nei muscoli e viene misurata l'attività elettrica di questi ultimi. Ciò può aiutare a individuare eventuali anomalie nella funzione muscolare.
• Risonanza magnetica (RM): una risonanza magnetica può produrre immagini dettagliate dell'interno del corpo. Può visualizzare chiaramente elementi come gonfiori e infiammazioni muscolari anche molto lievi.
• Biopsia muscolare: in questa procedura, un piccolo intervento chirurgico permette di prelevare un minuscolo campione di tessuto dal muscolo interessato e di esaminarlo al microscopio. Questo può aiutare a determinare se è presente un'infiammazione muscolare e se questa è causata dalla JDM o da un'altra patologia, come la distrofia muscolare .
• Capillaroscopia del letto ungueale:Si tratta di un esame molto semplice e indolore. Viene utilizzato un dispositivo dotato di una luce speciale e di una lente d'ingrandimento per esaminare i minuscoli vasi sanguigni sotto le unghie del bambino. Questi vasi sanguigni sono spesso gonfi nei bambini affetti da JDM.

Quali sono i trattamenti per la JDM?

L'obiettivo principale del trattamento della JDM è ridurre l'infiammazione nell'organismo e migliorare la qualità della vita del bambino. Sebbene molti bambini debbano convivere con la JDM per diversi anni, il trattamento può controllare molto bene i sintomi. Dopo il trattamento, molti bambini trascorrono mesi o anni senza alcun sintomo. Questo periodo viene definito "remissione" .

I metodi di trattamento possono essere suddivisi in due parti principali.